La atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal es la forma más común, representando el 88% de los casos. Si no se diagnostica y trata quirúrgicamente, la atresia esofágica puede ser mortal debido a complicaciones como la broncoaspiración. El tratamiento quirúrgico de elección es la reparación primaria del esófago cuando sea posible según las condiciones del paciente.