UNIVERSITE MOHAMMED V SOUISSI

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE RABAT

ANNEE:2012 THESE NUMERO : 62

LE SYNDROME DE LENNOX GASTAUT

A PROPOS DE 27 CAS

THESE
Présentée et soutenue publiquement le :..................
PAR
Mlle ZOUIRI Ghizlane

Médecin Interne du CHU Ibn Sina Rabat

Née le 06 juin 1984 à Salé

Pour l’obtention du Doctorat en Médecine

MOTS CLES : encéphalopathie épileptique de l’enfant, particularités cliniques,
particularités électriques, traitement, pronostic.

JURY
Mr Ait Ouamar H. PRESIDENT
Professeur de pédiatrie et de néphrologie pédiatrique
Mme Kriouile Y. RAPPORTEUR
Professeur de pédiatrie et de neuro-pédiatrie
Mme Ait benhaddou H.
Professeur de neurologie et de neuro-génétique
Mme Chkirate B. JUGES
Professeur de Pédiatrie et de rhumatologie pédiatrique
 UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT

DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Docteur Abdelmalek FARAJ
1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI
1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI

ADMINISTRATION :
Doyen : Professeur Najia HAJJAJ
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Mohammed JIDDANE
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Ali BENOMAR
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Yahia CHERRAH
Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT

PROFESSEURS :

Février, Septembre, Décembre 1973

1. Pr. CHKILI Taieb Neuropsychiatrie

Janvier et Décembre 1976

2. Pr. HASSAR Mohamed Pharmacologie Clinique

Mars, Avril et Septembre 1980

3. Pr. EL KHAMLICHI Abdeslam Neurochirurgie
4. Pr. MESBAHI Redouane Cardiologie
Mai et Octobre 1981

5. Pr. BOUZOUBAA Abdelmajid Cardiologie

6. Pr. EL MANOUAR Mohamed Traumatologie-Orthopédie
7. Pr. HAMANI Ahmed* Cardiologie
8. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire
9. Pr. SBIHI Ahmed Anesthésie –Réanimation
10. Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique

Mai et Novembre 1982

11. Pr. ABROUQ Ali* Oto-Rhino-Laryngologie
12. Pr. BENOMAR M’hammed Chirurgie-Cardio-Vasculaire
13. Pr. BENSOUDA Mohamed Anatomie
14. Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique
15. Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma Physiologie

Novembre 1983
16. Pr. ALAOUI TAHIRI Kébir* Pneumo-phtisiologie
17. Pr. BALAFREJ Amina Pédiatrie
18. Pr. BELLAKHDAR Fouad Neurochirurgie
19. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia Rhumatologie
20. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine Cardiologie

Décembre 1984
21. Pr. BOUCETTA Mohamed* Neurochirurgie
22. Pr. EL GUEDDARI Brahim El Khalil Radiothérapie
23. Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne
24. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
25. Pr. NAJI M’Barek * Immuno-Hématologie
26. Pr. SETTAF Abdellatif Chirurgie

Novembre et Décembre 1985

27. Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie
28. Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
29. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie
30. Pr. IHRAI Hssain * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-
Faciale
31. Pr. IRAQI Ghali Pneumo-phtisiologie
32. Pr. KZADRI Mohamed Oto-Rhino-laryngologie
Janvier, Février et Décembre 1987

33. Pr. AJANA Ali Radiologie

34. Pr. AMMAR Fanid Pathologie Chirurgicale
35. Pr. CHAHED OUAZZANI Houria é[Link] Gastro-Entérologie
36. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq Pneumo-phtisiologie
37. Pr. EL HAITEM Naïma Cardiologie
38. Pr. EL MANSOURI Abdellah* Chimie-Toxicologie Expertise
39. Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie
40. Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Gastro-Entérologie
41. Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
42. Pr. OHAYON Victor* Médecine Interne
43. Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1988

44. Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique

45. Pr. DAFIRI Rachida Radiologie
46. Pr. FAIK Mohamed Urologie
47. Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie
48. Pr. TOLOUNE Farida* Médecine Interne

Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990

49. Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne

50. Pr. AOUNI Mohamed Médecine Interne
51. Pr. BENAMEUR Mohamed* Radiologie
52. Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali Cardiologie
53. Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale
54. Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale
55. Pr. FARCHADO Fouzia é[Link] Pédiatrique
56. Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
57. Pr. HACHIMI Mohamed Urologie
58. Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique
59. Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique
60. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
61. Pr. SEDRATI Omar* Dermatologie
62. Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

63. Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique
64. Pr. ATMANI Mohamed* Anesthésie Réanimation
65. Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation
66. Pr. BAYAHIA Rabéa ép. HASSAM Néphrologie
67. Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale
68. Pr. BENABDELLAH Chahrazad Hématologie
69. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdellatif Chirurgie Générale
70. Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
71. Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
72. Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique
73. Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie
74. Pr. CHANA El Houssaine* Ophtalmologie
75. Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
76. Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
77. Pr. FAJRI Ahmed* Psychiatrie
78. Pr. JANATI Idrissi Mohamed* Chirurgie Générale
79. Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
80. Pr. NEJMI Maati Anesthésie-Réanimation
81. Pr. OUAALINE Mohammed* Médecine Préventive, Santé
Publique et Hygiène
82. Pr. SOULAYMANI Rachida é[Link] Pharmacologie
83. Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique

Décembre 1992
84. Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale
85. Pr. BENOUDA Amina Microbiologie
86. Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
87. Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie
88. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie
89. Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique
90. Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie
91. Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique
92. Pr. EL HADDOURY Mohamed Anesthésie Réanimation
93. Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
94. Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
95. Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
96. Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
97. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine Gynécologie Obstétrique
98. Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
99. Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994
100. Pr. AGNAOU Lahcen Ophtalmologie
101. Pr. AL BAROUDI Saad Chirurgie Générale
102. Pr. BENCHERIFA Fatiha Ophtalmologie
103. Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
104. Pr. BENJELLOUN Samir Chirurgie Générale
105. Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
106. Pr. CAOUI Malika Biophysique
107. Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies
Métaboliques
108. Pr. EL AMRANI Sabah ép. AHALLAT Gynécologie Obstétrique
109. Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie
110. Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie
111. Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
112. Pr. EL IDRISSI LAMGHARI Abdennaceur Médecine Interne
113. Pr. EL KIRAT Abdelmajid* Chirurgie Cardio- Vasculaire
114. Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale
115. Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
116. Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
117. Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne
118. Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
119. Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
120. Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique
121. Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie
122. Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie- Orthopédie
123. Pr. OULBACHA Said Chirurgie Générale
124. Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
125. Pr. SENOUCI Karima ép. BELKHADIR Dermatologie
126. Pr. SLAOUI Anas Chirurgie Cardio-Vasculaire

Mars 1994
127. Pr. ABBAR Mohamed* Urologie
128. Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
129. Pr. BELAIDI Halima Neurologie
130. Pr. BRAHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique
131. Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
132. Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique
133. Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie
134. Pr. CHAMI Ilham Radiologie
135. Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
136. Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie
137. Pr. HANINE Ahmed* Radiologie
138. Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale
139. Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
140. Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

141. Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale

142. Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
143. Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
144. Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
145. Pr. BEDDOUCHE Amoqrane* Urologie
146. Pr. BENAZZOUZ Mustapha Gastro-Entérologie
147. Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne
148. Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation
149. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine* Anesthésie Réanimation
150. Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale
151. Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
152. Pr. FERHATI Driss Gynécologie Obstétrique
153. Pr. HASSOUNI Fadil Médecine Préventive, Santé
Publique et Hygiène
154. Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie
155. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
156. Pr. IBRAHIMY Wafaa Ophtalmologie
157. Pr. MANSOURI Aziz Radiothérapie
158. Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
159. Pr. RZIN Abdelkader* Stomatologie et Chirurgie
Maxillo-faciale
160. Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
161. Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996

162. Pr. AMIL Touriya* Radiologie

163. Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
164. Pr. BELMAHI Amin Chirurgie réparatrice et plastique
165. Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie
166. Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
167. Pr. EL MELLOUKI Ouafae* Parasitologie
168. Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
169. Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
170. Pr. MOHAMMADINE EL Hamid Chirurgie Générale
171. Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne
172. Pr. MOULINE Soumaya Pneumo-phtisiologie
173. Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie
174. Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
175. Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie

Novembre 1997

176. Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique

177. Pr. BEN AMAR Abdesselem Chirurgie Générale
178. Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
179. Pr. BIROUK Nazha Neurologie
180. Pr. BOULAICH Mohamed [Link].
181. Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie
182. Pr. DERRAZ Said Neurochirurgie
183. Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
184. Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
185. Pr. GUEDDARI Fatima Zohra Radiologie
186. Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation
187. Pr. KANOUNI NAWAL Physiologie
188. Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
189. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
190. Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
191. Pr. NAZI M’barek* Cardiologie
192. Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie
193. Pr. SAFI Lahcen* Anesthésie Réanimation
194. Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie
195. Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998
196. Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie
197. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali* Pneumo-phtisiologie
198. Pr. ALOUANE Mohammed* Oto-Rhino-Laryngologie
199. Pr. BENOMAR ALI Neurologie
200. Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
201. Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
202. Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie
203. Pr. KABBAJ Najat Radiologie
204. Pr. LAZRAK Khalid ( M) Traumatologie Orthopédie

Novembre 1998
205. Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
206. Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie
207. Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique

Janvier 2000
208. Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie
209. Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
210. Pr. BENCHERIF My Zahid Ophtalmologie
211. Pr. BENJELLOUN DAKHAMA [Link] Pédiatrie
212. Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie
213. Pr. CHAOUI Zineb Ophtalmologie
214. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
215. Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale
216. Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
217. Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
218. Pr. EL OTMANYAzzedine Chirurgie Générale
219. Pr. GHANNAM Rachid Cardiologie
220. Pr. HAMMANI Lahcen Radiologie
221. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim Anesthésie-Réanimation
222. Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie
223. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss Gastro-Entérologie
224. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation
225. Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
226. Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

227. Pr. AIDI Saadia Neurologie

228. Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie
229. Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
230. Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
231. Pr. BENCHEKROUN Nabiha Ophtalmologie
232. Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
233. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
234. Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie
235. Pr. EL IDGHIRI Hassan Oto-Rhino-Laryngologie
236. Pr. EL KHADER Khalid Urologie
237. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
238. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies
Métaboliques
239. Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation
240. Pr. LACHKAR Azzouz Urologie
241. Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie
242. Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie
243. Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique
244. Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
245. Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie
Maxillo-Faciale
246. Pr. ROUIMI Abdelhadi Neurologie

Décembre 2001
247. Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation
248. Pr. AOUAD Aicha Cardiologie
249. Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation
250. Pr. BELMEKKI Mohammed Ophtalmologie
251. Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
252. Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
253. Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
254. Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
255. Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
256. Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
257. Pr. BENYOUSSEF Khalil Dermatologie
258. Pr. BERRADA Rachid Gynécologie Obstétrique
259. Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
260. Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie
261. Pr. BOUHOUCH Rachida Cardiologie
262. Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
263. Pr. CHAT Latifa Radiologie
264. Pr. CHELLAOUI Mounia Radiologie
265. Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
266. Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
267. Pr. EL HAJOUI Ghziel Samira Gynécologie Obstétrique
268. Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation
269. Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
270. Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique
271. Pr. EL MOUSSAIF Hamid Ophtalmologie
272. Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
273. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil Radiologie
274. Pr. ETTAIR Said Pédiatrie
275. Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
276. Pr. GOURINDA Hassan Chirurgie-Pédiatrique
277. Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
278. Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
279. Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique
280. Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
281. Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique
282. Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
283. Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
284. Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
285. Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
286. Pr. NABIL Samira Gynécologie Obstétrique
287. Pr. NOUINI Yassine Urologie
288. Pr. OUALIM Zouhir* Néphrologie
289. Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
290. Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique
291. Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
292. Pr. TAZI MOUKHA Karim Urologie

Décembre 2002

293. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

294. Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
295. Pr. AMRI Rachida Cardiologie
296. Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
297. Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
298. Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies
Métaboliques
299. Pr. BENBOUAZZA Karima Rhumatologie
300. Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
301. Pr. BENZZOUBEIR Nadia* Gastro-Entérologie
302. Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique
303. Pr. BICHRA Mohamed Zakariya Psychiatrie
304. Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
305. Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
306. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique
307. Pr. EL ALJ Haj Ahmed Urologie
308. Pr. EL BARNOUSSI Leila Gynécologie Obstétrique
309. Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
310. Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale
311. Pr. ES-SADEL Abdelhamid Chirurgie Générale
312. Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
313. Pr. HADDOUR Leila Cardiologie
314. Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
315. Pr. IKEN Ali Urologie
316. Pr. ISMAEL Farid Traumatologie Orthopédie
317. Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
318. Pr. KRIOULE Yamina Pédiatrie
319. Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie
320. Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
321. Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique
322. Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie
323. Pr. MOUSTAINE My Rachid Traumatologie Orthopédie
324. Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne
325. Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie
326. Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
327. Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
328. Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
329. Pr. RHOU Hakima Néphrologie
330. Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
331. Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
332. Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
333. Pr. ZRARA Ibtisam* Anatomie Pathologique
PROFESSEURS AGREGES :

Janvier 2004

334. Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

335. Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
336. Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie
337. Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
338. Pr. BENRAMDANE Larbi* Chimie Analytique
339. Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
340. Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie
Maxillo-faciale
341. Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
342. Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie
343. Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
344. Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
345. Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique
346. Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
347. Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
348. Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
349. Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
350. Pr. KARMANE Abdelouahed Ophtalmologie
351. Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique
352. Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie
353. Pr. LEZREK Mohammed* Urologie
354. Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire
355. Pr. NAOUMI Asmae* Ophtalmologie
356. Pr. SAADI Nozha Gynécologie Obstétrique
357. Pr. SASSENOU ISMAIL* Gastro-Entérologie
358. Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
359. Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale
360. Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

361. Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique

362. Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
363. Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie
364. Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
365. Pr. AMAR Yamama Néphrologie
366. Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
367. Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
368. Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie
369. Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
370. Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie
Maxillo Faciale
371. Pr. BENHARBIT Mohamed Ophtalmologie
372. Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
373. Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie
374. Pr. BOUKLATA Salwa Radiologie
375. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie
376. Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique
377. Pr. EL HAMZAOUI Sakina Microbiologie
378. Pr. HAJJI Leila Cardiologie
379. Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
380. Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
381. Pr. KARIM Abdelouahed Ophtalmologie
382. Pr. KENDOUSSI Mohamed* Cardiologie
383. Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire
384. Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
385. Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie
386. Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
387. Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie
Cytogénétique
388. Pr. TNACHERI OUAZZANI Btissam Ophtalmologie
389. Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

AVRIL 2006

423. Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

424. Pr. AFIFI Yasser Dermatologie
425. Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
426. Pr. BELGNAOUI Fatima Zahra Dermatologie
427 Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
428. Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
429 Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
430. Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique
431. Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire
432. Pr. CHEIKHAOUI Younes Chirurgie Cardio – Vasculaire
433. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique
434. Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
435. Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-entérologie
436. Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
437. Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation
438. Pr. GHADOUANE Mohammed* Urologie
439. Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne
440. Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation
441 Pr. IDRISS LAHLOU Amine Microbiologie
442. Pr. JROUNDI Laila Radiologie
443. Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
444. Pr. KILI Amina Pédiatrie
445. Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
446. Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique
447. Pr. KHARCHAFI Aziz* Médecine Interne
448. Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique
449. Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
450. Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
451. Pr. NAZIH Naoual O.R.L
452. Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
453. Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
454. Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
455. Pr. SEFIANI Sana Anatomie Pathologique
456. Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
457. Pr. TELLAL Saida* Biochimie
458. Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

Octobre 2007
458. Pr. LARAQUI HOUSSEINI Leila Anatomie pathologique
459. Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation
460. Pr. MOUSSAOUI Abdelmajid Anesthésier réanimation
461. Pr. LALAOUI SALIM Jaafar * Anesthésie réanimation
462. Pr. BAITE Abdelouahed * Anesthésie réanimation
463. Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
464. Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie
465. Pr. BALOUCH Lhousaine * Biochimie
466. Pr. SELKANE Chakir * Chirurgie cardio vasculaire
467. Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio vasculaire
468. Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire
469. Pr. EL ABSI Mohamed Chirurgie générale
470. Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale
471. Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
472. Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
473. Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique
474. Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique
475. Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
476. Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique
477. Pr. RABHI Monsef * Médecine interne
478. Pr. MRABET Mustapha * Médecine préventive santé publique et
hygiène
479. Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie
480. Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
481. Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie
482. Pr. MRANI Saad * Virologie
483. Pr. GANA Rachid Neuro chirurgie
484. Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale
485. Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
486. Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie
487. Pr. MELLAL Zakaria Ophtalmologie
488. Pr. AMMAR Haddou * ORL
489. Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
490. Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
491. Pr. MOUTAJ Redouane * Parasitologie
492. Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie
493. Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie
494. Pr. BENZIANE Hamid * Pharmacie clinique
495. Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique
496. Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
497. Pr. MAHI Mohamed * Radiologie
498. Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
499. Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
500. Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie
501. Pr. HADADI Khalid * Radiothérapie
502. Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale
503. Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale
504. Pr. TANANE Mansour * Traumatologie orthopédie
505. Pr. AMHAJJI Larbi * Traumatologie orthopédie

Mars 2009
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. AZENDOUR Hicham * Anesthésie Réanimation
Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BOUHSAIN Sanae * Biochimie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique
Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. AMAHZOUNE Brahim* Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale
Pr. BOUNAIM Ahmed * Chirurgie Générale
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale
Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale
Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. BOUI Mohammed * Dermatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique
Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique
Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne
Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne
Pr. EL OUENNASS Mostapha Microbiologie
Pr. ZOUHAIR Said* Microbiologie
Pr. L’kassimi Hachemi* Microbiologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie
Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AGADR Aomar * Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie
Pr. BASSOU Driss * Radiologie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie orthopédique
Pr. KADI Said * Traumatologie orthopédique

Octobre 2010
Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne
Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie
Pr. CHERRADI Ghizlan Cardiologie
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation
Pr. KANOUNI Lamya Radiothérapie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. MALIH Mohamed* Pédiatrie
Pr. BOUSSIF Mohamed* Médecine aérotique
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale
Pr. RAISSOUNI Zakaria* Traumatologie orthopédie
Pr. BOUAITY Brahim* ORL
Pr. LEZREK Mounir Ophtalmologie
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique
Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
ENSEIGNANTS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS

1. Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

2. Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie
3. Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
4. Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
5. Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie
Chimique
6. Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques
7. Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
8. Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie
9. Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie
10. Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
11. Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique
12. Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie
13. Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie
14. Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
15. Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique
16. Pr. IBRAHIMI Azeddine
17. Pr. KABBAJ Ouafae Biochimie
18. Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
19. Pr. REDHA Ahlam Biochimie
20. Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique
21. Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie
22. Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
23. Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique

* Enseignants Militaires
REMERCIEMENTS
Au Professeur Ait Ouamar H.,

Merci d’avoir accepté de présider ce jury de thèse, travail

modeste à l’aune de votre expérience de la Pédiatrie.

Au Professeur Kriouile Y.,

Vous m’avez fait l’honneur d’être rapporteur de ce modeste

travail. Vos travaux et votre engagement pour l’épilepsie de

l’enfant au Maroc constituent un exemple à suivre.

Au Professeur Ait Ben Haddou H.,

Merci de m’avoir fait l’honneur d’être juge de ce travail. La

rigueur scientifique et le regard critique qui vous

caractérisent, rendent votre avis essentiel.

Au Professeur Chkirat B.,

Je vous remercie de l’attention que vous portez à cette thèse,

d’avoir accepté sans me connaître de juger ce travail et de

m’accorder de votre temps. Soyez assuré de toute ma

respectueuse reconnaissance.
DEDICACES
A mon père

L’exemple que j’ai suivi et que je continue à suivre, celui qui

était et qui est toujours là pour m’épauler, celui qui me

pousse, un peu plus chaque jour, à nettoyer « les portes de

ma perception » dont parlait William Blake, à me

sensibiliser aux sens de « l’ésotérisme » et à me rappeler que

« le diable est dans le détail’ ». Tu as remarquablement

inspiré et encouragé mes ambitions, ce travail, preuve de

mon éternelle reconnaissance, te revient donc de droit.

J'espère avoir pu répondre aux espoirs que tu as fondés en

moi.

A ma mère

Tous les mots du monde ne sauraient exprimer l’immense

amour que je te porte, ni la profonde gratitude que je te

témoigne pour tous les efforts et les sacrifices que tu n'avais

jamais cessé de consentir pour mon instruction et mon bien-

être. Ta tendresse et ta présence ont été la source de ma

force.
A Ihssan et Nisrine

Mes sœurs, mes amours, celles qui ont toujours été là malgré

les distances et les circonstances, celles qui ont toujours cru

en moi et m’ont inculqué l’amour de la famille et de l’union.

Pour tous les moments d’évasions et de bonheur que vous me

procurez. Aucun mot n’a assez de valeur pour vous

remercier.

A Soufiane et Anass,

A vous deux, mes deux beaux petits frères, merci pour

m’avoir supporté, pour m’avoir aidé, pour m’avoir donné le

sourire dans les moments difficiles, merci d’exister.

À mon oncle Bono et sa famille,

Merci à votre éternel sourire et aux conseils que vous me

prodiguez à chaque fois que je vous retrouve.

À Mes Oncles et Tantes, A mes Cousins et Cousines

Veuillez accepter l’expression de ma profonde gratitude

pour votre soutien, encouragements, et affection.

J’espère que vous retrouvez dans la dédicace de ce travail, le

témoignage de mes sentiments sincères et de mes vœux de

santé et de bonheur.

A Khadija et sa famille

Tout au long des années tu étais l’amie fidèle et la sœur

soucieuse, tendre et présente. Jamais je ne saurais te

remercier assez.

A Wafae et Meryem

Le trio !! Merci pour de très nombreuses choses, pour votre

amour, vos inquiétudes, votre enthousiasme, votre curiosité,

votre simplicité, votre sens critique, votre présence, votre

bonne humeur, bref pour TOUT. Avec vous le temps passé ne

compte pas, il s’enfuit simplement. Merci d’avoir partagé

avec moi toutes ces années, et de partager avec moi les

années à venir.
A Rim

Merci pour ton acharnement et ton opiniâtreté à garder

notre amitié. Merci pour ton amitié.

A mes amies

Rabab, Nour, Zaynab, Siham, Kaoutar, Hanane, Widad…

A mes amis et collègues

Ahmad, Mohammed, Brahim, Mohammed Amine, Reda,

Abdourrahman

A tous les internes du CHU Avicenne Rabat

A tous les pédiatres de l’HER

Aux doctorants en médecine, à ceux qui m’ont précédé, à

ceux qui connaissent actuellement ou qui connaîtront

prochainement les affres de la rédaction. Aux premiers je

voudrais dire, merci de m’avoir montré que cela était

possible, que toutes les bonnes choses ont finalement une fin

et que je comprends enfin les petits moments d’exaspération

inhérents à la matérialisation d’un tel travail. Aux autres

je voudrais simplement leur souhaiter du courage, et leur

conseiller de commencer à écrire le plus vite possible !

Je dois beaucoup à de nombreuses personnes, collègues et

amis, qui m’ont aidé à différents niveaux, et qui ensemble

ont permis que ce travail soit possible. Qu’elles retrouvent

ici mes plus sincères remerciements ainsi que la marque de

mon amitié.

Merci également à tous ceux que j’aurai pu oublier, en

espérant qu’ils me pardonnent.

 LISTE DES
FIGURES, TABLEAUX ET
PHOTOS
Liste des figures

 Figure 1 : Fiche d’exploitation utilisée pour le recueil de données sur le

syndrome de Lennox Gastaut
 Figure 2 : Graphique montrant la prévalence du sexe masculin chez les
enfants porteurs du SLG
 Figure 3 : Courbe montrant le nombre de patients porteurs de SLG selon l’âge
 Figure 4 : Graphique des antécédents des patients porteurs de SLG
 Figure 5 : Types de crise apparaissant au début du SLG
 Figure 6 : Enregistrement EEG montrant des complxes ddes pointes ondes
lentes de 2-2.5Hz
 Figure 7 : Enregistrement électro-encéphalographique au cours du sommeil
montrant des décharges rapides 10Hz, bilatérales et diffuses.
 Figure 8 : Incidence de l’épilepsie selon l’âge
 Figure 9 : Classification des épilepsies et des syndromes épileptiques 1989
- En ligne : axe étiopathogénique
- En colonne : axe symptomatique

Liste des photos

 Photo 1 : Photo de lésions faciales consécutives à des chutes post crises

épileptiques atoniques
 Photo 2 : IRM cérébrale d’une patiente porteuse d’une sclérose tubéreuse de
bourneville
- coupe axiale séquence T2 d’une IRM cérébrale montrant hypersignal T2
au niveau du cortex temporal gauche et de la région sous corticale en
rapport avec un tuber cortical (flèche blanche)
- présence de tubers corticaux au niveau de la région insulaire droite et au
niveau de la région pariéto-occipitale droite. (petites flèches blanches).
 Existence d’un module sous épendymaire proéminent au niveau du
foramen de Monro (grande flèche blanche)
- présence de petits nodules sous épendymaire le long de la paroi du
ventricule latéral (flèches noires).

 Photo 3 : Imagerie cérébrale d’une patiente porteuse d’une STB

- IRM cérébrale séquence FLAIR MR montrant de petits nodules sous
épendymaires le long des parois latérales des ventricules latéraux (petites
flèches blanches), masses hétérogènes au niveau du foramen de Monro
en faveur d’un astrocytome à cellules géantes sous épendymaire (grande
flèche blanche). Tubers corticaux et sous corticaux (flèche noire)
- TDM cérébrale sans injection de produit de contraste montrant
a. des calcifications en rapport avec un astrocytome sous épendymaire à
cellules géantes (grande flèche blanche)
b. nodules sous épendymaires (petite flèche blanche)
c. tuber cortical à droite (flèche noire)

Liste des tableaux :

 Tableau 1 : Tableau montrant les facteurs épidémiologiques statistiquement

liés au mauvais pronostic pour le SLG
SOMMAIRE
I. INTRODUCTION ................................................................................. 1
II. MATERIEL ET METHODES ................................................................ 3
III. RESULTATS ........................................................................................ 7
A. Sur le plan épidémiologique : ......................................................................................... 8
B. Sur le plan clinique: ........................................................................................................ 10
1. Les antécédents :........................................................................................................... 10
2. La description clinique : ..........................................................................................12
a) La phase initiale : ........................................................................................................... 12
b) Au cours de la maladie :................................................................................................. 12
C. Sur le plan para-clinique : ............................................................................................. 15
1. Sur le plan électrique:.............................................................................................15
2. Sur le plan neuro-radiologique :..............................................................................15
a) La tomodensitométrie cérébrale TDM............................................................................. 15
b) L’imagerie par résonnance magnétique cérébrale IRM ................................................... 15

D. Sur le plan étiologique: .................................................................................................. 20

1. Les formes idiopathiques :......................................................................................20
2. Les formes symptomatiques :.................................................................................20
3. Les formes cryptogéniques : ..................................................................................20
E. Sur le plan thérapeutique :............................................................................................ 21
1. Les anti-épileptiques : ............................................................................................21
2. Les autres thérapeutiques pharmacologiques: .......................................................22
3. Les traitements non pharmacologiques ..................................................................22
F. Sur le plan évolutif et pronostique:.............................................................................. 23
1. L’évolution électro-encéphalographique : ...............................................................23
2. L’évolution cognitive : .............................................................................................24
3. Le pronostic............................................................................................................24

IV. DISCUSSION ..................................................................................... 26

A. Généralites sur l’epilepsie : ............................................................................. 27
1. Classification des crises (classification internationale, 1981) ..................................29
a) Crises généralisées ....................................................................................................... 29
b) Crises partielles ............................................................................................................. 29
 2. Classification des syndromes épileptiques (classification internationale, 1989) ......29
B. Sur le plan épidémiologique: ........................................................................................ 31
C. Sur le plan clinique et para-clinique............................................................................ 32
1. Les antécédents: ....................................................................................................32
2. Le diagnostic clinique: ............................................................................................33
3. Le diagnostic para-clinique : ...................................................................................36
4. Les formes étiologiques:.........................................................................................37
5. Le diagnostic différentiel : .......................................................................................38
D. Sur le plan thérapeutique .............................................................................................. 40
1. Les objectifs du traitement :....................................................................................40
2. Le traitement pharmacologique : ............................................................................40
a) Les médicaments antiépileptiques : ................................................................................ 40
b) Les autres thérapeutiques : ............................................................................................ 43
3. Le traitement non pharmacologique : .....................................................................44
a) Traitement chirurgical .................................................................................................... 44
b) Régime cétogène RC : ................................................................................................... 45
c) Régime Atkins modifié ................................................................................................... 46
d) Stimulation vagale intermittente ..................................................................................... 46
e) Vitamine B6 (VB6) ........................................................................................................ 47
E. Sur le plan pronostique ................................................................................... 48
F. Les limites de l’étude ...................................................................................... 49
V. CONCLUSION ................................................................................... 50
VI. RESUMES ......................................................................................... 52
VII. BIBLIOGRAPHIE ............................................................................... 56
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

I. INTRODUCTION

INTRODUCTION
« Il n’existe pas d’autre affection que
l’épilepsie dans laquelle les préjugés sociaux soient plus
graves que la maladie elle-même »

(Lennox)

Page 1
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

L’épilepsie est après les céphalées, la pathologie neurologique la plus

fréquemment rencontrée dans le monde. L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS)
estime que le nombre de sujets épileptiques à travers le monde, est d’environ 50
millions.

Le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est une encéphalopathie épileptique

sévère de l'enfant fréquemment associée à un retard mental. Il représente 3 à 10%
de toutes les épilepsies de l'enfant, et son traitement reste toujours décevant.
Cependant, aucune étude n’a été faite sur ce syndrome au Maroc.

Le SLG a été initialement décrit par Lennox dans les années 1930. En 1939,
Lennox et Gibbs ont décrit les pointes ondes lentes enregistrées sur les tracés
électro-encéphalographiques comme une variante du tracé associé au petit mal
absences (caractérisé par des pointes ondes à 3Hz) nommé ainsi « petit mal
variant ». En 1950, Lennox et Davis ont réalisé que les enfants présentant à l’EEG
des pointes ondes lentes avaient cliniquement une symptomatologie différente par
rapport aux enfants ayant des absences typiques.

A Marseille, Dr Henri Gastaut a étudié plusieurs patients porteurs de

symptomatologie similaire, ceci a permis aux sociétés savantes d’accepter et de
reconnaitre le syndrome. Nommé au début « syndrome de Lennox », le terme de
« syndrome de Lennox Gastaut » avait été adopté depuis 1966. 1

Le but de notre travail est de dégager les aspects cliniques, électro-

encéphalographiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette pathologie
au Maroc.

Page 2
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

II. MATERIEL ET METHODES

MATERIEL
ET
METHODES

Page 3
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

C’est une étude rétrospective colligée à l’unité de neuro-pédiatrie du service

P2A à l’hôpital des Enfants de Rabat sur une durée de 10ans (janvier 2001 à
Décembre 2011).

On a inclut dans cette étude tous les enfants suivis à l’unité de neuro-pédiatrie
pour syndrome de Lennox Gastaut typique, chez qui le diagnostic a été porté selon
la triade suivante :

- Crises épileptiques résistantes au traitement, spécifiquement toniques,

atoniques et des absences atypiques, avec des crises toniques survenant
durant le sommeil
- un tracé particulier de l'électroencéphalogramme (EEG) avec :
o des pointes-ondes lentes (<3 Hz), diffuses, intercritiques lors de la
veille, spécifiques des absences atypiques
o et des rythmes rapides (10 - 20Hz) pendant le sommeil, spécifiques
des crises toniques;
- un ralentissement du développement mental, le plus souvent progressif,
avec des troubles de la personnalité.

Les données ont été recueillies sur une fiche d’exploitation détaillée,
mentionnée ci-dessous. L’analyse statistique a été faite par le logiciel SPSS.

Page 4
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

Recueil de données

FICHE D’EXPLOITATION DU SYNDROME DE

LENNOX GASTAUT

- N° dossier :
- période de recul :
- Sexe :
- Ville :
- Date de naissance :

Motif de consultation :

Antécédents :
- Souffrance néonatale :
- Retard psychomoteur :
- Syndrome de West :
- Sclérose tubéreuse de bourneville :
- Méningo-encéphalite :
- Traumatisme crânien
- Epilepsie dans la famille :
- Autre :

Histoire de la maladie :
-Age de début de la maladie : ≤2ans >2ans
- âge de la première consultation :
- développement psychomoteur avant le début de la maladie :
- premier types de crises :
- types de crises durant l’évolution de la maladie :
- fréquence des crises :
- Durée de la crise :
- non convulsive status epilepticus :
- convulsive status epilepticus :

Examens complémentaires et Imagerie :

-EEG initial :
-TDM :
- IRM :

Groupe du syndrome :
- Cryptogénique :
- Symptomatique :
- Idiopathique :

Page 5
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

Traitement :
- Monothérapie
- Polythérapie :
o 1ère ligne
o 2ème ligne
o 3ème ligne
o Autres
- Corticoïdes :
- ACTH :
- Stimulation nerf vague
- Régime cétogène :
- Casque

Evolution clinique et électro-encéphalographique

- Remarquable
- Partielle :
- Résistante :

Evolution cognitive :
- Régression cognitive :
- Difficultés motrices :
- Régression langage :
- Trait autistiques

Mortalité :

Figure 1 : Fiche d’exploitation utilisée pour le recueil de données sur le

syndrome de Lennox Gastaut

Page 6
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

III. RESULTATS

RESULTATS

Page 7
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

A. Sur le plan épidémiologique :

3% de l’ensemble des patients suivis pour épilepsie à l’unité de neuro-pédiatrie

du service P 2 A de l’hôpital des enfants de Rabat sont suivis pour le syndrome de
Lennox Gastaut.

Le sexe masculin représentait 81% des patients.

L’âge de début se situait entre 1 et 6ans, avec une moyenne d’âge d’apparition
de la symptomatologie de 3ans et 1 mois et un pic entre 2 et 4 ans.

La moyenne d’âge de diagnostic était de 3ans et 9 mois, avec des extrêmes

entre 2 ans et 7ans. Quant au délai diagnostic écoulé entre le début de la
symptomatologie et le diagnostic, il se situait de 7 à 8 mois.

La moyenne de recul de suivi était de 5 ans et 6 mois (des extrêmes de 1- 10

ans).

Page 8
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

le sexe des enfants suivis pour SLG

19%

masculin
81%
féminin

Figure 2 : Graphique montrant la prévalence du sexe masculin chez les enfants

porteurs du SLG

nombre de patients selon l'âge de début du SLG

9
8
7
nombre de patients

6
5
4
3
2
1
0
1 2 3 4 5 6 7
âge des patients (années)

Figure 3 : Courbe montrant le nombre de patients porteurs de SLG selon

l’âge

Page 9
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

B. Sur le plan clinique:

1. Les antécédents :

Dans notre étude, 55% (soit 15 patients) des enfants suivis pour SLG n’avaient
pas d’antécédents neurologiques en rapport avec l’affection. 45% des patients (soit
12 patients) présentaient dans leurs antécédents:

- Un retard psychomoteur RPM : 8 cas.

- Un syndrome de West : 5 cas.
- Une souffrance néonatale SNN : 4 cas.
- Une épilepsie familiale : 2 cas.
- Une sclérose tubéreuse de bourneville STB: 1 cas.
- Une méningo-encéphalite : 1 cas.

50% des patients ayant des antécédents neurologiques ont 02 antécédents en

même temps :

- 66.6% : RPM et SNN

- 16.6% : RPM et STB
- 16.6% : RPM et méningo-encéphalite.

Page
10
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

antécédents

méningo-encéphalite 8,5%

STB 8,5%

épilpesie familiale 17%

souffrance néonatale 33,5%

syndrome de West 40%

retard psychomoteur 66,5%

Figure 4 : Graphique des antécédents des patients porteurs de SLG

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11
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2. La description clinique :
a) La phase initiale :

Les manifestations cliniques apparaissant au début de la maladie dans notre

étude étaient :

- Les crises toniques ont constitué les plus précoces et les plus communes des
crises chez nos patients à raison de 29.6% des cas.
- Les absences atypiques comme les crises toniques ont été détectées chez
29.6% des patients.
- les crises atoniques ont occupé 26.9% des cas soit le deuxième type de crise
détecté chez les patients suivis pour SLG.
- Dans 26.9% des cas des crises tonico-cloniques étaient présentes occupant
ainsi la deuxième place avec les crises atoniques.
- seuls 30% des malades ont présenté le « nonconvulsive status epilepticus ».
- seuls 7.4% de nos patients ont présenté des myoclonies au début de la
symptomatologie.

b) Au cours de la maladie :

Tous nos patients ont présenté, au cours de l’évolution de la pathologie, une

association de crises toniques, atoniques et des absences atypiques.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

Types de crise au début de l'apparition du

SLG

myoclonies 7,4%

crises tonico-cloniques 26,9%

crises atoniques 26,9%

absences atypiques 29,6%

crises toniques 29,6%

Figure 5 : Types de crise apparaissant au début du SLG

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Photo 1 : Photo de lésions faciales consécutives à des chutes post crises

épileptiques atoniques

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C. Sur le plan para-clinique :

1. Sur le plan électrique:
Tous nos patients ont bénéficié d’un enregistrement EEG critique et/ou
inter-critique montrant des signes typiques en faveur du SLG :
o des pointes-ondes lentes, diffuses, intercritiques (<3 Hz) lors de la
veille, spécifiques des absences atypiques
o et des rythmes rapides (10 - 20Hz) pendant le sommeil, spécifiques
des crises toniques;

2. Sur le plan neuro-radiologique :

a) La tomodensitométrie cérébrale TDM

Tous nos patients ont bénéficié d’une tomodensitométrie cérébrale, dans

26% des cas une anomalie a été détectée :
- 04 TDM cérébrales avaient montré une atrophie corticale.
- 02 TDM ont mis en évidence des calcifications cérébrales :
o 01 cas en rapport avec des calcifications cérébrales dans le cadre
d’une STB.
o 01 cas de calcifications cérébrales probablement en rapport avec
une embryofoetopathie ou des séquelles de méningo-encéphalite.

b) L’imagerie par résonnance magnétique

cérébrale IRM

Une étude neuroradiologique a été demandée chez tous nos patients,

mais seuls 50% de nos malades ont bénéficié d’une IRM cérébrale qui a
confirmé les anomalies découvertes sur les TDM cérébrales.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

Figure 6 : Enregistrement EEG montrant des complexes des pointes ondes

lentes de 2-2.5Hz

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Figure 7 : Enregistrement électro-encéphalographique au cours du sommeil

montrant des décharges rapides 10Hz, bilatérales et diffuses.

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Photo 2 : IRM cérébrale d’une patiente porteuse d’une sclérose tubéreuse de bourneville 26
(a) coupe axiale séquence T2 d’une IRM cérébrale montrant hypersignal T2 au niveau du
cortex temporal gauche et de la région sous corticale en rapport avec un tuber cortical
(flèche blanche)
(b) présence de tubers corticaux au niveau de la région insulaire droite et au niveau de la
région pariéto-occipitale droite. (petites flèches blanches). Existence d’un module sous
épendymaire proéminent au niveau du foramen de Monro (grande flèche blanche)
(c) présence de petits nodules sous épendymaire le long de la paroi du ventricule latéral
(flèches noires).

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Photo 3 : Imagerie cérébrale d’une patiente porteuse d’une STB26

(a) IRM cérébrale séquence FLAIR MR montrant de petits nodules sous épendymaires le
long des parois latérales des ventricules latéraux (petites flèches blanches), masses
hétérogènes au niveau du foramen de Monro en faveur d’un astrocytome à cellules
géantes sous épendymaire (grande flèche blanche). Tubers corticaux et sous corticaux
(flèche noire)
(b) TDM cérébrale sans injection de produit de contraste montrant
a. des calcifications en rapport avec un astrocytome sous épendymaire à cellules
géantes (grande flèche blanche)
b. nodules sous épendymaires (petite flèche blanche)
c. tuber cortical à droite (flèche noire)

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D. Sur le plan étiologique:

Le syndrome de Lennox Gastaut peut être idiopathique, cryptogénique ou

symptomatique.

1. Les formes idiopathiques :

Les symptômes apparaissent en l'absence d'antécédents ou de
pathologie cérébrale, et le bilan neuroradiologique et paraclinique
demeure négatif.
Dans notre étude, 55.6% de nos patients appartenaient au SLG
idiopathique. A noter que 17% d’entre eux avaient des antécédents
familiaux de relatifs traités pour une épilepsie généralisée idiopathique.

2. Les formes symptomatiques :

Dans ce cas, le SLG est associé à des anomalies cérébrales
préexistantes variées.
33.5% de nos malades suivis pour SLG étaient classés
symptomatiques dont :
o 7 patients porteurs de séquelles cérébrales d’hypoxie périnatale.
o 1 patient suivi pour STB.

1 patient porteur de séquelles cérébrales de méningo-encéphalite.

3. Les formes cryptogéniques :

Ces formes surviennent chez un enfant ayant des antécédents de
retard psychomoteur ou de pathologie neurologique ou cérébrale sous
jacente avec des investigations, et notamment une neuro-imagerie,
sans anomalies
11.1% de nos patients appartenaient à ce groupe.

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E. Sur le plan thérapeutique :

1. Les anti-épileptiques :
Les antiépileptiques AE utilisés chez nos patients étaient :
 L’acide valproique : Dépakine® à raison de 30mg/kg/jour par palliers.
 Le phénobarbitol : Gardénal® à raison de 5mg/kg/jour.
 Les benzodiazépines : Clobazam (Urbanyl®), clonazepam (Klonopin®) à
raison de 0.5 à 1 mg/kg/jour.
 Lamotigine : Lamictal® 1 à 10mg/kg/jour démarrée très progressivement.
L’association médicamenteuse la plus utilisée dans notre étude était
l’association du l’acide valproique, le clobazam et la lamotrigine.

La monothérapie à base d’acide valproique a été utilisée dans 18.5%

des cas, alors que la polythérapie a été proposée à 81.5% des patients.

Nous avons utilisé dans notre série 3 lignes thérapeutiques :

o La première ligne thérapeutique utilisée dans notre série était l’acide

valproique à raison de 20-30mg/kg/jour
 Chez 18% des enfants
 80% appartenant au groupe du SLG idiopathique
 100% ont eu une évolution favorable.
o La seconde ligne thérapeutique utilisée dans notre série était
l’association de l’acide valproique et du clobazam à raison de 0.5-
1mg/kg/jour
 Chez 15%des patients
 75% appartenant au groupe du SLG idiopathique
 75% avaient une évolution favorable
o La troisième ligne thérapeutique était :
 L’association de l’acide valproique avec le clobazam ou le
clonazepam et la lamotrigine : utilisée chez 37% des patients.

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 L’association de l’acide valproique avec le clobazam et le

phénobarbital chez 30% des patients.

2. Les autres thérapeutiques

pharmacologiques:

 Les corticostéroïdes : ont été utilisés dans 18.5% des cas à raison de 10-
15mg/kg/jour pour une durée de 15 à 20 jours puis dégression progressive
jusqu’à arrêt de la corticothérapie. Le traitement a été donné en ambulatoire
chez les patients porteurs d'un SLG résistant au traitement par les
antiépileptiques. Aucun effet secondaire n’a été détecté chez les patients
traités. Cependant, une amélioration transitoire dans la fréquence des crises a
été notée avec un retour à l’état initial au bout de 5 à 6 mois après le début du
traitement.

3. Les traitements non pharmacologiques

 La stimulation du nerf vague : est en cours de réalisation chez 4 de nos

patients porteurs d’un SLG résistant au traitement.
 Le port de casque crânien : les crises toniques, atoniques et myoclonies
sont sources de multiples chutes entraînant des traumatismes crâniens et
faciaux chez les patients porteurs de SLG. Nous avons préconisé
l’utilisation de casques crâniens pour protection contre les traumatismes
chez tous les patients SLG suivis dans notre unité de neuro-pédiatrie.
 Aucun de nos patients n’a eu recours à la chirurgie.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

F. Sur le plan évolutif et pronostique:

1. L’évolution électro-encéphalographique :
Nous avons décidé de classer l’évolution clinique et électro-
encéphalographique des patients en 3 types :

- Une évolution favorable : On a considéré l’évolution favorable au niveau

épileptique s’il y a une disparition presque totale du nombre des crises
épileptiques avec une amélioration de l’enregistrement électro-
encéphalographique du patient sous un traitement médical bien conduit.
- Une évolution partielle : l’évolution partielle concerne une diminution
d’environ la moitié du nombre des crises épileptiques journalière chez les
patients porteurs de SLG.
- Une évolution résistante au traitement : quand il y a persistance voire
augmentation des crises épileptiques sous un traitement médical bien
conduit.

Notre étude a montré que :

- L’évolution favorable : a été enregistrée chez 22% des patients porteurs

de SLG, dont 83% d’entre eux mis sous monothérapie à base d’acide
valproique, et 66% d’entre eux appartenant aux formes idiopathiques du
SLG.
- L’évolution partielle : enregistrée chez 37% des patients tous sous
polythérapie, majoritairement appartenant aux formes idiopathiques du
SLG, soit dans 70% des cas.
- L’évolution résistante : a été constatée dans environ la moitié des cas soit
40% des patients, qui sont tous sous polythérapie majoritairement
appartenant aux formes symptomatiques chez 54.5% des patients.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

2. L’évolution cognitive :
Sur le plan cognitif, nous avons constaté dans notre étude :

- Une régression cognitive dans 100% des cas.

- Des difficultés motrices dans 100% des cas.
- Une régression du langage dans 100% des cas.
- Une régression autistique dans 18.5% des cas.

Aucun décès n’a été déploré dans notre série.

3. Le pronostic
Nous avons analysé l’influence des paramètres suivants avec le pronostic :

- Le sexe
- La présence d’antécédents neurologiques chez le patient
- L’âge de début de la pathologie ≤2ans
- Le type de la crise épileptique :
 Les crises toniques
 Les crises atoniques
 Les absences atypiques
 Les myoclonies
 Les crises tonico-cloniques
- La monothérapie
- La polythérapie
- Le groupe étiologique du SLG

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Les résultats étaient les suivants:

Tableau 1 : tableau montrant les facteurs épidémiologiques statistiquement

liés au mauvais pronostic pour le SLG

Les variables % p

Le sexe Masculin 81% 0.5

Féminin 19%

Age ≤2 ans 37% 0.25

Les antécédents 37% 0.24

Le type de crise Toniques 29.6% 0.211

Absences atypiques 29.6%
Atoniques 25.9%
Myoclonies 7.4%
Tonico-cloniques 25.9%

La polythérapie 81.5% <0.001

La monothérapie 18.5% <0.001

Le groupe du SLG Idiopathique 55.6% 0.4

Cryptogénique 11.1%
Symptomatique 33.3%

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IV. DISCUSSION

DISCUSSION

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

A. GENERALITES SUR L’EPILEPSIE :

Les convulsions et crises d’épilepsie sont deux termes qui traduisent un

même phénomène : une décharge hypersynchrone et prolongée de larges
populations de neurones se propageant au sein du cortex. Ce phénomène peut avoir
des traductions cliniques très différentes, selon la région du cortex qui est touchée.

L’épilepsie de l’enfant ne correspond pas à une miniaturisation des

symptômes de l’adulte. L’affection est particulière à l’enfant, car elle est liée à la
maturation cérébrale, son développement embryologique, génétique ou à ses
antécédents familiaux.

La prévalence de l’épilepsie est de 6,8 pour 1000 habitant.2 Son incidence est
élevée aux deux âges de la vie : les enfants et les personnes âgées. Chez l’enfant,
les crises d’épilepsie sont fréquentes : 5% environ d’une classe d’âge présente au
moins une crise avant cinq ans. C’est durant cette tranche d’âge que débute la
majorité des épilepsies caractérisées par la survenue récurrente et spontanée de
crises épileptiques.

Il est important de classer l’épilepsie en fonction de la sémiologie des crises

convulsives, selon les classifications internationales, dans des syndromes
spécifiques à l’enfant qui permettent de prévoir l’évolution, le pronostic, le traitement
et les difficultés dans la prise en charge.

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incidence de l'épilepsie selon l'âge

140

120
incidence (/100 000 hab.)

100

80

60

40

20

0
<1 1à4 5 à 14 15 à 24 25 à 34 35 à 44 45 à 54 55 à 64 65 à 74 > 75
Tranches d'âge (années)

Figure 8 : Incidence de l’épilepsie selon l’âge

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1. Classification des crises (classification

internationale, 1981)

On classe en deux grandes catégories les crises convulsives.

a) Crises généralisées
On assiste à une rupture de contact puis l’apparition de mouvements, il existe
une amnésie de la crise.
Les mouvements peuvent être :
– toniques
– cloniques
– myocloniques
– tonico-cloniques
– absences simples
– absences complexes ou atypiques

b) Crises partielles
La conscience est conservée, l’enfant peut décrire les symptômes s’il est
assez âgé. Elles sont simples (avec des signes moteurs ou végétatifs) ou complexes
(avec une rupture partielle de la conscience et s’accompagnant d’automatismes)

2. Classification des syndromes épileptiques

(classification internationale, 1989)
Les syndromes épileptiques de l’enfant dépendent de l’âge d’apparition des
signes épileptiques, de la sémiologie des crises, de l’examen neurologique normal
ou non, des antécédents familiaux d’épilepsie.
Les syndromes épileptiques sont classés selon le début des crises, partielles
ou généralisés, puis en fonction de l’étiologie. Le syndrome est idiopathique, s’il
existe des antécédents familiaux d’épilepsie bénigne, l’examen clinique et les
explorations sont normaux, le mécanisme est lié à l’âge et à la maturation cérébrale,

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

l’évolution est bonne avec ou sans traitement. Il est symptomatique si l’on retrouve
une focalisation neurologique à l’examen clinique et que les explorations révèlent
une malformation cérébrale. Il est cryptogénique si une cause ou une localisation
corticale peuvent être suspectées par un examen clinique perturbé, mais les
explorations restent normales, la cause échappe à nos techniques.

Figure 9 : Classification des épilepsies et des syndromes épileptiques 1989

En ligne : axe étiopathogénique
En colonne : axe symptomatique

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

B. Sur le plan épidémiologique:

Bien que l’incidence est estimée à 0,1 pour 100 000 habitants/an, la
prévalence est élevée (1-2% des patients épileptiques), représentant 3-10% de
toutes les épilepsies de l’enfant.3 Les mâles semblent être plus fréquemment
touchés. Aucun cas familial de SLG n’a été signalé.

Les résultats de notre étude correspondent à la littérature, en effet, 3% de

l’ensemble des patients épileptiques suivis à l’unité de neuro-pédiatrie du service P 2
A de l’hôpital des enfants de Rabat sont suivis pour le syndrome de Lennox Gastaut.

Le sexe masculin représentait 81% des patients.

L’âge de début d’apparition de la première crise dans la littérature est entre 1

et 8ans avec une moyenne d’âge de 3ans et un pic d’âge entre 3 et 5 ans,3 dans
notre étude l’âge de début se situe entre 1≤ ≤ 6ans, avec une moyenne d’âge
d’apparition de 3ans et 1 mois et un pic entre 2 et 4 ans.

La moyenne d’âge de diagnostic : 3ans et 9 mois, avec des extrêmes entre 2

ans et 7ans.

Le délai diagnostic : 7 à 8 mois. En effet, 77% des patients appartiennent à un

niveau socio-économique et culturel défavorisé, ce qui réduit les chances d’un
diagnostic précoce et d’une prise en charge adéquate. D’un autre côté, les crises
épileptiques en rapport avec le syndrome de Lennox Gastaut peuvent passer
inaperçues au début, retardant ainsi davantage le diagnostic.

La moyenne de recul de suivi : 5 ans et 6 mois, avec des extrêmes de 1- 10

ans.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

C. Sur le plan clinique et para-clinique

1. Les antécédents:

70% des enfants porteurs de SLG sont normaux ou presque normaux avant le
début de la pathologie dans la littérature. 4

Dans notre étude, 55% des enfants suivis pour SLG n’avaient pas d’antécédents
neurologiques pouvant être en rapport avec l’apparition du SLG, contre 45% de
patients (soit 12 patients) ayant comme antécédents:

- Un retard psychomoteur : 8cas

- Un syndrome de West : 5 cas.
- Une hypoxie périnatale : 4 cas.
- Une épilepsie familiale : 2cas.
- Une sclérose tubéreuse de bourneville : 1 cas
- Une méningo-encéphalite : 1cas.

Le SLG peut apparaître au décours du syndrome de West (dans 17-30% des

cas) 1 ou d’autres épilepsies non spécifiques. Dans notre série, 18.5% de l’ensemble
de nos patients avaient une histoire de syndrome de West avant l’apparition du SLG.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

2. Le diagnostic clinique:
Les manifestations cliniques les plus caractéristiques sont :

- Les crises toniques (17-92%) les plus caractéristiques et les plus communes
des crises épileptiques dans le SLG, surviennent surtout durant le sommeil
lent, jamais dans la phase de mouvements oculaires rapides. De durée brève,
quelques secondes à une minute, elles peuvent être accompagnées d’apnée
et de rougeur du visage. Elles peuvent entraîner une chute soudaine si elles
surviennent lorsque le patient est éveillé. L’apparition de crises toniques est
associée à un mauvais pronostic concernant le développement mental de
l’enfant.1 Leur absence n’exclut pas le diagnostic de SLG. Dans notre étude
les crises toniques ont constitués les crises les plus précoces et les plus
communes chez nos patients à raison de 29.6% des cas.

- Les crises atoniques (26-56%) caractérisées par une perte soudaine du tonus
de la tête ou du corps entier. Elles sont très brèves et peuvent s’associer au
début des crises à des myoclonies. Dans notre étude, les crises atoniques
occupaient 26.9% des cas soit le deuxième type de crise détecté chez les
patients suivis pour SLG.

- Les absences atypiques (20-65%) associées à une diminution ou une perte de

la conscience. Le début et la fin de la crise sont moins brusques que dans les
absences typiques. D’une durée de 5 à 30 secondes, elles ne sont pas
induites par l’hyperpnée ou la stimulation lumineuse. Nos résultats
correspondent à ceux de la littérature puisque 29.6% de nos patients
présentaient des absences atypiques au début du SLG.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

- Status epilepticus :
o Non convulsive status epilepticus (66.6%) -état de mal épileptique non
convulsif- correspondant à un état confusionnel dû à un status
d’absences atypiques, il peut durer de quelques heures à quelques
jours. Ces épisodes peuvent passer inaperçus, d’autant plus qu’environ
les deux tiers de nos malades avaient un retard des acquisitions
psychomotrices préalable à l’apparition du SLG, ce qui explique que
dans notre série seuls 30% des malades ont présenté le nonconvulsive
status epilepticus, ce pourcentage est a fortiori sous estimé.
o L’état de mal convulsif tonique (tonic status epilepticus) répétitif ou
prolongé, qui peut survenir après une administration intraveineuse de
benzodiazépines. Aucun de nos patients n’a présenté de tonic status
epilepticus.
o L’état de mal convulsif myoclonique et tonique. Aucun de nos patients
n’a présenté cet état.

- D’autres types de crises peuvent survenir, comme les crises tonico-cloniques,

les crises cloniques, les crises partielles et les spasmes, mais ils ne sont pas
spécifiques du syndrome. Dans notre série, les crises tonico-cloniques étaient
présentes chez 26.9% des patients.

Les crises épileptiques fréquentes survenant au cours du SLG, notamment

toniques, atoniques et les myoclonies entraînent des chutes fréquentes,
responsables de lésions faciales et crâniennes chez environ tous les enfants atteints
de SLG,1 c’est pour cette raison qu’on a prescrit à l’ensemble de nos patients suivis
pour ce syndrome des casques pour protection crânienne.

Toutes les combinaisons de crises épileptiques peuvent être rencontrées chez le

même patient, et la plupart des patients ont de multiples crises quotidiennement.
La symptomatologie à la période d'état dans les SLG chroniques comporte dans
100% des cas des crises toniques et des absences atypiques.5 Dans notre étude,

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

tous nos patients ont présenté, au cours de l’évolution de la pathologie, une

association de crises toniques, atoniques et des absences atypiques.

Le SLG est une entité controversée en raison de la difficulté d’établir ses

caractéristiques sémiologiques et électrocliniques. Certains auteurs ont considéré les
cas sévères d’épilepsie myoclono-astatique comme une variante du SLG, cependant
les myoclonies ne sont pas prédominantes dans le SLG.6 dans notre étude, seuls
7.4% des patients ont présenté des myoclonies au début de la symptomatologie.

Selon la classification internationale des épilepsies et syndromes épileptiques de

1989, le SLG est une épilepsie généralisée cryptogénique ou symptomatique,
caractérisée par la triade des symptômes suivants:

 Crises épileptiques résistantes au traitement, spécifiquement toniques,

atoniques avec des absences atypiques, avec des crises toniques survenant
durant le sommeil
 un tracé particulier de l'électroencéphalogramme (EEG) avec :
d. des pointes-ondes lentes, diffuses, intercritiques (<3 Hz) lors de la
veille, spécifiques des absences atypiques
e. et des rythmes rapides (10 - 20Hz) pendant le sommeil, spécifiques
des crises toniques;
 un ralentissement du développement mental le plus souvent progressif avec
des troubles de la personnalité. Ces derniers ne sont pas indispensables au
diagnostic, mais ils sont présents chez un très grand nombre de patients. 6

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

3. Le diagnostic para-clinique :

 Le diagnostic para-clinique est réalisé par le biais d’un enregistrement EEG

qui montre :
 Inter-critique :
- Des pointes ondes lentes diffuses (≤ 2.5 Hz) généralisées et
bisynchrones, plus ou moins symétriques, très nombreuses sur
un rythme de fond ralenti à l’état de veille. Les paroxysmes
peuvent varier de complexes pointes ondes isolées à une
activité pointes ondes continue. Ces complexes sont dans la
plupart des cas irréguliers en fréquence, en amplitude et en
distribution, ils peuvent être asymétriques dans 25% des cas
avec des complexes de pointes ondes rapides (2.5-3.5Hz)
associés. Les décharges épileptiformes durent de quelques
minutes à un état épileptique presque continu, prévalant au
niveau des régions frontales. L’hyperventilation peut accroitre
la fréquence des pointes ondes lentes, mais la stimulation
lumineuse n’a aucun effet. Il est important de noter que
l’enregistrement EEG des pointes ondes lentes au début de la
maladie peut ne pas être évident, d’où l’intérêt de refaire
d’autres enregistrements EEG quand la clinique est parlante.
Aussi, les complexes de pointes ondes lentes ont tendance à
diminuer de fréquence avec l’âge. 1,4
- Décharges de rythme rapide recrutant à 10 Hz qui durent de 1
à 10 secondes, communément enregistrées durant le sommeil
lent (non-REM sleep). Les décharges épileptiques peuvent
masquer l’architecture électrique normale du sommeil.1,4

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

 Critique : l’enregistrement dépend du type de la crise épileptique

- Crises épileptiques toniques : décharges diffuses, rapides (10-
25Hz) et bilatérales au niveau du cortex antérieur.
- Crises épileptiques atoniques : pointes ondes lentes et des
décharges de recrutement rapide.
- Crises épileptiques myocloniques : pointes ondes synchrones
et symétriques de durée brève, suivies par une ou plusieurs
ondes.
 monitoring à l’aide de la vidéo-EEG permet le diagnostic et la classification
des types de crise spécialement quand l’interrogatoire parental n’est pas
d’une grande aide.

Tous nos patients ont bénéficié d’un enregistrement EEG critique et/ou inter-
critique montrant des signes typiques en faveur du SLG.

4. Les formes étiologiques:

Le syndrome de Lennox Gastaut peut être idiopathique, cryptogénique ou
symptomatique.

- Dans les formes idiopathiques (20-30%) : les symptômes apparaissent en

l'absence d'antécédents ou de pathologie cérébrale, mais des altérations
au niveau des dendrites ont été découvertes chez certains patients. Il a
été noté dans ces formes une augmentation de la fréquence du gène DR5
suggérant des mécanismes immunogénétiques pouvant déclencher ou
maintenir un syndrome de Lennox Gastaut.7 Dans notre étude, 55.6% de
nos patients appartenaient au groupe « SLG idiopathique », ce
pourcentage peut être surestimé vu que seuls 50% de nos patients ont
bénéficié d’une IRM cérébrale. A noter que 17% des patients suivis pour
cette forme avaient des antécédents familiaux de relatifs traités pour une
épilepsie généralisée idiopathique, correspondant aux données de la
littérature 3-27%.

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37
 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

- Les formes symptomatiques (30-75%) sont associées à des anomalies

cérébrales préexistantes variées comme l'hypoxie périnatale, les accidents
vasculaires anténataux et périnataux, la sclérose tubéreuse, les séquelles de
méningo-encéphalite, la dysplasie corticale, les traumatismes crâniens et, plus
rarement, des tumeurs, des maladies métaboliques ou des troubles de la
migration neuronale.3 Dans notre série, 33.5% de nos malades suivis pour
SLG étaient classés symptomatiques dont :

 7 patients porteurs de séquelles cérébrales d’hypoxie périnatale.

 1 patient suivi pour STB.
 1 patient porteur de séquelles cérébrales de méningo-encéphalite.

- Des cas cryptogéniques ont été décrits (moins de 5%) survenant chez un
enfant ayant des antécédents de retard psychomoteur ou de pathologie
neurologique ou cérébrale sous jacente avec des investigations, et
notamment une neuro-imagerie, sans anomalies. 11.1% de nos patients
appartenaient à ce groupe.

5. Le diagnostic différentiel :

- L’épilepsie myoclono-astatique EMA ou syndrome de Doose :

Le diagnostic différentiel le plus important à distinguer du SLG est l’épilepsie
myoclono-astatique. Certains auteurs disent qu’il est difficile de distinguer les
formes idiopathiques du SLG de l’EMA. Débutant entre la deuxième et la
cinquième année de vie, les garçons sont deux fois plus souvent atteints que
les filles. Les enfants ont habituellement un développement psychomoteur
normal avant le début de l'épilepsie. La maladie commence par des crises
tonico-cloniques, parfois répétées en peu de temps, voire la même journée.
L'EEG montre des pointes-ondes généralisées. Quelques semaines plus tard,

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

des crises myoclono-astatiques apparaissent. Les absences sont plus rares.

Le facteur distinctif le plus important entre EMA et SLG et le développement
psychomoteur normal des enfants avant le début de la pathologie. Il est
important de faire la distinction, car environ 2/3 des enfants suivis pour EMA
répondent bien aux antiépileptiques. Chez un tiers des enfants, le traitement
ne contrôle pas les crises : ils connaissent une aggravation, voire un état de
mal myoclonique avec somnolence et secousses erratiques des mains et du
pourtour buccal associées à la survenue de crises toniques surtout pendant le
sommeil. Dans ces formes d'évolution défavorable, l'état de mal disparaît au
bout de quelques mois. Les séquelles incluent des troubles cognitifs et
moteurs majeurs où prédominent une dyspraxie, une lenteur et une dysarthrie,
ainsi que des crises toniques dans le sommeil. 8

- Le syndrome de Dravet :
Le Syndrome de Dravet, longtemps appelé « épilepsie myoclonique sévère du
nourrisson » ou EMSN comporte des crises convulsives sensibles à la fièvre
qui peuvent être généralisées ou partielles, intéressant alternativement
chaque côté du corps, la face ou un membre isolément, et montrant un grand
polymorphisme d'une crise à l'autre. Des secousses brusques des deux
membres supérieurs qui ont donné son premier nom au syndrome, et des
absences peuvent apparaître plus tard dans l'évolution. Il débute entre 4 et
8 mois chez un nourrisson sans antécédent ni retard préexistant, et qui
n'accusera un retard que dans le courant de la deuxième année. Les crises,
convulsives ou non, dans ce type d'épilepsie, sont aisément provoquées par
des facteurs déclenchants (fièvre le plus souvent, mais aussi stimulation
lumineuse, voire bain chaud). L'EEG entre les crises reste longtemps normal,
et ce n'est qu'au bout de nombreux mois ou années qu'apparaissent
des pointes-ondes spontanées, à la veille ou à l'endormissement, voire à la
stimulation lumineuse. L'évolution est caractérisée par une aggravation

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

progressive avec instabilité du comportement et de la motricité, et un retard du

langage. Le traitement est difficile.

D. Sur le plan thérapeutique

1. Les objectifs du traitement :

- suppression les crises :
 par un traitement symptomatique, à travers des thérapeutiques
pharmacologiques et/ou non. L’objectif est de réduire la fréquence des
crises avec le minimum d’effets indésirables.
 Par une méthode chirurgicale.
- Information et accompagnement social du patient et de sa famille

2. Le traitement pharmacologique :

a) Les médicaments antiépileptiques :

Les options thérapeutiques pour le SLG restent très limitées d’autant plus
que les traitements disponibles actuellement ont été dits « décevants».

1) Acide valproϊque
Depuis que l’étude de Jeavons et al. en 1977 a rapporté
l’utilisation du l’acide valproique dans le traitement du SLG, il est
devenu le traitement de première ligne pour cette pathologie. 1

2) Lamotrigine
Cette molécule a fait preuve de son efficacité dans le traitement
du SLG. En effet, une étude australienne dans les années 90 a
montré que la lamotrigine avait permis de faire disparaitre les

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Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

crises épileptiques chez 21% des patients suivis pour SLG, avec
un contrôle des crises et une amélioration de la qualité de vie chez
environ 64% des enfants.9 Dans plusieurs autres études
multicentriques la lamotrigine a permis une réduction d’au moins
50% de la fréquence des crises dans 32% des cas.10 Ainsi, elle
est devenue le traitement de deuxième ligne dans le SLG à raison
de 5 à 15 mg/kg/jour atteints progressivement par paliers en 2
prises par jour.1 Quand elle est associée à l’acide valproϊque, il est
nécessaire de l’introduire très progressivement à dose plus faible
à raison de 1 à 5mg/kg en 1 à 2 prises par jour pour éviter les
réactions allergiques sévères.

3) Benzodiazépines
Elles sont souvent ajoutées au traitement de première ligne. Le
clonazepam et le clobazam sont les plus utilisés, mais ce dernier
reste préféré pour son effet moins sédatif. Cependant, toutes les
molécules ont induit une tolérance. 1

4) Felbamate
C’est le premier médicament qui a prouvé son efficacité dans le
traitement du SLG lors d’essais cliniques randomisés. Il a été
rapporté que cette molécule contrôle 8% des crises épileptiques et
permet de réduire 50% de tous les types de crises chez 50% des
patients traités.4 Cependant, ce médicament présente des effets
indésirables sévères, d’où son utilisation limitée.

5) Topiramate
Cette molécule a montré une efficacité sur les crises atoniques
(taux de suppression de 15%).10,11,12

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Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

6) Carbamazépine
Elle peut être utilisée pour traiter les crises épileptiques partielles
complexes, mais cette molécule peut augmenter de façon
prononcée la fréquence des absences atypiques ou des crises
convulsives généralisées. La posologie utilisée et de 10-
15mg/kg/jour à démarrer progressivement.4

7) Phénobarbital
Ce médicament peut aider au contrôle des crises épileptiques,
mais peut augmenter la fréquence des crises toniques, atoniques
et des absences atypiques. Cependant, cette molécule reste de
mise dans le traitement du SLG dans notre étude vu son
accessibilité financière et la facilité de l’administration.4

8) Phénytoϊne
La phénytoϊne a un rôle limité dans le SLG, elle peut être efficace
sur les crises toniques à raison de 5mg/kg/jour comme dose de
départ et 4 à 8mg/kg/jour comme dose d’entretien avec le risque
d’aggraver les autres types de crises.4

9) Ethosuximide
Ce médicament est utilisé au cours du SLG pour contrôler les
absences surtout dans le cadre du nonconvulsive status
epilepticus à raison de 20mg/kg/jour en plusieurs prises. 4

10) Rufinamide
Selon une étude italienne récente de 2010, le rufinamide utilisé
en thérapie adjuvante à l’acide valproϊque dans le traitement du
SLG a permis la réduction du nombre des crises atoniques et des
crises épileptiques motrices majeures d’environ 60% avec des

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

effets indésirables modérés.14 Pour les absences atypiques et les

crises myocloniques, il n’y a pas assez de données dans la
littérature d’autant plus que ce type de crise est difficilement
identifié chez les patients.
Le rufinamide est ajouté au traitement à raison de 10mg/kg/jour
divisé en deux prises, puis une augmentation progressive de
10mg/kg tous les 3 jours jusqu’à atteindre un maximum de
1000mg/kg/jour chez les enfants âgés de ≥ 4 ans avec un poids
≤30kg, chez les enfants de >30kg le rufinamide peut être donné
jusqu’à 3200mg/jour.

b) Les autres thérapeutiques :

 Corticostéroïdes et immunoglobulines intraveineuses:
Plusieurs données dans la littérature ont suggéré la participation
de mécanismes auto-immuns dans la genèse de plusieurs formes
d’épilepsies, comme la découverte de désordres auto-immuns et
l’efficacité des corticostéroïdes et des immunoglobulines intraveineuses
IGV dans le traitement de certaines épilepsies résistantes. Une étude
ukrainienne de 2003-2010 a combiné une dose unique de 0.4g/kg/2
jours d’IGV à répéter 3 à 5 fois avec des injections intramusculaires de
1mg/kg de prednisone le jour de perfusion des IGV chez des enfants
porteurs d’épilepsie sévère, il s’est avéré une diminution de ≥50% des
crises épileptiques chez 60% des patients porteurs de SLG avec
restauration de l’état clinique initial chez 44.4% des enfants au bout de
3 mois à 2ans.15
Dans notre étude, aucun patient n’a bénéficié de perfusion
d’IGV, par contre 18.5% de nos patients porteurs d’un SLG
idiopathique ou cryptogénique ont reçu l’hémisuccinate
d’hydrocortisone par voie orale à raison de 10-15mg/kg/jour/15jours
suivie d’une dégression progressive jusqu’à arrêt du traitement. Une

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

réduction transitoire de la fréquence des crises épileptiques a été notée

chez ces malades avec une restauration de l’état initial au bout de 5-
6mois du traitement.

 ACTH :
Selon la même étude ukrainienne , une adjonction d’ACTH
« Synacthène » chez certains patients porteurs d’épilepsie infantile
résistante à raison de 0.25-0.5ml en IM mensuellement a été
accompagné de plusieurs effets indésirables, essentiellement le
syndrome de cushing, réduisant ainsi son utilisation dans la littérature à
6.5% des cas. 15

3. Le traitement non pharmacologique :

a) Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical au cours du SLG reste une option dans les cas de
SLG symptomatique suite à une lésion bien localisée.
La callosotomie a prouvé son efficacité dans les crises atoniques
résistantes mais risque d’augmenter la fréquence des crises focales. Il a été
aussi retenu selon plusieurs études notamment l’étude taïwanaise de S. –Y
Kwan et al de 2006, que la callosotomie était plus efficace chez les patients
porteurs d’un SLG cryptogénique, en précisant que cette efficacité
apparaissait aussi chez les enfants porteurs d‘un SLG secondaire à un West
syndrome, avec un taux d’amélioration clinique significative après la
callosotomie de l’ordre de 60.8% concordant avec les données de la littérature
50-77%.16
Une étude préopératoire à l’aide du PET scan a permis de différencier 4
attitudes chirurgicales selon les formes du SLG :
 Des résections corticales localisées dans le cas d’hypo-métabolisme focal.
 Une hémisphérectomie et une callosotomie dans les cas d’hypo-
métabolisme unilatéral diffus.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

 Une callosotomie dans les cas d’hypo-métabolisme bilatéral diffus.

 L’abstention chirurgicale dans les cas où aucune altération du
métabolisme n’a été détectée sur le PET scan.4
Aucun de nos patients n’a eu recours à la chirurgie.

b) Régime cétogène RC :
Le régime cétogène consiste en l’administration d’aliments riches en
lipides et en protide et pauvres en glucide afin de créer et d’entretenir un état
cétogène ayant un effet antiépileptique.
Depuis sa résurgence dans les années 90, le régime cétogène a été
largement utilisé dans le monde pour le traitement des épilepsies infantiles
réfractaires au traitement. Il est établit actuellement que ce régime est une
thérapie efficace non pharmacologique dans le traitement des épilepsies
résistantes de l’enfant. 17 L’amélioration du contrôle de tous les types de crises
épileptiques apparaît dès les premiers jours après le début de la thérapie,
cependant une stricte conformité au régime est nécessaire pour obtenir et
maintenir ces résultats. Certaines études ont montré que 38% des enfants mis
sous régime cétogène ont >50% de réduction de crises épileptiques, et 7%
des enfants ont ≥90% de réduction de la fréquence des crises.
Une étude chinoise récente sur les rats a mis en évidence que le régime
cétogène pourrait permettre de prévenir l’épileptogenèse secondaire au
cours les épilepsies résistantes au traitement.18 Aussi, ce régime a un effet
neuroprotecteur sur les neurones hyppocampiques.18
Les effets secondaires les plus rapportés au bout de 3mois de traitement
étaient : la constipation, les vomissements, le manque d’énergie et la faim.
Ce régime jugé astreignant, n’a pas été accepté par les parents des
enfants suivis pour SLG dans notre série, donc aucun de nos patients n’a
bénéficié de ce régime.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

c) Régime Atkins modifié

Le régime Atkins modifié a été développé à l’hôpital John Hopkins, il est
caractérisé par une restriction diététique moindre avec un gout acceptable
dans le traitement des épilepsies réfractaires au traitement par rapport au
régime cétogène. Ce régime n’impose pas de restriction des protéines ou des
calories, cependant, les patients sont obligés de peser les carbohydrates.
Depuis la publication du premier rapport parlant de l’utilisation fructueuse
de ce régime dans le traitement des épilepsies résistantes au traitement par
Kossoff et McGrogan,19 plusieurs rapports sur ce régime chez les patients
porteurs d’épilepsie ont été publiés par plusieurs pays. Le régime Atkins
modifié a été mieux toléré chez les enfants japonais suivis pour épilepsie
sévère et leurs parents, avec une réduction majeure de la fréquence des
crises voire leur disparition complète dans certains cas au bout d’une durée
allant de 10 jours à 3mois selon les patients. Ce régime a prouvé son
efficacité sur les crises toniques, atoniques, les crises tonico-cloniques
généralisées et les nonconvulsive status epilepticus selon l’étude japonaise de
Kumada et al. en 2012. 20
Ce régime n’est pas encore adopté au Maroc.

d) Stimulation vagale intermittente

La stimulation vagale intermittente « vagal nerve stimulation » VNS peut
constituer une alternative thérapeutique dans les épilepsies réfractaires
puisque de multiples études randomisées ont mis en évidence un taux de
réussite de 12% dans ces cas. L’efficacité de la VNS est corrélée à la durée
21
du traitement chez les enfants. Hornig avait étudié l’effet de la VNS chez 19
enfants dont 6 était porteurs du SLG avec une période de recul de 21-29 mois,
ainsi il a mis en évidence que 5 des 6 patients suivis pour SLG avaient vu la
fréquence de leurs crises épileptiques réduite de 90% ou plus. 22

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

Ben Menachem a rapporté dans sa longue étude prospective que la

fréquence des crises épileptiques chez les patients suivis pour SLG était
réduite de 24%. 21
Majoie et al. dans son étude en 2005 sur l’efficacité de la VNS chez les
enfants porteurs d’épilepsies sévères a montré que :
 Il y avait une réduction significative de la fréquence et de la sévérité des crises
épileptiques chez les patients ayant bénéficié d’une VNS.
 Aucun effet indésirable sévère n’a été enregistré.
 Aucun effet négatif n’a été noté sur la cognition ou sur la qualité de vie des
patients.
 Les patients ayant le moins de perturbations EEG (activité de fond
relativement bonne avec peu d’activité épileptique inter-critique) ont montré la
réduction la plus importante dans la fréquence des crises épileptiques. 23

Les absences semblent répondre le mieux à la VNS que le reste des

crises. Et la présence d’un retard mental constitue un facteur de mauvais
pronostic lors du traitement par VNS.
La stimulation du nerf vague est en cours de réalisation chez 4 de nos
patients porteurs d’un SLG résistant au traitement.

e) Vitamine B6 (VB6)
Selon certains auteurs, les crises épileptiques en rapport avec une
concentration anormalement basse de la vitamine B6 ou avec un métabolisme
anormal de cette vitamine peuvent être immédiatement supprimées après
administration de la VB6.
L’épilepsie ou les crises épileptiques répondant à la VB6 est ordinairement
le syndrome de West, cependant le SLG peut être inclus dans cette catégorie.
Ohtahara et al. a montré dans une étude récente 2011 que l’adjonction de la
vitamine B6 chez les enfants suivis pour un syndrome de West a permis de :
 Montrer une grande efficacité de la VB6 en monothérapie sans association
d’un traitement AE indépendamment de l’étiologie.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

 Des effets indésirables très faibles par rapport avec ceux de l’ACTH et des AE
 Un bon pronostic mental et épileptique chez les patients répondeurs à la
VB6.24

Des études ultérieures concernant le SLG doivent être entreprises pour

permettre d’émettre des recommandations pour une utilisation codifiée de la
VB6 dans l’arsenal thérapeutique. Dans l’attente des recommandations, aucun
de nos patients n’a bénéficié de cures de vitamine B6.

E. Sur le plan pronostique

Le SLG reste une des épilepsies infantiles les plus sévères et les plus réfractaires au
traitement accompagné d’un mauvais pronostic clinique, électrique et cognitif.
 > 75% des patients développent un retard mental, des difficultés motrices et
une régression du langage durant le suivi.4 Selon Genton et Dravet 2007,
l’évolution cognitive du SLG est en général décevante.26 Les données de la
littérature ont rapporté qu’un retard mental sévère survient dans 43% chez les
patients porteurs d’un SLG cryptogénique et chez 76% des enfants porteurs
d’un SLG symptomatique (Oguni et al. 1996).3 A noter que, après exclusion
des patients porteurs d’un retard mental précédant le début du SLG, seuls 8%
des patients n’ont pas développé de régression mentale selon Goldsmith et al.
2000.4 Dans notre étude 100% des patients ont présenté la régression
mentale, motrice et linguistique.
 > 80% des patients persistent à présenter des crises épileptiques sous
traitement. Dans notre série, malgré l’amélioration de certains patients, 100%
des enfants ont gardé des crises épileptiques.4
 Des auteurs ont détecté l’apparition d’une psychose chez certains patients au
cours de l’évolution de la maladie. Dans notre série, seuls des troubles
autistiques chez 18.5% des malades ont été enregistrés.4

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

1- Eléments de mauvais pronostic électrique et cognitif:

 La présence d’absences atypiques au début de la pathologie. 25
 Persistance de décharges épileptiformes fréquentes durant le suivi. 25
 Les crises toniques 3
 La préexistence d’un syndrome de West 3.
 Le début du SLG < 2 ans. 3
 Les crises épileptiques fréquentes. 3
Dans notre étude, tous les éléments ont été analysés statistiquement, seule la
polythérapie a été statistiquement corrélée dans notre étude avec un mauvais
pronostic (p< 0.001)

2- Eléments de bon pronostic :

 Age de début du SLG retardé. 27
 Les formes idiopathiques. 3
 Un bon contrôle des crises épileptiques. 3
Dans notre étude, seule la monothérapie (p< 0.001) a été statistiquement
corrélée à un bon pronostic.

F. Les limites de l’étude

 Faible nombre de cas dans la série

 Le design rétrospectif de l’étude
 Le biais de la sélection : en effet, on a inclus dans notre étude exclusivement
les patients retenant tous les critères cliniques et électroencéphalographiques
du SLG.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

V. CONCLUSION

CONCLUSION

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

Le syndrome de Lennox Gastaut est une encéphalopathie épileptique sévère

de l’enfant.
Cliniquement, ce syndrome associe des crises épileptiques résistantes au
traitement, spécifiquement toniques, atoniques et des absences atypiques,
fréquemment associées à un retard mental.
Le tracé électro-encéphalographique est particulier, montrant des pointes-
ondes lentes diffuses.
Le pronostic clinique, électrique et cognitif est sévère.
Le traitement reste très décevant malgré tous les progrès thérapeutiques et
les thérapies adjuvantes.
Le régime cétogène ou le régime Atkins modifié et la stimulation du nerf vague
peuvent présenter des opportunités dans le but de réduire la fréquence et l’intensité
des crises épileptiques.
De nouveaux antiépileptiques doivent être développés alliant efficacité
thérapeutique et effets indésirables faibles voire absents.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

VI. RESUMES

RESUMES

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

Résumé
Titre : Syndrome de Lennox Gastaut, à propos de 27 cas
Mots clé : encéphalopathie épileptique de l’enfant, syndrome de Lennox Gastaut,
particularités cliniques, particularités électriques, traitement, pronostic.
Rapporteur : Professeur Kriouile Y.
Auteur : Zouiri Ghizlane.

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une encéphalopathie épileptique de l'enfant

fréquemment associée à un retard mental. Il représente 1 à 2% de toutes les
épilepsies de l'enfant. Le but de notre étude est de dégager les aspects cliniques,
électro-encéphalographiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette
pathologie.

27 enfants porteurs du SLG colligés à l’unité de neuro-pédiatrie du service P IIA de

l’Hôpital d’Enfants de Rabat sur une période de 10 ans (2001-2011). La moyenne
d’âge : 6ans, 81% de sexe masculin. Les manifestations cliniques retrouvées : les
absences atypiques 29.6%, les crises toniques 29.6%, les crises tonico-cloniques
26.9%, les crises atoniques 26.9% et les myoclonies 7.4%. Un retard mental, des
traits autistiques et des troubles du comportement ont été notés chez tous les
patients. 66.5% des formes du SLG étaient cryptogéniques et idiopathiques et 33.5%
symptomatiques associées à une asphyxie périnatale (7 cas), une sclérose
tubéreuse de Bourneville (1 cas) et des séquelles de méningo-encéphalite (1 cas).
Le diagnostic était clinique et électro-encéphalographique répondant aux critères du
SLG. L’association médicamenteuse la plus utilisée était Valproate de sodium -
Clobazam – Lamotrigine. 18.5% des patients étaient traités par une monothérapie, et
81.5% des patients étaient traités par une polythérapie. 60% des patients ont
relativement répondu au traitement avec une stabilisation des crises, 40% sont
restés réfractaires aux anti-épileptiques avec un retard mental sévère. Ces derniers
seront programmés pour une stimulation du nerf vague.

Le SLG est une encéphalopathie épileptique sévère nécessitant un diagnostic

précoce et une prise en charge adéquate afin d’améliorer le pronostic.

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

Abstract
Title: Lennox Gastaut Syndrome, about 27 cases
Keywords: severe epileptic encephalopathy of childhood, clinical characteristics,
electrical characteristics, treatment, prognosis.
Reporter: Pr. KRIOUILE Y.
Author: ZOUIRI Ghizlane.

The Lennox-Gastaut syndrome SLG is a severe epileptic encephalopathy of

childhood. The aim of our study is to identify the clinical, electroencephalographical,
etiological and therapeutical aspects of this disease and to determine its outcomes.

We report 27 cases of children with the SLG compiled in neuro-pediatric unit of

Paediatrics IIA, Children's Hospital of Rabat Morocco, over 10 years (January 2001 –
January 2011).

The average age was 6 years old, 81% were male. The clinical manifestations found:
atypical absences 29.6%, tonic seizures 29.6%, tonic-clonic seizures 26.9%, atonic
seizures 26.9% and myoclonus 7.4%. Mental retardation, autistic
features and behavioral problems were noted in all patients. The cryptogenic and the
idiopathic forms represented 66.5% while symptomatic forms represented 33.5% and
were associated with preexisting brain damage such as perinatal asphyxia (7cases),
tuberous sclerosis (1case), meningoencephalitis sequelea (1cases). The diagnosis
was based on clinical and electro-encephalographical specific
criteria of SLG. The most commonly used drug combination in our study was based
on sodium valproate - clobazam - lamotrigine. 18.5% of patients were treated
with monotherapy, and 81.5% were treated with combination therapy. 60% of
patients responded to treatment with relative stabilization of seizures, while 40%
remained refractory to anti-epileptics with severe mental retardation. An electrical
stimulation of the vagus nerve is expected for these children.

The SLG is a severe epileptic encephalopathy requiring early diagnosis and

appropriate management to improve the prognosis.

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 ‫‪Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas‬‬

‫ﻣﻠﺨﺺ‬
‫اﻟﻌﻨﻮان ‪ :‬ﻣﺘﻼزﻣﺔ ﻟﯿﻨﻮﻛﺲ ﻏﺎﺳﺘﻮ‪ ،‬ﺑﺸﺄن ‪ ٦٧‬ﻃﻔﻼ‬
‫اﻟﻜﻠﻤﺎت اﻷﺳﺎﺳﯿﺔ ‪ :‬اﻹﻋﺘﻼل اﻟﺪﻣﺎﻏﻲ اﻟﺤﺎد ﻣﻦ داء اﻟﺼﺮع ﻓﻲ ﻣﺮﺣﻠﺔ اﻟﻄﻔﻮﻟﺔ‪ ،‬ﻣﻤﯿﺰات ﺳﺮﯾﺮﯾﺔ‪،‬‬
‫ﻣﻤﯿﺰات ﻛﮭﺮﺑﺎﺋﯿﺔ‪،‬ﻋﻠﺞ‪ ،‬ﺗﻄﻮر‪٠‬‬
‫ﻣﺸﺮف‪ :‬ﻛﺮﯾﻮﯾﻞ ﯾﺎﻣﻨﺔ‬
‫ﻣﻦ ﻃﺮف ‪ :‬ﻏﺰﻻن اﻟﺰوﯾﺮي‬

‫ﻣﺘﻼزﻣﺔ ﻟﯿﻨﻮﻛﺲ ﻏﺎﺳﺘﻮ ھﻲ اﻹﻋﺘﻼل اﻟﺪﻣﺎﻏﻲ اﻟﺤﺎد ﻣﻦ داء اﻟﺼﺮع ﻓﻲ ﻣﺮﺣﻠﺔ اﻟﻄﻔﻮﻟﺔ‪،‬و ﺗﺮﺗﺒﻂ ﻓﻲ ﻛﺜﯿﺮ ﻣﻦ اﻷﺣﯿﺎن ﺑﺎﻟﺘﺨﻠﻒ اﻟﻌﻘﻠﻲ ‪.‬‬
‫ﺗﻤﺜﻞ ھﺬه اﻟﻤﺘﻼزﻣﺔ ‪١‬ـ‪% ٣‬ﻣﻦ ﺟﻤﯿﻊ ﺣﺎﻻت اﻟﺼﺮع ﻟﺪى اﻷﻃﻔﺎل ‪.‬اﻟﮭﺪف ﻣﻦ دراﺳﺘﻨﺎ ھﻮ ﺗﺤﺪﯾﺪ اﻟﺠﻮاﻧﺐ اﻟﺴﺮﯾﺮﯾﺔ‪ ،‬اﻟﻜﮭﺮﺑﺎﺋﯿﺔ‪،‬‬
‫اﻟﻤﺴﺒﺒﺎﺗﯿﺔ‪ ،‬اﻟﻌﻼﺟﯿﺔ و اﻟﺘﻄﻮرﯾﺔ ﻟﮭﺬه اﻟﻤﺘﻼزﻣﺔ‪.‬‬

‫ﺳﻮف ﻧﺒﻠﻎ ﻋﻦ ‪ ٢٧‬ﻃﻔﻼ ﻣﺼﺎب ﺑﻤﺘﻼزﻣﺔ ﻟﯿﻨﻮﻛﺲ ﻏﺎﺳﺘﻮ ﺗﻢ ﺗﺠﻤﯿﻌﮭﺎ ﻓﻲ وﺣﺪة اﻷﻣﺮاض اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ ﻟﻸﻃﻔﺎل اﻟﺘﺎﺑﻊ ﻟﻤﺴﺘﺸﻔﻰ اﻷﻃﻔﺎل‬
‫ﺑﺎﻟﺮﺑﺎط‪ ،‬ﻓﻲ اﻟﻔﺘﺮة اﻟﻤﻤﺘﺪة ﺑﯿﻦ ﯾﻨﺎﯾﺮ ‪ ٢٠٠١‬و ﯾﻨﺎﯾﺮ ‪. ٢٠١١‬ﻛﺎن ﻣﺘﻮﺳﻂ اﻟﻌﻤﺮ ‪ ٦‬ﺳﻨﻮات‪ ،‬أﻏﻠﺒﮭﻢ ذﻛﻮر ‪ %. ٨١‬ﺗﻢ اﻟﺘﻌﺮف ﻋﻠﻰ‬
‫اﻟﻤﻈﺎھﺮ اﻟﺴﺮﯾﺮﯾﺔ اﻟﺘﺎﻟﯿﺔ ‪ :‬ﻧﻮﺑﺎت اﻟﻐﯿﺎب اﻟﻐﯿﺮ ﻧﻤﻄﻲ ‪ ،%٢٩٠٦‬ﻧﻮﺑﺎت اﻟﺘﺸﻨﺞ ‪ ،%٢٩٠٦‬ﻧﻮﺑﺎت اﻟﺘﺸﻨﺞ و اﻹرﺗﺠﺎج ‪ ،%٢٦٠٩‬ﻧﻮﺑﺎت‬
‫اﻟﻮھﻦ ‪ ،%٢٦٠٩‬ﻧﻮﺑﺎت اﻟﺮﻣﻊ اﻟﻌﻀﻠﻲ ‪ ;%. ٧٠٤‬ﻟﻮﺣﻆ اﻟﺘﺨﻠﻒ اﻟﻌﻘﻠﻲ‪ ،‬ﻣﻼﻣﺢ اﻟﺘﻮﺣﺪ و اﻟﻤﺸﺎﻛﻞ اﻟﺴﻠﻮﻛﯿﺔ ﻟﺪى ﺟﻤﯿﻊ اﻟﻤﺮﺿﻰ ‪.‬ﻛﺎن‬
‫‪% ٦٦٠٥‬ﻣﻦ أﺷﻜﺎل اﻟﻤﺘﻼزﻣﺔ ﻣﺠﮭﻮل أو ﺧﻔﻲ اﻟﺴﺒﺐ‪ ،‬أﻣﺎ ‪% ٣٣٠٥‬ﻣﻦ اﻟﺤﺎﻻت ﻛﺎﻧﺖ ﻣﺮﺗﺒﻄﺔ ﺑﺎﻹﺧﺘﻨﺎق ﻋﻨﺪ اﻟﻮﻻدة ﻓﻲ ‪ ٧‬ﺣﺎﻻت‪،‬‬
‫اﻟﺘﺼﻠﺐ اﻟﺤﺪﺑﻲ ﻓﻲ ﺣﺎﻟﺔ واﺣﺪة و أﻋﻘﺎب اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺴﺤﺎﯾﺎ ﻓﻲ ﺣﺎﻟﺔ واﺣﺪة ‪.‬اﺳﺘﻨﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ إﻟﻰ ﻣﻌﺎﯾﯿﺮ ﺳﺮﯾﺮﯾﺔ و ﻛﮭﺮﺑﺎﺋﯿﺔ ﻣﻌﺘﻤﺪة‬
‫ﻟﻠﺘﻌﺮﯾﻒ ﺑﺎﻟﻤﺘﻼزﻣﺔ ‪.‬ﻟﻮﺣﻆ أن اﻟﺘﻮﻟﯿﻔﺔ اﻟﺪواﺋﯿﺔ اﻷﻛﺜﺮ إﺳﺘﻌﻤﺎﻻ ﻛﺎﻧﺖ ﻣﻜﻮﻧﺔ ﻣﻦ ﻓﺎﻟﺒﺮوات اﻟﺼﻮدﯾﻮم‪ ،‬اﻟﻜﻠﻮﺑﺎزام و اﻟﻼﻣﻮﺗﺮﯾﺠﯿﻦ ‪.‬ﺗﻢ‬
‫ﻋﻼج ‪% ١٨٠٥‬ﺑﺪواء واﺣﺪ‪ ،‬ﺑﯿﻨﻤﺎ ﺗﻤﺖ ﻣﻌﺎﻟﺠﺔ ‪% ٨١٠٥‬ﻣﻦ اﻟﻤﺮﺿﻰ ﺑﺪواﺋﯿﻦ ﻓﺄﻛﺜﺮ ‪.‬اﺳﺘﺠﺎب ‪% ٦٠‬ﻣﻦ اﻟﻤﺮﺿﻰ ﻟﻠﻌﻼج ﺑﺎﺳﺘﻘﺮار‬
‫ﻧﺴﺒﻲ ﻟﻠﻨﻮﺑﺎت‪ ،‬ﺑﯿﻨﻤﺎ ﻟﻢ ﯾﺴﺘﺠﺐ ‪% ٤٠‬ﻣﻦ اﻟﻤﺮﺿﻰ ﻟﻠﻌﻼج ﻣﻊ ﻇﮭﻮر ﺗﺨﻠﻒ ﻋﻘﻠﻲ ﺣﺎد‪ ،‬و ھﻢ ﯾﻌﺘﺒﺮون ﻣﺮﺷﺤﯿﻦ ﻟﺘﺤﻔﯿﺰ اﻟﻌﺼﺐ اﻟﻤﺒﮭﻢ‪.‬‬

‫ﻣﺘﻼزﻣﺔ ﻟﯿﻨﻮﻛﺲ ﻏﺎﺳﺘﻮ ھﻲ إﻋﺘﻼل دﻣﺎﻏﻲ ﺣﺎد ﻣﻦ داء اﻟﺼﺮع ﻓﻲ ﻣﺮﺣﻠﺔ اﻟﻄﻔﻮﻟﺔ‪ ،‬ﺗﺘﻄﻠﺐ ﺗﺸﺨﯿﺼﺎ ﻣﺒﻜﺮا و ﻋﻼﺟﺎ ﻣﻨﺎﺳﺒﺎ ﻟﻠﺤﺪ ﻣﻦ‬
‫اﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت‪.‬‬

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 Syndrome de Lennox Gastaut : à propos de 27 cas

VII. BIBLIOGRAPHIE

BIOBLIOGRAPHIE

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399.

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 SERMENT D’HIPPOCRATE

Au moment d'être admis à devenir membre de la profession médicale, je

m'engage solennellement à consacrer ma vie au service de l'humanité.
 Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui
leur sont dus.
 Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé
de mes malades sera mon premier but.
 Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.
 Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l'honneur et
les nobles traditions de la profession médicale.
 Les médecins seront mes frères.
 Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune
considération politique et sociale ne s'interposera entre mon devoir
et mon patient.
 Je maintiendrai le respect de la vie humaine dés la conception.
 Même sous la menace, je n'userai pas de mes connaissances
médicales d'une façon contraire aux lois de l'humanité.
 Je m'y engage librement et sur mon honneur.
 ‫ﻗﺴﻢ أﺑﻘﺮاط‬
‫ﺑﺴﻢ اﷲ اﻟﺮﺣﻤﺎن اﻟﺮﺣﯿﻢ‬
‫أﻗﺴﻢ ﺑﺎﷲ اﻟﻌﻈﯿﻢ‬
‫ﻓﻲ ھﺬه اﻟﻠﺤﻈﺔ اﻟﺘﻲ ﯾﺘﻢ ﻓﯿﮭﺎ ﻗﺒﻮﻟﻲ ﻓﻲ اﻟﻤﮭﻨﺔ اﻟﻄﺒﯿﺔ أﺗﻌﮭﺪ ﻋﻼﻧﯿﺔ‪:‬‬
‫ـ ﺑﺄن أﻛﺮس ﺣﯿﺎﺗﻲ ﻟﺨﺪﻣﺔ اﻹﻧﺴﺎﻧﯿﺔ‬
‫ـ و أن أﺣﺘﺮم أﺳﺎﺗﺬﺗﻲ و أﻋﺘﺮف ﻟﮭﻢ ﺑﺎﻟﺠﻤﯿﻞ اﻟﺬي ﯾﺴﺘﺤﻘﻮﻧﮫ‬
‫ـ و أن أﻣﺎرس ﻣﮭﻨﺘﻲ ﺑﻮازع ﻣﻦ ﺿﻤﯿﺮي و ﺷﺮﻓﻲ ﺟﺎﻋﻼ ﺻﺤﺔ ﻣﺮﯾﻀﻲ ھﺪﻓﻲ‬
‫اﻷول‬
‫ـ و أن ﻻ أﻓﺸﻲ اﻷﺳﺮار اﻟﻤﻌﮭﻮدة إﻟﻲ‪.‬‬
‫ـ و أن أﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﻣﺎ ﻟﺪي ﻣﻦ وﺳﺎﺋﻞ ﻋﻠﻰ اﻟﺸﺮف و اﻟﺘﻘﺎﻟﯿﺪ اﻟﻨﺒﯿﻠﺔ ﻟﻤﮭﻨﺔ اﻟﻄﺐ‪.‬‬
‫ـ و أن أﻋﺘﺒﺮ ﺳﺎﺋﺮ اﻷﻃﺒﺎء إﺧﻮة ﻟﻲ‪.‬‬
‫ـ و أن أﻗﻮم ﺑﻮاﺟﺒﻲ ﻧﺤﻮ ﻣﺮﺿﺎي ﺑﺪون أي اﻋﺘﺒﺎر دﯾﻨﻲ أو وﻃﻨﻲ أو ﻋﺮﻗﻲ أو‬
‫ﺳﯿﺎﺳﻲ أو اﺟﺘﻤﺎﻋﻲ ‪.‬‬
‫ـ و أن أﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﺣﺰم ﻋﻠﻰ اﺣﺘﺮام اﻟﺤﯿﺎة اﻹﻧﺴﺎﻧﯿﺔ ﻣﻨﺬ ﻧﺸﺄﺗﮭﺎ‪.‬‬
‫ـ و أن ﻻ أﺳﺘﻌﻤﻞ ﻣﻌﻠﻮﻣﺎﺗﻲ اﻟﻄﺒﯿﺔ ﺑﻄﺮﯾﻖ ﯾﻀﺮ ﺑﺤﻘﻮق اﻹﻧﺴﺎن ﻣﮭﻤﺎ ﻻﻗﯿﺖ ﻣﻦ‬
‫ﺗﮭﺪﯾﺪ‪.‬‬
‫ـ ﺑﻜﻞ ھﺬا أﺗﻌﮭﺪ ﻋﻦ ﻛﺎﻣﻞ اﺧﺘﯿﺎر و ﻣﻘﺴﻤﺎ ﺑﺸﺮﻓﻲ‪.‬‬

‫و اﷲ ﻋﻠﻰ ﻣﺎ أﻗﻮل ﺷﮭﯿﺪ‬

 ‫ﺟﺎﻣﻌﺔ ﻣﺤﻤﺪ اﻟﺨﺎﻣﺲ‬
‫ﻛﻠﯿﺔ اﻟﻄﺐ و اﻟﺼﯿﺪﻟﺔ ﺑﺎﻟﺮﺑﺎط‬
‫أﻃﺮوﺣﺔ رﻗﻢ ‪62 :‬‬ ‫ﺳﻨﺔ ‪2012‬‬

‫ﻣﺘﻼزﻣﺔ ﻟﯿﻨﻮﻛﺲ ﻏﺎﺳﺘﻮ‪ ،‬ﺑﺸﺄن ‪ 27‬ﻃﻔﻼ‬

‫أﻃﺮوﺣﺔ‬
‫ﻗﺪﻣﺖ و ﻧﻮﻗﺸﺖ ﻋﻼﻧﯿﺔ ﯾﻮم‪:‬‬
‫ﻣﻦ ﻃﺮف اﻵﻧﺴﺔ ‪ :‬ﻏﺰﻻن اﻟﺰوﯾﺮي‬
‫اﻟﻤﺰدادة ﻓﻲ ‪ 06‬ﯾﻮﻧﯿﻮ ‪1984‬ﺑﺴﻼ‬
‫ﻟﻨﯿﻞ ﺷﮭﺎدة اﻟﺪﻛﺘﻮراه ﻓﻲ اﻟﻄﺐ‬
‫اﻟﻜﻠﻤﺎت اﻷﺳﺎﺳﯿﺔ ‪ :‬اﻹﻋﺘﻼل اﻟﺪﻣﺎﻏﻲ اﻟﺤﺎد ﻣﻦ داء اﻟﺼﺮع ﻓﻲ ﻣﺮﺣﻠﺔ اﻟﻄﻔﻮﻟﺔ‪ ،‬ﻣﻤﯿﺰات‬
‫ﺳﺮﯾﺮﯾﺔ‪ ،‬ﻣﻤﯿﺰات ﻛﮭﺮﺑﺎﺋﯿﺔ‪،‬ﻋﻼج‪ ،‬ﺗﻄﻮر‪٠‬‬

‫ﺗﺤﺖ إﺷﺮاف اﻟﻠﺠﻨﺔ اﻟﻤﻜﻮﻧﺔ ﻣﻦ اﻷﺳﺎﺗﺬة‬

‫رﺋﯿﺲ‬ ‫اﻟﺴﯿﺪ ‪ :‬ﺣﺴﻦ آﯾﺖ أوﻋﻤﺮ‬
‫أﺳﺘﺎذ ﻓﻲ ﻃﺐ اﻷﻃﻔﺎل و أﻣﺮاض اﻟﻜﻠﻲ و اﻟﺪﯾﺎل ﻟﻸﻃﻔﺎل‬
‫ﻣﺸﺮﻓﺔ‬ ‫اﻟﺴﯿﺪة ‪ :‬ﻛﺮﯾﻮل ﯾﺎﻣﻨﺔ‬
‫أﺳﺘﺎذة ﻓﻲ ﻃﺐ اﻷﻃﻔﺎل و اﻷﻣﺮاض اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ ﻟﻸﻃﻔﺎل‬
‫اﻟﺴﯿﺪة ‪ :‬آﯾﺖ ﺑﻦ ﺣﺪّو اﻟﮭﺎﺷﻤﯿﺔ‬
‫أﺳﺘﺎذة ﻓﻲ ﻃﺐ اﻷﻋﺼﺎب و اﻷﻣﺮاض اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ اﻟﻮراﺛﯿﺔ‬
‫أﻋﻀﺎء‬ ‫اﻟﺴﯿﺪة ‪ :‬ﺷﻜﯿﺮات ﺑﺸﺮى‬
‫أﺳﺘﺎذة ﻓﻲ ﻃﺐ اﻷﻃﻔﺎل و أﻣﺮاض اﻟﺮوﻣﺎﺗﯿﺰم ﻟﻸﻃﻔﺎل‬