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Atresia de esófago - Cirugía pediátrica
- 1. Atresia de esófago DrGabriel E. Guerrero C. Mérida - Venezuela
- 2. Embriología Atresia Esofágica La formacióndel esófago y la tráquea proviene de un divertículo ventral del intestino anterior que dará origen en su porción ventral, a la TRAQUEA y en su porción dorsal, al ESOFAGO 4 semanas 2 rebordes longitudinales, LOS REBORDES TRAQUEOESOFAGICOS, se fusionan y forman el TABIQUE TRAQUEOESOFAGICO
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- 4. Anatomía del esófagoAtresia Esofágica Conducto musculo membranoso que se extiende desde la faringe hasta el estomago Longitud: 8-10 cm en el neonato – Se elonga en los primeros 2 o 3 años hasta alcanzar su longitud definitiva de aprox. 25 cm Luz del esófago: 3-4 mm cuando esta vacío Estructuras: -Mucosa: Epitelio poliestratificado no queratinizado -Muscular: Capa interna de células musculares lisas concéntricas y capa externa de células musculares longitudinales -Esfínter esofágico superior -Esfínter esofágico inferior
- 5. Irrigación e inervación AtresiaEsofágica Inervación intrínseca: -Plexo mienterico (Plexo de Auerbach) Se encuentra en la capa muscular longitudinal y capa muscular circular -Plexo submucoso (Plexo de Meissner) Se encuentra entre la muscularis mucosa y la capa muscular circular Inervación extrínseca: -1/3 inferior del esófago inervado por el Nervio Vago (X par craneal) Irrigación: Arterias esofágicas superiores – arterias tiroideas inf. Arterias esofágicas medias - Aorta Arterias esofágicas inferiores – Art. Frénicas inferiores gastrica izquierda
- 6. Drenaje venoso ylinfático Atresia Esofágica Anastomosis Porto cava - Esófago superior drena en la vena cava superior Venas tiroideas inferiores Vena ácigos Venas periocardiofrenicas -Esófago inferior drena en vena Porta Venas diafragmáticas inferiores Linfáticos Porción cervical – Nódulos cervicales profundos Esófago torácico – Ganglios paratraqueales, traqueobronquiales inferiores y mediastinicos posteriores Esófago inferior - Nódulos linfáticos gástricos izquierdos
- 7. Relaciones anatómicas delesógafo Atresia Esofágica
- 8. Definición Es una malformacióncongénita originada por la desviación del tabique que divide la tráquea y el esófago o anomalía en la proliferación celular a lo largo de éste. La ausencia de proliferación celular del tabique da origen a la formación de una fístula. Un crecimiento deficiente de las células ectodérmicas de la pared dorsal del intestino anterior motiva a la atresia. Atresia Esofágica
- 9. Epidemiología La incidencia esmás alta en gemelos, aprox. 2.56 veces más alta que en recién nacidos únicos Incidencia 2.55 – 2.86 casos por cada 10.000 nacimientos La Atresia Esofágica es la anomalía congénita de esófago más común Recién nacidos prematuros / Muy bajo peso Atresia Esofágica Predominio en varones
- 10. Origen AE Teratogenos: Micofenolato mofetil,Metimazol, Carbimazol Exposición prolongada a Estrógenos, progesterona (Píldoras anticonceptivas) . Alteraciones de patrones de apoptosis durante la separación traqueoesofagica -Tasas de división celular -Diferenciación celular -Muerte celular programada
- 11. Desarrollo normal dela Tráquea y Esófago
- 12. Clasificación de Gross TipoA Segmento Esofágico superior ciego y segmento esofágico inferior ciego también. La atresia se produce generalmente en la porción media del esófago Atresia Esofágica
- 13. Clasificación de Gross TipoB La Atresia esofágica posee una Fistula Traqueoesofagica desde el segmento superior del esófago ciego hacia la porción superior de la Tráquea Segmento inferior ciego Atresia Esofágica
- 14. Clasificación de Gross AtresiaEsofágica Tipo C El segmento esofágico superior es ciego y hay una fistula traqueoesofagica entre la porción inferior de la tráquea y el segmento esofágico inferior Es el más común
- 15. Clasificación de Gross AtresiaEsofágica Tipo D Posee 2 fistulas traqueoesofagicas una desde el segmento inferior ciego del esófago y otra desde el segmento inferior
- 16. Tipo E El esófagopresenta una fistula hacia la tráquea, no hay atresia Clasificación de Gross Atresia Esofágica
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- 18. Espectro Clínico dela Atresia Esofágica Defecto primario – Atresia del esófago – Brecha entre segmento superior e inferior variable Defecto secundario – Fistula traqueoesofagica Defecto terciario - Dobles atresias, Múltiples fistulas, Cordones entre segmento superior e inferior, etc.. Atresia Esofágica
- 19. Patologías asociadas ala Atresia esofágica Aproximadamente al 50% de los recién nacidos con atresia esofágica se le asocia al menos 1 anomalía Anomalías cardiovasculares Son las más comunes responsable de la mayoría de fallecimientos – defectos septales y persistencia del ducto arterioso Anomalías genitourinarias Duplicación de uréteres, agenesia renal y riñón en herradura Anomalías Gastrointestinales Malformaciones anorrectales son las más comunes, Atresia duodenal, estenosis pilóricaAnomalías vertebrales / Esqueléticos – Presentes en al menos 10% de los casos
- 20. Síndromes asociados Atresia Esofágica VACTERL Vertebras/ Costillas, Anorectal, Cardiovascular, Traqueoesofagico, Renal y extremidades El componente Traqueoesofagico esta presente en el 20-67% de los pacientes con el síndrome VACTERL A su vez, 5-23% de los niños con atresia esofágica tiene 2 o más componentes del síndrome VACTERL
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- 23. Síndromes asociados Atresia Esofágica CHARGE Coloboma, Enfermedadescardiacas, Atresia coanal. Crecimiento y desarrollo retardado, Hipoplasia genital, Deformidades de oido Aproximadamente 2 % de los niños con Atresia Esofágica presenta asociación a CHARGE El 16% de los niños asociados a CHARGE presentan atresia Esofágica
- 24. Síndromes asociados Atresia Esofágica Secuenciade Potter Agenesia renal, Hipoplasia pulmonar y Dismorfismo facial típico Como consecuencia de la agenesia renal hay oligohidramnios y retardo en el crecimiento intrauterino Fascies típica: Oídos insertados bajo, Epicanto prominente, Nariz aplanada y ancha, extremidades defectuosas
- 25. Otros síndromes asociados AtresiaEsofágica • Síndrome de Pierre Robín •Síndrome de Down (1 en 600-700) •Síndrome de Patau (1 en 7.000) •Síndrome de Edward (1 en 5.000) •Síndrome de Feingold •Síndrome Digeorge •Síndrome de Fanconi
- 26. Clínica Atresia Esofágica •Sialorrea profusa •Tos •Cianosis •Dificultadrespiratoria •Distensión abdominal o abdomen plano •Infección pulmonar asociada tempranamente (Neumonía química)
- 27. Diagnostico Prenatal > 18semanas •Polihidramnios (100% Tipo A) (46% Tipo B, C, D y E) •Ausencia o disminución de tamaño cámara gástrica por USG •Esófago dilatado en el cuello por USG •Hipofaringe dilatada por USG / RM •No visualización de Faringe torácica por RM (Alta especificidad) •Bioquímica de liquido amniótico: Gamma-glutammil-transpeptidasa y alfafetoproteina
- 28. Diagnostico Atresia Esofágica Postnatal •Sialorrea profusa •Tos,Disnea, Cianosis, posterior a las primeras alimentaciones recibidas •Incapacidad de pasar una sonda (10 fr) a través del esófago hacia estomago • Confirmación con Rx de Torax donde se evidencia la sonda acodada en esófago •Broncoscopia •Esofagoscopia
- 29. Radiografía de TóraxAE Atresia Esofágica
- 30. Radiografía de Tóraxcon contraste Atresia Esofágica
- 31. Diagnostico A B C -Sialorrea abundante - Disnea - Abdomen excavado - Ausencia de cámara gástrica - Sialorrea - Neumonía por aspiración - Ausencia de cámara gástrica - Sialorrea abundante -Regurgitación - Cámara gástrica presente - Abdomen distendido
- 32. Diagnostico D - Disnea - Abdomendistendido -Neumonía por aspiración -Cámara gástrica presente -Disnea -Neumonía por aspiración -Cámara gástrica presente E Atresia Esofágica
- 33. Tratamiento Atresia Esofágica Preoperatorio •Colocar sonda de doble lumen de 10 Fr para realizar aspiración continua (Si no, aspirar cada 10 minutos con sonda y jeringa) •Posición Semifowler •Antibioticoterapia (Ampicilina + Aminoglucosido)
- 34. Tratamiento Preoperatorio •Control continuo designos vitales •Canalizar una vía venosa •Si existe distress respiratorio: Intubar y ventilar con delicadeza, evitar sobredistensión y exagerada presión •Interconsulta con pediatra cardiólogo + Ecocardiografía •Ultrasonido de Riñones •Interconsulta con Genética •Interconsulta con Oftalmología •Otras según anomalías detectadas Atresia Esofágica
- 35. Complicaciones Pre-operatorias •Aspiración-Neumonía •Saliva •Alimentación •Perforación gástrica •Elaire distiende el estómago y puede perforar el estómago •Secundario a la gastrostomía por debilidad de las paredes del estómago Atresia Esofágica
- 36. Riesgo Quirúrgico Atresia Esofágica Supervivencia>90% 95% 68% 6%
- 37. Tratamiento Quirúrgico No es unaemergencia quirúrgica < 3cm Corrección de la Fistula si la hay + Anastomosis termino – terminal entre los cabos esofágicos por toracotomía o toracoscopio >3cmAnastomosis termino-terminal (Si lo permite) o Esofagostomia (T1-T2) o Gastrostomia Long Gap – 4 a 7.5 cuerpos vertebrales de separación entre segmento superior e inferior Atresia Esofágica
- 38. Resolución por Toracotomía -Incisión Transversal siguiendo las líneas de Langer -Posición del paciente en decúbito lateral con el brazo sobre la cabeza, derecho si el arco aórtico es izquierdo, izquierdo si el arco aórtico es derecho - Incisión 1 cm posterior y 1.5 cm debajo del ángulo inferior de la escapula Atresia Esofágica
- 39. Toracotomía Disecar la venaácigos para mejorar acceso Ubicar la Fistula Traqueoesofagica para su eliminación y reubicación Atresia Esofágica
- 40. Toracotomía Aproximamiento de loscabos proximal y distal para posterior unión por sutura continua o discontinua Fistula traqueoesofagica suturada y cabos del esófago libres
- 41. Toracotomía Unión del segmentosuperior e inferior Segmento inferior Segmento superior Atresia Esofágica Segmento superior Segmento inferior
- 42. Cuidados Post-operatorios •Realizar radiografíade tórax inmediatamente después de la cirugía • Evitar hiperextender el cuello, movilizarlo con cuidado •Aspirar hasta orofarínge, sin llegar a esófago •Mantener oxigenación y T° adecuada Atresia Esofágica
- 43. •Manejo analgésico yantiácido •Antibióticos si existe neumonía •Iniciar o continuar nutrición parenteral total •Iniciar alimentación enteral a las 48-72 horas por sonda trans anastomotica •Esofagograma a los 5-7 días después de la cirugía •Egreso con inhibidores H2 y procinético Cuidados Post-operatorios Atresia Esofágica
- 44. Complicaciones Post-operatorias -Inmediatas -Dehiscencia dela anastomosis •Neumotórax •Acumulación de liquido en hemitórax •Neumonía •Atelectasias •Mediastinitis -Dehiscencia de la sutura traqueal •Salida de gran cantidad de aire a través de drenaje pleural •Neumotórax Atresia Esofágica
- 45. -Tardías -Estenosis -Refistulización -Reflujo gastroesofagico -Traqueomalacia -Infecciones respiratoriasa repetición -Escoliosis -Hiperreactividad bronquial Atresia Esofágica Complicaciones Post-operatorias
- 46. Holger, Till. Mike,Thomson, John E. Foker (2017). Esophageal and gastric disorders in infancy and chilhood. 1° Edition. Springer. Germany. Pp 25-350 George Holcomb (2010). Pediatric Surgery. 5th Edition. Elsevier. Chapter 27. Philapdelphia, USA H, García. M, Gutierrez. (2011). Manejo multidisciplinario de los pacientes con atresia de esófago. Boletín médico del hospital infantil de México. 68 (6): 467- 475. Ciudad de México, México. Sarah Tracy, T. Buchmiller, et al (2018). The distended fetal hipopharynx: a sensitive and novel sign for the prenatla diagnosis of esophageal atresia. Journal of pediatric surgery. Filippo Parolini et al (2018).Preoperative management of children with esophageal atresia: current perspectives. Pediatric health, medicine and therapeutics. University of Brescia, Italy.