Universidad Nacional Jorge Basadre Grohmann
Facultad de ciencias
Escuela profesional de Biología - Microbiología
Metabolismo del
glucógeno
Integrantes:
Raquel Sarai Chata Huanacuni
Claudia Alexandra Nina Quispe
Yorka Areli Chura Laqui
Curso:
Bioquímica metabólica
Docente:
Dra. Soledad Bornas Acosta
Tacna-Perú
2023
ÍNDICE
1. Definición
2. Gluogenogénesis
3.1. Precursores
3.2. Enzimas que participan
3.3. Reacciones químicas
3.4. Regulación hormonal
3.5. Regulación enzimática
3. Glucogenólisis
4.1. Precursores
4.2. Enzimas que participan
4.3. Reacciones químicas
4.4. Regulación hormonal
4.5. Regulación enzimática
4. Importancia
5. Problemas
6. Bibliografía
Definición
El glucógeno es un polímero grande y
ramificado de moléculas de glucosa…
➔ Síntesis del glucógeno
En vertebrados el glucógeno se síntetiza, en forma de gránulos
intracitoplasmáticos en:
…el hígado, donde se llevan a cabo la síntesis y
degradación del glucógeno
…el músculo, donde se almacena glucosa
GLUCOGENOGÉNESIS
Precursores
glucogenogenesis
Glucogenina
Proteína enzimática
que funciona como
el iniciador para la
formación de la
cadena de
glucógeno.
Glucosa
El exceso de glucosa en la dieta se acumula como
glucógeno sintetizado por la vía de glucogenogénesis
Enzimas que participan
Glucogenogenesis
Enzimas Funciones
Hexoquinasa (En el músculo) Isomerización de glucosa-6-fosfato a glucosa-1-fosfato
Glucoquinasa (En el higado) Isomerización de glucosa-6-fosfato a glucosa-1-fosfato
Fosfoglucomutasa Isomerización de glucosa-6-fosfato a glucosa-1-fosfato
UDP-glucosa pirofosforilasa Reacción de glucosa-1-fosfato con trifosfato de uridina
Glucogeno sintasa Formación del enlace glucosídico
Enzima ramificadora
Amilo-(1,4→1,6)-transglicosilasa Ramificación del glucógeno:
Glucogenogénesis
Glucoquinasa fosfoglucomutasa
UDP-glucosa
pirofosforilasa
Glucogenogénesis
Glucógeno
Enzima sintasa
ramificante
Reacción 1
Fosforilación e
isomerización
- Se da fosforilación de
glucosa a
glucosa-6-fosfato. Glucoquinasa
- Hexoquinasa:
músculo
Glucoquinasa: hígado
- Se da isomerización
de glucosa-6-P a
glucosa-1-P, por
fosfoglucomutasa.
fosfoglucomutasa
Reacción 2
Formación de
glucosa activa
- La glucosa-1-fosfato
reacciona con
trifosfato de uridina
para formar glucosa UDP-glucosa
de difosfato de pirofosforilasa
uridina.
- Enzima: UDP-glucosa
pirofosforilasa
Reacción 3
Formación de
enlace glucosídico
- Se necesita
glucogenina como
glucogenina
molécula
iniciadora. glucogenina
- Une mediante
enlaces alfa 1-4
glucogenina
Reacción 4
Formación de
enlace glucosídico
- Cuando se tenga 8-10 moléculas unidas al glucógeno la glucogenina sede el trabajo a
glucógeno sintasa
- Extiende la cadena mediante enlaces alfa 1-4.
Glucógeno
inicial
Glucógeno
sintasa
Reacción 5
Ramificación del
glucógeno
- Para formar las
ramificaciones se usa
amilo-(1,4
→1,6)-transglicosilasa
, romperá 6 o 7
residuos y lo une al
carbono 1.
- Molécula de
glucógeno: 55 000
moléculas de glucosa.
Glucogenogénesis
2
Glucoquinasa 1 fosfoglucomutasa
UDP-glucosa
pirofosforilasa
Producto:
Molécula de glucógeno
glucogenina
5
Glucógeno 3y4
Enzima sintasa
ramificante
Balance energético
Regulación hormonal en la Glucogenogénesis
Activación por: Inhibición por:
Insulina Adrenalina (Epinefrina) y glucagon
ADRENALINA (-)
GLUCAGON
Al ser la glucógeno sintasa la enzima principal requerida por este proceso, su activación hormonal
indica la realización de su trabajo, mientras que, la inhibición señala su desactivación y por tanto
inhibición de la glucogenogénesis.
Regulación enzimática en la Glucogenogénesis
Regulación covalente
Forma A: Desfosforilada por PP1
Forma B: Fosforilada por PKA, PKC y PK
Regulación alostérica
Forma A: Desfosforilada, inhibida por glucógeno
Forma B: Fosforilada, activada por glucosa- 6P
Enzima: Glucógeno sintasa
GLUCOGENÓLISIS
Precursores
glucogenolisis
Glucógeno
Cuando hay agotamiento de
glucosa, el glucógeno
acumulado es degradado
para liberar energía
Enzimas que participan
Glucogenolisis
Enzimas Funciones
Glucogeno fosforilasa Descomposición del glucógeno en glucosa-1-fosfato
Enzimas desramificantes
Glucanotransferasa Eliminación de enlaces alfa-1,6-glucosídicos (ramificaciones)
Amilo α -1,6 glucosidasa Eliminación de enlaces alfa-1,6-glucosídicos (ramificaciones)
Fosfoglucomutasa Conversión de la glucosa-1-fosfato liberada en glucosa-6-fosfato
Glucosa-6
Glucogenólisis
-fosfatasa
Glucosa
libre
Reacción 1
Fosforilación
de glucógeno
- La glucógeno fosforilasa rompe
los enlaces glucosídicos
lineales α (1 - 4) entre los
residuos glucosilo y los
extremos no reductores
- Detiene la acción antes del
enlace α (1 - 6), liberando
glucosa 1 - P
Actividades de la enzima:
Hidrolisis (α (1 - 4)) y fosforólisis
La enzima requiere de coenzima:
fosfato de piridoxal (PLP)
Reacción 2
Hidrólisis de uniones
glucosídicas
- Las ramas se eliminan por
enzimas desramificadoras
- La glucano transferasa:
separa 3 glucosas y lo
traslada.
- Amilo α -1,6 glucosidasa:
hidroliza enlace α -1,6 y
libera una glucosa.
Actividades de la enzima:
Transferencia y hidrolización
Reacción 3
Isomerización
de la glucosa
- La glucosa 1 - fosfato se
isomeriza en el citosol a
glucosa 6 - fosfato por
fosfoglucomutasa
Actividades de la enzima:
Isomerización
Reacción 4
Formación de glucosa libre
En el hígado: En el músculo:
- La glucosa 6 - fosfato se transforma en - NO HAY glucosa 6 - fosfatasa por lo
glucosa libre por acción de la glucosa 6 - que la glucosa 6-fosfato sigue otras
fosfatasa, y se transporta al RE por vías metabólicas.
acción de glucosa 6-P translocasa.
1
3
4
Producto: Glucosa-6
-fosfatasa
Glucosa-6-fosfato
o glucosa
Glucosa
libre
2
Balance energético
Regulación hormonal en la Glucogenolisis
Activación por: Inhibición por:
Adrenalina (Epinefrina) y glucagon Insulina
Se da la
activación/inhibición de
la glucógeno fosforilasa
Regulación enzimática en la Glucogenólisis
Regulación covalente
Forma A: Fosforilada por fosforilasa quinasa
Forma B: Desfosforilada por fosfoproteína
fosfatasa 1
Regulación alostérica
Forma A: Inhibida por G6P y ATP
Forma B: Activada por AMP
Importancia
Mantiene los niveles Actúa como
de glucosa en la combustible de
sangre durante un reserva para la
ayuno o al hacer contracción muscular
ejercicio
Problemas
Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno se
producen cuando existe un defecto en las enzimas
involucradas en el metabolismo del glucógeno. Estas se
producen cuando los padres transmiten genes defectuosos
que causan estas enfermedades a sus hijos.
Tejido u
Defecto
Enfermedad órgano Características clínicas
enzimático
afectado
Alargamiento masivo del hígado.
Glucosa-6-fosf Higado y Falla para desarrollarse.
De Von Gierke
atasa riñon Hipoglucemia intensa, cetosis,
hiperlipemia.
Insuficiencia cardiorrespiratoria
α-1.4-Glucosid
Todos los que causa la muerte
De Pompe asa
órganos normalmente antes de los dos
(lisosómica)
años edad.
Tejido u
Enfermed Defecto Características
órgano
ad enzimático clínicas
afectado
Amilo-1.6-Gluco Parecidas a los de
Músculos e
De Cori sidasa (enzima Von Gierke pero más
hígado
desramificante) leves.
De Enzima Cirrosis hepática
Anderson ramificante Higado y bazo progresiva.
(α-1.4 -> α-1.6) Insuficiencia hepática.
Capacidad limitada
para realizar ejercicios
De Mc.
Fosforilasa Músculo intensos debido a
Ardle
calambres
musculares.
Bibliografía
- Lara, E. (2021). Bioqúmica VII: Metabolismo de glucógeno. Recuperado de
https://filadd.com/doc/teorico-vii-metabolismo-del-glucogeno-pdf
- Demczko, M. (2021) Enfermedades por almacenamiento de glucógeno (glucogenosis). MD,
Mitochondrial Medicine. Disponible en:
https://www.msdmanuals.com/es-pe/hogar/salud-infantil/trastornos-metab%C3%B3licos-heredi
tarios/enfermedades-por-almacenamiento-de-gluc%C3%B3geno-glucogenosis
- Murray, R., Bender, D., Botham, K., Kennelly, P., Rodwell, V., Weil, P. (2013) Harper bioquímica
ilustrada. 29 ed. Disponible en:
https://bibliotecavirtualaserena.files.wordpress.com/2018/02/harper_bioquimica_ilustrada_29c2
aa_ed_booksmedicos-org.pdf
- Rodwell, V.,Bender, D.,Botham, K., Kennelly, P., Weil, P. (2016) Harper bioquímica ilustrada. 30 ed.
Disponible en: https://www.academia.edu/56611659/Harper_Bioqui_mica_Ilustrada_30ed
- Nelson, D., Cox, M. (2016) Lehninger Principios de Bioquimica. 7 ed.
- https://biobir.es/docs/Modelo%20apuntes%20BQ%20BIR.pdf
