ANOMALÍAS DE VÍAS BILIARES EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. HEPATITIS NEONATAL, SD. ALAGILLE

Radiología
de las vías biliares
Leslie Katherine Toapanta Pinta
NOVENO SEMESTRE
02 de marzo del 2015
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
Escuela de Medicina
CÁTEDRA DE IMAGENOLOGÍA

RADIOLOGÍA DE LAS VÍAS BILIARES
GENERALIDADES

MÉTODOS
 Ultrasonograma
 Colangiografía oral
 Colangiografía IV
 Colangiografía transhepática percutánea
 Colangiografía transoperatoria
 CPRE

COLANFIOGRAFÍA ORAL
Ingerir 6 tabletas de
yodo liposoluble y
realizar el estudio
12horas después
Rx: en decúbito
supino, oblícua
izquierda y de pie
Ingesta
colecistoquinéticos
30-40min valorar
vaciamiento
En vaciamiento
lento tomar RX a
24, 48 ó 72hrs.
•Disquinesia vesicular.
•Obstrucción.
http://wwwdiagnosticoporimagen1.blogspot.com/2010/11/este-estudio-nos-sirve-para-estudiar-la.html

COLANGIOGRAFÍA IV
 No visualización posterior en la
oral.
 Distinguir entre obstrucción
hepático común y
colecistopatía.
 Evaluar síndrome post-
colecistectomía.

COLANGIOGRAFÍA TRANSOPERATORIA
 Valorar y explorar el conducto hepático.
 Cálculos intraductales postquirúrgicos.
Ortiz de la Peña RJA y cols.. Asociación Mexicana de Cirugía Endoscópica, A.C. Vol.8 No.2 Abr.-
Jun., 2007 pp 55-59

COLANGIOGRAFÍA PERCUTÁNEA TRANSHEPÁTICA
 Opacificar vía biliar intra y extrahepática con yodo
 Aguja de Chibba por piel hasta conducto biliar (dilatado), guiado por fluoroscopía e imprimir RX.
 Localizar obstrucción y características.
CONTRAINDICA
CIONES:
Alergia a medio
de contraste
Trastorno de
coagulación
Quiste
hidatídico
Absceso
hepático
Lesiones
vasculares
hepáticas
COMPLICACIONES:
•Hemorragia
•Colangitis
•Septicemia
•Neumotórax

http://www.bing.com/images/search?q=Colangiograf%C3%ADa+transhepatica&go=Enviar+consulta&qs=ds&form=QBIR#view=detail&id=80AAA41891FAEA95F
358A00D65DBF6FD1B37D46F&selectedIndex=1

COLANGIOPANCREATOGRAFÍA
RETRÓGRADA ENDOSCÓPICA (CPRE)
Ayuno por 6h
Xylocaina bucal
en aerosol
Sedación con
midazolam
Decúbito ventral
Duodenoscopio
hasta 2da
porción del
duodeno
(papila Vater)
Inyectar medio
de contraste por
la cánula y
observar por
fluoroscopía los
conductos
opacificados,
imprimir RX.
Vaciamiento vía
biliar 15-20min.
Vaciamiento
conductos
pancreáticos 3-
5min.
Procedimiento realizado con fluoroscopía, mediante un duodenoscopio de visión
lateral para opacificar los conductos biliares y pancreático utilizando yodo.

CPRE:
INDICACIONES
Diagnóstico
diferencial
ictericia y
complicaciones
Estenosis,
Colangitis
Absceso, fístula
biliar
litiasis residual o de
neoformación
ligadura de vía
biliar
transquirúrgica
sección
traumática o
quirúrgica de vía
biliar
Enfermedad biliar
primaria no
litiásica
Colangitis
esclerosante.
Síndrome de
Caroli.
Quiste de
colédoco.
Atresia biliar
congénita.

CPRE:
INDICACIONES
Enfermedades
neoplásicas de las
vías biliares.
Ca de colédoco,
hepático común o
vesícula biliar.
Compresión
extrínseca maligna.
Ca de páncreas,
hígado o nódulos
metastásicos con
compresión.
Diagnóstico de
patología biliar en
no ictéricos.
No se visualiza con
colangiografía IV.
Complementar
enfermedad
pancreática.
Complementar
hallazgos en
conlangiografía
percutánea.

CPRE: CONTRAINDICACIONES
Alergia a medio contraste (yodo).
Estenosis esofágica.
Estenosis pilórica.
Estenosis duodenal.
Cirugía previa (Gastrectomía hepatoyeyunoanastomosis)
CPRE: COMPLICACIONES
 Pancreatitis.

COLANGIORESONANCIA
Yale J Biol Med 52 (1): 1–3

COLANGIORESONANCIA
Siegel, M., Coley, B. Radiología pediátrica. pp143-177

HEPATITIS NEONATAL
Junto a atresia de vía biliar es la causa más frecuente de
hiperbilirrubinemia directa.
Inflamación hepática inespecífica secundaria a diversas causas:
infección, defectos metabólicos, Sd. de Alagille.

HEPATITIS NEONATAL
 3-4 semanas de vida: ICTERICIA
 ↑ transaminasas y bilirrubina
 Imagenología útil cuando no
certeza de que la causa sea
colestásica u obstructiva
Signos sólo en hepatitis grave
 Hepatitis crónica: signos de
cirrosis
 ECO: hepatomegalia,
hipecogenicidad
parenquimatosa e
hiperecogenicidad periportal
(“hígado en cielo estrellado”)
 TAC: hepatomegalia, reemplazo
adiposo, engrosamiento pared
vesicular, hipodensidad
periportal, adenopatía del hilio
hepático

Vesícula
biliar
Conducto
cístico
Conductos
biliares
intrahepáticos
Conductos
hepático
derecho e
izquierdo
Hilio =
Conducto
hepático
común
COLÉDOCO
Conducto
pancreático
principal
(60-70%)
AMPOLLA DE
VATER

VARIANTES DE LAS VIAS BILIARES

ANATOMIA RADIOLÓGICA:
ECOGRAFÍA NORMAL

PATOLOGIA
VESICULAR
Enfermedades
estructurales
Colelitiasis
Fístula biliar
interna
espontánea
Hemobilia
traumática
Patología
inflamatoria
Colecistitis
Colangitis
Anomalías
congénitas
Atresia biliar
Enfermedad
quística biliar
Patología
tumoral
Carcinoma
Vesicular

ATRESIA BILIAR
Colangitis esclerosante de los conductos
extrahepáticos
Hígado: fibrosis periportal
Ausencia focal o total de los conductos biliares extra
hepáticos
Vesícula biliar pequeña o ausente

EPIDEMIOLOGÍA
 Hiperbilirrubinemia neonatal
 Fisiológica y autolimitada
 2-15% de ictericias > 2 semanas
 0.2-0.4 % obstrucción biliar
 Incidencia: 1/10 – 16700 RNV
 Femenino/masculino: 1.4-1.7/1
 Ductos extrahepáticos ausentes

Metabolismo normal de la bilirrubina

CLASIFICACIÓN DE LA ATRESIA BILIAR

TIPOS:
Tipo I:
Obliteración del
colédoco
Libre tránsito por los
conductos
proximales
Tipo II:
Obstrucción del
conducto hepático
Dilatación quística de
los conductos en hilio
hepático
Tipo III:
No se identifican
conductos hepáticos
o hilio dilatado o libre
tránsito

Otra clasificación:
 Intrahepática (20%): 1/100 000 nacidos vivos. Puede ser ser mortal,
aunque por lo general sigue un curso benigno prolongado.
 Extrahepática (80%): 1/10 000-15 000 nacidos vivos. Obstrucción de
conductos a nivel o arriba del bilio hepático.

ETIOLOGÍA
Genética
Falla en
recanalización
Falla
remodelación
ducto hepátíco
Inmune
Viral reovirus
Adquirida
Porción caudal: conductos
cístico, biliar común, vesícula
Porción craneal: conductos
proximales intra y extrahepáticos
Divertículo hepático de intestino
anterior
4ta semana de gestación
EMBRIOLOGÍA:

CLÍNICA
 Ictericia
 Acolia
 Coluria
 Hepatomegalia
 Anemia
 desnutrición
SEROLOGÍA
 No específica
 Hiperbilirrubinemia bifásica
 ↑ transaminasas
 TP/TTP

RADIOLOGÍA: ECO
 No invasivo
 Vesícula normal >1.5cm de largo
 Encogimiento de vesícula
 Uiste de colédoco

ESCINTIGRAFÍA HEPATOBILIAR
 TC 99/ ácido propimilinodiacético
(PIPIDA)
 Diferencia de otras colestasis
 Colestasis intrahepática alteraa
fijación de isótopo
 Sedar con fenobarbital 3-5mg/kg

BIOPSIA HEPÁTICA
 Percutánea
 Abierta
 Más confiable
OTRAS PRUEBAS
 Colección de flluido duodenal
 Colangiopancreatografía endoscópica
retrógrada (CPRE)
 Colangiopancreatografía IRM
 Laparoscopía/laparotomía exploratoria

Rev. Ped. Elec. [en línea] 2007, Vol 4, N° 3. ISSN 0718-0918

FACTORES DE BUEN PRONÓSTICO
 Derivación bilio-digestiva antes de 2 meses de
edad.
 Atresia biliar extrahepática
 Conductillos biliares >200 𝜇m
MANEJO POST-OPERATORIO
 SNG 48hrs
 Antibioterapia
 Esteroides
RESULTADOS
 Flujo biliar 10-14 días en 25-86%
 Exitoso 25-35% de los casos
 Insuficiencia hepática 35%
 Hipertensión portal 21%
 15-30% trasplante hepático
COMPLICACIONES
 Complicaciones
 Retraso de crecimiento por disfunción
metabólica hepática
 Colangitis
 Fiebre, leucocitosis, cese de flujo biliar,
ictericia
 Hipertensión portal

DG DIFERENCIAL ENTRE AVB Y HEPATITIS
NEONATAL
ATRESIA VÍAS BILIARES HEPATITIS NEONATAL
ECOGRAFÍA
Isoecoicas/hiperecoicas con respecto al parénquima hepático
normal
Remanente ecogénico de VB
en hilio hepático “cordón
triangular”
Vesícula dilatada, normal o
pequeña
Vesícula pequeña o ausente Cambkios en tamaño vesicular
tras alimentarse
COLANGIO-RM
Remanente hiperintenso en T2 Vías biliares extrahepáticas
visibles
GAMMAGRAFÍA
Parénquima hepático capta
radiomarcador con rapidez
Captación menor pero parte es
eliminado hacia intestino

SÍNDROME DE ALAGILLE
Sd. de Alagille-Watson o displasia arteriohepática
Enfermedad multisistémica autosómica dominante, ocasionada por
defectos en la vía de señalización del receptor Notch.
Frecuencia es de aproximadamente 1/30 000
97%: haploinsuficiencia del gen JAGGED1 (JAG1) en el brazo corto del
cromosoma 20
<1%: mutaciones en el gen NOTCH2, asociándose a malformaciones
renales.

DIAGNÓSTICO
El hallazgo histológico de una notoria
disminución de los conductos biliares
intrahepáticos.
La presencia de 3 de 5 de los datos clínicos
siguientes:
•a. Colestasis.
•b. Anomalías cardiacas.
•c. Anomalías esqueléticas (trastornos de fusión vertebral).
•d. Anomalías oftálmicas (embriotoxon posterior).
•e. Rasgos faciales característicos.
TRIADA: colestasis, estenosis pulmonar y facies peculiar
SIGNOS SECUNDARIOS: alteraciones renales, neurovasculares y pancreáticas.
2 criterios si hay APF de Sd. de Alagille.

ENFERMEDAD DE VÍA BILIAR DE
LACTANTES Y NIÑOS

QUISTE DE COLEDOCO
 Dilatación localizada del colédoco + obstrucción del flujo biliar al
duodeno.
 Ictericia + dolor + masa abdominal
ECO/TAC/RM: masa bien delimitada rellena de líquido en hilio hepático conectada a
vías biliares extrahepáticas pero separado de vesícula
50%: dilatación de vías biliares intrahepáticas limitada a porciones centrales de los
conductos hepáticos principales derechos e izquierdos
GAMMAGRAFÍA: confirma conexión con sistema biliar

QUISTE DEL COLÉDOCO
 Técnica diagnóstica de elección: ecografía abdominal
(92%)
 Eco prenatal: imposible de diferenciar con la atresia
biliar tipo I
 CPRE: técnica de elección para el estudio
preoperatorio
 Colangiopancreatografía-RM: actualmente por ser
menos invasiva y resultados similares a CPRE

QUISTE DE COLEDOCO
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2007, Vol 4, N° 3. ISSN 0718-0918

ENFERMEDAD DE CAROLI
 Enfermedad congénita caracterizada por múltiples dilataciones saculares
o quísticas de las vías biliares intrahepáticas + enfermedad quística renal
 TRIADA: Colangitis, litiasis intrahepática y abscesos hepáticos
2 tipos:
Síndrome de Caroli:
dilataciones saculares
intrahepáticas + fibrosis
hepática congénita +
hipertensión portal
Enfermedad de Caroli:
dilataciones saculares
Gastroenterol Hepatol. 2006;29(8):462-6

DIAGNÓSTICO: RADIOLÓGICO
 ECO o TAC con imágenes de áreas quísticas dentro del hígado,
especialmente si contienen imágenes de litiasis en su interior
 COLANGIOGRAFÍA-RM/GAMMAGRAFÍA: Para demostrar que las
cavidades quísticas están comunicadas con el árbol biliar
 NO CPRE por riesgo de contaminación bacteriana de las vías biliares, difícil
de erradicar en presencia de zonas con estasis biliar.
 Las vías biliares que se afectan preferentemente son los conductos
segmentarios, por lo que no es previsible obtener una representación de
éstos si efectúa una punción-biopsia hepática, que sólo será informativa
en caso de EC asociada a fibrosis hepática congénita.

Tomografía computarizada. Imágenes quísticas intrahepáticas con litiasis
en el interior de las cavidades quísticas.

Clasificación de acuerdo a topografía de la dilatación
de vías biliares
Difusa:
•afecta los conductos biliares de
ambos lóbulos hepáticos
Monolobular:
•si se localizan en un solo lóbulo
hepático, generalmente el
izquierdo (25%)
TRATAMIENTO
 Prevenir colangitis
 Tratar colangitis
 Evitar ataques de dolor biliar/pancreatitis

Colangiografía retrógrada. Litiasis intrahepáticas (cabezas de flecha) en un árbol biliar
con dilataciones saculares.

Ecografía abdominal. Litiasis intrahepáticas con disposición lineal (flechas).

ENFERMEDAD DE CAROLI

COLEDOCOLITIASIS
 95%: migración de cálculos desde la
vesícula.
 5%: de novo en la vía biliar.
 En pacientes colecistectomizados: litiasis
residual y/o recurrente

COLEDOCOLITIASIS: CLINICA
 Puede ser asintomática y
permanecer así por meses o
años.
 Dolor biliar es el síntoma mas
frecuente.
 Se asocia con náuseas y
vómitos.
 Ictericia por obstrucción biliar,
presentando oscilaciones.
 Puede haber prurito (mas
frecuente en obstrucción
maligna).
 Infección biliar con fiebre y
escalofríos es frecuente.
 BD: 2-5 mg/dL. ↑ Fosfatasa
alcalina
69

DIAGNOSTICO
70
This 84 year-old man presented with
jaundice and epigastric pain. Several biliary
calculi are shown within the dilated distal
common bile duct on this abdominal
ultrasound.
ERCP showing a bile duct stone in
a patient who has had a previous
laparoscopic cholecystectomy.

DIAGNOSTICO
71
Colangiografía por resonancia magnética (C-RM), donde se
aprecia coledocolitiasis múltiple.
(CPRE) con cálculo en el conducto cístico.

LlTIASIS EN COLEDOCO DISTAL

RADIOLOGIA DE LA VIA BILIAR
Coledocolitiasis

ASCARIS VIA BILIAR

Lito y dilatación de
colédoco

Colangitis esclerosante y
colangiocarcinoma

Coledocolitiasis: tratamiento
 Coledocotomia y extracción de cálculos mediante
laparotomía.
 Esfinterotomía endoscópica (85% de éxito).
 Extracción de cálculos por CPRE.
 Litotricia.
 Colocación de endoprotesis definitiva o provisional.
 Tratamiento percutáneo transhepático.
80

TRATAMIENTO: endoprotesis
81
A, B, C Dilatación endoscópica de estenosis postoperatoria de la vía biliar, con colocación de múltiples
prótesis plásticas. D. Resultado final a los 9 meses.

COLANGITIS AGUDA bacteriana
 Complicación frecuente y grave de la coledocolitiasis.
 Se necesita la infección y obstrucción biliar.
 Los gérmenes pueden llegar a la vía biliar de forma ascendente desde el
duodeno y por vía portal.
 Se produce bacteriemia por venas hepáticas o linfáticos perihepaticos, por
aumento en la presión biliar.
 Se pueden producir abscesos múltiples si se extiende la infección al
parénquima.
82
 FIEBRE precedida de escalofríos = 95%
 5%: cuadro grave con Sepsis, hipotensión, shock, IR y confusión mental.
 Diagnostico clínico. Exámenes complementarios dirigidos a su confirmación y
demostración de etiología.

TRATAMIENTO COLANGITIS
 Combinación de
antibioticoterapia y drenaje
biliar.
 Ampicilina o Amoxicilina.
Cefalosporina + Aminoglucosido.
 Monoterapia: Ureidopenicilina o
asociada con inhibidor de β
lactamasa, como el tazobactam.
 Casos graves (tras exploración
instrumental o cirugía
complicada): Ureidopenicilina o
cefalosporina 3ª generación +
aminoglucosido + Metronidazol.
83

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