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- 2. La aplasiamedular es una insuficiencia medular que se caracteriza por la desaparición total ( aplasia severa) o parcial ( aplasia moderada) de los precursores hematopoyéticos en la medula ósea. Lo que da lugar a una pancitopenia en sangre periférica.
- 3. Existen rarasformas congénitas de aplasia medular como es la anemia de Fanconi,pero la mayoría son adquiridas por fármacos, tóxicos o radiaciones. En el 50 % de los casos el origen es idiopático, el pronostico y tratamiento depende de la severidad de la aplasia. En este tema de hipoplasia medular también se incluye la insuficiencia medular selectiva de precursores de la serie roja llamada eritroblastopenia, que puede ser congénita Anemia de Blackfan- Diamond o adquirida con frecuencia asociada a timoma.
- 4. En que consistela aplasia medular? Ausencia de tejido hematopoyético en la medula ósea que es substituido por grasa, dando lugar a una pancitopenia periférica , la alteración puede afectar tanto a la célula stem como del microambiente que la sustenta.
- 5. Congénita ⦿Anemia de Fanconi ⦿Aplasiaasociada a disqueratoris congénita ( muy poco importante) Adquirida ⦿Idiopática en el 50% de los casos, la mas importante y frecuente. ⦿Por radiaciones ⦿Por mecanismo inmunologico ⦿Por enfermedades infecciosas como son: parvovirus b 19, VEB, VHC etc.
- 6. ⦿Por fármacos ( AINEs,Corticoides, Cloramfenicol, an tidiabeticos, citostaticos. ⦿Por factores toxico ambientales, benzol,( gomas pinturas, barnices) insecticidas o pesticidas ⦿Organos fosforados ⦿Por causas metabolicas como pancreatitis, embarazo.
- 7. Anemia de Fanconi. Es un cuadro congénito definido por la triada de pancitopenia, roturas cromosómicas y anomalías físicas ( 60% malformaciones de los huesos del carpo) pulgar hipoplásico, de los brazos, microcefalia, estrabismo, anomalías Renales, riñón en herradura, agenesia o ectopia renal, hiperpigmetación cutánea, etc. Puede transformarse en leucemia aguda y el tratamiento de elección es el TMO alogénico.
- 8. Síndrome anémico. ⦿Síndrome infecciosopor gérmenes atípicos que pueden ser de la propia flora en localizaciones atípicas. (p.e. no habrá condansación en una neumonía porque no hay leucocitos para ello. ⦿ Síndrome hemorrágico variable desde petequias hasta hemorragia cerebral.
- 9. Puede se graveo severa: Criterios hemoperiféricos al menos deberá presentar 2 de 3. Neutrófilos menores a 0.5 x 10 a la 9/l Plaquetas de menos de 20,000. Reticulocitos corregidos menores a 0.5% En MO mas de 25 % de tejido hematopoyético en la celularidad total de la MO ( que será sustituido por adipocitos, fibroblastos, etc).
- 10. ⦿ Biopsia demedula ósea ya que esta prueba permite el diagnostico diferencial de las pancitopenias ( leucemia oligoblastica, aplasia medular, sindrome mielodisplasico hipoplasico, sindrome mieloproliferativo, hiperesplenismo, anemia megaloblástica, infiltración a MO por tumores sólidos, y por leucemias o linfomas etc.)
- 12. ⦿ Quitar lacausa siempre que se pueda. ⦿ Tratamiento de soporte hematológico que consiste en corregir los efectos de la anemia, leucopenia y trombocitopenia. ⦿ Si el individuo es candidato a TMO no debe recibir transfusiones de sangre de los familiares.
- 13. ⦿Tratamiento específico: depende de la severidadde la aplasia. ⦿Grave: TMO alogénico. ⦿Siempre que tenga menos de 45 años y donante histocompatible.
- 14. ⦿Si no haydonante: ⦿O el paciente es mayor de 45 años. ⦿Globulina antilinfocitica (ALG) o antitimocítica (ATG) o Ciclosporina A (CsA) o bien prednisona en dosis altas, en este orden, o asociando los tres.
- 15. ⦿Aplasia moderada: ⦿Plantear soportehematológico , factores de crecimiento o inmunomoduladores ⦿Antes se utilizaba oximetolona (anabolizantes)
- 16. Aplasia pura deserie roja Es un síndrome raro que se caracteriza por anemia ,reticulocitopenia, disminución o ausencia de precursores eritroides en la MO, siendo la celularidad normal en lo que respecta a las otras series hematopoyéticas, además la EPO esta elevada para tratar de compensar este déficit eritroide. Se clasifica en: Congénitas: Anemia de Blackfan-Diamond, o eritrogénesis imperfecta. Adquiridas: idiopáticas, secundarias a: Timoma del 30 a 50% de las secundarias. Infección por parvovirus B 19, afecta especialmente a paciente con anemia hemolítica.
- 17. Es unadisminución de los precursores eritroides ( anemia y reticulocitopenia) con aumento de la EPO. Hay muerte acelerada ( apoptosis). Es posible que intervenga un mecanismo autoinmune, se manifiesta en los primeros 18 meses de vida, y al igual que la anemia de Fanconi, se asocia a alteraciones cromosómicas y a trastornos físicos aun que en menor grado. La clínica es un síndrome anémico mas hepatoesplenomegalia para compensar la eritropoyesis. El tratamiento inicial es a base de esteroides y de transfusiones ( OJO CON LA HEMOCROMATOSIS) damos quelantes de hierro como desferoxamina, en enfermos resistentes a esteroides (20%) debe plantearse el TMO.
- 18. Es lamás frecuente causa de aplasia pura de serie roja en el adulto (30-50% de los casos), pero en cambio solo el 1% de los enfermos con Timoma desarrollan eritroblastopenia. El mecanismo es inmune, ( Auto-Ac IgG frente al eritroblasto o a la EPO). El tratamiento es timectomía ( 25 % de los pacientes responden a la misma), esteroides o inmunosupresores.