1) Definir glucogenolisis

La glucogenólisis es un proceso catabólico y hace referencia a la degradación de

glucógeno a glucosa o glucosa-6-fosfato. Se da cuando el organismo requiere un
aumento de glucosa y, a través de este proceso, puede liberarse a la sangre y mantener
su nivel (glucemia). Tiene lugar en casi todos los tejidos, aunque de manera especial
en el músculo y en el hígado debido a la mayor importancia del glucógeno como
combustible de reserva en estos tejidos.
Precisa de la acción combinada de tres enzimas diferentes:
 Glucógeno fosforilasa.
 Enzima desramificante del glucógeno.
 Fosfoglucomutasa.

2) Describir el mecanismo de la glucogenolisis, indicando nivel celular,

enzimas y compuestos intermediarios que intervienen en el proceso.

1. Acción de la enzima Glucógeno fosforilasa:

Se encarga de efectuar la Fosforólisis, que consiste en la salida secuencial de
restos de glucosa-1P. Rompe enlaces α(1-4). Deja aprox. cuatro residuos de
glucosa a cada lado de las ramificaciones α(1-6).
EL COFACTOR ES EL FOSFATO DE PRIDOXAL (PLP).
2. Acción de la enzima desramificante del glucógeno:
Es bifuncional, pues presenta dos actividades:
 Trisacaridotransferasa α(1-4).: De los cuatro residuos de glucosa que
quedaron en la cadena, transfiere tres residuos a otro extremo no
reductor del glucógeno y los une mediante enlaces α(1-4).
 α(1-6) glucosidasa: Hidroliza el resto de glucosa unido en α(1-6),
originando glucosa pura, pues rompe más no fosforila. Es una
reacción prácticamente irreversible.
3. Acción de la fosfoglucomutasa:
Isomeriza a la glucosa-1P en glucosa-6P. El hígado por tener la enzima
glucosa-6-fosfatasa, convierte a la glucosa-6P en glucosa pura, para
enviarla a otros tejidos.

3) Explicar la regulación enzimática y hormonal de la glucogenolisis en el

musculo y en el hígado
Regulación

El metabolismo del glucógeno se regula por medio del balance de la actividad de dos
enzimas; una que se utiliza para la síntesis, que es la glucógeno-sintetasa y otra que se
utiliza para la escisión, que es la glucógeno-fosforilasa.
El balance en la actividad de estas enzimas estimulará la síntesis o la degradación del
glucógeno. Los mecanismos de regulación se dan a través de sustratos y a través de un
complejo sistema hormonal que involucra, en el hígado, al menos cuatro hormonas:

– la adrenalina

– la noradrenalina

– el glucagón y

– la insulina

– Regulación de la glucogenólisis en el hígado

Las hormonas pueden actuar a través de un segundo mensajero que puede ser el
AMPc o los iones de calcio.

El AMPc activa a la glucógeno-fosforilasa y, al mismo tiempo, inactiva a la

glucógeno-sintetasa. Por esta razón incrementa el catabolismo y disminuye o se inhibe
la síntesis de glucógeno (anabolismo).

Adrenalina y noradrenalina

La adrenalina y noradrenalina, actuando a través de receptores β-adrenérgicos, y el

glucagón, actuando a través de receptores específicos, aumentan los niveles de AMPc
en las células hepáticas. Este aumento de AMPc activa a la glucógeno-fosforilasa y se
inicia el catabolismo del glucógeno.

La adrenalina y noradrenalina también estimulan la glucogenólisis por un mecanismo

independiente del AMPc y a través de receptores α1-adrenérgicos. Este mecanismo
estimula la movilización del calcio desde las mitocondrias.

Insulina

La insulina incrementa la actividad de una enzima llamada fosfodiesterasa, encargada

de destruir al AMPc. Como consecuencia del efecto de la insulina en el hígado,
disminuyen los niveles de AMPc, por lo que se reduce la actividad de la fosforilasa y
aumenta la de la sintetasa.

El balance de esta actividad hormonal es el que determina la “dirección” del

metabolismo del glucógeno.

– Regulación de la glucogenólisis en el músculo

La glucogenólisis en el músculo se incrementa inmediatamente después del inicio de

la contracción muscular. El calcio es el intermediario que sincroniza la activación de
la fosforilasa con la contracción.
El calcio activa una fosforilasa quinasa que, a su vez, activa a la glucógeno-fosforilasa
muscular o miofosforilasa, esta enzima es diferente a la que se encuentra en el hígado,
pero tiene la misma función.

La insulina aumenta los niveles de glucosa 6-fosfato dentro de las células musculares,
al promover el ingreso de glucosa proveniente del torrente circulatorio. Al aumentar
la glucosa 6-fosfato se estimula la desfosforilación de la glucógeno-sintetasa y su
consecuente activación.

4) Citar dos desordenes caracterizados por la deficiencia de las enzimas que

intervienen en la glucogenolisis

Enfermedad de Cori: La glucogenolisis tipo III, es una enfermedad congénita

que pertenece al grupo de las glucogenosis, trastornos en los que está alterado
el metabolismo del glucógeno. Está provocada por una deficiencia en
la enzimaamilo-1,6-glucosidasa.
En esta enfermedad el glucógeno es de estructura anómala, tiene cadenas
externas muy cortas y no puede seguir degradándose, por lo que se acumula en
hígado y músculo. Al no poder degradarse fácilmente, se producen síntomas
de hipoglucemia e intolerancia al ejercicio.

Enfermedad de Pompe: La glucogenolisis tipo II, es una rara enfermedades

por depósito lisosomal, hereditaria autosómica recesiva, causada por una
disfunción de la enzima Glucosil Transferasa α(1→4) ácida lisosómica,
también denominada maltasa ácida. Provoca una acumulación creciente
de glucógeno en el lisosoma, que afecta, principalmente, al tejido muscular.
En niños destaca por producir insuficiencia cardíaca al acumularse en
el músculo cardíaco, causando cardiomegalia.

5) Definir Glucogenogenesis
La gluconeogénesis es el proceso para producir glucosa a partir de precursores de
origen alterno a los carbohidratos. Esta vía metabólica es más que una inversión de la
glucólisis. La gluconeogénesis proporciona al cuerpo glucosa que no se obtiene de los
alimentos, como durante un período de ayuno.
La producción de glucosa es fundamental para los órganos y las células que no
pueden utilizar los lípidos como energía. La gluconeogénesis y la glucogenólisis son
las 2 formas principales en las que el cuerpo produce glucosa. Las enzimas clave para
la gluconeogénesis son la piruvato carboxilasa, fosfoenolpiruvato carboxicinasa,
fructosa-1,6-bisfosfatasa y glucosa-6-fosfatasa. Por lo tanto, la gluconeogénesis se
convierte en la principal fuente de mantenimiento de la glucemia después de que se
agotan las reservas de glucógeno.
6) Explicar la glucogenogenesis, indicando el nivel celular y enzimas
distintas a la glicolisis, que intervienen en el proceso
 1.La glucosa se convierte en glucosa-6P por medio de la enzima hexoquinasa (en
cualquier tejido) o glucoquinasa (sólo en el hígado)
2.La glucosa-6P se convierte en glucosa-1P por acción de la enzima
“fosfoglucomutasa”.
3.Acción de la UDP-glucosa pirofosfatasa
Para formar UDP-glucosa, se necesita una molécula de UTP, glucosa y la presencia
de esta enzima. La reacción neta es:
UTP + Glucosa-1P UDP-Glucosa + PPi.
4.Acción de la enzima Glucógeno sintasa:

*Las unidades glicosiloactivadas de la UDP-glucosa son transferidas a los extremos

no reductores del glucógeno.
*Formando enlaces α(1-4). Cabe destacar que la glucógeno sintasa actúa solamente si
está unida a la Glucogenina (COFACTOR DE LA GLUCÓGENO SINTASA).
*UDP es regenerado a UTP de nuevo por la nucleósido difosfoquinasaa partir de
ATP
UDP + ATP - UTP + ADP
5.Acción de la enzima ramificante del glucógeno:
*También se denomina α(1-4)- α(1-6) glucosiltransferasa.
*La enzima aprovecha la energía de la rotura del enlace glucosídico para realizar una
fosforilación a nivel de sustrato sobre la molécula de glucosa que separa.
*Transfiere una cadena de 7 residuos de glucosas unidas en α(1-4). La rama se une al
átomo de carbono número 6 de una glucosa de la cadena principal formando un enlace
α(1-6).

Glucogénesis los precursores incluyen al lactato, glicerol, alanina y glutamina, este

proceso ocurre con los múltiples sitios comenzando en las mitocondrias y terminando
con el transporte de glucosa al citoplasma a través de los transportadores de la
glucosa. La glucogénesis es lo opuesto a la glucolisis y en este existen 11 enzimas o
pasos, necesarios para el proceso completo de la glucogénesis.
Nivel celular: el proceso de elaboración de glucosa (azúcar) a partir de sus propios
productos de descomposición o de productos de descomposición de lípidos (grasas) o
las proteínas.
Proporciona al cuerpo glucosa que no se obtiene de los alimentos, como durante un
periodo de ayuno. La producción de glucosa es fundamental para los órganos y las
células que no pueden utilizar lípidos como energía.
 7) Señalar la importancia del glucógeno en la mayoría de los tejidos,
especialmente en el muscular

Gracias a la capacidad de almacenamiento de glucógeno, se reducen al máximo los

cambios de presión osmótica que la glucosa libre podría ocasionar tanto en el
interior de la célula como en el medio extracelular.

Cuando el organismo o la célula requieren de un aporte energético de emergencia,

como en los casos de tensión o alerta, el glucógeno se degrada nuevamente
a glucosa, que queda disponible para el metabolismo energético.

En el hígado la conversión de glucosa almacenada en forma de glucógeno a glucosa

libre en sangre, está regulada por la hormona glucagón y adrenalina. El glucógeno
hepático es la principal fuente de glucosa sanguínea, sobre todo entre comidas. El
glucógeno contenido en los músculos es para abastecer de energía el proceso
de contracción muscular.

El glucógeno se almacena dentro de vacuolas en el citoplasma de las células que lo

utilizan para la glucólisis. Estas vacuolas contienen las enzimas necesarias para
la hidrólisis de glucógeno a glucosa.

8)Explicar el mecanismo de regulación enzimática y hormonal de la

glucogenogenesis en el musculo y en el hígado
La glucogenogénesis es el proceso de síntesis de glucógeno a partir de glucosa. El
glucógeno es una forma de almacenamiento de glucosa que se encuentra
principalmente en el hígado y el músculo. La regulación de la glucogenogénesis
depende de varios factores enzimáticos y hormonales que varían según el tejido y el
estado metabólico.
En el hígado, la glucogenogénesis está estimulada por la insulina, que se libera
cuando hay un aumento de la glucosa en sangre después de una comida. La insulina
activa la enzima glucógeno sintasa, que cataliza la formación de enlaces α-1,4 entre
las moléculas de glucosa para formar cadenas lineales de glucógeno. La insulina
también inhibe la enzima glucógeno fosforilasa, que cataliza la degradación del
glucógeno a glucosa-1-fosfato en un proceso llamado glucogenólisis. De esta manera,
la insulina favorece el almacenamiento de glucosa como glucógeno en el hígado
cuando hay un exceso de glucosa disponible.
En el músculo, la glucogenogénesis también está estimulada por la insulina, pero
también por la contracción muscular. La contracción muscular aumenta el nivel de
calcio intracelular, que activa la enzima calmodulina, que a su vez activa la glucógeno
sintasa. Además, la contracción muscular aumenta el nivel de AMP cíclico (cAMP),
que activa la proteína quinasa A (PKA), que fosforila e inactiva la glucógeno
fosforilasa. Así, la contracción muscular favorece la síntesis de glucógeno en el
músculo para mantener una reserva de glucosa para la actividad muscular.

La regulación de la glucogenogénesis también está influenciada por otras hormonas,

como el glucagón, la adrenalina y el cortisol. El glucagón y la adrenalina se liberan
cuando hay una disminución de la glucosa en sangre, como en el ayuno o el estrés.
Estas hormonas activan la glucógeno fosforilasa e inhiben la glucógeno sintasa,
favoreciendo la glucogenólisis y la liberación de glucosa al torrente sanguíneo. El
cortisol se libera en situaciones de estrés prolongado y aumenta la gluconeogénesis,
que es la síntesis de glucosa a partir de fuentes no glucídicas, como los aminoácidos y
el glicerol. El cortisol también estimula la degradación de las proteínas musculares, lo
que proporciona aminoácidos para la gluconeogénesis.
9)Citar dos desordenes caracterizados por la deficiencia de las enzimas que
intervienen en la glucogenogenesis
Estos trastornos son la enfermedad de Pompe y la enfermedad de McArdle, también
conocida como deficiencia de miofosforilasa.
1. Enfermedad de Pompe: La enfermedad de Pompe es un trastorno metabólico
hereditario causado por la deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa ácida (GAA, por
sus siglas en inglés). Esta enzima es responsable de descomponer el glucógeno en el
lisosoma, una estructura celular, para producir glucosa utilizada como fuente de
energía. En la enfermedad de Pompe, la deficiencia de la enzima GAA conduce a una
acumulación excesiva de glucógeno en los lisosomas, lo que afecta principalmente los
músculos y puede causar debilidad muscular, dificultad para respirar y problemas
cardíacos.
2. Enfermedad de McArdle (Deficiencia de miofosforilasa): La enfermedad de
McArdle es un trastorno metabólico hereditario causado por la deficiencia de la
enzima miofosforilasa, que es necesaria para descomponer el glucógeno y liberar
glucosa en los músculos durante la actividad física. Sin suficiente miofosforilasa, los
músculos no pueden obtener energía adecuada a partir del glucógeno almacenado, lo
que puede resultar en calambres musculares, debilidad y fatiga intensa durante el
ejercicio. Los síntomas suelen aparecer en la infancia o en la adolescencia.

Ambas enfermedades son trastornos genéticos y se heredan de forma autosómica

recesiva, lo que significa que ambos padres deben transmitir el gen defectuoso para
que se manifieste la enfermedad. Si sospechas que tú o alguien que conoces puede
tener alguno de estos trastornos, es importante buscar atención médica para obtener
un diagnóstico adecuado y explorar opciones de tratamiento y manejo de los
síntomas.
Recuerda que esta información está basada en mi conocimiento hasta septiembre de
2021, por lo que es posible que haya habido nuevos avances en la investigación y el
tratamiento de estos trastornos desde entonces. Siempre es mejor consultar a un
profesional de la salud para obtener información actualizada y precisa.