UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
“Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta”
ACREDITADA POR SINEACE RE ACREDITADA
INTERNACIONALMENTE POR RIEV
TEMA:
“Sd’s Mieloproliferativos” GRUPO N° 2
INTEGRANTES:
- Hutarra bergara yomira
CURSO:
- Velásquez García, Luis Alonso
Clínica y Terapéutica en Medicina I
- Yataco Conde Rosa Cecilia
DOCENTES:
- Lázaro Sotelo, Jazmín Medalit
MC Anchante Rojas, Esperanza - Espinoza Fajardo, Rodrigo Fernando
MC Vásquez Morales, Mirko - Alarcon Medrano Karla Daniela
- Eusebio Mendoza, Ariana Camila
Introducción
● Los Síndromes Mielodisplásicos (MDS) constituyen un
grupo diverso de trastornos hematológicos caracterizados
por citopenias debido a insuficiencia medular y un riesgo
elevado de desarrollar Leucemia Mieloide Aguda (AML).
● Los pacientes presentan anemia, a menudo acompañada
de trombocitopenia y neutropenia, junto con rasgos
dismórficos y ausencia de células en la médula ósea,
evidenciando una producción inefectiva de células
sanguíneas.
Etiología y Fisiopatología
Leucemia mieloide crónica
CLÍNICA
Patogenia
● Insidioso
● Anemia leve a mod
● Sudoración nocturna
● Anorexia
● Astenia
● Hepatomegalia
● Esplenomegalia
● Dolores óseos
● Palidez
● Leucocitosis
Fases
CRÓNICA ACELERADA BLÁSTICA
Duración: 3 - 4 años
Expansión masiva de cél Duración: 3- 18 meses Duración: 3 - 6 meses
granulocíticas Sx: Puede ocurrir con/sin fase
Sx: - Anemia acelerada
- Malestar general - Trombocitopenia Px con QT
- Pérdida de peso - ⬆ Basófilos en sangre Refractaria a tto.
- Esplenomegalia
Dx
Clínica
Sangre periférica: >50 000 leucocitos con desviación a izquierda, basofilia, eosinofilia, anemia
Anemia normo - normo.
Trombocitosis en mitad de casos, desaparece en estadio avanzado (Insuf. medular o
hiperesplenismo)
MO: Hipercelular con ⬆ de serie mieloide, blastos <5%
Citogenética: Cromosoma Philadelphia
PCR: Gen de fusión BCR-ABL
Translocación: 9:22; que forma al
Leucemia mieloide crónica cromosoma philadelphia, que forma al
gen BCR-ABL, el cual codifica la tirosin
quinasa que estimula la proliferación
de la serie mieloide (P, buen
pronóstico, ya que hay inhibidores)
Leucocitosis (neutrofílica)
+ gran esplenomegalia =
LMC
Quimio en fase
crónica
Bloquea cromosoma
philadelphia
FREC
Quitar GB
Causa de
mortalidad:
Para diferenciar de rx leucemoide: Aumento de
aguda
↓ fosfatasa alcalina leucocitaria
leucocitosis
Policitemia Vera
MANIFESTACIONES
DEFINICIÓN
CLÍNICAS
Prurito generalizado,
Síntomas sudoración nocturna,
● Más fr. trastornos inespecíficos pérdida de peso, gota,
mieloproliferativos crónicos. epigastralgias.
Arteriales y venosas por
● Consecuencia de la proliferación Trombosis la hiperviscosidad
clonal de una célula madre sanguínea.
Consecuencia de la
pluripotencial. Hemorragias alteración de la función
● Caracteriza: producción de plaquetaria.
glóbulos rojos (poliglobulia) = Alteraciones
Cefalea, acúfenos,
vértigo, hipertensión
Hb y Htc neurológicas
arterial, etc
● Suele comenzar en la sexta En la exploración física pueden presentar eritrosis
década de la vida (coloración rojiza de la cara), esplenomegalia (30-60%)
y hepatomegalia (25%).
Policitemia Vera
HALLAZGO DE CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE
LABORATORIO LA OMS
● Laboratorio:
○ Serie roja: ↑ hematíes, Hb y
Hto.
○ Serie blanca: ↑ leucocitos
(80% de casos), sobre todo de
los neutrófilos.
○ Serie megacariocítica: ↑
plaquetas con alteración de la
función plaquetaria.
○ Niveles de eritropoyetina
bajos o normales.
● Médula ósea: hiperplasia de las tres
Policitemia Vera
TRATAMIENTO
● Citorreducción:
● Modificar factores de riesgo CV: ○ Hidroxiurea: 15-30 mg/Kg (1
dejar de fumar, tratar obesidad, -2 gr) VO /día.
hipertensión y dislipidemia. ○ Interferón α: 3 millones UI 3
● Controlar niveles altos de volumen veces/semana. Controla
globular eritrocitario que aumenta prurito. IFN pegilado: 45
la viscosidad sanguínea. Meta: Hto. mcg/sem
< 45% (evita complicaciones) ○ Busulfan: 6-8 mg/d
○ Flebotomías: diarias, ● Terapia antiplaquetaria:
interdiaria, o de una solo vez ● Ácido Acetilsalicílico: 80-100
por Eritrocitoaféresis mg/d, si Hto >45% y/o factores de
riesgo cardiovascular.
Policitemia Vera
FASES
EVOLUTIVAS DE
LA POLICITEMIA
VERA
Mielofibrosis Primaria
Enfermedad cró nica progresiva en la que la médula
ó sea es reemplazada por tejido fibroso y la sangre se
produce en ó rganos tales como el hígado y el bazo,
en vez de la médula ó sea.
Esta enfermedad se caracteriza por el
agrandamiento del bazo y anemia progresiva.
También se llama metaplasia mieloide agnó gena,
mieloesclerosis con metaplasia mieloide,
mielofibrosis idiopá tica y mielofibrosis idiopá tica
cró nica.
Trombocitosis esencial
Trastorno clonal, etiología desconocida CAUSA DE TROMBOCITOSIS
Alt. de célula progenitora hematopoyética
Sobreproducción de plaquetas
Considerada enfermedad de los ancianos
Predominio inexplicable en mujeres
Considerada enfermedad de los ancianos
Puede haber mutación de JAK2 V617F
Trombocitosis esencial
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● De manera incidental
● Tendencias hemorrágicas: equimosis
● Tendencias trombóticas: oclusiones
microvasculares. ICT
● Esplenomegalia
● Leucocitosis neutrofílica
● Hiperkalemia
● TP Y TPT normales
● Prolong. de tiempo de sangrado
● Alt. de la agregación plaquetaria
Trombocitosis esencial
DIAGNÓSTICO
● Aumento de producción de citocinas
● Mutación de JAK2
● Valoración citogenética
● Hibridación in situ con fluorescencia
● Anemia sideroblástica idiopática
● Esplenomegalia
● Cuantificación de masa eritrocítica y
volumen plasmático
Leucemia eosinofilica cronica
Enfermedad
neoplasica en la que
¿que son los eosinofilos ? los eosinofilos se
multiplican de forma
desmesurada,
Se trata de una clase de leucocitos o globulos afectando varios
blancos. organos.
Reciben este nombre porque contienen unos
gránulos que se tiñen intensamente con un
pigmento ácido llamado eosina.
Su función más conocida es la capacidad de
destruir parásitos con las sustancias que hay en
sus gránulos. Pero también participan en la
defensa frente a virus, hongos y bacterias.
¿Cómo se diagnostica la leucemia eosinofílica
crónica?
• • . La Organización Mundial de la Salud
(OMS) establece que, después de
excluir rigurosamente la presencia de
una eosinofilia reactiva o secundaria,
corresponde realizar pruebas
diagnósticas especializadas, como la
biopsia de médula ósea.
• La OMS advierte que criterios como la
duración de los síntomas, el número de
eosinófilos o el compromiso de los
órganos suelen ser arbitrarios o tardíos.
Es decir, su presencia o ausencia no
¿Cuáles son los síntomas de la leucemia eosinofílica
crónica?
● fatiga.
●. Las molestias gastrointestinales,
como diarrea, dolor abdominal,
náuseas y vómitos.
● Menor proporción ocupó la pérdida
de peso, la tos y los sudores
nocturnos
