A ENFO CLINI ENF HEMATOLOGICO.pptx........

Enfermedades de la sangre y de
los órganos hematopoyéticos.-
Enfoque clínico del enfermo hematológico.
Anemias

 ESTRUCTURA DE LA SANGRE. La
sangre es mezcla de elementos
complejos sólidos: GR, GB, Plaq;
líquidos: agua 90%; gases O2, CO2.
 Se produce en org. Hematopoyético.
 Las alteraciones sanguíneas: son
reflejo de trastornos de la medula y del
torrente circulatorio.
 GR=120 días, plaq=7 a 10 días,
granulocitos=6 a 8 hrs
 ESTRUCTURA DE MEDULA OSEA. Se
organiza en cordones hematopoyéticos
y senos venosos. Las células
hematopoyéticas, megacariocitos y
células granulopoyeticos están en los
cordones.

La medula roja esta en huesos de cráneo, vertebras,
costillas, esternón, crestas iliacas, epífisis proximales de
huesos largos.
ETAPAS Y ORGANOS DE HEMATOPOYESIS.
A) HEMATOPOYESIS PRENATAL.
1. PERIODO EMBRIONARIO. 1er trimestre = saco vitelino
hasta 2 meses.
2. PERIODO FETAL. Hígado y bazo de 3 a 5 meses.
3. PERIODO MEDULAR. 5to mes adelante.
B) HEMATOPOYESIS POSNATAL. Medula.

PROGENIES CELULARES
SISTEMA ERI TROPOYÉTICO
Proeritroblasto > Eritroblasto basófilo > Eritroblasto policromatófilo > Eritroblasto
ortocromático o normoblato > Reticulocito > Eritrocito
SISTEMA GRANULOPOYÉTICO
a) Mieloblasto > Promielocito > Mielocito > Juvenil > Stab > Granulocito
Neutrófilo Basófilo Eosinófilo
b)Monocito / Macrófago
SISTEMA MEGACARIOPOYÉTICO
Megacarioblasto > Promegacariocito > Megacariocito > Plaquetas
SISTEMA LINFOPOYÉTICO
Linfoblasto > Prolinfocito > Linfocito

ANEMIAS
No tiene definición sencilla no es dx satisfactorio ni
ofrece base útil para tx. Porque es mas bien complicación
de diferentes enfermedades.
SINDROME ANEMICO. Conjunto de signos y síntomas
determinadas por anemia.
los síntomas dependen de una serie de factores.
- enf causal
- rapidez que se
desarrolla anemia
- grado bajo de Hb
y GR

ANEMIAS
- estado previo del sistema cardiovascular
. Si anemia se desarrolla rápido = los síntomas
son intensos
. Si es insidiosa la adaptación es buena
. En perdida aguda de sangre predomina
hipovolemia (shock hipovolemico)
. En anemia hemolítica predomina:
hemoglobinuria, ictericia, coluria.

ANEMIAS
TRANSTORNOS FISIOLOGICOS
FUNDAMENTALES.
1. disnea 1ro de esfuerzo luego permanente FR
aumentada.
2. Fc 1ro taquicardia de esfuerzo luego
permanente , baja de viscosidad sanguínea (soplo
sistólico)
3. sistema neuromuscular. Por hipoxemia cefalea,
vértigos, aumento de sensibilidad al frio, tinitus,
escotomas, debilidad, fatiga, irritabilidad,
desconcentración, inquietud, estupor, parestesias.
Al examen físico. Palidez mucocutanea.

ANEMIAS
CLASIFICACION. clasificación etiopatogenica y
clasificación etiológica.
I. CLASIFICACION ETIOPATOGENICA
A. ANEMIAS PREMEDULARES O CARENCIALES. Es
por dificultad en formación de GR
a. DIFICULTAD EN FORMACION DE HB.
- deficiencia de hierro
- deficiencia de proteínas
b. FALTA DE BIOCATALIZADORES QUE
FAVORECEN ERITROPOYESIS.
- déficit de vitB12
- Déficit de acido fólico.
- Anemias endocrinas.

ANEMIAS
B. ANEMIAS MEDULARES, APLASICAS O
HIPOPLASICAS. Es por destrucción o inhibición
de eritropoyesis medular
a. CONGENITA.
- anemia aplasica constitucional de fanconi
- anemia roja pura de blackfan – diamond
b. ADQUIRIDA.
- Idiopática
-Secundaria (tóxicos, radiaciones, infecciones,
mieloptis)

ANEMIAS
C. ANEMIAS POSMEDULARES.
a. Por perdida de sangre aguda y crónica
(poshemorragica)
b. Por destrucción aumentada de hematíes
. Intracorpuscular. Hemoglobinopatías,
esferocitosis congénita hereditaria, talasemia,
hemoglobinuria paroxística nocturna,
enzimopatias.
. Extra corpuscular. Inmunes por anticuerpos
(isoinmunes, autoinmunes), sintomáticas
(infecciones, intoxicaciones, agentes físicos)

ANEMIAS
II. CLASIFICACION ETIOLOGICA.
A. ANEMIAS POR DEFICIENCIA DE LOS
DIFERENTES ELEMENTOS QUE INTERVIENEN
EN LA MADURACION DE ERITROCITOS.
- déficit de vit B12
- déficit de acido fólico
- deficiencia de hierro
- deficiencia de otros factores (vitamina B6)

ANEMIAS
B. ANEMIA POR ALTERACION MEDULARIA.
a. idiopática
b.secundarias. (toxicas, radiaciones, infecciones,
mielopticas, anemias hemolíticas crónicas)
C. ANEMIAS POR PERDIDA AGUDA DE SANGRE.
D. ANEMIA POR DESTRUCCION AUMENTADA DE
HEMATIES.

Anemia Aplasica
Concepto: Ehlich 1888 .
Fallo medular caracterizado por pancitopenia y
hipoplasia medular.
Las madres hematopoyéticas son incapaces de
proliferase y diferenciarse.

Patogenia
Complejo parcial comprendida falla reside en
célula madre, o se debe a defectos intrínsecos
en esta célula o bien a un mecanismo inmune o
ambos.
Cuando hay defectos intrínsecos en
compartimento hematopoyético esta
demostrado trasplante de medula.
Cuando tiene componente inmunológico hay
una respuesta a inmunosupresores.

Clasificación de las anemias aplasica
Congénitas:
 Congénitas des queratosis
 Anemia de fanconi
 Anemia aplastica medular
 Sind. De blackfar - diamond

Anemia Aplasica
ADQUIRIDA:
 Idiopática
 Secundaria: en el curso anemia hemolítica crónica
( drepanocitica, esterocitosis congénita).
 Tumor timicos ( solo afecta eritropoyesis).
 Infección: hepatitis, parvovirus, radiaciones.
 Drogas: ( citostaticos, cloranfenicol,
difenilhidantoina, propiltiuracilo) (indometacina,
diuretico, ibuprofeno).
 Hemoglobinuria paroxistica nocturna
 Reacción transfusional infecto contra huésped.

Anemia Aplasica
 Trasplante de higado x hepatitis fulminante
 Embarazo
 Fascitis eosinofilica
Los que aparecen en forma precoz es reversible
los que se presenta tardíamente son irreversible.

Cuadro clínico
1- palidez intensa: puede llegar 1.000.000 mm3 GR
2- trombocitopenia (epistaxis, gengivorragia,
purpura)
3- cuadro septico: ( celulitis, ulceraciones, necrosis,
vulvar, anoperirenal).
La mayoría de la veces el inicio es lento e insidioso.
Característica x sensación lasitud, febrícula y
gingivorragias luego aparece cuadro séptico y
grandes hemorragias.
NO HAY HEPATOESPELNOMEGALIA.

Severidad de anemia
CRITERIOS DE CAMITA:
 Medula ósea con < 25% celularidad
 2 o + de los siguientes criterios
- Neutrófilos < 500
- Plaquetas menor 20.000 mm3
- Anemia con conteo reticulares

Exámenes complementarios
 Hemograma: anemia macro citica leucopenia
 Plaquetas: disminuido 50.000mm3
 Reticulocitos: disminuidos
 Hierro sérico: aumentados
 Medulograma: celularidad disminuida o ausente
se observa muchos espacios grasos vacios con
pocas celular hematopoyéticas.

DIAGNOSTICOS
Es por manifestaciones clínicas producido por
pancitopenia ( palidez, cuadro séptico, trastorno
hemorrágicos)
Dx. Diferencial: con leucosis agudo aleucemico la
diferencia primera ausencia de hepato
esplenomegalia.
Con anemia megaloblastica de pancitopenia la
diferencia glositis manifestación neurológica.

Pronostico
 Esta relacionado con el control de neutrófilos el
inicio de la enfermedad.
 Solo con transfusiones 80% de pct. Muere 18-24
meses.
 Con trasplante 80% remiten.
 Tx. Profiláctico: evitar uso reacción de fármacos
(cloranfenicol).
 Separar pct. Antes presente agente causal.
Tx. De aplasia la constituido:

MEDIDAS GENERALES
Evitar transf. Solo transf. En pct. Muy sintomáticos
o Hb menor 7 gr/dl, porque la transfusión puede
aumentar el rechazo de trasplante medular.
Transf. Plaquetas en plaquetopenia menor de
10.000 mm3
Tx. Curativo: es trasplante con supervivencia de 70
– 80% a los 10% de trasplante en pct. Menor 30
años.
Uno de los mayores problemas de trasplantes ha
sido rechazo de trasplante medular entre 10 –
40%, para l0 se utiliza.

Globina antilinfocitica (GAL).
Globina antitimocitico (GAT) con mejoría 40 a 80%
pct.
La toxicidad incluye fiebre rash cutáneo,
broncoespasmo alteración función hepática,
trombocitopenia hipertensión.
Hay quienes suportan mejor:
- metilprednisolona 1mg-k-dia,
- ciclosporinas 12mg-k-dia. X 3 a 6 meses aunque
no parece acresentar supervivencia pero produce
sind. Mielodisplastico.

SINDROME MIELODISPLASTICO
Trastorno clonal adquirido a efecto célula madre
hematopoyetica en 1940 los cuadros que precedían
a la leucemia aguda se denomina pre leucemia.
Displasia hematopoyética, anemia refractaria con
exceso de blastos leucemia mieloide subaguda,
leucemia oligoblastica en 1982 ( FAC) grupo
corporativo franco americano britanico clasifico
(5.MD) tomando en cuenta características
morfológicas : conteo de blastocitos periféricas y
nodulares, conteo de monocitos, presencia de
sideroblastos en anillos y bastoncillos.
De divide en 5 grupos:

subtipo Blastos
5°periferie
%
Blastos
medular
%
Otros hallazgos
AR (anemia
refractoria) Menor de 1% Menor de 5%
ARSA(anemia
refractoria con
sideroblastos y
anillos)
Menor de 1% Menor de 5%
Sideroblastos en
anillos
AREB(anemia
refractoria con
exceso de blastos)
Menor de 5% 5 - 20
AREB-T(anemia
retractaria con
exceso de blastos en
trastor..)
Menor de 5% 20 - 30 Bastoncillos de
aver en
precursores
granulociticos

 CAUSA DESCONOSIDA.- Aunque hay enfermedades con
mayor riesgo de padecer síndrome mielodisplastico (Sx.
DOWN, anemia de fanconi)
 POTOGENIA: la medula tiene inadecuada producción de
células maduras trae como resultado medula celular
pero con pancitopenia en la sangre periférica.
 Esta hematopoyesis inefectiva ocasiona muerte celular
intramedular prematura y aumenta muerte celar
programada - apoptosis.
 CUADRO CLINICO.- Hasta hace 20 años era desconocida
en estado inicial es asintomático.
 Dx. Es por pancitopenia.
 El debut por menor de 50 años es infrecuente excepto en
los casos precedidos por irradiación por quimioterapia.

EXAMENES DE LABORATORIO:
Hemo: anemia media severa con resultados hipo
granulado independencia de la variedad se
observan blastos : Hipocromía y macrositos
gigantes .
En leucemia miclo monocitica hay predominio de
monocitos.
PLAQUETAS: Son grandes y a granulares
Trombocitopenia
Hierro sérico aumentado 80 -149 micro unidades
Ferritina sérica aumentada

MEDULA OSEA.- normo o hipercelular o a veces
hipo celular el contacto de blastos, numero de
sideroblastos en anillos es importante para definir
el subtipo de sindrome mielodisplasico. Hay pobre
maduración granulositica, hay megacariocitos
enanos bilobulados y sideroblastos en anillos.
TX. Los pacientes con anemia refractaria, anemia
refractaria con sideroblastos en anillos. Tienen
curso indolente con mejor opción para tratar con
medidas de sostén.
- transfusiones frecuentes
- citosina arabinosido 10 mg./m2 /12 hrs. Por 14
dias.
A veces produce depresión medular intensa.

 TX: Medida curativa:
 Trasplante de medula en menores de 40 años con
hermanos histocompatibles.
 -eritropoyetina
 TX: con acido retinoico, corticoides.

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