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![Tasa de disminución de la hemoglobina : una caída rápida en el nivel de hemoglobina pueden ser
bastante sintomáticas y requieren un tratamiento más agresivo y una evaluación acelerada, incluso si El
nivel absoluto de hemoglobina no es tan bajo. (hemolisis)
Transfusión : los pacientes con anemia severa deben recibir transfusiones de glóbulos rojos, especialmente
si hay sangrado activo, síntomas de isquemia orgánica o hemólisis enérgica continua.
Intercambio de plasma : en casos de presunta microangiopatía trombótica (TMA; es decir, anemia
hemolítica microangiopática y trombocitopenia). El uso del intercambio terapéutico de plasma para un
diagnóstico presuntivo de púrpura trombocitopénica trombótica (TTP).
Hidratación y soporte hemodinámico : para las personas con hemólisis intravascular grave aparente (p.
Ej., Reacción de transfusión hemolítica aguda [AHTR] debido a una transfusión incompatible con ABO), la
hemoglobina libre en la circulación puede causar insuficiencia renal, hipotensión y coagulación intravascular
diseminada. La hidratación agresiva y otras medidas de apoyo se discuten por separado.
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- 2. La anemia hemolíticase define como la anemia debido a una supervivencia acortada (GR) debido a su destrucción prematura. Un aumento en el recuento de reticulocitos. aumento de la lactato deshidrogenasa (LDH) y bilirrubina, disminución de la haptoglobina y cambios en la forma de los glóbulos rojos en el frotis de sangre periférica. Rotación de glóbulos rojos : la vida útil (RBC) es de 110 a 120 días. El volumen de GR está regulado por bombas de iones y canales que controlan la entrada de agua y cationes, incluidos sodio, potasio, calcio y magnesio. Las enzimas metabólicas generan el ATP que necesitan las bombas catiónicas; 2,3-BPG, que regula la absorción y liberación de oxígeno por la hemoglobina; y la capacidad reductora (p. ej., glutatión, NADPH), para proteger los glóbulos rojos ricos en oxígeno de las lesiones oxidantes. El envejecimiento normal de los GR produce la destrucción dependiente de la edad. La hemólisis ocurre cuando el RBC no puede mantener su estructura intacta durante los pasajes a través de la circulación y el sistema reticuloendotelial. La hemólisis por cualquier mecanismo estimula un aumento compensatorio en la producción de GR a través de una mayor secreción de eritropoyetina (EPO) por el riñón. La EPO estimula la M.O para que produzca más precursores de GR, aumento en el recuento de reticulocitos.
- 3. La aparición deanemia y su gravedad están determinadas por el equilibrio entre el grado de hemólisis y la capacidad de la médula ósea para amplificar la producción de GR. ● El RLS (vida útil de los reticulocitos) aumenta proporcionalmente a medida que disminuye el HTO y los reticulocitos ingresan a la circulación en etapas progresivamente más tempranas en su maduración. En el estado estacionario sin anemia, el RLS típico es aproximadamente un día, después del cual la célula se convierte en un RBC maduro. En la anemia severa, los reticulocitos pueden liberarse de la médula ósea hasta 1.5 días antes ("células de desplazamiento").
- 5. Inmune versus noinmune : se refiere a la destrucción de glóbulos rojos por anticuerpos y / o proteínas del complemento unidas a la superficie de los glóbulos rojos. Se caracteriza por una prueba de antiglobulina directa positiva (Coombs directa) y / o una prueba de antiglobulina indirecta positiva (Coombs indirecta). Las causas comunes de hemólisis mediada por el sistema inmune incluyen AIHA, hemólisis inducida por fármacos y reacciones de transfusión hemolítica. Las causas menos comunes de hemólisis inmune incluyen hemoglobinuria paroxística por frío y enfermedad por aglutinina en frío
- 7. Las principales causasde anemia hemolítica incluyen las siguientes: autoinmune • •enfermedad de aglutinina fría • •Hemoglobinuria paroxística por frío (PCH) • •Anemia hemolítica autoinmune cálida (AIHA) anemias hemolíticas congénitas • •Alfa talasemia • •Beta talasemia • •Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) • •Esferocitosis hereditaria (HS) • •Eliptocitosis hereditaria (HE) • •Estomatocitosis hereditaria (HSt) • •Xerocitosis hereditaria (HX) • •Deficiencia de piruvato quinasa (PK) • •enfermedad de células falciformes • •variantes de hemoglobina inestable Coagulación intravascular diseminada (DIC) anemias hemolíticas inducidas por fármacos • •Hemólisis inmune inducida por fármacos. • •Hemólisis inducida por fármacos asociada con deficiencia de G6PD. • •Microangiopatía trombótica inducida por fármacos (DITMA) Hemólisis relacionada con la transfusión. • •Reacción de transfusión hemolítica aguda (AHTR) • •Reacción de transfusión hemolítica tardía (DHTR) Otras condiciones • •sepsis clostridial • •Hemólisis mecánica por estenosis aórtica o prótesis valvular cardíaca. • •Hemólisis mecánica por marcha o tambores de bongo. • •Lisis osmótica por infusión hipotónica. • •Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) • •Parásito eritrocitario (p. Ej., Malaria, Babesia) • •Mordedura de serpiente • •Microangiopatía trombótica (TMA) como la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) o el síndrome urémico hemolítico (SUH)
- 8. Historial y examenfísico : ● La rápida aparición de síntomas de anemia en ausencia de sangrado es consistente con una hemólisis rápida. ● La ictericia es consistente con una hemólisis rápida que abruma la capacidad del sistema reticuloendotelial para convertir el hemo en hierro de almacenamiento. ●La orina oscura es consistente con la hemólisis intravascular. ●La transfusión de sangre reciente sugiere una posible reacción de transfusión hemolítica aguda. ● El inicio de un nuevo medicamento con potencial para causar hemólisis sugiere una posible etiología inducida por fármacos. ● Los antecedentes de anemia hemolítica o anemia inexplicada en miembros de la familia sugieren un trastorno hereditario. ● La historia de cálculos biliares pigmentados o la presencia de cálculos biliares implica hemólisis crónica que abruma el sistema reticuloendotelial. ● La esplenomegalia sugiere expansión de la capacidad reticuloendotelial.
- 9. Revisión de CBC/ frotis de sangre : incluirá un recuento de glóbulos blancos (WBC), recuento de plaquetas e índices de RBC. La hemólisis se asociará con cierto grado de anemia. La revisión del frotis de sangre periférica da hallazgos que incluyen microangiopatías trombóticas (TMA) tales como púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) o TMA inducida por fármacos (DITMA); infecciones como la malaria o Babesia; y las células de mordida sugieren hemólisis debido a un fármaco oxidante en un paciente con deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD). Recuento alto de reticulocitos : un recuento alto de reticulocitos implica una producción acelerada de glóbulos rojos en la médula ósea. El aumento de reticulocitos es un hallazgo típico en la anemia hemolítica, pero no es específico para la hemólisis; la médula ósea también puede aumentar la producción de GR en respuesta al sangrado, la reposición de nutrientes (p. ej., vitamina B12, ácido fólico , hierro) o la administración de eritropoyetina. La ausencia de reticulocitosis no elimina la posibilidad de hemólisis, ya que algunos individuos tienen una supresión concomitante de la médula ósea o una función reducida de la médula ósea que interfiere con la producción de reticulocitos.
- 12. Porcentaje de reticulocitos:transmite el porcentaje de todos los glóbulos rojos que son reticulocitos. El % normal de reticulocitos es de 1 a 2 por ciento. En pacientes con hemólisis y una médula ósea intacta, el % de reticulocitos es de al menos 4 a 5 por ciento. Recuento de reticulocitos corregido : el porcentaje de reticulocitos es un número relativo. Para cualquier número dado de reticulocitos, una cantidad menor de glóbulos rojos (el denominador) aumentará el porcentaje de estos glóbulos rojos que son reticulocitos. % reticulocitos x (HTO del paciente ÷ HTO normal promedio) = recuento de reticulocitos corregido Recuento absoluto de reticulocitos: tiene la ventaja de reflejar con precisión el grado de reticulocitosis, independientemente del grado de anemia. El recuento absoluto normal de reticulocitos está entre 25,000 y 75,000 / microL (es decir, aproximadamente el 1 por ciento de un recuento absoluto de glóbulos rojos de 5,000,000 células / microL). Recuento absoluto de reticulocitos: (reticulocito% / 100)x eritrocitos
- 13. Recuento absoluto dereticulocitos corregido : cuanto más grave es la anemia, más jóvenes son los reticulocitos cuando se liberan en la circulación y, por lo tanto, mayor es su vida útil en la circulación. El recuento absoluto de reticulocitos se puede corregir para la vida útil de los reticulocitos (RLS), también denominado tiempo de maduración de los reticulocitos (RMT). El RLS es 1.0, 1.5, 2.0 o 2.5 días a hematocritos de 45, 35, 25 y 15 por ciento, respectivamente. recuento absoluto de reticulocitos corregido: (Recuento absoluto de reticulocitos ÷ RLS = -- microL. Índice de producción de reticulocitos (RPI) : RPI = reticulocitos (porcentaje) x (HCT ÷ 45) x (1 ÷ RMT) El RPI en un individuo sin hemólisis o pérdida de sangre es aproximadamente 1. Un valor superior a 2 a 3 se considera aumentado, mientras que un valor <2 en un paciente con anemia se considera inapropiadamente bajo. LDH y bilirrubina : los niveles altos de LDH y bilirrubina no son muy específicos para la hemólisis, ya que existen muchas otras posibles causas de estas anomalías. Cuando la elevación de la bilirrubina se debe a la hemólisis, la elevación es predominantemente en la bilirrubina indirecta (no conjugada).
- 16. Haptoglobina : unabaja haptoglobina, y un nivel de haptoglobina indetectable casi siempre se debe a la hemólisis. Sin embargo, una haptoglobina normal o aumentada no elimina la posibilidad de hemólisis porque la haptoglobina es un reactivo de fase aguda que se puede aumentar en el contexto de inflamación la combinación de un aumento de LDH en suero y una haptoglobina reducida fue específica en un 90 por ciento para diagnosticar la hemólisis, mientras que la combinación de un LDH en suero normal y una haptoglobina en suero> 25 mg / dL fue 92 por ciento sensible para decidir fuera de la hemólisis
- 17. Tasa de disminuciónde la hemoglobina : una caída rápida en el nivel de hemoglobina pueden ser bastante sintomáticas y requieren un tratamiento más agresivo y una evaluación acelerada, incluso si El nivel absoluto de hemoglobina no es tan bajo. (hemolisis) Transfusión : los pacientes con anemia severa deben recibir transfusiones de glóbulos rojos, especialmente si hay sangrado activo, síntomas de isquemia orgánica o hemólisis enérgica continua. Intercambio de plasma : en casos de presunta microangiopatía trombótica (TMA; es decir, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia). El uso del intercambio terapéutico de plasma para un diagnóstico presuntivo de púrpura trombocitopénica trombótica (TTP). Hidratación y soporte hemodinámico : para las personas con hemólisis intravascular grave aparente (p. Ej., Reacción de transfusión hemolítica aguda [AHTR] debido a una transfusión incompatible con ABO), la hemoglobina libre en la circulación puede causar insuficiencia renal, hipotensión y coagulación intravascular diseminada. La hidratación agresiva y otras medidas de apoyo se discuten por separado. MEDIDAS A TOMAR PARA TRATAMIENTO
- 21. Causa no obvia:comience con la prueba de Coombs : Como ejemplos, la presencia de numerosos esferocitos podría indicar anemia hemolítica autoinmune o esferocitosis hereditaria. Para tales individuos, utilizamos la prueba directa de antiglobulina (Coombs) (DAT) para distinguir entre la hemólisis debida a un mecanismo inmunitario (p. Ej., AIHA) y la hemólisis que es menos probable que se deba a un mecanismo inmunitario. Es importante distinguir entre la enfermedad de aglutinina AIHA cálida y fría, que generalmente es causada por autoanticuerpos IgM que reaccionan con antígenos de polisacárido en los glóbulos rojos a temperaturas por debajo de la temperatura corporal central y producen aglutinación de glóbulos rojos y hemólisis mediada por complemento. En la enfermedad de aglutinina fría, el DAT es típicamente negativo para IgG pero positivo para fragmentos C3.