Anomalías de los Conductos de Müller.pptx

Anomalías de los Conductos
de Müller
Dr. juan José Almendarez Martínez
Especialista en Ginecología y Obstetricia
Postgrado de Alta Especialidad en Urología Ginecológica

Introducción
 Prevalencia del 5,5 % en la población general.
 Se informan prevalencias más altas de 8 % y 13,3 – 24,5 % entre mujeres con
infertilidad y abortos espontáneos.
Estas anomalías se asocian con problemas reproductivos como:
 Amenorrea primaria
 Endometriosis
 Infertilidad
Wilson D, Bordoni B. Embryology, Mullerian Ducts (Paramesonephric Ducts) [Updated
2023 Mar 6]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025
Jan-.

Revisiones recientes describen
 El útero arcuato es la anomalía
uterina más común en la población
general y la principal causa de
abortos espontáneos recurrentes.
 Luego le siguen el útero septado y
el útero bicorne.
 En la población infértil, el útero
tabicado (septado) es la anomalía
más común, seguida del útero
arcuato y el útero bicorne
La prevalencia de las MM depende de la población estudiada.

Embriología
Desarrollo de conductos
 Tanto los embriones comienzan con gónadas indiferenciadas y conductos
genitales pareados, mesonéfricos (de Wolff) y paramesonéfricos (de Müller).
 La diferenciación de las gónadas depende del gen de la región Y determinante
del sexo (Cromosoma Y).
 Las células de Sertoli en el testículo producen la hormona inhibidora de Müller
(MIH), que causa la degeneración de los conductos de Müller.
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Embriología
Desarrollo de conductos
 En ausencia de un cromosoma Y en los fetos femeninos, las gónadas se
diferencian en ovarios.
 Entre la 6 -8 semana de gestación, debido a la ausencia de HIM y bajo la
influencia de los estrógenos maternos y placentarios, se desarrollan los
conductos de Müller y se degeneran los conductos de Wolff.
 La interrupción en esta etapa provoca anomalías del desarrollo, como
agenesia o hipoplasia del útero, las trompas de Falopio, el cérvix, la parte
superior de la vagina y el útero unicorne.
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Embriología
Fusión de conductos
 Entre la semana 9 - 12, los conductos müllerianos caudales se fusionan
desde el extremo caudal hasta el craneal, formando el útero, el cérvix y
los dos tercios superiores de la vagina (vagina mülleriana) con la presencia
inicial de un tabique interpuesto.
 El tercio inferior de la vagina se deriva del tabique urogenital, aunque
existe cierto debate sobre el origen dual de la vagina.
 La porción craneal no fusionada de los conductos forma las trompas de
Falopio.
 La interrupción en esta etapa resulta en anomalías de la fusión como el
útero didelfo (fallo completo) o bicorne (fallo incompleto).
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Embriología
Reabsorción septal
 Entre las semanas 12 - 16 de gestación, se produce la degeneración de los márgenes
fusionados de los conductos de Müller, junto con la canalización de la placa vaginal.
 La interrupción en esta etapa provoca anomalías de la reabsorción uterina (útero
septado y arqueado).
 En la vagina, la falta de reabsorción de los márgenes fusionados de los conductos de
Müller da lugar al tabique vaginal longitudinal (SVL), y la falta de canalización de la
placa vaginal, al tabique vaginal transversal.
 El proceso de desarrollo suele completarse a las 20 semanas de gestación.
 Dado que embriológicamente los ovarios se desarrollan a partir de las células
germinales primordiales que migran a la cresta genital, las anomalías ováricas no están
asociadas con los MDA.
 El tercio inferior de la vagina no se ve afectado debido a que se origina a través del
desarrollo del seno urogenital.
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Desarrollo Celular de los Conductos de
Muller
Los conductos de Müller se desarrollan como resultado de la formación de
tres capas de tejido distintas:
 Epitelio superficial de Müller (MSE).
 Mesénquima del conducto de Müller (MDM).
 Epitelio del conducto de Müller (MDE).
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Nivel molecular
La interacción entre el epitelio y el mesénquima regula los factores de transcripción y las
moléculas de señalización necesarias para el desarrollo de los conductos de Müller.
 Factores de transcripción de este proceso de desarrollo humano incluyen:
 EMX2
 HOXA13
 PAX2
 LIM1
 WNT
Lim1(Lhx1) y Pax2 son esenciales para especificar las células precursoras del conducto de Müller
en estudios con ratones
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Nivel molecular
 Lim1 es esencial para la formación y el mantenimiento del tracto
reproductivo femenino.
 La pérdida de Pax2 resulta en la ausencia de los riñones y la agenesia del
tracto reproductivo debido a la pérdida de los conductos de Wolff y Müller.
 La diferenciación de los conductos de Müller en estructuras de los
genitales femeninos también está regulada por los genes Hoxa en estudios
con animales, específicamente Hoxa9, Hoxa10, Hoxa11 y Hoxa13.
 La ausencia de Wnt4 causa una morfología uterina anormal.
 La ausencia de Wnt5a causa alteraciones en el diferencial de los conductos
de Müller caudalmente.
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Modalidades de imagen
Histerosalpingografía
 Es la herramienta inicial para la
evaluación de la permeabilidad
tubárica en casos de infertilidad.
 Su utilidad en la evaluación de los
MDA es limitada, ya que no
proporciona información sobre el
contorno externo del útero ni sobre
la cavidad uterina que no se
comunica con el cérvix.
 No se puede realizar en casos de
agenesia o disgenesia del cérvix
Ultrasonido
 Es la modalidad de imagenología más
utilizada en la evaluación obstétrica y
ginecológica.
 La ecografía transvaginal 3D (3D TVS) se
utiliza para una mejor evaluación del
contorno uterino externo y la
indentación interna de la cavidad
endometrial.
 Debe programarse en la última parte del
ciclo menstrual.
 Se deben identificar los ovarios en todas
las pacientes

Imágenes por resonancia magnética (IRM)
 Es la modalidad de imagen ideal para el diagnóstico preciso de las
anomalías(ADM).
 Proporciona información detallada sobre el contorno externo y la anatomía
interna.
 La T2WI ayuda a delinear con precisión la anatomía uterina y la presencia de
endometrio funcional, además de facilitar la clasificación precisa de anomalías.
 También proporciona información sobre ovarios y anexos.
 La T1WI permite la identificación de glándulas en la endometriosis o de productos
sanguíneos en el hematometrocolpos.
 Identifica simultáneamente anomalías renales y maldescenso ovárico asociado
(ovarios ubicados en una posición elevada a la altura de la bifurcación de la
arteria ilíaca interna o por encima de ella).

El uso de TVS 3D no es posible en pacientes que:
 No son sexualmente activas.
 Agenesia vaginal.
 Obstrucción.
 Anomalías complejas.
La MRI es la más adecuada para el diagnóstico preciso de MDA también en
estas pacientes.

Clasificaciones
American Society of Reproductive Medicine (ASRM) en 1988
 Pese a ser la clasificación más
conocida, está centrada en
anomalías uterinas.
 No incluye las malformaciones
cervicales, vaginales ni otras más
complejas.
 Excluye las malformaciones
obstructivas.
 No diferencia los distintos tipos
de agenesias vaginales o
cervicales.

Consenso ESHRE/ESGE (2013) de
clasificación de las
malformaciones genitales
femeninas.
Incluyen malformaciones del cuello uterino
y de la vagina en forma independiente, y se
elimina el útero arcuato como patológico.

Clasificación de las malformaciones
genitales femeninas de la ASRM de 2021.

Conductos de Müller (Conductos Paramesonéfricos)
Importancia clínica
 Se estima que las anomalías del tracto reproductivo femenino se presentan en
un 0,1 a un 3,0 % de los nacidos vivos.
 Dado que los conductos de Müller se originan en el mismo mesodermo
intermedio que el mesonefros, cualquier anomalía del tracto reproductivo
femenino justifica la investigación de anomalías renales.
La investigación típica de las anomalías de los conductos de Müller comienza con
 Exploración física, aunque esta a menudo no es reveladora.
 Ecografía pélvica, la modalidad de imagen inicial.
 Resonancia magnética, histerosalpingografía o laparoscopia.
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Clase I: Agenesia/Hipoplasia Uterina
 Se deben a una disfunción temprana del desarrollo de los conductos de
Müller alrededor de las cinco semanas de gestación.
 Representa entre el 5% y el 10% de todas las anomalías uterinas.
 La agenesia uterina se define como la ausencia de un útero identificable o la
presencia únicamente de tejido rudimentario.
 En la hipoplasia uterina, el útero es pequeño pero está completamente
diferenciado.
 Esto puede presentarse en una persona como amenorrea primaria con
caracteres sexuales secundarios normales durante la pubertad debido al
desarrollo completo de los ovarios.
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Clase I: Agenesia/Hipoplasia Uterina
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser
 El MRKH es una afección autosómica dominante con penetrancia incompleta y
expresividad variable.
 Incidencia es de 1 por cada 4500 nacimientos de niñas.
 Se define como la agenesia del útero, el cuello uterino y el tercio superior de
la vagina.
 Pueden presentar anomalías esqueléticas, renales, cardíacas, auditivas y digitales.
Existen dos tipos de MRKH:
Tipo 1 presenta agenesia del útero con dos cuernos rudimentarios y trompas de
Falopio normales.
Tipo 2 se define por hipoplasia uterina simétrica o asimétrica con aplasia de uno de
los dos cuernos y malformaciones de las trompas de Falopio.
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Clase II: Útero unicorne
 Detención del desarrollo de uno de los conductos de Müller.
 Representa el 20% de todas las anomalías uterinas.
Existen cuatro subtipos diferentes de útero unicorne:
a) Cuerno rudimentario ausente,
b) Cuerno rudimentario no cavitario,
c) Cuerno comunicante cavitario
d) Cuerno rudimentario no comunicante cavitario.
 El cuerno rudimentario no comunicante cavitario puede causar obstrucción, lo que
puede provocar dolor abdominal y, en última instancia, requerir intervención quirúrgica.
 La presentación fetal anormal y el retraso del crecimiento intrauterino son
problemas obstétricos comunes

Clase III: Útero didelfo
 Se debe a la falta de fusión de los conductos de Müller para formar el útero.
 Representa el 5% de las anomalías uterinas.
 En un útero didelfo, cada uno de los cuernos uterinos se desarrolla
completamente debido a la falta total de fusión de los conductos de Müller.
 Presenta dos hendiduras y una profunda hendidura uterina.
 También puede existir un tabique vaginal transversal o longitudinal.
 No existe comunicación entre ambos úteros.
 Los abortos espontáneos y los partos prematuros aumentan debido a esta
anomalía.
 Sd. Herlyn - Werner - Wunderlich. (Útero didelfo, Hemivagina obstruida,
Agenesia renal ipsilateral).
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Clase IV: Útero bicorne
 Se debe a la fusión incompleta de los conductos de Müller.
 Presente en el 10% de todas las anomalías uterinas.
 Esto causa un miometrio central, que puede extenderse al orificio cervical
interno o externo. Un tabique que se extiende para formar dos cérvix se
denomina útero bicorne bicollis.
 La profundidad de la hendidura uterina es mayor de 1 cm.
 Presenta la mayor tasa de incompetencia cervical entre las anomalías de
los conductos de Müller.
 Los resultados obstetricos son mejores para un útero bicorne parcial que
para uno completo.

Clase V: Útero septado
 Es la anomalía uterina más común y representa el 55 % de las anomalías.
 Se debe a una reabsorción defectuosa del tabique fibroso entre los dos conductos de
Müller.
 El útero se divide en dos cavidades. El tabique puede estar compuesto de músculo,
tejido fibroso o ambos.
 Los úteros septados presentan los peores resultados obstétricos, con tasas de
aborto espontáneo de hasta el 94 % y de parto prematuro de hasta el 33 %.
 El tratamiento para el útero septado es una intervención quirúrgica para extirpar el
tabique.

Clase VI: Útero arqueado
 Se debe a la indentación del endometrio en el fondo uterino.
 Reabsorción casi completa, pero no total, del tabique uterino.
 Existen datos limitados sobre el efecto de un útero arqueado en el resultado
obstétrico.

Clase VII: Exposición al Dietilestilbestrol
(DES)
 El DES es un análogo estrogénico no esteroideo que causa una alteración en
la expresión del gen Hox en los conductos de Müller.
 El DES afecta a las recién nacidas después de que sus madres lo usaran para
prevenir abortos espontáneos.
 El DES causó malformaciones uterinas y aumentó el riesgo de carcinoma
vaginal de células claras.
 Las malformaciones uterinas típicas incluyen útero hipoplásico, cavidad uterina
en forma de T (31 %), crestas y capuchones transversales anormales, y
anomalías cervicales (44 %).
 Existe un riesgo dos veces mayor de aborto espontáneo y nueve veces mayor de
embarazo ectópico en mujeres expuestas al DES. Además, existe una asociación
entre el DES y un aumento en el parto prematuro y la incompetencia cervical.
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Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-

Conducto de Gartner
 El conducto de Gartner es un remanente del conducto de Wolff.
 Puede convertirse en una estructura quística en la pared inferior de la
vagina y se conoce como quiste de Gartner.

Anomalías congénitas de las trompas de
Falopio
Estas raras anomalías suelen ser:
 Agenesia,
 Hipoplasia
 Estrechamiento segmentario de las trompas de Falopio.

Tabique vaginal transverso
 Se presenta cuando existe un defecto en la canalización de la placa vaginal
en la unión del seno urogenital con el conducto de Müller.
 Existen variaciones en este tipo de tabique, incluyendo la perforación. Un
tabique vaginal transverso perforado suele causar menos síntomas, ya que la
paciente puede menstruar.
 La ubicación del tabique determina la gravedad y el tratamiento.
 El más fácil de tratar es el tabique transverso, que es delgado, está ubicado
en una zona baja y está perforado.
 El más difícil es un tabique alto y grueso. Este tipo puede presentarse con una
fístula rectovaginal y requerir una histerectomía
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Tabique vaginal longitudinal (LVS)
 La falla de la fusión lateral del tabique uterovaginal resulta en la
formación de un LVS.
 Se observa en el útero didelfo, bicorne bicollis y útero septado completo.
 El útero didelfo es la anomalía más común asociada con el LVS; sin
embargo, en la práctica clínica, el LVS se observa con mayor frecuencia en
útero septado debido a su alta prevalencia.
 El LVS puede ser completo o parcial, central o excéntrico, no obstructivo u
obstructivo ± microperforación.

Síndrome mano-pie-genital (HFG)
 La HFG es una enfermedad autosómica dominante causada por mutaciones
en el gen Hoxa13.
Los pacientes presentan:
 Pulgares y dedos gordos de los pies acortados.
 Un útero bicorne o didelfo

Complicaciones obstétricas
 Embarazo ectópico,
 Aborto espontáneo,
 Parto prematuro,
 Mala posición
 Hemorragia posparto
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