Anomalias mullerianas

ANOMALIAS DEL
DESARROLLO DEL
TRACTO UROGENITAL
Luis Rodolfo Godoy
Residente III

Objetivos
 Embriología
 Historia clínica
 Clasificación
 Examen físico
 Diagnóstico
 Tratamiento

 Los órganos reproductores femeninos son los
genitales externos, las gónadas, y un sistema de
conductos internos que los unen.
 Se desarrollan a partir de:
 Conducto mesonéfrico
 Paramesonéfrico
 Seno urogenital
 Tubérculo genital.

 La porción cefálica persiste como el epoóforo
de el hilio ovárico.
 La porción caudal puede persistir en la forma
de conductos de Gartner.
Conductos de Wolff

Conductos de Müller
 Dos derivados mesodérmicos; crecen en sentido medial y
caudal.
 Originan:
 Trompas de Falopio
 Fondo uterino
 Cuerpo uterino
 Cuello del útero
 Dos tercios superiores de la vagina

Seno urogenital
 Tercio inferior de vagina
 Himen

Pliegues genitales (tubérculo genital)
 Labios mayores
 Labios menores
 Clítoris

 La gónada se desarrolla de la cresta genital y de las células
germinales primitivas
 2 semanas: se reconoce como un engrosamiento del epitelio
celómico y mesenquima subyacente en la cara interna del
mesonefros.
 3- 5 semana: Las células germinales aparecen en el saco
vitelino y migran por el mesenterio del intestino posterior a la
cresta genital.
 6-7 semanas: Diferenciación testicular y primeros signos de
especialización a las 10 semanas.

 Las porciones inferiores se fusionan
medialmente (fusión lateral) y a
continuación el septo central que separa
los conductos fusionados se reabsorbe
para dar lugar a una cavidad única.
 El tercio inferior de la vagina se forma a
partir del seno bulbovaginal y se fusiona
con los tercios superiores (fusión
vertical)

 Frecuencia entre 1-2 %.
 El desarrollo y la adecuada interpretación de
los procedimientos diagnósticos han permitido
reconocer que la frecuencia pueda ser mayor.
 Con frecuencia se asocian a malformaciones
renales y ureterales.
Malformaciones Mullerianas

Histerosalpingografía
 Es la técnica clásica para el estudio
 Proporciona información acerca del canal
endometrial y cervical, así como de la
permeabilidad de las trompas
 Principales limitaciones: no permite valorar el
contorno uterino externo, e implica exposición
a radiación en pacientes jóvenes que están
siendo estudiadas por problemas de fertilidad

RMN
 Poseee una precisión cercana al 100% en el
estudio de las anomalías müllerianas
 Delimita con fiabilidad la anatomía uterina interna
y externa
 Permite un estudio multiplano
 Posibilita diagnósticos alternativos
 Es considerada la técnica de elección

American Fertility Society
CLASE I Agenesia o hipoplasia
CLASE II Útero unicorne
CLASE III Útero didelfo
CLASE IV Útero bicorne
CLASE V Útero septado
CLASE VI Útero arcuato
CLASE VII Asociadas a DES

Agenesia e Hipoplasia
 5-10 %
 Fallo temprano en el desarrollo embrionario
 El Síndrome de Mayer-Rokitansky es la
malformación clase I más frecuente.
 Agenesia vaginal completa
 Agenesia uterina en el 90% de los casos
 Útero rudimentario en el 10% restante

 Se presenta con amenorrea en pacientes con
características sexuales secundarias
presentes, pues la función ovárica es normal

Útero unicorne
 Representa el 20%
 Se produce por un fallo en el crecimiento de uno
de los conductos de Müller
 Se presenta como útero unicorne aislado (35 %) o
asociado a un útero rudimentario
 Es frecuente la asociación con alguna
malformación renal (agenesia) ipsilateral al útero
rudimentario

 El útero rudimentario puede ser comunicante
o no y presentar o no endometrio funcional,
por lo que en ocasiones su resección está
indicada.
 El útero unicorne es curvo y elongado y se
encuentra lateralizado
 Su volumen está disminuido, siendo la
anatomía zonal normal

Útero didelfo
 Poco frecuente (5%).
 No existe fusión lateral de los conductos de
Müller.
 Cada conducto se desarrolla de forma
independiente, con lo cual hay dos cavidades
uterinas no comunicantes y dos cérvix.
 En el 75 % de los casos se asocia con un
septo longitudinal vaginal.

 Menos frecuente se asocia un defecto en la
fusión vertical que se traduce en un septo
vaginal transversal unilateral.
 Clínicamente se presenta como dismenorrea
(hematocolpos) y endometriosis
(menstruación retrógrada).
 El útero didelfo obstructivo requiere resección
del hemisepto vaginal.

Útero bicorne
 10%
 Existe fusión lateral parcial entre los dos conductos
de Müller, de manera que los dos cuerpos uterinos
están fusionados sólo caudalmente
 Dos variantes:
 Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de alcanzar el
orificio cervical interno
 Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan más allá del orificio
cervical interno

 Los cuernos uterinos están ampliamente
separados
 La superficie externa del fundus uterino es
cóncava
 No está indicado el tratamiento quirúrgico

Útero septado
 Es la malformación más frecuente (50%).
 Existe fusión lateral completa de los dos conductos
de Müller y fallo en la reabsorción del septo central,
con el resultado de dos cavidades uterinas
separadas por un septo.
 El septo puede ser parcial o completo.
 Característicamente el contorno externo del fondo
uterino es normal (convexo, plano o ligeramente
cóncavo)

 El tamaño del útero es normal, aunque las dos
cavidades que lo forman son individualmente más
pequeñas.
 El septo está formado por tejido miometrial, salvo si es
completo, en el cual la porción inferior está formada por
tejido fibroso.
 A nivel del septo está alterada la vascularización, la
contractilidad miometrial y el endometrio, lo cual
conlleva un aumento en la incidencia de abortos de
repetición y de partos prematuros.
 Está indicada la resección del septo (histeroscopia)

Útero arcuato
 Indentación suave del miometrio en la cavidad
endometrial a nivel de fundus.
 El contorno externo es normal (convexo).
 Algunos autores consideran que más que una
malformación podría tratarse de una variante
de la normalidad.

Anomalías asociadas al DES
 El dietilestilbestrol fue introducido en la
década de 1940 indicado en abortos
espontáneos recurrentes y partos
prematuros.
 Fue retirado en la década de 1970 por
demostrarse una mayor incidencia de
tumores de vagina y malformaciones útero
vaginales en mujeres expuestas in utero.

 Configuración en T de la cavidad endometrial
 Útero hipoplásico
 Ensanchamiento uterino bajo
 Estrechamiento fúndico
 Márgenes endometriales irregulares
 Defectos de repleción intraluminales

Anomalías obstructivas
 Defecto de fusión vertical - septo vaginal
transversal
 Frecuente en el útero didelfo
 Puede existir en anomalías uterinas complejas
 Hay que hacer el diagnóstico diferencial con himen
imperforado
 Defecto fusión vertical - septo vaginal
longitudinal
 Frecuente en anomalías de duplicación
 Existen casos descritos de asociación a meningocele
sacro anterior

Septo vaginal
 Un septo vaginal es una partición congénita
dentro de la vagina y puede ser longitudinal o
transverso.

Septo vaginal longitudinal
 Se desarrolla durante la embriogénesis cuando existe
una fusión incompleta de las partes inferiores de
ambos ductos mullerianos.
 Se forma una vagina doble.
 Puede estar asociado a duplicaciones del cérvix,
septo uterino o útero didelfo.
 Puede ser asintomática.
 Dispareunia

Septo vaginal transverso
 Los ductos mullerianos se unen en el bulbo
sinovaginal en el punto llamado el tuberculo
mulleriano.
 La canalización del tuberculo mulleriano y del
bulbo sinovaginal es necesario para que se
forme un lumen vaginal normal.
 Si el área de la unión entre estas estructuras no
se canaliza completamente, se formará un
septo vaginal transverso.

Técnica de Tompkins
 Indicaciones:
 Útero septado
 Útero subseptado
 Incisión en los dos tercios superiores de la cara
anterior y posterior del útero.
 Tabiques divididos por la mitad hasta alcanzar la
cavidad en el ápex del septo.
 Disección septal a 2 cm del origen la salpinge.

 Sutura de la pared uterina
 1ª capa: puntos simples extramucosos, sutura
reabsorbible 2-0
 Inicia caudal, suturas alternadas hasta
alcanzar el fondo
 2º capa: serosa del útero
 Sutura continua 2-0
 Para prevenir adherencias introducir de tubo de
silicona en el interior de la cavidad antes del cierre

Técnica de Strassmann
 Útero bicorne
 Incisión transversa a nivel del fundus, desde la
inserción de una salpinge a otra.

Se profundiza la incisión hasta alcanzar
ambas cavidades en el segmento uterino
inferior.

Técnica de Jones y Jones
 Septado o subseptado
 El septo es resecado en cuña, a través de 2 incisiones
desde el fundus.
 La incisión comienza a 1 cm dentro de la inserción de
la trompa, dirigiéndose medialmente hasta el ápex del
septo.
 Cuando se alcanza la cavidad del útero, la incisión se
prolonga a lo largo del septo.
 Cierre de cavidad con la técnica de Tompkins.

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