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aplasia medular
Este documento describe la aplasia medular, una enfermedad caracterizada por pancitopenia y médula ósea hipocelular. Generalmente no tiene una causa identificable, pero puede ser causada por radiaciones, químicos, fármacos o virus. Se clasifica como leve, moderada o grave dependiendo de la gravedad de la pancitopenia. El tratamiento incluye transfusiones, antibióticos e inmunosupresores. El trasplante de células madre es el tratamiento definitivo para casos graves.
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- 2. Características Grupo heterogéneo deenfermedades que se caracterizan por: 1. Pancitopenia. 2. Médula ósea con grado variado de hipocelularidad. 3. Sin evidencia de infiltración neoplásica ni de síndrome mieloproliferativo.
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- 5. En esta entidad,existe pancitopenia asociada a hipocelularidad de la médula ósea, la cual está sustituida por grasa.
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- 7. La incidenciaes de 2 a 6 casos por millón de habitantes y año, en la mayoría de estudios. Es mayor en Oriente que en Occidente y parece estar ligada a factores ambientales.
- 8. Ambos sexosse afectan por igual. Distribución bimodal: con un pico al inicio de la tercera década y un segundo a partir de los 60 años.
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- 10. 1. Agentes físicos(radiaciones) y químicos 2. Fármacos 3. Virus 4. Directamente o a través de mecanismos inmunitarios. En más del 70% de casos no se identifica ninguna causa (forma idiopática).
- 11. Radiaciones ionizantes Dependiendode la dosis y extensión Las células más sensibles a la irradiación son las que se hallan en mitosis y en ellas se generan iones, peróxidos y radicales libres. La exposición aguda a dosis supraletales de irradiación corporal total, conduce a una aplasia medular fulminante acompañada de úlceras intestinales.
- 12. Radiaciones ionizantes(cont) Laexposición prolongada con pequeñas dosis determinará reducción progresiva de las células progenitoras hematopoyéticas y finalmente aplasia, como se observó en: 1. Radiólogos. 2. Pacientes con espondilitis anquilosante tratados con radioterapia.
- 13. Agentes químicos Losderivados del benceno u otros hidrocarburos pueden inhibir la hematopoyesis de forma global o selectiva. Son indispensables medidas encaminadas a la reducción de su concentración ambiental. La exposición puede ser industrial o no.
- 14. Agentes químicos (cont) El benceno y sus metabolitos se unen de forma covalente e irreversible al DNA e inhiben su síntesis. Otros hidrocarburos como el toluol, xilol y algunos insecticidas también se han relacionado con el desarrollo de aplasia medular.
- 15. Virus Especies devirus de diferentes familias pueden infectar células de la medula ósea humana y afectar su proliferación por acción directa o mediada por mecanismo inmune. El parvovirus, herpesvirus, flavivirus y retrovirus pueden determinar citopenias transitorias. La aplasia medular puede ir precedida o acompañada de una hepatitis aguda.
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- 17. Se considerantres posibles mecanismos: 1. Lesión intrínseca de la célula progenitora hematopoyética. 2. Participación inmune en el desarrollo y mantenimiento de las citopenias. 3. Alteración del microambiente de la médula ósea.
- 18. La lesiónde las células progenitoras parece ser el principal mecanismo en los casos de lesión directa del DNA por: 1. La exposición a radiaciones ionizantes, agentes alquilantes. 2. Metabolitos del benceno. 3. El cloranfenicol. 4. La anemia de Fanconi, donde el defecto genético reside en la falta de reparación del DNA.
- 19. El mecanismoinmune puede considerarse como el fundamental en: El grupo de aplasias que responden a los inmunodepresores. Este grupo incluye la mayoría de los pacientes, pues aproximadamente el 70% de las aplasias responden al tratamiento inmunodepresor.
- 20. Bases para elpostulado de la causa inmunológica El mecanismo exacto es desconocido. Las células T de estos pacientes producen INF- g y TNF-a, citoquinas que: Suprimen la proliferación de las células progenitoras hematopoyéticas. Inducen la expresión del receptor FAS e inician la apoptosis.
- 21. La sangrey MO de los pacientes contiene un número incrementado de células CD8+ citotóxicas activadas, los cuales producen citoquinas que inducen la expresión en las stem cells del receptor para Fas y eventualmente estimulan su destrucción.
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- 23. El inicioes habitualmente insidioso. Característicamente, no se palpa esplenomegalia ni adenopatías. Las manifestaciones clínicas se relacionan directamente con las citopenias y dependen de su grado.
- 24. Anemia Trombocitopenia:(petequias, equimosis, gingivorragia, epistaxis y, a veces, hemorragias retinianas). Neutropenia: úlceras bucales y bacteriemias, Infecciones fúngicas orales (candidiasis) o de los senos paranasales (Aspergillus, Mucor, Fusarium).
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- 26. Hemograma Pancitopenia, lacual permite establecer la gravedad de la enfermedad. La anemia es normocrómica y normocítica (cifra de Hb inferior a 80 g/L). La leucopenia se debe a la neutropenia, de intensidad variable. El recuento de plaquetas inferior a 50 109/L, y a veces es extremadamente bajo.
- 27. Exámen de lamédula ósea El estudio de la médula ósea debe realizarse con aspirado medular y biopsia de médula ósea. En el aspirado (mielograma) los grumos medulares están sustituidos por grasa y se observan pocas células hematopoyéticas. En el estudio Histopatológico se observa que la médula ósea se encuentra hipocelular.
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- 30. Se subdivide alas aplasias en: Grave: cuando tienen al menos dos de los siguientes criterios: 1. Cifra de neutrófilos inferior a 0,5 109/L. 2. Recuento de plaquetas menor de 20 109/L. 3. Reticulocitos inferiores al 1%, en presencia de anemia. 4. La celularidad de la medula ósea inferior al 25%
- 31. Muy graveincluye los mismos criterios anteriores, excepto una cifra de neutrófilos inferior a 0,2 109/L. Moderadas incluyen las que presentan menos de dos criterios de aplasia grave.
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- 33. Los pacientescon trombocitopenia intensa (inferior a 20 109/L), deben recibir transfusiones de plaquetas. Las infecciones bacterianas son las más frecuentes y deben tratarse rápidamente con antibióticos de amplio espectro. Se deben administrar concentrados de hematíes cuando la cifra de Hb sea inferior a 70 g/L.
- 34. Tratamiento inmunodepresor ElTPH y el tratamiento inmunodepresor: son las únicas modalidades terapéuticas capaces de regenerar la médula ósea aplásica. La globulina antilinfocítica/antitimocítica (ALG/ATG), la ciclosporina A (CSA) y los glucocorticoides son los fármacos más empleados.
- 35. Trasplante de progenitores hematopoyéticos(TPH) El TPH es el tratamiento de elección para los casos de aplasia grave y muy grave que tengan edad inferior a 40 años y dispongan de donante HLA idéntico emparentado, habitualmente un hermano.
- 37. Constituyen un conjuntode entidades que presentan una base genética y se detectan en el nacimiento o más adelante.
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- 39. Aplasia medularasociada a malformaciones congénitas (aunque algunos pacientes no las presentan). El defecto en la reparación del DNA y la mayor sensibilidad a los radicales tóxicos del oxígeno (superóxido) determinan entrecruzamientos y roturas del DNA.
- 40. Herencia Se hanidentificado mutaciones en ocho genes localizados en distintos cromosomas que determinan una alteración celular similar. La herencia es autosómica recesiva
- 41. Alteraciones hematológicas Lasalteraciones hematológicas se detectan en el nacimiento en menos del 3% de los casos y en el 10% estas alteraciones ocurren mas allá de los 16 años. Habitualmente el diagnóstico se realiza entre los 7 y los 9 años.
- 42. Alteraciones hematológicas Laanemia suele ser macrocítica La trombocitopenia Leucopenia La médula ósea es hipocelular
- 43. Anomalías congénitas 1. Bajaestatura, pulgares anormales, microcefalia, manchas cutáneas, hipo o hiperpigmentadas (de "café con leche") y una facies característica con base nasal ancha, epicanto y micrognatia. 2. Otras anomalías incluyen las esqueléticas, renales, cardiovasculares y gonadales. Aproximadamente en el 10% de los casos no hay anomalías.
- 46. Diagnóstico El diagnósticose efectúa mediante el estudio citogenético con: Estimulación con diepoxibutano, mitomicina C o cisplatino, en el que se encuentran múltiples roturas cromosómicas e imágenes tri y tetrarradiadas.
- 47. Pronostico y tratamiento En la fase de aplasia, la supervivencia es de 2 a 6 años si únicamente se efectúa tratamiento de soporte. El TPH corrige totalmente las alteraciones hematológicas.