Aplasia de la médula ósea hematología .pdf

Aplasia
medular
Equipo B
❏ Edgar Ivan Contreras Franco
❏ Itzel Jazmin Perea Gallardo
❏ Eric Manuel Blanco Gonzalez
❏ David Jose Ortiz Gutierrez
❏ Ariadna Aylin Gonzalez Castañeda
❏

La Aplasia Medular o Anemia Aplásica es una patología que se
caracteriza por reducción importante del número de células
progenitoras de las tres series hematopoyéticas en médula
ósea y pancitopenia en sangre periférica.
Total → cuando afecta a las células que producen
los hematíes, los leucocitos y las plaquetas.
Parcial → si se ve afectada solamente una o dos de
las líneas celulares.
DEFINICION
↓hematíes
↓leucocitos
↓plaquetas

E. Salido Fierrez, V. Cabañas Perianes, J.M. Moraleda Jiménez, Anemia aplásica. Hemoglobinuria paroxística nocturna, Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado,
Volume 12, Issue 20, 2016,Pages 1159-1169, ISSN 0304-5412, https://doi.org/10.1016/j.med.2016.10.004. (https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S030454121630186X)
Patogenia

Patogenia
● Sx de insuﬁciencia medular
● Fallo de la función hematopoyética normal
● Insuﬁciencia medular CUANTITATIVA (+ o - °)
● Sustitución de tejido hematopoyético de la
médula ósea
● Triada clasica
● 70% son adquiridas.
● 1. Daño directo a los precursores
hematopoyéticos
● 2. Disregulación del sistema autoinmune.
E. Salido Fierrez, V. Cabañas Perianes, J.M. Moraleda Jiménez, Anemia aplásica. Hemoglobinuria paroxística nocturna, Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, Volume
12, Issue 20, 2016,Pages 1159-1169, ISSN 0304-5412, https://doi.org/10.1016/j.med.2016.10.004. (https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S030454121630186X)

1. Regeneración autóloga de la hematopoyesis:
Se descubre después de tratamiento de trasplante
de médula ósea (remision o cura)
2. Anomalías o dianas moleculares en CM puede
producir producción local de IFN-y Con ingeniería
molecular se encuentran alelos
HLA de las CD4+ → IFN-y → CD8+ y NK (Dr-15 serotipo)
3. Citoquinas (IFN-y FNT-a): inhiben hematopoyesis e
inducen apoptosis por medio de la inﬂamación.
4. Otras mutaciones implicadas:
-BCOR/BCORL1 y PIG-A
-Acortamiento de telómeros por mutación en
gen de la telomerasa
-DNMt3 y ASXL1 para Sx mielodisplásicos y
LMA
Argumentos

Clínica
Síndrome
anémico
● Fatiga
● Palidez
● Disnea
Infecciones
Riesgo de sepsis
Trombocitopenia
No
esplenomegalia
Fenómenos
hemorrágicos
Hematomas
Pancitopenia

Hemograma y MO
→ Hemograma
● Anemia
● Leucopenia
● Trombocitopenia
● ↓reticulocitos
→Biopsia de medula ósea
● FIbrosis o infiltrados
● Topografia celular
● Cuantificación células hematopoyéticas (<30% niños y adultos)
→ Hipocelularidad + >2 citopenias
● Reticulocitos < 1% o <40.000/microlitro
● Neutropenia < 500/microlito
● Trombocitopenia <20.000/microlitro
→Aspirado de medula ósea = presencia o ausencia de blastos
● Megacariocitos ausentes
→ Búsqueda de HPN citometría de flujo
Moore CA, Krishnan K. Aplastic Anemia. [Updated 2023 Jul 17]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534212/
Solimando, A. G., Palumbo, C., Mary Victoria Pragnell, Bittrich, M., Antonella Argentiero, & Krebs, M. (2022). Aplastic Anemia as a Roadmap for Bone Marrow Failure: An Overview and a Clinical Workflow.
International Journal of Molecular Sciences, 23(19), 11765–11765. https://doi.org/10.3390/ijms231911765

Aplasia medular
MODERADA
Hipocelularidad (<30%) pero SIN criterios
de severidad.
Palma J., Silva R., Tordecilla J., Verdugo P. Protocolo de Anemia aplásica.
[Internet]. Recuperado de: https://www.sochihem.cl/bases/arch1048.pdf

Hipocelularidad (<25%) medular +2 criterios
➔ Neutróﬁlos <500/mm3
➔ Plaquetas <20,000/mm3
➔ Reticulocitos corregidos <1%
Aplasia medular
GRAVE
Palma J., Silva R., Tordecilla J., Verdugo P. Protocolo de Anemia aplásica. [Internet]. Recuperado de:
https://www.sochihem.cl/bases/arch1048.pdf

Aplasia medular
MUY GRAVE
Criterios iguales a aplasia medular
GRAVE pero con:
➔ Neutróﬁlos <200/mm3
Palma J., Silva R., Tordecilla J., Verdugo P. Protocolo de Anemia aplásica.
[Internet]. Recuperado de: https://www.sochihem.cl/bases/arch1048.pdf

● Dirigido a la causa subyacente
○ Ej: Fármacos
Ticlopidina Fenilbutazona
Analgésico y antipirético
Inhibidor de la agregación
plaquetaria
● Pacientes con timoma → recuperación completa
posterior a timectomía.
Moore CA, Krishnan K. Anemia aplásica. [Actualizado el 17 de julio de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Isla del Tesoro (FL):
StatPearls Publishing; 2024 enero-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534212/

Si no hay causa reversible.. valorar:
Edad del paciente
Gravedad de la enfermedad
Disponibilidad de donantes
Moore CA, Krishnan K. Anemia aplásica. [Actualizado el 17 de julio de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Isla del
Tesoro (FL): StatPearls Publishing; 2024 enero-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534212/

Pacientes jóvenes
(<50 años) + buena salud y
una enfermedad GRAVE
➔
Trasplante alogénico de
células
hematopoyéticas.
Moore CA, Krishnan K. Anemia aplásica. [Actualizado el 17 de julio de 2023]. En:
StatPearls [Internet]. Isla del Tesoro (FL): StatPearls Publishing; 2024 enero-.
Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534212/

Pacientes mayores
(>50 años) + buena salud ó Pacientes
jóvenes SIN un donante p/trasplante
➔
Terapia inmunosupresora de dosis completa
◆ ELTROMBOPAG
◆ GLOBULINA ANTITIMOCÍTICA
◆ CICLOSPORINA A
◆ PREDNISONA
Moore CA, Krishnan K. Anemia aplásica. [Actualizado el 17 de julio de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Isla del Tesoro (FL):
StatPearls Publishing; 2024 enero-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534212/

ELTROMBOPAG
Agonista de la
trombopoyetina =
aumenta recuento de
plaquetas → activa vías
de transducción de
señales intracelulares →
aumenta proliferación de
células progenitoras
CICLOSPORINA A
Inhibe producción de IL-2
→ inhibe activación de
linfocitos T
GLOBULINA
ANTITIMOCÍTICA
Inmunosupresor
selectivo → en
linfocitos T
PREDNISONA
Muerte celular de
linfocitos
inmaduros
Moore CA, Krishnan K. Anemia aplásica. [Actualizado el 17 de julio de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Isla del
Tesoro (FL): StatPearls Publishing; 2024 enero-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534212/

Supervivencia
★ Depende de la edad, gravedad,
respuesta a tratamiento.
★ Pacientes recuperados de causas
reversibles → estables
★ Pacientes que reciben trasplante de
donante ADECUADO → supervivencia
>75%
★ Pacientes NO tratados → mueren en
plazo de 1 año por complicaciones.
Moore CA, Krishnan K. Anemia aplásica. [Actualizado el 17 de julio de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Isla del Tesoro (FL): StatPearls
Publishing; 2024 enero-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534212/

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