Atresia tricuspidea

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ATRESIA TRICUSPIDE
Dr. Mario CAZZANIGA, Dr J.L. VAZQUEZ MARTINEZ
Servicio de Cardiología Pediátrica. Servicio de Pediatría
Hospital Ramón y Cajal, Madrid

DEFINICIÓN rícula derecha lo que permite el tránsito
obligado de sangre venosa sistémica
Se define como atresia tricúspide la hacia la aurícula izquierda; si es peque-
agenesia completa de la válvula tricús- ña se dificulta su desagüe provocando
pide e inexistencia del orificio corres- congestión hepática y bajo gasto sisté-
pondiente de forma que no existe co- mico. El ventrículo derecho no tiene en-
municación entre la aurícula y ventrícu- trada y por ello es incompleto e hipo-
lo derecho. Es por tanto, una anomalía plásico; de él emerge la arteria pulmo-
que se inscribe en el conjunto de mal- nar (conexión ventriculoarterial concor-
formaciones cuyo modo de conexión dante) en el 80% de los enfermos, o la
atrioventricular es univentricular, en aorta (conexión ventriculoarterial dis-
contraste con la normalidad que es bi- cordante o “transposición”) en la pro-
ventricular (Figura 1). 1-3 porción restante. Habitualmente existe a
su vez una comunicación interventricu-
INCIDENCIA Y PREVALENCIA lar (CIV) que posibilita el progreso de
sangre mezclada hacia el vaso conecta-
Estudios epidemiológicos tanto antiguos do al hipolásico ventrículo derecho: la
como más recientes sitúan la incidencia arteria pulmonar o la aorta. Si la CIV es
de la cardiopatía congénita en una hor- pequeña existirá respectivamente, una
quilla que oscila entre el 4 y 10 por estenosis pulmonar con disminución
1.000 recién nacidos vivos, la corres- significativa del paso de sangre hacia
pondiente a la atresia tricúspide es cer- los pulmones (hipoxemia, cianosis, cri-
cana al 0,08‰ según datos del New En- sis hipoxémicas) o una estenosis sub-
gland Regional Infant Cardiac Program. aórtica inductora de bajo gasto sistémi-
La prevalencia en series clínicas y estu- co, en este último caso no es infrecuente
dios necrópsicos oscila entre el 0.5 y la asociación de coartación de aorta. Es-
4%, y entre el 4 al 6% respectivamente. tas formas fisiopatológicas proporcio-
El diagnóstico ecocardiográfico prenatal nan tres tipos clásicos de presentación
es posible ya desde las semanas 16-18, clínica de la atresia tricúspide.
y su presencia se contempla entre el 4 a 1,2,10,11
8% del total de cardiopatías detectadas
con éste método. 4-9
PRESENTACIÓN CLINICA EN EL
DESCRIPCION MORFOLÓGICA y NEONATO
FISIOPATOLOGÍA
1. Hipoaflujo pulmonar (atresia tricús-
La comunicación interauricular -o el fo- pide con estenosis pulmonar). Es la
ramen oval- es la única salida de la au-

-1-

Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14

forma más frecuente y cursa con diastólica ventricular izquierda, y de-
cianosis importante. terminar el tamaño y/o distorsiones de
2. Hiperaflujo pulmonar (atresia tri- las arterias pulmonares antes de la ope-
cúspide sin estenosis pulmonar). Se ración de Glenn o variantes de Fontan.
manifiesta con insuficiencia cardia- El cateterismo terapéutico es útil y de
ca e hipertensión pulmonar. uso frecuente para realizar: 1) septos-
3. Hiperaflujo pulmonar y obstrucción tomía atrial (técnica de Rashkind) con
sistémica (atresia tricúspide sin es- cuchilla y/o balón cuando la comunica-
tenosis pulmonar y obstrucción sub- ción interauricular es restrictiva, 2) an-
aórtica y/o coartación). Presenta in- gioplastia (dilatación con balón) y/o
suficiencia cardiaca muy severa y/o implante de dispositivo metálico (stent)
bajo gasto cardíaco, éste subgrupo cuando un segmento vascular es estre-
requiere una pronta intervención cho, 3) oclusión con dispositivos de fís-
quirúrgica. tulas que hubieran quedado permeables,
En los lactantes o niños mayores pueden arterias colaterales aorto-pulmonares,
presentarse las formas más leves de los venas sistémicas de “escape”, o fenes-
tres tipos de presentación clínica, aun- traciones residuales, y finalmente 4)
que lo habitual es que se trate de enfer- ablación electrofisiológica de vías anó-
mos ya operados y que por tanto tengan malas inductoras de taquiarrtimias. Más
regulado su flujo pulmonar. recientemente se ha explorado la posibi-
lidad de efectuar el denominado 2º
EXAMENES tiempo de Fontan mediante el implante
COMPLEMENTARIOS PARA EL de un conducto intratrial por cateteris-
DIAGNOSTICO Y SEGUIMIENTO mo. 3, 13-15
La resonancia magnética nuclear es un
La radiografía de tórax no contribuye al aliado muy útil que aporta datos rele-
diagnóstico diferencial entre atresia tri- vantes especialmente en niños mayores
cúspide u otras malformaciones, la si- o jóvenes adultos operados en quienes
lueta puede ser normal o presentar car- es importante vigilar áreas del árbol
diomegalia a expensas de una dilatada vascular pulmonar, descartar sospecha
aurícula derecha o simplemente en rela- de obstrucciones en los empalmes qui-
ción al volumen circulatorio pulmonar. rúrgicos o simplemente valorar flujos
El ECG es orientativo debido a la pre- y/o función ventricular. Las técnicas
sencia de crecimiento ventricular iz- isotópicas durante el seguimiento tienen
quierdo, escasas o ausentes fuerzas de- un papel importante en tres áreas defi-
rechas y un eje QRS izquierdo con o sin nidas: evaluación de la perfusión pul-
patrón de hemibloqueo anterior izquier- monar para controlar su distribución
do. La ecocardiografía Doppler color segmentaria antes o después de inter-
es el método diagnóstico de elección y venciones con catéter sobre las ramas
es suficiente para alcanzar un diagnósti- pulmonares, determinación sistemática
co de certeza, determinar el tipo y grado de la función ventricular para detectar
de estenosis subarterial, y decidir la es- precozmente disfunción miocárdica, y
trategia terapéutica a seguir. 1, 12 localización de cortocircuitos intrapul-
El cateterismo cardíaco no es necesario monares post Glenn bidireccional (fístu-
para el diagnóstico anatómico intracar- la arteriovenosa pulmonar) o intracar-
díaco en el neonato o lactantes peque- díacos post Fontan o variantes (fugas
ños, ni para proceder a las intervencio- localizadas en la anastomosis atriopu-
nes terapéuticas de la fase A (ver más monar o en el túnel intraatrial cavopul-
adelante). Sin embargo, sí es obligatorio monar). 16,17
para medir la presión pulmonar y tele-

-2-


El seguimiento pre y postoperatorio de- hipóxicos (saturación de oxígeno <75-
be ser ceñido en relación a las manifes- 80%), no siendo preciso efectuar cirugía
taciones clínicas, una vez controladas alguna en esta fase en aquellos niños
las mismas, se plantearán revisiones con flujo naturalmente balanceado (sa-
anuales en las que no deben faltar la turación de oxígeno ≥ 80%). Entre los 3
electrocardiografía de 24-hs (Holter), la y 9 meses de edad se realizará el 1º
ergometría y estudios de laboratorio. tiempo operatorio (FASE B) ocluyendo
en lo posible la fístula previamente im-
ESTRATEGIAS TERAPEUTICAS plantada y/o al tiempo el propio tronco
pulmonar proximal si está permeable;
La anastomosis atriopulmonar descrita de forma concomitante si fuera necesa-
por Fontan fue la primera técnica qui- rio se corregirán las distorsiones o este-
rúrgica utilizada para la paliación defi- nosis que pudieran estar presentes en las
nitiva de la atresia tricúspide. En la ac- ramas pulmonares. Finalmente, entre los
tualidad se prefiere la anastomosis ca- 2 y 4 años se procede a completar el 2º
vopulmonar total debido a que propor- tiempo operatorio (FASE C) con la
ciona una mejor energía cinética hidro- anastomosis de la vena cava inferior a la
hemodinámica y reduce por otra parte la arteria pulmonar mediante la construc-
incidencia de arritmias (figura 2). Asi- ción de un túnel lateral intra-atrial o a
mismo, la posibilidad de efectuar esta través de un conducto externo protésico.
cirugía en dos tiempos bien diferencia- Durante el período de transición entre
dos constituye otra innovación destaca- ambas intervenciones, el niño cursa un
ble en la evolución del tratamiento qui- período relativamente corto con cianosis
rúrgico. Los criterios para seleccionar de escaso significado clínico. Entre tales
enfermos susceptibles de ser tratados etapas se recurrirá al cateterismo inter-
por la vía univentricular se han modifi- vencionista para solventar secuelas o re-
cado en los últimos años, especialmente siduos con impacto hemodinámico. En
en lo relacionado a la edad operatoria. niños rigurosamente seleccionados con
Actualmente se aceptan 3 niveles de óptima hemodinamia -natural o secun-
riesgo basados en datos hemodinámicos daria a la fase A- puede obviarse la eta-
que pueden definirse como: bajo (I), pa de Glenn bidireccional y efectuarse
moderado (II), y elevado III (figura 3). directamente la anastomosis cavopul-
La fenestración del túnel lateral intra- monar total a los 2-3 años de edad.
atrial o del conducto externo como des- Tipo 2: Atresia tricúspide con flujo
carga del circuito venoso sistémico, sólo pulmonar aumentado: En la fase A, el
sería necesaria en aquellos niños con cerclaje pulmonar será la primera inter-
riesgo moderado. 18-39 vención para regular el flujo y normali-
Tipo 1: Atresia tricúspide con flujo zar la presión en ambos pulmones, a
pulmonar disminuido: Expuesto de partir de ésta intervención el protocolo
forma esquemática dos o tres fases te- es igual al descrito en niños con hipo-
rapéuticas quirúrgicas pueden identifi- flujo pulmonar
carse en las estrategias actuales según el Tipo 3: Atresia tricúspide con flujo
modo de presentación clínica (figuras 4 pulmonar aumentado y obstrucción
y 5). En la primera de ellas (FASE A) subaórtica y/o coartación: El plan es
se trata de balancear o regular de inme- similar al anterior grupo, pero exige
diato el flujo pulmonar implantando una mayor precocidad en el tratamiento qui-
fístula sistémico pulmonar tipo Blalock- rúrgico y medidas más radicales para
Taussig modificada pequeña (conducto regular el flujo pulmonar al mismo
de gore-tex de 3,5-4 mm) en neonatos o tiempo que se evita el deterioro de la
lactantes menores de 2-3 meses muy función ventricular motivada por la obs-

-3-


trucción aórtica. En los neonatos, la pre- SUPERVIVENCIA y
sencia de una CIV muy restrictiva exige REINTERVENCIONES
técnicas especiales de alto riesgo como
la operación modificada de Norwood si La supervivencia del modelo circulato-
además la aorta tiene un diámetro ≤ 3 rio univentricular total a 25-30 años os-
mm, Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si la cila entre el 50 y el 80% según distintas
aorta tiene un diámetro > 3 mm, o bien series, si bien cabe explicar que algunas
la operación de Jatene paliativo si la de ellas no discriminan en detalle la
aorta tiene un tamaño normal (al cam- evolución de los enfermos con atresia
biar los vasos la neo-aorta dejaría de te- tricúspide. Además en estos informes se
ner obstrucción y la neo-pulmonar si incluyen pacientes operados en períodos
tendría estenosis subpulmonar). Tam- diferentes y con protocolos y/o varian-
bién se puede contemplar la realización tes técnicas diversas, lo que complica el
de un cerclaje pulmonar y a las pocas análisis minucioso de los resultados.
semanas efectuar combinadamente la Las reintervenciones para solucionar
operación de Damus-Kaye-Stansel- secuelas o residuos quirúrgicos obstruc-
Alvarez y Glenn bidireccional. En los tivos con impacto hemodinámico no son
niños algo más mayores con obstruc- infrecuentes y pueden alcanzar hasta un
ción subaórtica se pueden plantear éstas 40% de enfermos, el implante de mar-
últimas cirugías o la ampliación de la capaso para tratar problemas eléctricos
CIV por resección intracardiaca, si bien tampoco es excepcional. La fenestra-
esta última tiene el riesgo añadido del ción deliberada y las comunicaciones
bloqueo auriculoventricular. La morta- residuales -“fugas”- en el túnel lateral
lidad global es elevada en este singular intra-atrial, o en la septación auricular
subgupo y puede alcanzar hasta un que le es propia a la técnica atriopulmo-
38%. 40-44 nar serán debidamente ocluídas cuando
Entre un 10 a 30% de los neonatos con proceda mediante cateterismo interven-
atresia tricúspide no logran encaminarse cionista. La conversión de técnica atrio-
a la vía quirúrgica univentricular; ya por pulmonar a cavopulmonar para optimi-
óbito neonatal inmediato, secundario a zar la energía cinética del sistema uni-
las intervenciones de la Fase A, o debi- ventricular y reducir las arritmias de-
do incluso a secuelas no deseadas de és- pendientes de la atriomegalia crónica es
tas operaciones. Aún así, la información una reintervención que en pacientes se-
actual destaca que con el protocolo de leccionados tiene beneficios inmediatos
precocidad operatoria y rigurosa selec- debidamente demostrados. 46-50
ción del enfermo, la mortalidad inme-
diata del Glenn bidireccional (Fase B) COMPLICACIONES y SECUELAS
se reduce a un 2-5% y la del 2º tiempo
operatorio (Fase C) disminuye drásti- El Glenn bidireccional es bien tolerado
camente a valores menores de 5%. La en la mayoría de los casos y las compli-
comunidad científica espera que con tal caciones son poco habituales; por el
estrategia, la longevidad del modelo contrario, su frecuencia es relativamente
univentricular sea duradera, que la inci- elevada tras la operación modificada de
dencia de complicaciones, reinterven- Fontan o sus variantes. Se deben en ge-
ciones y secuelas disminuya de forma neral a los efectos derivados de la pro-
significativa, y que la aptitud psicofísica pia fisiología no pulsátil del sistema que
del enfermo durante el seguimiento sea se caracteriza por hipertensión venosa
óptima. 37-39,45 sistémica crónica, gasto cardíaco en lí-
mites inferiores y lenta velocidad circu-
latoria. La hipertensión venosa propia

-4-


de ésta modalidad circulatoria (hasta el primer semestre del postoperatorio para
doble de la presión considerada normal continuar con antiagregantes en el se-
en corazones biventriculares), expone a guimiento. Alrededor del 50-60% de los
los subsistemas linfático, vascular es- enfermos precisan tratamiento farmaco-
plácnico, neuro-humoral y endocrino a lógico que se administrará según proce-
una función límite que se traduce en da durante las periódicas revisiones
anormalidades de laboratorio y/o a tra- anuales (cardiotónicos, vasodilatadores,
vés de manifestaciones clínicas defini- anticongestivos, antialdosterónicos o
das. 51-55 antiarrítmicos). Las taqui o bradi
En el postoperatorio inmediato del 2º arritmias son frecuentes con la técnica
tiempo operatorio, el derrame pleural es atriopulmonar apreciándose un incre-
una constante ocasionalmente acompa- mento de la incidencia cuanto mayor es
ñado de derrame pericárdico, perdura el tiempo de seguimiento; en menor
entre una y tres semanas y muy rara- proporción se presentan con la técnica
mente más allá del mes, por ello de ru- del túnel intraatrial y su incidencia aún
tina se utiliza dieta baja en grasas en los parece menor con el conducto externo.
primeros meses posteriores a la opera- La muerte súbita por arritmia reconoci-
ción; la pericardiectomía y/o pleurode- da o no previamente, es excepcional.
sis pueden ser llegar a ser necesarias pa- 61-65
ra paliar esta complicación. 56 La clase funcional de los supervivientes
Durante el seguimiento, alrededor del es mayoritariamente buena, alrededor
50% de los supervivientes presenta un del 70% de los niños se sitúan en el
aumento de las enzimas hepáticas pro- grado I-II de la clasificación publicada
piciadas por la congestión crónica del por la New York Heart Association
hígado. Alrededor de un 10-15% de en- (NYHA). La estrategia de intervencio-
fermos tiene anormalidades de la con- nes tempranas mejora la capacidad ae-
centración de albúmina hasta el extremo róbica con el ejercicio durante el segui-
de desarrollar enteropatía pierdepro- miento, y es de esperar que la función
teína, condición que puede presentarse ventricular no se deteriore a largo plazo.
entre un 6-14% de los niños operados. El desarrollo neurológico-madurativo
No tiene tratamiento específico aún no sufre alteraciones destacables en és-
cuando se han ensayado diferentes mo- tos enfermos, si bien se admite que la
dalidades terapéuticas para su control performance persiste por debajo de los
(heparina, corticoides, fenestración dife- límites admitidos en la población nor-
rida). Con todo, es esencial corregir se- mal. El embarazo es posible en mujeres
cuelas obstructivas si las hubiere por lo con excelente estado clínico postopera-
que el cateterismo cardíaco diagnóstico torio siempre bajo la supervisión de
y/o intervencionista ocupa un lugar pre- unidades obstétricas para alto riesgo, la
ferente en el manejo del síndrome. información actual -reducida por cierto-
Cuando las acciones terapéuticas no confirma el éxito de la gestación y del
controlan el cuadro, la inevitable alter- parto en alrededor del 50% de los emba-
nativa es el transplante cardíaco. 57-60 razos, pero a su vez ratifica que la mor-
La deficiencia de los factores de coagu- talidad fetal, el crecimiento intrauterino
lación y la propia hemodinamia univen- retardado y la prematuridad no son in-
tricular explican los fenómenos trom- frecuentes. Determinados investigado-
boembólicos que pueden observarse res especulan acerca de la vida limitada
hasta en un 25% de los supervivientes. que podría tener el modelo circulatorio
Existe controversia al respecto, pero univentricular en humanos, de todos
creemos necesaria la anticoagulación modos, los primeros supervivientes ini-
con dicumarínicos al menos durante el cian ya su 4º década. 46,47,66-70

-5-


CONTRIBUCIÓN DEL PEDIATRA ser suficiente para evitar el aumento de
la viscosidad sanguínea, solo se aconse-
La labor del pediatra es esencial para un ja restricción de líquidos y sal cuando
óptimo seguimiento del niño con atresia los niños están en situación de insufi-
tricúspide, y se basa en el conocimiento ciencia cardiaca. En general, se permite
de las necesidades del enfermo con cia- una ingesta moderada de sal, con el
nosis crónica y de las complicaciones o añadido de anticongestivos según sea
secuelas específicas de la cirugía modi- necesario. En los primeros meses post
ficada de Fontan. La cianosis condicio- cirugía modificada de Fontan y/o ante
na una auténtica enfermedad multisis- la presencia de quilotórax, la ingesta de
témica con repercusiones clínicas que el grasa deberá realizarse únicamente en
pediatra debe conocer, si bien es cierto forma de triglicéridos de cadena media.
que con la estrategia de precocidad te- Se deberá evitar el deporte competitivo
rapéutica, los períodos de cianosis no pero no ha de restringirse la educación
son duraderos. Si la hipoxemia es pro- física en el colegio, el propio niño esta-
longada, aparece una eritrocitosis se- blecerá sus límites de tolerancia. Es
cundaria que requiere ingesta de hierro. aconsejable que se practiquen ejercicios
Sin aportes adecuados, es frecuente la isotónicos y no isométricos, evitando
aparición de ferropenia que empeora la deportes de contacto en los portadores
hipoxia tisular, por ello, la carencia de de marcapaso o en aquellos con trata-
hierro debe ser tratada con ferroterapia miento anticoagulante. Los niños han de
preferentemente a dosis bajas de seguir el calendario de vacunación nor-
1mg/Kg/día siempre con hematocrito mal, siendo recomendable añadir las va-
<65%. La poliglobulia secundaria a cunas frente al neumococo, meningoco-
hipoxia, da lugar a un síndrome de hi- co, VRS y varicela. Para anticiparse a
perviscosidad cuya sintomatología pue- las reacciones febriles vacunales es muy
de agravarse por la presencia concomi- útil la administración profiláctica de pa-
tante de ferropenia. De especial impor- racetamol, asimismo, la administración
tancia resulta evitar precozmente situa- intramuscular de aquellas debe preve-
ciones de deshidratación que conducirí- nirse en enfermos anticaogulados. No se
an a un agravamiento del síndrome de debe desaconsejar el viaje en avión ya
hiperviscosidad. Aunque existen opi- que si bien la mayoría de los vuelos -
niones divergentes en lo que concierne 6000-8000 pies de altitud- producen un
al desarrollo ponderal post Fontan, el descenso discreto de la presión parcial
retraso del crecimiento es más frecuente de oxígeno, ello suele ser bien tolerado.
en estos niños que en cardiópatas no La profilaxis antibacteriana se indicará
cianóticos. La ingesta calórica no debe- según las pautas habituales; del mismo
ría ser inferior a 130-150kcal/kg/día, modo, dado que muchos niños reciben
asimismo, la alimentación puede su- inotrópicos, diuréticos, antialdosteróni-
plementarse con hidratos de carbono y/o cos, IECAs, anticoagulación con dicu-
grasas en forma de triglicéridos de ca- marínicos o antiagregación con aspirina,
dena media (MCT) cuando el volumen el pediatra deberá conocer entonces los
ingerido no permita alcanzar los reque- posibles efectos secundarios de estos
rimientos calóricos. En caso de dietas fármacos como las interacciones entre
hiperosmolares el aporte hídrico debe los mismos.

-6-


FIGURAS

FIGURA 1 TIPOS DE ATRESIA TRICUSPIDE

AD AI AD AI

VD VI VD VI

AP
Ao AD AI Ao AP
CON VASOS NORMALES
Y ESTENOSIS PULMONAR CON VASOS EN TRANSPOSICON
SIN ESTENOSIS PULMONAR
VD VI
CIV restrictiva
(estenosis “subAo”)

Ao
AP
CoAo

CON VASOS EN TRANSPOSICON
Y OBSTRUCCION SISTEMICA

FIGURA 2 TECNICAS QUIRURGICAS ACTUALES
DE UNIVENTRICULARIZACION
VCS
VCS

GLENN

APD API APD API

VCI AD AI Conducto AI
extracardíaco
VCS VI
VI
VCI

APD API

Túnel lateral
AI
intra-atrial con
fenestración
VI
VCI

-7-


FIGURA 3
ESTRATIFICACION DE RIESGO HEMODINAMICO
pre 2º tiempo

I –BAJO- II –MODERADO- III -ELEVADO-

PMAP mmHg ≤ 15 15-19 ≥ 20

PTDVI mmHg ≤ 10 10-13 >14

RPA u/m2 <2 2-4 >4

FE % > 60 40-60 ≤40

PMAP = presión media en arteria pulmonar ; PTDVI= presión telediastólica ventricular izquierda ;
RPA= resistencia arteriolar pulmonar ; FE = fracción de eyección

FIGURA 4
Flujo Pulmonar
DISMINUIDO AUMENTADO sin BALANCEADO
obstrucción sistémica

FASE A PGE
ESTABILIZACION
Rashkind si procede FISTULA S-P CERCLAJE

CATETERISMO PRE GLENN

FASE B -1º TIEMPO-
UNIVENTRICULARIZACION
PARCIAL GLENN BIDIRECCIONAL
3 a 9 meses

CATETERISMO PRE CAVOPULMONAR TOTAL
intervencionismo si procede

FASE C -2º TIEMPO-
UNIVENTRICULARIZACION RIESGO II
TOTAL RIESGO I RIESGO III
2 a 4 años
CAVOPULMONAR NO CANDIDATO
CAVOPULMONAR FENESTRACION Fuera de protocolo

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FIGURA 5
Flujo pulmonar aumentado con obstrucción sistémica
coartación aórtica y/o estenosis “subaórtica”

FASE A PGE
ESTABILIZACION
Cerclaje * Jatene
CERCLAJE y Norwood * Damus-Kaye-Stansel-Alvarez
Rashkind si procede coartectomía + fístula sistémico-pulmonar

CATETERISMO Intervencionismo si procede
FASE B -1º TIEMPO- Damus-Kaye-Stansel-Alvarez
si procede
PARCIAL
3 a 9 meses
GLENN BIDIRECCIONAL

CATETERISMO Intervencionismo si procede

FASE C -2º TIEMPO-
RIESGO I RIESGO II RIESGO III
TOTAL
2 a 4 años
CAVOPULMONAR NO CANDIDATO
CAVOPULMONAR Fuera de protocolo
FENESTRACION

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