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Aplasia medular
Este documento trata sobre la aplasia medular. Explica las diferencias entre aplasia e hipoplasia, las características clínicas y de laboratorio, el diagnóstico diferencial con otras causas de pancitopenia como la anemia de Blackfan Diamond, y los métodos diagnósticos como la biopsia de médula ósea. Finalmente, discute las opciones de tratamiento como la inmunosupresión, el trasplante de médula ósea y terapias de apoyo.
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Aplasia medular
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- 2. Objetivos Mecanismo de formaciónfisiopatológico y molecular Diferencia entre el concepto de aplasia e hipoplasia Características clínicas Características de Laboratorio Diagnóstico diferencial Diferencias con la anemia de Blackfan Diamond Métodos diagnósticos Otras causas de Pancitopenia Tratamiento
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- 5. Tipos de AplasiaMedular Aplasia Medular Adquirida Congénito De causa idiopática Secundaria a: Medicamentos Radiaciones ionizantes Benceno y otros tóxicos Insecticidas Virus Enfermedades autoinmunes Gestación Anemia de Fanconi Síndrome de Estren- Dameshek Síndrome de Zinsser- Cole-Engman Síndrome Schwachman- Diamond- Oski
- 6. Mecanismo fisiopatológico ymolecular Townsley DM, Dumitriu B, Young NS. Bone marrow failure and telomeropathies. Blood 2014 Aplasia Congénita
- 7. Mecanismo fisiopatológico ymolecular Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006 Aplasia Adquirida
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- 9. Características clínicas Cuadro insidioso y repentinoInespecífico Correcta anamnesis
- 10. Exploración física Anemia Palidez, fatigay disnea Trombocitopenia Epistaxis, petequias y hematomas Leucocitosis Infecciones 6Pedro M. Rubio Aparicio & Susana Riesco Riesco. (2012) Pancitopenia: Valoracion clínica y diagnostoca. Unidad de Hemato-Oncología Pediátrica. Madrid- España.
- 11. Características de laboratorio •Frotis de sangre • RDW • Hemoglobina • Sideremia • Depósitos de Hierro • Eritropoyetina • Biopsia Medular
- 12. Diagnóstico diferencial Aplasia medular Síndrome mielodisplasico hipocelular Leucemia Aguda Anemia megaloblástica Diferenciarprincipalmente de 9Marsh, J. C. W., Ball, S. E., Cavenagh, J., Darbyshire, P., Dokal, I., Gordon-Smith, E. C., Keidan, J., Laurie, A., Martin, A., Mercieca, J., Killick, S. B., Stewart, R., Yin, J. A. L. and Writing group: British Committee for Standards in Haematology
- 13. Otras pancitopenias 1. Leucemia Aguda 2.Mieloma 3. Mielofibrosis 4. Deficiencia grave de B12 y Folato 5. Síndrome Mielodisplasico 6. Linfohistiocitosis hemofagocítica
- 14. Otras pancitopenias 1. Esplenomegalia 2. Lupus eritematoso sistémico 3.Síndrome de Evans 4. Hemoglobinuria nocturna paroxística Perdidas periféricas
- 15. Diagnóstico diferencial Carlos AlmaguerGaona. (2003).Interpretación clínica de la biometría hemática. Medicina Universitaria. Florence Aslinia, MD, Joseph J. Mazza, MD, MACP and Steven H. Yale, MD. (2006). Megaloblastic Anemia and Other Causes of Macrocytosis. Clinical Medicine & Research.
- 16. Anemia de BlackfanDiamond • Anemia producida por una hipoplasia medular congénita y selectiva de los precursores eritroides en la medula ósea. • Alteración del gen de la proteína ribosomal S19, esta deficiencia ribosomal limita la capacidad de síntesis proteica de tejidos con alta proliferación celular • Precursores susceptibles a apoptosis Rueda, E. & Peña, L.. (2003). Anemia Hipoplasica Congénita o de Diamond Blackfan. MEDICAS UIS, 17, 139-46.
- 17. Diferencias con Anemiade Blackfan Diamond Blackfan Diamond Aplasia medular Origen Congénito Adquirido Hipocelularidad Selectiva No selectiva Aparición de la Anemia Infancia Variable Tendencia hemorrágica No Si Leucopenia No Si
- 18. Métodos diagnósticos Biopsia Medular. Unío bilateralmente a la cresta ilíaca Se utiliza una aguja de 11 o 8 gauge Obtener una biopsia de 2 mm de diámetro con una longitud de 1 a 2 cm de acuerdo a cuanto se introduce la aguja Se procede a fijar con formaldehido con amortiguador de fosfatos al 10% Los cortes no deben ser de mas de 4 micras de espesor Dra. Beatriz de León-Bojorge.(2010).Biopsia de médula ósea. Acta Pediatr Mex 2010
- 19. Diferencias entre biopsiay aspirado de médula ósea Biopsia de médula ósea Aspirado de médula ósea Cresta iliaca posterior o anterior según sea el caso Normalmente del esternón, aunque puede realizarse en la cresta iliaca Mayor tamaño de la aguja y requiere mas fuerza para penetrar el hueso Aguja mas pequeña que debe introducirse de forma suave Se tiñen con hematoxilina o eosina Se tiñen con tinción de Writh o Perls Permite estudiar celularidad, topografía y relaciones estromales Permite estudiar celularidad ( cantidad global de células), proporción de leucocitos, grado de maduración y recuento diferencial
- 20. Otros métodos diagnósticos Citogenética Pruebasde función hepática Vitamina B12 y folato Pantalla de autoanticuerpos Pruebas para detectar un clon HPN Pantalla de trastornos hereditarios Investigaciones radiológicas
- 21. Tratamiento • El tratamientode elección es el Rituximab • Rituximab es un anticuerpo monoclonal quimérico dirigido selectivamente a los linfocitos B CD20 positivos. La molécula CD20 de la superficie celular sólo se expresa en un subgrupo de células B durante el proceso de maduración celular.
- 22. Mecanismo de acción •Rituximab produce una depleción selectiva de linfocitos B CD20+ a través de tres mecanismos: 1. Lisis del linfocito B mediada por complemento 2. Citotoxicidad celular 3. Inducción de apoptosis.
- 23. • El rituximabestá contraindicado en pacientes con hipersensibilidad o anafilaxia a la proteína murina o a algún componente del producto. ¿Que opción hay?
- 24. Trasplante de MedulaÓsea • El trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) consiste en el restablecimiento del sistema inmunológico tras la administración de una quimioterapia que elimina los linfocitos T auto-reactivos y las células de memoria para crear una nueva estirpe de linfocitos tolerantes • El trasplante puede ser alogénico (las células provienen de otro individuo, consanguíneo o no) o autólogo (las células provienen del mismo individuo o gemelo). • Producción de una reacción “injerto contra huésped” que eliminaría las presuntas células T causantes de la enfermedad que podrían haber sobrevivido a la fase de acondicionamiento.
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- 26. Importancia de laedad del paciente Marsh JC. Management of acquired aplastic anaemia. Blood Reviews (2005)
- 27. Inmunosupresión Como la edades un factor limitante surge la terapia de inmunosupresión que contiene: Globulina antimonocitica o globulina antilinfocitica Ciclosporina A Glucocorticoides Factores estimulantes de colonias granulocíticas Jakob R. Passweg1 and Judith C.W. Marsh (2010), Aplastic Anemia: First-line Treatment by Immunosuppression and Sibling Marrow Transplantation, Hematology Division, Geneva University Hospital, Geneva, Switzerland; Department of Haematologica Medicine, K
- 28. Terapias de apoyo Factoresde crecimiento Transfusiones de hemoderivados Profilaxis con antibióticos
- 29. Conclusiones • Hipoplasia yaplasia son términos se diferencian en cuanto a severidad de la hipocelularidad y de la pancitopenia producida. • Aplasia de debe entender como un concepto que engloba muchos tipos, adquiridos, congénitos, totales, parciales y cada uno con características que nos permiten diferenciarlos e identificarlos según clínica o laboratorio. • Si bien la aplasia medular se manifiesta con una pancitopenia en sangre, esta pancitopenia con es patognomónica de una aplasia en medula de ahí la importancia de reconocer el diagnóstico diferencial en la clínica y en el laboratorio, lo que implica un conocimiento en distintas causas de pancitopenia la cuales pueden ser de origen central o periférico. • Dentro de los métodos diagnósticos también se valora la biopsia de medula ósea poniendo especial énfasis en que un aspirado de medula no es útil ya que es necesario tener una muestra representativa de la estructura medular. • Gracias al conocimiento de los mecanismos de producción de aplasia medular es posible tratarla. Factores como la edad, severidad de la aplasia, inicio de la terapia inmunosupresora y disponibilidad de un donante de medula compatible son puntos que de ser favorables para el paciente puede llevar a la curación de la aplasia.