Biología celular y

molecular
Mitocondrias

M. S. P. Claudia S. Aguirre Valles

Septiembre 2023
Las mitocondrias
• Organelos complejos altamente especializados en la producción de
energía.
• Es en ellas donde se produce la mayor parte del ATP celular, mediante
el proceso de respiración celular.
• Se localizan prácticamente en todas las células eucariontes, donde
pueden llegar a ocupar hasta un 25% del volumen del citoplasma.
• Su tamaño es muy variable ya que pueden medir entre 2 y 8 μm de
longitud.
• Pueden observarse con un microscopio óptico, pero los detalles de su
estructura interna pueden verse solo con el microscopio electrónico.
• Organelos con gran movilidad, que cambian constantemente de forma y
posición. Están presentes en gran número
• Por ejemplo, una célula hepática (del hígado) puede tener de 1000 a
2000 mitocondrias.
• El número de mitocondrias presentes en distintos tipos de células es muy
variable y puede modificarse según la energía que necesita cada célula.
• Está rodeada por una membrana doble que forma dos compartimientos
diferentes dentro del organelo: el espacio intermembrana y la matriz.
• El espacio intermembrana es el compartimiento formado entre las
membranas mitocondriales externa e interna.
• La matriz es el compartimiento rodeado por la membrana mitocondrial
interna, contiene enzimas que degradan las moléculas alimenticias y
convierten su energía a otras formas de energía química.
Las mitocondrias participan en el proceso de muerte celular programada llamada
apoptosis. El cuerpo lo utiliza para eliminar células innecesarias o anormales. Se trata
de un mecanismo molecular que se produce en el interior de las células eucariotas.

La apoptosis tiene lugar cuando se forman poros en la membrana mitocóndrica, lo que

permite la salida de una proteína llamada citocromo C, hacia el citosol.
El citocromo C en el citosol estimula una cascada de reacciones bioquímicas que Generalidades
desembocan en la muerte de la célula por apoptosis.

Las mitocondrias participan en el proceso de muerte celular programada llamada

apoptosis.
Durante el desarrollo, algunas células deben morir para permitir que se formen
adecuadamente los tejidos y los órganos. Durante el desarrollo embrionario, para
eliminar células innecesarias, como las que se encuentran entre los dedos.
La muerte de células anormales como las cancerosas, también beneficia al
organismo.
La intervención de las mitocondrias asegura la supervivencia celular cuando es
adecuada y también para desencadenar la apoptosis, cuando sea necesaria.
 Mitocondrias
• Qué sucede en las mitocondrias

• Metabolismo aerobio: mecanismo por el cual la

energía del enlace químico de las moléculas de
alimento se captura y utiliza para impulsar la
síntesis dependiente del oxígeno de la adenosina
trifosfato (ATP), molécula de almacenamiento de
energía de las células.
Doble capa de membranas
Membrana externa lisa

Permeable para la
Relativamente mayoría de las
porosa moléculas con masas
inferiores a 10,000 D

Membrana interna

Es impermeable a
los iones y a diversas Proyectada hacia el
moléculas orgánicas. interior en pliegues Estructuras complejas
llamadas crestas integradas denominadas
ensamblajes respiratorias,
responsables de la síntesis
de ATP
• Las mitocondrias contienen su propio ADN mitocondrial
(ADNmt) y ribosomas para producir ARN y algunas proteínas
mitocondriales respectivamente.
Ambas membranas
Crean 2 compartimentos separados
2) La matriz.
1) Espacio intermembrana. Contiene moléculas de ADN
Contiene varias enzimas que circular y todos los componentes
participan en el metabolismo que se requieren para la síntesis de
de los nucleótidos proteínas.

Las mitocondrias son

capaces de una fisión
independiente y que
el numero de
mitocondrias por
célula varia con la
actividad de la
celular.
Principal función:
Síntesis de ATP
• 1ero. es que todos los organismos requieren energía para
vivir.
• 2do. es que el único tipo de energía que los seres vivos
utilizan, directa o indirectamente, es la que se encuentra en
el ATP.
• En los organismos aeróbicos (como nosotros), más de 90%
del ATP que se necesita para mantener la vida proviene de
las mitocondrias; el resto se forma en las glicólisis
anaeróbicas.
• En principio el ATP es una molécula relativamente simple, que está formada por una
adenina, una ribosa y tres fosfatos. La unión entre los fosfatos se conoce como unión
pirofosfato. La hidrólisis es una
reacción química en
la que la adición de
ϒ β α agua provoca la
ruptura de los enlaces
moleculares. Esto
provoca que la
molécula se deshaga
en sus componentes
más pequeños: tras
moléculas. Hidro
significa agua y lisis
significa desligar o
romper.

• Cuando el ATP se hidroliza a ADP y fosfato, se libera energía;

• ésta es de aproximadamente 7,500 calorías por mol.
• En otras palabras, en la unión pirofosfato que se encuentra entre los dos últimos fosfatos
del ATP (el β y el γ) se almacena energía que se puede utilizar para hacer trabajo, y ésta es
precisamente
• la que todos los seres vivos utilizan para llevar a cabo sus funciones dependientes de
energía.
• De esta manera, vemos que el motor del mundo biológico es la reacción:
• ATP + H2O → ADP + fosfato + 7,500 cals
Requerimiento de ATP
En todo momento de la vida de un organismo se
llevan a cabo funciones que requieren energía, es
decir:
• síntesis de proteínas o ácidos nucleicos,
• transporte de iones a través de sus membranas
• transmisión nerviosa
• absorción de moléculas necesarias
• excreción de sustancias indeseables
• contracción muscular, etc.
• Esto implica que el ATP se gaste continuamente
y, por lo tanto, el ATP se tiene que sintetizar
constantemente.
 Cadena respiratoria
El metabolismo tiene dos fases complementarias, el catabolismo y anabolismo.
Las reacciones anabólicas dan por resultado la formación de moléculas de proteínas, ácidos
nucleicos, lípidos, polisacáridos y otras moléculas que ayudan a mantener la vida de la célula o del
organismo.
Los procesos catabólicos que convierten la energía de los enlaces químicos de los nutrientes en
energía química almacenada en el ATP tienen lugar dentro de las células, por lo general mediante
un proceso conocido como respiración celular.
• El término respiración celular para distinguirla de la respiración a nivel del organismo, el proceso
de intercambio de gases, liberación de dióxido de carbono y consumo de oxígeno, entre los
pulmones o las branquias y el medio ambiente.
• los eucariontes y procariontes realizan la respiración aerobia, una forma de respiración celular
que requiere oxígeno molecular (O2).
• La mayoría de las células emplean la respiración aerobia para obtener energía a
partir de la glucosa, que entra a la célula a través de una proteína de transporte
específica de la membrana plasmática, mediante difusión facilitada.
• Al proceso que libera energía al descomponer las moléculas de alimentos en la
presencia de oxígeno, se le conoce como respiración celular.
• La ruta global de reacción para la respiración celular de la glucosa se resume:
C6H12O6 + 6 O2 6 CO2 + 6 H2O + energía (en los enlaces químicos del ATP)
Las tres etapas de la respiración celular son:
• 1. Glucólisis. En el citoplasma.
• 2. El ciclo de Krebs. En la matriz mitocondrial.
• 3. La cadena de transporte de electrones. En las crestas mitocondriales
• En los eucariontes, la primera
etapa de la respiración celular,
la glucólisis, se realiza en el
citoplasma, y las dos etapas
siguientes tienen lugar en el
interior de las mitocondrias:
crestas y matriz.
• La mayoría de los procariontes
(las eubacterias y
arqueobacterias) también
efectúan estos procesos, pero
como sus células no poseen
mitocondrias, todas las etapas
se llevan a cabo en el
citoplasma y en asociación con
la membrana plasmática.
Cadena respiratoria
o cadena de transporte de electrones

• En las mitocondrias, el sistema que aporta la

energía para la síntesis de ATP, se conoce como
cadena respiratoria.
• La cadena está formada por una serie de
enzimas para aceptar y ceder electrones, o sea
que su función es la de reducirse (aceptar
electrones) y oxidarse (perder electrones).
• El aceptor final de los electrones que viajan
por la cadena respiratoria es el oxígeno.

• La mayor parte del oxígeno que nosotros respiramos

se usa para aceptar los electrones que pasan por la
cadena respiratoria; después de que un átomo de
oxígeno recibe dos electrones, éste reacciona con
dos H+ y forma una molécula de agua.
 Glucólisis
• El término glucólisis deriva del griego glukus que significa
dulce y el vocablo latino lysis que indica descomponer.
• Por consiguiente, glucólisis significa “descomponer
glucosa”.
• En esta primera etapa de la respiración celular, que se
efectúa en el citoplasma, una molécula de glucosa se
divide por la mitad y produce dos moléculas de ácido
pirúvico, un compuesto de 3 carbonos.
• En presencia de oxígeno, la glucólisis conduce a otros dos
procesos, el ciclo del ácido cítrico y el transporte de
electrones, que liberan gran cantidad de energía.
• Cuando no hay oxígeno, a la glucólisis le sigue una vía
diferente.
La glucólisis se estudia en dos
pasos:
• Producción de ATP. Aunque la glucólisis es un proceso de
liberación de energía, la célula necesita aportar un poco
de energía para impulsar el proceso.
• Al inicio de esta vía, se consumen 2 moléculas de ATP.
• De cierta forma, esas dos moléculas de ATP son como una
inversión que rendirá intereses.
• Con el fin de obtener ganancias de tu banco, primero
debes depositar dinero en una cuenta. Aunque la célula
aporta 2 moléculas de ATP a la “cuenta” que hace
funcionar la glucólisis, cuando termina el proceso se han
producido 4 moléculas de ATP.
• Esto da a la célula una ganancia neta de 2 moléculas de
ATP.
 Producción de NADH
• Una de las reacciones de la
glucólisis retira 4 electrones de
alta energía y los transfiere a un
transportador de electrones
llamado NAD+ (dinucleótido de
adenina y nicotinamida).
• Cada NAD+ acepta un par de
electrones de alta energía y se
transforma en NADH, esta
molécula retiene a los electrones
hasta que puede transferirlos a
otras moléculas.
• De este modo, NADH ayuda a
pasar energía de la glucosa a otros
procesos en el interior de la célula.
 La glucólisis puede proporcionar energía química a las células aunque no haya
oxígeno disponible.

• En ausencia de oxígeno, a la glucólisis le

sigue una vía diferente, la fermentación:
proceso que libera energía de las moléculas
de alimento mediante la producción de ATP.
• Durante la fermentación, las células
convierten NADH en NAD+ devolviendo
electrones de alta energía al ácido pirúvico.
• Esto vuelve a transformar NADH en el
transportador de electrones NAD+,
provocando que la glucólisis siga
produciendo una cantidad constante de
ATP.
• Como la fermentación no requiere de
oxígeno, se trata de un proceso anaeróbico.
• Los principales tipos de fermentación son la
fermentación alcohólica y la fermentación
láctica.
 Fermentación alcohólica
• Por medio de este tipo de fermentación, las
levaduras que son hongos unicelulares y algunos
otros microorganismos producen alcohol etílico
(etanol) y dióxido de carbono como productos de
desecho.
• La ecuación de la fermentación alcohólica después
de la glucólisis es:
Ácido pirúvico + NADH alcohol + CO2 + NAD+
• Cuando las levaduras de la masa se quedan sin
oxígeno, empieza a fermentar produciendo
burbujas de dióxido de carbono, que forman las
cavidades o huecos de gas.
Fermentación láctica

• En este tipo de fermentación, el ácido pirúvico que se acumula como producto

de la glucólisis es transformado en ácido láctico.
• Como en este proceso se produce ácido láctico, es llamada fermentación láctica.
• Este proceso regenera NAD+ para que la glucólisis pueda continuar.
La ecuación de la fermentación láctica, después de la glucólisis es:
• Ácido pirúvico + NADH ácido láctico + NAD+
• Los músculos producen ácido láctico durante el
ejercicio rápido, cuando el organismo no puede
proporcionar suficiente oxígeno a los tejidos.
Cuando existe poco oxígeno, el organismo no puede
producir todo el ATP que se requiere.
• Los músculos producen ácido láctico durante el
ejercicio rápido, cuando el organismo no puede
proporcionar suficiente oxígeno a los tejidos.
• Cuando existe poco oxígeno, el organismo no puede
producir todo el ATP que se requiere.
• Ejercicio intenso como correr, nadar agotan
rápidamente el oxígeno. Las células musculares
aceleran su producción de ATP mediante la
fermentación láctica.
• La acumulación de ácido láctico puede provocar una
sensación dolorosa y de ardor.
• Después de que se realiza la glucólisis, cerca del 90% de la energía
química de la glucosa sigue sin usarse y permanece encerrada en los
electrones de alta energía del ácido pirúvico.
• Como el oxígeno es necesario para los procesos de respiración celular,
se dice que los procesos son aeróbicos.
Ciclo de krebs
Síntesis de ATP en mitocondrias.
Fosforilación oxidativa
• La fosforilación oxidativa. Proceso general de formación de ATP acoplado a la oxidación
• Es el proceso por el que se forma ATP como resultado de la transferencia de electrones
desde el NADH o del FADH2 al O2 a través de una serie de transportadores de
electrones.

La síntesis de ATP la
lleva a cabo una
enzima que se conoce
como ATP sintasa.
 Recuerde:
la seguridad es lo
primero.
(Escriba encima su propio lema)