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Anemia hemolítica
Este documento resume los conceptos clave de la hematología, incluyendo las definiciones de anemia y hemolisis, las clasificaciones de anemias, y los tipos de anemias hemolíticas intracorpusculares y no inmunes como las membranopatías hereditarias, hemoglobinopatías, enzimopatías, infecciones como el paludismo y babesiosis, envenenamientos por arañas, serpientes y abejas. Explica los aspectos clínicos, de laboratorio y tratamientos asociados a cada condición.
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- 3. ¿Qué es anemia? •La anemia es un síntoma y no una enfermedad. • Se debe de buscar el Dx y determinar la causa.
- 4. ¿Qué es hemolisis? •La hemolisis es el fenómeno de la desintegración de los eritrocitos (glóbulos rojos o hematíes). • El eritrocito carece de núcleo y orgánulos, por lo que no puede repararse y muere cuando se «desgasta». • Si la destrucción de los GR es superior a la velocidad de regeneración medular, sobreviene la anemia.
- 5. Clasificación de lasanemias • Eritropoyesis deficiente • Hemolisis excesiva • Hemorragia Aguda Crónica
- 6. Clasificación fisiopatológica • Anemiasarregenerativas: Anemia aplástica Leucemias Etc • Anemias regenerativas: Anemia hemolítica
- 7. Anemia Hemolítica La anemiahemolítica es una afección en la cual hay un número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre, debido a su destrucción prematura…
- 8. Síndrome Hemolítico • Eritropoyesisde 6 a 8 días. • La célula eritroide se multiplica 5 a 6 veces dando origen, finalmente, a glóbulos rojos. • Vida útil 120 días
- 11. Esquema representativo de lahemólisis extravascular.
- 12. Esquema representativo de lahemólisis intravascular.
- 14. ASPECTOS CLÍNICOS • Dependende la intensidad de la anemia y de su forma de presentación si es aguda o crónica. • Puede variar desde la ausencia de sintomatología hasta una anemia con requerimiento transfusional.
- 15. Síndrome hemolítico agudo •Fiebre, • Icterícia o palidez intensa, • Fatiga muscular, • Palpitaciones y, • Eventualmente, emisión de orinas oscuras.
- 16. • Si setrata de un niño: Se piensa en un déficit de G6PD, o hemoglobinopatía inestable. • Si se trata de un niño: lo más probable es que se trate de un trastorno adquirido.
- 17. Síndrome hemolítico crónico •Instauración lenta y progresiva. • Es generalmente menos evidente que en el Sx hemolítico agudo. • Se instauran los mecanismos compensatorios.
- 18. Laboratorio • Hemograma VCMnormal, es posible observar leve aumento (98-105 fL) CHCM normal Normo-normo
- 19. • Reticulocitosis: IPR(>3) • Leucocitosis. • Eritroblastos en sangre periférica. • Hiperplasia eritroblástica en la médula ósea.
- 20. Laboratorio que reflejanaumento de la destrucción de los GR • Anemia. • Presencia de esferocitos, esquistocitos u otro tipo de poiquilocitosis. • Prueba de la globulina antihumana positiva. • Disminución de la haptoglobina. Es un signo muy sensible de destrucción eritrocitaria periférica, especialmente intravascular
- 21. • Hb glicosiladadisminuida, (frecuentemente disminuye (2-5%) en relación con los valores normales.) • Estercobilinógeno y urobilinógeno aumentados. • Hiperbilirrubinemia no conjugada. • Hemoglobinemia y metahemoglobinemia. • Hemosiderinuria y hemoglobinuria • Aumento de LDH (Láctico Deshidrogenasa) • sérica. • Aumento del CO2 espirado.
- 22. ANEMIAS HEMOLÍTICAS INTRACORPUSCULARES • Hb •La membrana eritrocitaria, • y los elementos solubles intracelulares (enzimas, coenzimas, y substratos del metabolismo de la glucosa).
- 23. Los defectos intracorpusculares sepueden agrupar en tres categorías • (a) Anemias hemolíticas por defectos en la membrana del eritrocito (Membranopatías), • (b) anemias hemolíticas por defectos genéticos de hemoglobina (Hemoglobinopatías), y • (c) anemias hemolíticas por defectos enzimáticos del eritrocito (Enzimopatías).
- 24. Alteraciones en lasinteracciones entre las proteínas del citoesqueleto y lípidos de la membrana • Verticales y • Horizontales: importantes en la formación del citoesqueleto que soporta la tensión de la membrana dándole su estabilidad mecánica. • Los defectos en la interacciones horizontales pueden ser causados por defectos o deficiencia de actina, proteína 4,1, y aducina; esto lleva a una rotura del citoesqueleto con la consecuente desestabilización de la membrana
- 25. Esferocitosis hereditaria • Anemiahemolítica intracorpuscular. • Los GR son destruidos extravascularmente. • Herencia autosómica dominante, aunque en algunas ocasiones puede ser autosómico recesivo. • Se manifiesta en la primera infancia, pero hay casos en que el diagnóstico se realiza en edad adulta.
- 26.
- 27. Clínica y laboratorio •Anemia • Esplenomegalia • Icterícia • litiasis por cálculos biliares • En los huesos largos se observa hiperplasia eritroide. • En ocasiones eritropoyesis extra medular.
- 28. • El VCMsuele ser normal o algo bajo, y la concentración de Hb corpuscular media (CHCM) puede aumentar hasta 30%. • En la práctica clínica el examen de laboratorio más utilizado es la fragilidad osmótica. • Prueba de la autohemólisis.
- 29. Tx • Las variedadesleves de EH no requieren tratamiento. • La esplenectomía es el tratamiento estándar en los pacientes con hemólisis sintomática. • 1 mg/día de ácido fólico.
- 30. Eliptocitosis hereditaria • LaEliptocitosis hereditaria es un trastorno que se hereda como un rasgo autosómico dominante y que afecta a 1 de 4000 ó 5000 habitantes. FISIOPATOLOGIA: • Se han descrito muchas mutaciones en los genes de α- y β-Sp, proteína 4.1, banda 3, glicoforina C y otras proteínas.
- 31. Clínica y laboratorio •La mayoría de las personas que sufren de esta patología no muestran signos de hemólisis. • Los homocigotos para la alteración presentan hemólisis más intensa. La mayoría de los pacientes sólo presenta una hemólisis leve (Hb > de 12 mg/dL), menos del 4% de reticulocitos, niveles bajos de haptoglobina y supervivencia de los hematíes justo por debajo de los límites normales.
- 32. Tx La esplenectomía corrigela hemólisis, pero al igual que en la EH solo evita la hemólisis y protege al paciente de las complicaciones de la hemólisis crónica.
- 33. Piropoiquilocitosis hereditaria • Trastornorecesivo autosómico poco frecuente; ocurre de preferencia en individuos de raza negra. • La enfermedad se presenta en la lactancia o en la primera infancia como una anemia hemolítica grave con microcitosis y poiquilocitosis marcada. • Los GR se destruyen a 44 ó 45ºC, mientras que los hematíes normales resisten hasta 49ºC.
- 34. Estomacitosis hereditaria • LaEstomatocitosis hereditaria es una anemia hemolítica autosómica dominante muy poco frecuente. • Se caracteriza porque la membrana eritrocitaria tiene una permeabilidad anormal para sodio y potasio. • La anemia es, por lo general, leve a moderada
- 35. Xerocitosis hereditaria • Enla Xerocitosis hereditaria se observa un trastorno de permeabilidad, con una pérdida neta de potasio intracelular que excede a la entrada pasiva de sodio y su ganancia neta. En consecuencia, la célula se deshidrata, y la CHCM aumenta. Los GR tienen aspecto de glóbulos blancos. Se desconoce su fisiopatología.
- 36. Membranopatía adquirida Hemoglobinuria paroxísticanocturna • Trastorno adquirido y poco común de la membrana de los eritrocitos, que se caracteriza por su sensibilidad anormal al complemento.
- 37. Clínica y laboratorio •Hemoglobinuria. • La orina en los pacientes con HPN durante la mañana es oscura y durante el día es clara.
- 38. • Hipoplasia medular. •Trombosis. • Alteracioneses renales. • Infecciones.
- 39. Laboratorio • Pruebas delaboratorio que investigaban la sensibilidad exagerada de los eritrocitos a la acción del complemento hemolítico. • Entre estas pruebas se encuentran las de hemólisis ácida o prueba de Ham, las de hemólisis por inulina y sacarosa, así como la investigación de hemosiderinuria
- 40. TX • Sales dehierro • Transfusiones • Anticoagulantes orales • Antibióticos
- 41. ANEMIAS HEMOLÍTICAS NO INMUNES Agentesinfecciosos Parasitosis: Paludismo y la Babesiosis Los parásitos que invaden los eritrocitos son los responsables. Babesiosis (Piroplasmosis) Fiebre, anemia hemolítica, ictericia, hemoglobinuria e insuficiencia renal.
- 42. Alteraciones hematológicas y diagnóstico Identificacióndirecta del parásito dentro del eritrocito.
- 43. Infección bacteriana Sepsis clostridial: Clostridium perfringens: Ocurre después de un aborto séptico o en asociación con enfermedad del árbol biliar, infección de heridas traumáticas, cáncer, leucemia, etc. • El diagnóstico se sospecha cuando se presenta fiebre, ictericia y hemólisis intravascular. • Se confirma con cultivos.
- 44.
- 46. Venenos Venenos de arañas:Loxosceles laeta El cuadro clínico que provoca se llama Loxoscelismo y puede ser mortal en algunos casos: • hemólisis intravascular masiva: fiebre alta y sostenida, • anemia violenta y progresiva, ictericia, • hematuria, hemoglobinuria que pueden conducir a insuficiencia renal (nefrosis • hemoglobinúrica), crisis hipertensivas, arritmias.
- 47. Los exámenes delaboratorio • Anemia, • Trombocitopenia • Tiempo de protrombina y tiempo de romboplastina parcial activada (TTPA) aumentados, • Compromiso hepático, • Hematuria y hemoglobinuria.
- 48. TX • Actualmente eltratamiento incluye: • Limpieza del área afectada, frío local, elevación y posterior inmovilización laxa de los miembros afectados; • Para el prurito se ocupa antihistamínicos H1; analgésicos; dapsona, colchicina (sólo en cutáneos muy graves), • Corticoides (discutible), suero antiloxosceles 1-2 ampollas (esto sólo neutraliza la toxina libre en las 6 primeras horas después de la picadura, pero el riesgo es un “shock” anafiláctico, por la preparación que tiene el suero en animales).
- 49. Veneno de serpientes •Una de las serpientes que puede llegar a causar anemia hemolítica es la Cobra. • Es poco frecuente, ya que solo se presenta cuando la • mordedura se produce directamente sobre un vaso sanguíneo, inyectando el veneno directamente a la circulación. • Los pacientes pueden presentar anemia grave (Hb de 3-5 g/dl), reticulocitosis, leucocitosis, hiperbilirrubinemia, esferocitosis, hemoglobinemia y hemoglobinuria.
- 50. • Otras serpientesque pueden causar anemia hemolítica son la Marrón Rey de Australia y la Víbora de la Alfombra de Túnez.
- 51. Veneno de abejas •Las anemias hemolíticas por veneno de abejas son muy raras. Se conoce el caso de un niño que fue picado unas 200-300 veces, desarrollando una hemólisis intravascular que le provocó la muerte.
Notas del editor
- #2 En esta clase se describen los hallazgos asociados de un síndrome hemolítico y las características fisiopatológicas y de laboratorio de las principales anemias hemolíticas. Antes de adentrarnos al tema como tal, necesitamos recordar o conocer algunos conceptos básicos para entender estas patologías. Si recordamos en clases pasadas, cual es la condición que se debe de tener para clasificar las anemias regenerativas y arregenerativas, nos damos cuenta que las anemias hemolíticas están en el grupo de las regenerativas, ¿Cómo lo vamos a saber? midiendo el recuento de reticulocitos e índice de producción reticulocitaria (IPR)… Basicamente esto va a valorar la producción de Globulos rojos. En la Siguiente diapositiva vamos a recordar el primer concepto….
- #3 Este recuento se va a realizar de la siguiente manera: Se va a proceder a hacer el recuento por el frotis a través de la tinción de Cresil brillante, como observamos en esta laminilla. Y con esta técnica, se van a ver los reticulocitos con una red negra azulada y un punteado negro azulado en su interior. El cual debe tener un recuento con valores normales de: 0.5 – 2 % y 25-85x10,000 microlitros, si el número absoluto es mayor a 100x10 elevada a la 3 microlitros, significa una eritropoyesis aumentada (es decir hay un problema a nivel central, una sobreproducción de la medula ósea). A diferencia, cuando la eritropoyesis no es adecuada, se presenta una disminución del recuento reticulocitario (Ej. Anemia aplástica), el cual se traduce como una anemia no regenerativa. NO olvidemos que los reticulocitos, además de expresarse como porcentaje, también se pueden expresar como recuento absoluto; para esto último se necesita el recuento de glóbulos rojos. ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ No decir: Formula del conteo de reticulositos Porcentaje de reticulocitos corregido : % reticulocitos x Hto del paciente Hto normal (hombre: 45%, mujer: 40%) Se debe evitar confundir los reticulocitos con cuerpos de Heinz o cuerpos de Howell Jolly.
- #4 Es una afección en la cual careces de suficientes glóbulos rojos sanos para transportar un nivel adecuado de oxígeno a los tejidos del cuerpo.
- #6 Las anemias se originan por una de las siguientes mecanismos básicos: Eritropoyesis deficiente Hemolisis excesiva Hemorragia Aguda: Puede ser por algún traumatismo inmediato Crónica: En el hombre la fuente de sangrado generalmente es oculta, por intestino y en mujeres su menstruación mensual.
- #7 Esta clasificación se basa en la respuesta de la medula osea para compensar la anemia y se clasifican en dos grupos: Anemias arregenerativas: La medula es incapaz de producir GR en forma adecuada para compensar la anemia, ya sea por defecto de ella misma o por falta de nutrientes (B12, hierro, etc etc), en este caso la cifra de reticulosito es normal, pero el IRP está por debajo de 2, indicando que el problema es de causa central (medula) Anemias regenerativas. Son aquellas en que existe perdida de GR por hemorragias o por hemolisis, es decir se puede decir que son anemias de causas periféricas. La medula osea intenta compensar la anemia y aumenta su producción y el IPR aparece mayor a 3.
- #8 Leer primero arriba… Esto es muy importante porque normalmente la masa de glóbulos rojos son los encargados de satisfacer de oxigeno a todo el organismo, de forma equilibrada con mecanismos de control y la destrucción de los eritrocitos senescentes se va a producir a nivel del Sistema Fagocítico Mononuclear (SFM) del bazo. Por supuesto, la médula ósea está constantemente liberando eritrocitos para permitir el equilibrio. Sin embargo aquí en esta patología, vemos que su destrucción es prematura y si la destrucción es acelerada va acorta la vida media de los glóbulos rojos y obliga a la médula ósea a aumentar su producción en un esfuerzo por mantener el nivel normal de hemoglobina circulante. Cuando esta producción aumenta se logra el equilibrio de la destrucción acelerada y desaparece la anemia, pero continúa la hemólisis, estableciéndose una anemia hemolítica compensada… pero en otros casos, el aumento de la eritropoyesis no alcanza a compensar totalmente la destrucción excesiva y se desarrolla el cuadro clínico y de laboratorio común a todos los estados hemolíticos.
- #9 El proceso de eritropoyesis demora 6 a 8 días. En ese lapso la célula eritroide se multiplica 5 a 6 veces dando origen, finalmente, a glóbulos rojos capaces de servir a sus diferentes funciones por aproximadamente 120 días. Sin embargo varias causas, pueden provocar una destrucción prematura de los glóbulos rojos (GR) y/o etapas más inmaduras (reticulocitos, entroblastos); ante esta situación la médula ósea (MO) responde aumentando el proceso eritropoyético. Todo esto conforma parte del síndrome hemolítico (SH).
- #10 Existen dos grupos de anemias hemolíticas: Las caracterizadas por la destrucción acelerada de los eritrocitos debido a un defecto, generalmente congénito de las mismas células y se definen como: anemias hemolíticas intracorpusculares. (b) las anemias hemolíticas en que el eritrocito es normal pero lo destruyen prematuramente factores externos y se definen como: anemias hemolíticas extracorpusculares. En la no Inmune Puede ser: Agentes infecciosos, Venenos, Fármacos oxidantes, Agentes químicos, Agentes físicos, Mecánicas: Hemoglobinuria de la marcha, Coagulación intravascular diseminada Físicas: Quemaduras extensas, Radiaciones, Congelación de extremidades Infecciones Infecciones bacterianas o por Infecciones parasitarias.
- #12 Extravascular 1. En el macrófago la molécula de hemoglobina va a ser fragmentada en hierro, hem, y globina. (Estos elementos esenciales, de hierro y globina, se conservan y se van a reutilizar para la síntesis de nueva hemoglobina u otras proteínas). 2. El hierro hem va a ser almacenado como ferritina y a hemosiderina en el macrófago, pero la mayor parte va a ser liberado a la transferrina. (Ahora si se libera hacia la transferrina, el hierro es derivado a la médula ósea para reutilizarlo en la eritropoyesis.) 3. Posteriormente, el hem va a ser catabolizado y excretado en las heces. El puente alfa metano del anillo de porfirina se une, produciéndose un mol de CO y de biliverdina. (¿Que es Biliverdina?: Producto de la oxidación de la bilirrubina, de color verde) 4. El CO es liberado a la sangre, y es transportado por los eritrocitos como carboxi-hemoglobina, hasta los pulmones donde se exhala. 5. La biliverdina es luego reducida en el macrófago a bilirrubina, la cual es liberada desde el macrófago y se une a la albúmina plasmática para ser transportada al hígado, donde se conjuga a (glucu-rónido de bilirrubina) por la enzima UDP-glucuronil transferasa que se va a encontrar en el retículo endoplásmico de los hepatocitos. 6. La bilirrubina conjugada es polar e insoluble en lípidos, se excreta en la bilis y al llegar al tracto intestinal es convertido en urobilinógeno por la flora bacteriana. La mayor parte del urobilinógeno se excreta en heces, donde es oxidado a urobilina o estercobilina. Una pequeña parte del urobilinógeno se reabsorbe desde el intestino, ingresa a la circulación portal y es excretado hacia el intestino por el hígado. Parte del urobilinógeno reabsorbido se filtra por el riñón y aparece en la orina.
- #13 1. Normalmente solo una pequeña cantidad de hemoglobina (Hb) es liberada a la circulación producto de la destrucción intravascular de eritrocitos. Dicha Hb se descompone en dímeros α−β los que unen rápidamente a la haptoglobina (Hp) en una relación 1:1. El complejo haptoglobina-hemoglobina de mayor tamaño evita el filtrado de dímeros de la hemoglobina por el riñón y es depurado rápidamente. 2. Cuando la hemoglobina pasa al plasma, se une inmediatamente a una globulina (haptoglobina) (recordemos que es globina: la fijación y el transporte del oxígeno.) formando un complejo que impide su excreción por la orina, ya que esos complejos son eliminados rápidamente por el sistema reticuloendotelial. 3. En todos los casos de hemolisis intravascular se observa una disminución característica de la haptoglobina sérica. 4. Cuando la haptoglobina se agota, parte la hemoglobina libre o no unida se oxida rápidamente, formando metahemoglobina, y ambas hemoglobina y metahemoglobina, se excretan por los riñones proporcionando un color castaño rojizo a la orina (hemoglobinuria y metahemoglobinuria). 5. Las células del túbulo proximal pueden reabsorber y catabolizar gran parte de la hemoglobina filtrada, pero el resto se escapa por la orina. 6. El hierro liberado por la hemoglobina puede acumularse dentro de las células tubulares y producir hemosiderosis del epitelio tubular renal. 7. Al mismo tiempo, los grupos HEM derivados de los complejos se catabolizan en el sistema mononuclear fagocitico, produciendo, en ultimo termino ictericia. 8. En las anemias hemolíticas, la bilirrubina sérica no está conjugada y el grado de hiperbilirrubinemia depende de la capacidad funcional del hígado, así como la velocidad de la hemolisis. 9. Si el hígado es normal, raras veces hay ictericia intensa. 10. La elevada excreción de la bilirrubina por el hígado al tubo digestivo produce mayor formación y excreción fecal de urobilina.
- #15 Las manifestaciones clínicas en la anemia hemolítica pues dependen de la intensidad de la anemia y de su forma de presentación si es (aguda o crónica). Dado que ambos factores dependen en gran medida de la causa que origina la hemólisis, y la manera que se muestra clínicamente puede variar desde la ausencia de sintomatología hasta una anemia con requerimiento transfusional.
- #16 El Sx Hemolítico agudo se presenta bruscamente en un sujeto previamente sano. Presenta manifestaciones clínicas tales como fiebre, icterícia o palidez intensa, fatiga muscular, palpitaciones y, eventualmente, emisión de orinas oscuras. Aquí nos damos cuenta un signo importante, que es el color oscuro de la orina y esto obedece a la eliminación del exceso de hemoglobina plasmática libre (hemoglobinuria) producto de la hemólisis intravascular. Si la anemia es muy intensa se puede presentar pérdida del conocimiento, signos de insuficiencia renal y shock hipovolémico.
- #17 Si se trata de un niño o paciente joven, el antecedente de ingesta medicamentosa es altamente indicativo de déficit de la G6PD o hemoglobinopatía inestable, mientras que en un sujeto adulto, lo más probable es que se trate de un trastorno adquirido. La glucosa-6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) es una enzima que protege los glóbulos rojos.
- #18 Debido a que el Sx Hemolitico crónico es de instauración lenta y progresiva y si la hemólisis no es intensa, suele dar tiempo a que se desarrollen los mecanismos de compensación. Por ello la expresividad clínica es generalmente menos evidente que en el Sx hemolítico agudo y puede variar desde la ausencia de sintomatología a una anemia moderada o intensa. El examen físico demuestra la existencia de palidez y/o ictericia con esplenomegalia palpable. La intensidad de la ictericia y su distribución (piel y/o mucosas) varían ampliamente de un paciente a otro de forma que, en algún caso, queda limitada a la conjuntiva ocular. La ictericia hemolítica obedece al aumento de la bilirrubina no conjugada o libre (también llamada indirecta) por lo que nunca se acompaña de coluria (ictericia acolúrica) y prurito, excepto cuando coexiste con una enfermedad hepatobiliar. Dado el carácter evolutivo de la anemia hemolítica crónica, su expresividad clínica es más una consecuencia de ciertas complicaciones que del propio síndrome anémico. Estas complicaciones son más importantes cuanto mayor es la intensidad de la anemia. Las complicaciones debidas a la hipoxia crónica son especialmente evidentes en casos de anemias muy intensas y consisten en retraso del desarrollo óseo y crecimiento corporal, retraso del desarrollo gonadal y eventualmente úlceras.
- #19 Los hallazgos de laboratorio en pacientes con anemia hemolítica reflejan el aumento de la destrucción de GR y de la eritropoyesis. El hemograma es de gran utilidad en el diagnóstico inicial de las anemias hemolíticas. El volumen corpuscular medio (VCM) suele ser normal, aun cuando es posible observar leve aumento (98-105 fL) debido a la presencia de reticulocitos. La concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) en general también es normal, de tal forma que, en general, las anemias hemolíticas son anemias normocíticas-normocromas.
- #20 A continuación se describen los principales hallazgos de laboratorio que reflejan aumento de la eritropoyesis: Reticulocitosis. El aumento del índice de producción reticulocitaria (>3) es una característica fundamental en la etapa inicial del diagnóstico de los Sx hemolítico y también nos muestra que es una anemia regenerativa. Hay un frotis sanguíneo que no recuerdo como se llama, creo que May Giemsa, muestra el aumento de reticulosis y se expresa en policromatofília. Leucocitosis. • Eritroblastos en sangre periférica. • Hiperplasia eritroblástica en la médula ósea.
- #21 Los hallazgos de laboratorio que reflejan aumento de la destrucción de los GR, son los siguientes: Anemia. Presencia de esferocitos, esquistocitos u otro tipo de poiquilocitosis. Prueba de la globulina antihumana positiva. Disminución de la haptoglobina. Esta ultima es muy importante ya que es un signo muy sensible de destrucción eritrocitaria periférica, especialmente intravascular, pero no es específica, ya que puede observarse también en anemia megaloblástica. A esta la vamos a encontrar en un Rango normal de: 0.5-1.5 g/L.
- #22 Vamos a encontrar una Hb glicosilada disminuida. Y La determinación de la Hb glucosilada (HbA1c) puede ser de utilidad en el estudio de la hemólisis. Vamos a observar frecuentemente una disminución de (2-5%) en relación con los valores normales. Estercobilinógeno y urobilinógeno aumentados. Normalmente un adulto elimina 50-300 mg/24 horas de estercobilinógeno por las heces; en anemias hemolíticas generalmente supera los 400 mg/día.
- #23 Bueno en realidad la integridad del eritrocito depende de la interacción de tres unidades celulares, que lo capacitan para realizar su función primaria de transporte de oxígeno y CO2. Estas tres unidades celulares son la Hb, la membrana eritrocitaria, y los elementos solubles intracelulares (enzimas, coenzimas, y substratos del metabolismo de la glucosa). La alteración de una de estas unidades celulares da lugar a alteraciones en las otras dos, dando como resultado un acortamiento de la vida media eritrocitaria (hemólisis).
- #24 Los defectos intracorpusculares que pueden conducir a destrucción prematura de los eritrocitos se pueden agrupar en tres categorías: Anemias hemolíticas por defectos en la membrana del eritrocito (Membranopatías), (b) anemias hemolíticas por defectos genéticos de hemoglobina (Hemoglobinopatías), y (c) anemias hemolíticas por defectos enzimáticos del eritrocito (Enzimopatías).
- #25 Las alteraciones en las interacciones entre las proteínas del citoesqueleto y lípidos de la membrana se dividen en 2 categorías, verticales y horizontales: Interacciones horizontales. Estas son paralelas al plano e importantes en la formación del citoesqueleto que soporta la tensión de la membrana dándole su estabilidad mecánica. Asi que si ocurre algún defectos en algunas de sus proteínas pueden dar lugar a trastornos clínicos en los cuales está involucrada la estabilidad de los GR.
- #26 La Esferocitosis hereditaria (EH) se va a considerar en el grupo como una anemia hemolítica intra-corpuscular en la que los GR son destruidos extravascularmente, de preferencia en el bazo. Y Se podrá observar por la presencia de esferocitos. A veces, el síndrome hemolítico se manifiesta en la primera infancia, pero hay casos en que el diagnóstico se realiza en edad adulta.
- #27 Recordemos que las: Interacciones verticales. Son perpendiculares al plano de la membrana de los eritrocitos y comprenden las que ocurren entre el citoesqueleto y las proteínas integrales, y los lípidos de la membrana. Interacciones horizontales. Estas son paralelas al plano e importantes en la formación del citoesqueleto Los glóbulos rojos tienen unas características especiales para la sobrevida en la circulación y depende de su capacidad de mantener una superficie lisa, y tiene una forma bicóncava. En el bazo es donde esta propiedad cobra su mayor expresión, allí la más leve disminución de la plasticidad de la membrana les impide sortear los estrechos sinusoides, situación en la que los macrófagos esplénicos los fagocitan. Algunas proteínas están alteradas, la bicapa lipídica no está suficientemente estable y parte de ella desaparece por vesiculación, dando lugar a una célula más redonda (esferocito) y menos deformable. Debido a su forma y su rigidez, los esferocitos no pueden atravesar los intersticios esplénicos, especialmente los que limitan con los senos venosos del bazo, y quedan expuestos a un ambiente donde no pueden mantener su elevado metabolismo basal, lo que provoca nuevas pérdidas de la membrana celular.
- #28 Los pacientes portadores de Esferositosis Hereditaria presentan anemia, esplenomegalia e ictericia (por hiperbilirrubinemia indirecta). Es frecuente la litiasis por cálculos biliares. En los huesos largos se observa hiperplasia eritroide compensadora de la médula ósea acompañada de expansión de la médula hacia el centro de la diáfisis y, en ocasiones, de eritropoyesis extramedular.
- #29 La alteración eritrocitaria característica es la presencia de esferocitos. El volumen corpuscular medio (VCM) suele ser normal o algo bajo, y la concentración de Hb corpuscular media (CHCM) puede aumentar hasta 30%. En la práctica clínica el examen de laboratorio más utilizado es la fragilidad osmótica, Basicamente la Prueba de fragilidad osmótica. Va a medir la resistencia de los eritrocitos a la hemólisis frente a condiciones de tensión osmótica. Prueba de la autohemólisis. La prueba de autohemólisis mide el porcentaje de hemólisis espontánea que ocurre después de incubar los eritrocitos durante 48 horas a 37°C, en condiciones estériles.
- #30 Las variedades leves de EH no requieren tratamiento. La esplenectomía es el tratamiento estándar en los pacientes con hemólisis sintomática; con esto se corrige la anemia y la hemólisis, pero el defecto básico en la membrana permanece por lo que se encontrarán esferocitos en la sangre periférica. Los pacientes deben recibir profilácticamente 1 mg/día de ácido fólico para evitar carencia de esta vitamina, EH= ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
- #31 Y básicamente lo que sucede en esta patología es que cada uno de estos defectos puede conducir a cambios esqueléticos que pueden hacer que la célula cambie a la forma elíptica o se fragmente bajo las exigencias de la circulación, ya esto es dependiendo de la magnitud del defecto.
- #32 Los niveles de Hb rara vez descienden por debajo de 9 a 10 mg/dL. Los GR se destruyen preferentemente en el bazo, lo que se expresa clínicamente en esplenomegalia. Y pues la presencia de eliptocitos es el hallazgo más característico y consistente del laboratorio con o sin anemia. Y bueno La eliptocitosis es que los glóbulos rojos sanguíneos tienen una forma anormal
- #33 EH= Esferositosis hereditaria
- #34 Si recordamos la fisiología del dolor térmico, las vías rápidas largas y cortas de respuesta sensitivas y motoras se activan a partir de los 40 C° a los 44C° después de allí comienza a presentar daño tisular, nociceptivos de acuerdo a la exposición que se tenga. Tratamiento: La esplenectomía, no suprime la hemólisis, aunque sí la disminuye en forma importante.
- #35 Basicamente lo que sucede aqui es que hay un aumento en la concentración intracelular de cationes, el agua entra a los GR lo que le da la forma de estomatocitos; éstos se caracterizan por presentar un área central pálida, estomática como rendija. La CHCM puede estar disminuida y la VCM puede presentarse aumentada. Si recordamos la definición de VCM , nos dará la respuesta en esta patóloga, del porque no se presenta aumentada. Recordemos que el VCM mide el tamaño promedio de los glóbulos rojos, también conocidos como eritrocitos. En estudios de laboratorios veremos la presencia de anemia y esta se va a ver por lo general, leve a moderada. La bilirrubina aumenta y la reticulocitosis es moderada. El frotis sanguíneo de estos pacientes presenta el 10 a 50% de estomatocitos.
- #37 Trastorno adquirido y poco común de la membrana de los eritrocitos, que se caracteriza por su sensibilidad anormal al complemento. El estado se exacerba durante el sueño, aunque muchos pacientes presentan hemólisis crónica que no se relacionan con el sueño ni con hemoglobinuria evidente.
- #38 Hemoglobinuria. Un 25% de los pacientes presentan hemoglobinuria debido a la hemólisis durante el sueño. La orina en los pacientes con HPN durante la mañana es oscura y durante el día es clara. La causa de la exacerbación nocturna es poco conocida, pero se postula que sería una pequeña disminución del pH plasmático, secundaria a la retención de CO2 producto de la hipoventilación nocturna (acidocis respiratoria).
- #39 Hipoplasia medular. La falla genética en las células troncales, puede explicar que algunos pacientes portadores de HPN desarrollen anemia aplásica. Trombosis. Pacientes con HPN poseen predisposición a trombosis, especialmente venosa. Alteracioneses renales. En pacientes con HPN puede ocurrir insuficiencia renal, tanto aguda como crónica. El daño renal se expresa en disminución del “clearence” de creatinina. Además en estos pacientes se puede observar hematuria, proteinuria, hipertensión y/o una incapacidad de concentrar la orina. Infecciones. El mayor índice de infecciones se explica por la leucopenia o defecto en la función de los leucocitos. Leves infecciones podrían exacerbar el proceso hemolítico conducir a crisis de aplasia.
- #40 Laboratorio. El diagnóstico de la HPN tradicionalmente se basaba en pruebas de laboratorio que investigaban la sensibilidad exagerada de los eritrocitos a la acción del complemento hemolítico; entre estas pruebas se encuentran las de hemólisis ácida o prueba de Ham, las de hemólisis por inulina y sacarosa, así como la investigación de hemosiderinuria
- #41 Tratamiento Como tratamiento sintomático de la anemia al paciente se le indica tratamiento con sales de hierro debido a la pérdida de este elemento (hemoglobinuria) y si se requiere se le indican transfusiones. En los pacientes que presentan trombosis venosa se utilizan anticoagulantes orales. En caso de infecciones se indican antibióticos. El trasplante de médula ósea es el único tratamiento curativo.
- #42 Las anemias hemolíticas extracorpusculares no mediadas por mecanismos inmunes corresponden a las asociadas a infecciones, agentes físicos y químicos. El Paludismo y la Babesiosis son las únicas dos parasitosis que producen anemia hemolítica adquirida. Paludismo o Malaria Sus agentes causales son protozoos del género Plasmodium, cuya transmisión natural en el huésped humano son mosquitos hematófagos del género Anopheles. La infección humana ocurre cuando un mosquito infectado pica para alimentarse de sangre. Es interesante anotar que en estos insectos sólo las hembras son hematófagas y, si están infectados inyectan esporozoitos al torrente sanguíneo de la persona atacada. Los parásitos que invaden los eritrocitos son los grandes responsables de las alteraciones patológicas y fisiopatológicas del Paludismo. Babesiosis (Piroplasmosis) Las garrapatas que parasitan animales domésticos y salvajes son los vectores biológicos que trasmiten los protozoos. Raramente se puede desarrollar la infección en el huésped humano, lo que se caracteriza por fiebre, anemia hemolítica, ictericia, hemoglobinuria e insuficiencia renal. Y bueno de esta manera es que se produce la anemia hemolítica. Una vez que la Babesia entra al hospedero vertebrado, aparentemente invade al eritrocito directamente, sin tener una etapa previa hepática (exoeritrocitario) como sucede en el Paludismo. El parásito se reproduce por simple gemación dentro del eritrocito infectado, hasta que éste se rompe y así las Babesias invaden otros eritrocitos y así se repite el ciclo. Solo hay que tener en cuenta que cabe también la posibilidad, que la Babesiosis sea transferida al humano por transfusión sanguínea.
- #43 Habitualmente el diagnóstico de esta infección se realiza por identificación directa del parásito dentro del eritrocito, mediante frotis delgado de sangre y por gota gruesa, ambos coloreados con Giemsa.
- #44 No confundamos al clostridium difficcile con este, porque el clostridium difficcile causa colitis pseudomembranosa y perforación del colon si no se atiende a tiempos y cambio de antibióticos, y es raro ver anemia hemolitica. En este, pero en el Clostridium perfringens si sucede. Y cuando esta da ocurre después de un aborto séptico o en asociación con enfermedad del árbol biliar, infección de heridas traumáticas, cáncer, leucemia, etc. Frecuentemente la anemia hemolítica es fatal, ya que la hemólisis puede ser rápida y masiva. Probablemente en la hemólisis participan toxinas clostridiales que atacan los lípidos de la membrana. El diagnóstico se sospecha cuando se presenta fiebre, ictericia y hemólisis intravascular. Se confirma con cultivos.
- #45 Preguntar al Dr. Sobre el Tx ya que se comento que no se debe transfundir y este articulo dice que si se puede.
- #47 Loxosceles laeta también llamada araña de rincón, araña violinista o araña de los rincones. Loxosceles laeta posee uno de los venenos más poderosos del mundo, considerando el tamaño de esta araña. El cuadro clínico que provoca se llama Loxoscelismo y puede ser mortal en algunos casos. La mordedura de araña ocurre sólo en defensa propia posteriores a la mordedura, se inician síntomas, signos y complicaciones derivadas principalmente de una hemólisis intravascular masiva: fiebre alta y sostenida, anemia violenta y progresiva, ictericia, hematuria, hemoglobinuria que pueden conducir a insuficiencia renal (nefrosis hemoglobinúrica), crisis hipertensivas, arritmias. El paciente se agrava rápidamente, aparece compromiso sensorial progresivo, que puede llegar a la inconsciencia, coma y muerte.
- #48 Los exámenes de laboratorio muestran: anemia, trombocitopenia, tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) aumentados, compromiso hepático, hematuria y hemoglobinuria. Hablar de los venenos de fumigaciones que causan metahemoglubinemia