Blog2 hidrocefalea

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  5.MARCO TEORICO La palabraHidrocefalia, proviene del griego Hidro, que significa agua, y Cephalus, que significa cabeza. La Hidrocefalia es una acumulación anormal del líquido cefalorraquídeo (LCR) en las cavidades cerebrales llamadas ventrículo.(Anexo 1) El CSF se produce en los ventrículos cerebrales, circula a través del sistema ventricular y es absorbido a la sangre. Este líquido se mantiene en constante circulación, la Hidrocefalia se produce cuando hay un desequilibrio entre la cantidad de CSF producida y la velocidad con el que es absorbido por el cuerpo. Como consecuencia, los ventrículos del cerebro se alargan, aumentando la presión dentro de la cabeza.1 5.1EL LIQUIDO CEFALORAQUIDEO El LCR tiene tres funciones vitales: Envuelve por completo médula y cerebro lo que supone un mecanismo anti choque que les protege de traumatismos. Sirve de vehículo para trasportar nutrientes al cerebro y eliminar desechos. Fluye entre el cráneo y canal raquídeo para compensar los cambios de volumen de sangre intracraneal, con el fin de evitar incrementos excesivos de presión intracraneal. 5.2 TIPOS DE HIDROCEFALIA La Hidrocefalia puede ser congénita (presente al momento de nacer) o adquirida. Hidrocefalia Congénita se considera que puede ser causada por una compleja interacción entre factores genéticos e influencias ambientales durante el desarrollo del feto. La “Estenosis Acueductal,” que es una obstrucción del acueducto del cerebro, es la causa más frecuente de Hidrocefalia congénita. Se estima que la Hidrocefalia congénita afecta a uno en cada 500 niños nacidos. Hidrocefalia Adquirida se considera que puede ser adquirida, cuando es ocasionada por una lesión o una condición como espina bífida, hemorragias intraventriculares, meningitis, trauma cerebral, tumores y quistes. Existen tres formas principales de hidrocefalia, la llamada “hidrocefalia activa” con presión aumentada en las cavidades de LCR, se produce como consecuencia de un desequilibrio en la producción, circulación o reabsorción de LCR, bien por un aumento de la producción a nivel de los plexos coroides, por obstrucción a la circulación a través de sus vías de drenaje o por disminución de la reabsorción en los corpúsculos aracnoideos de Pacchioni.
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  La “hidrocefalia pasiva”también conocida como hidrocéfalo “ex vacuo’’ consistente en una dilatación de las cavidades de LCR por disminución de la masa cerebral. Y una “hidrocefalia idiopática del lactante” con evolución habitual hacia la resolución espontánea, donde el LCR se acumula en los espacios subaracnoideos, con ventrículos laterales moderadamente dilatados. En este cuadro se aprecia un crecimiento rápido del perímetro cefálico, provocando como único síntoma clínico. 5.3 DIAGNÓSTICO Como en todos los procesos neuropediátricos, el diagnostico se basa en la realización de una minuciosa anamnesis y exploración del paciente, que permitirá al clínico experimentado elaborar una hipótesis diagnóstica, cuya confirmación precisará de la realización de los exámenes complementarios pertinentes. 5.4 ANAMNESIS No se debe olvidar recoger antecedentes familiares de hidrocefalia, que podrían orientar hacia un origen congénito malformativo de base genética. También es importante insistir en los antecedentes personales sobre la posible existencia de infecciones maternas durante el embarazo y si se realizó diagnóstico ecográfico prenatal de la hidrocefalia. Las manifestaciones clínicas estarán presididas por un síndrome de hipertensión endocraneal, que variará de acuerdo a la edad del paciente y a la evolución más o menos aguda de la hidrocefalia. En los neonatos y lactantes predominará la megacefalia, la irritabilidad y la depresión neurológica. En el niño mayor apreciaremos una clínica de cefalea, vómitos y letárgia. Si la instauración de la hidrocefalia ha sido lentamente progresiva (algunos procesos arreabsortivos, estenosis de acueducto congénitas), los retrasos en el desarrollo psicomotor, la torpeza motora, las dificultades en el aprendizaje y los problemas visuales (estrabismo, ambliopia) pueden dominar el cuadro clínico. En los casos de hidrocefalias obstructivas secundarias a procesos tumorales se podrán recoger síntomas deficitarios neurológicos, como signos cerebelosos en los tumores de la fosa posterior, asimetrías en la motilidad de miembros, trastornos deglutorios o de lenguaje, anomalías endocrinológicas, como precocidad sexual, diabetes insípida, hiperfagia, etc, que pueden verse en tumores de línea media. En situaciones de descompensación aguda se puede apreciar una paresia de VI par craneal uni o bilateral, como expresión de la hipertensión endocraneal.
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  También pueden apreciarsesíntomas focales como expresión de herniaciones cerebrales entre los diferentes compartimentos intracraneales, así en la herniación uncal aparecerá anisocoria por afectación de III par craneal, o tortícolis con desviaciones de cabeza a un lado por herniación de amígdalas cerebelosas en tumores de fosa posterior. La aparición de estos signos supone una situación de alarma con grave riesgo para el paciente y precisan de una actuación urgente. 5.5 EXPLORACIÓN En el neonato y lactante se buscará fundamentalmente el incremento del perímetro cefálico, el abombamiento de la fontanela, la diástasis de suturas y la dilatación de venas pericraneales. Es frecuente encontrar también signos oculares, sobre todo el de los ojos en puesta de sol, secundario a la compresión de tubérculos cuadrigéminos. El fondo de ojos no suele mostrar signos de edema de papila a estas edades, pero debe valorarse para descartar signos de coriorretinitis o atrofia óptica. En el niño mayor es importante descartar signos de alarma que puedan estar indicando la existencia de herniaciones cerebrales, como la posición inclinada de la cabeza en la herniación de amígdalas cerebelosas a través de agujero occipital o la anisocoria por afectación del III par craneal con hemiparesia contralateral propias de la herniación transtentorial con compresión mesencefálica (hernia uncal). La parálisis del VI par y la existencia de un edema de papila son signos de una situación grave de hipertensión endocraneal, que requiere ingreso urgente en Hospital con Servicio de Neurocirugía. La auscultación craneal en niños con megacefalia de cualquier edad, permitirá constatar la existencia de soplos, que orientarán hacia la existencia de una malformación vascular como causa de la hidrocefalia. 5.6 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS El diagnóstico de la hidrocefalia se basa sobre todo en la neuroimagen. La ecografía transfontanelar puede ser una técnica inocua de diagnóstico, aunque tiene sus limitaciones cuando se trata de valorar estructuras laterales separadas de la línea media. Como técnica inicial se prefiere la TAC de cerebro, que da una visión de conjunto del sistema ventricular, cisternas de la base y espacios subaracnoideos. En caso necesario puede estar indicada la realización de una RM de cerebro, que permitirá visualizar mucho mejor algunas estructuras como el acueducto de Silvio
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  y el IVventrículo, así como toda la patología tumoral y malformativa causante de hidrocefalia. Para el diagnostico prenatal de la hidrocefalia congénita puede utilizarse tanto la Ecografía como la RM con buenos resultados. En ocasiones puede ser necesario recurrir a otro tipo de exámenes complementarios, como estudios neurofisiológicos (EEG y potenciales evocados), genéticos y metabólicos (aciduria glutárica tipo I). Resumen sintomas En infantes:  Una cabeza extraordinariamente grande o el rápido aumento de la circunferencia de la cabeza.  Vómitos  Sueño  Irritabilidad  Desvío de los ojos hacia abajo  Convulsiones En niños mayores o adultos: • Dolores de cabeza • Náusea • Papiledema (hinchazón del disco óptico que es parte del nervio óptico) • Desvío hacia abajo de los ojos • Problemas de equilibrio • Visión borrosa o diplopia (visión doble) 5.7 TRATAMIENTO El tratamiento de la hidrocefalia es básicamente el de la causa que la provoca, procediendo siempre que sea posible a la extirpación de masas ocupantes de espacio (tumores, quistes, malformaciones vasculares). El tratamiento médico puede valorarse en casos de dilatación ventricular moderada y lenta progresión de la hidrocefalia, empleando Acetazolamida a la dosis de 25-100 mg/Kg de peso/día o Furosemida a la dosis de 1 mg/Kg de peso/día, en un intento de disminuir la producción de LCR. Recientes publicaciones desaconsejan el tratamiento basado en la realización de punciones lumbares evacuadoras, para la reducción de la presión y eliminación de sangre y proteínas del LCR en recién nacidos prematuros con hemorragia intraventricular, dado que no mejora la mortalidad, ni la aparición de secuelas y tampoco evita la necesidad de una derivación extracraneal.
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  Últimamente se vieneempleado con éxito la ventriculostomía endoscópica del III ventrículo en casos de hidrocefalia obstructiva. Este método puede aplicarse a niños con hidrocefalia obstructiva de cualquier edad, considerando que es seguro, tiene pocas complicaciones y obtiene buenos resultados. La ventriculostomia endoscópica del III ventrículo es el tratamiento de elección para niños menores de un año con hidrocefalia secundaria a hemorragia intraventricular o meningitis. Este método está sobre todo indicado en grandes prematuros con pesos inferiores a 1200 g y proteínas elevadas en LCR por encima de 500 mg/dl, logrando buenos resultados en la mitad de los casos intervenidos y evitando la colocación de una derivación extracraneal. A pesar de los 50 años trascurridos desde que se inició el empleo de válvulas de derivación ventrículo-peritoneales y de los importantes avances tecnológicos actuales con el uso de válvulas programables en función de las necesidades, seguimos encontrando gran número de complicaciones en el funcionamiento de estos sistemas de derivación (tabla III). La tasa de complicaciones de los sistemas de derivación es más alta en los prematuros con hidrocefalia post hemorrágica y revisiones retrospectivas recientes no muestran mejoría significativa en los resultados con relación amegacefalia. La evolución suele ser hacia la resolución espontánea, con estabilización del crecimiento cefálico al final del primer año. Debe diferenciarse de otras causas de macrocefalia que tienen peor pronóstico y precisan de un tratamiento específico. La velocidad en el crecimiento cefálico es el aspecto más importante del seguimiento de estos pacientes. Sin embargo, hasta la fecha, el tratamiento más efectivo, es la inserción mediante cirugía de un tubo (“shunt” en ingles). El shunt, es un tubo flexible que es colocado en el sistema ventricular del cerebro y que drena el flujo de CSF a otra región del cuerpo (normalmente en la cavidad abdominal o en una cavidad del corazón) donde es absorbido. Una válvula dentro del tubo mantiene el CSF a la presión adecuada dentro de los ventrículos. La intervención quirúrgica debe ser practicada por un médico neurocirujano que posea una especialidad en pediatría, si el paciente es un niño. Sin embargo, los sistemas de drenaje no son perfectos. Las complicaciones incluyen: falla mecánica, infecciones, obstrucciones y la necesidad de prolongar o reemplazar el mecanismo. 5.7 CONSECUENCIAS HIFROCEFALIA EN EL DESARROLLO Los pacientes diagnosticados con hidrocefalia presentan riesgos en el desarrollo cognoscitivo y físico en las siguientes formas:
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  • Incapacidades deaprendizaje (habilidades, verbales, y perceptivas) • Anormalidades oculares • Incapacidades motoras • Ataques epilépticos • Pubertad precoz y baja estatura • Problemas en el desarrollo social Las familias deben enterarse de las complejidades de la Hidrocefalia para asegurarse de que los niños reciban el cuidado, las intervenciones educativas y la terapia necesaria para tener una vida normal con pocas limitaciones. Por lo que deberán recibir apoyo multidisciplinario en las áreas de: Fisioterapia donde se deberá realizar el diagnóstico e intervención de todos los aspectos motrices y posturales. Terapia ocupacional donde se realizará el tratamiento de todos los aspectos relacionados con la coordinación sensorio motriz y se valorará e intervendrá en los problemas sensoriales y de integración multisensorial. Logopeda donde se realizará el diagnóstico e intervención de todos los aspectos relacionados con la comunicación y el lenguaje. De manera específica aborda como fundamental toda la esfera alimentaria. Psicólogo y Neuropsicólogo que realizan la valoración y el diagnóstico del estado del niño, en función de su especialidad. Determinan el grado de afectación en las distintas áreas cognitivas y sus posibilidades de mejora, habilitación y recuperación. Maestro de Educación Especial que Realiza todas las labores de aprendizaje y desarrollo de la capacidad cognitiva, proponiendo un plan de trabajo completamente individualizado y adecuado al nivel determinado de cada persona. Trabajador social que se encarga de informar y facilitar a la familia los pasos a seguir y los organismos a consultar acerca de las prestaciones, ayudas y derechos de los que puede disponer. Educador social que realizara el entrenamiento para la adquisición, el desarrollo y el perfeccionamiento de las habilidades sociales y de interacción en el grupo. Cuidador y auxiliar que se encargan del cuidado y atención diaria de las necesidades de la persona afectada. Contribuye con el desarrollo emocional y la relación afectivo-social en el niño o adulto. Personal sanitario que es el formado por todos aquellos profesionales de la medicina (neurólogo, neuropediatría) que establecen el diagnóstico clínico, pautan y controlan la medicación que sea pertinente a cada caso, deciden y aprueban la necesidad de estudios y análisis específicos, vigilan el estado de salud general y
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  su evolución, llevana cabo las intervenciones quirúrgicas necesarias, revisan los aspectos físicos de la intervención terapéutica. 5.8 ATENCION TEMPRANA Es importante que apenas se cuente con un diagnóstico de hidrocefalia y se subsane el mismo el niño se valorada inmediatamente por un grupo multidisciplinario para poder tratar de inmediato las secuelas que podría haber dejado esta enfermedad en el niño con la finalidad de desarrollar el potencial del niño al máximo y en el menor tiempo posible, ya que en esta edad temprana, el niño cuenta con una plasticidad cerebral que le ayuda a conseguir un mejor pronóstico con mayores expectativas de éxito. En la intervención desde terapia ocupacional primero se valorarán las capacidades y problemas físicos, psíquicos, sensoriales y sociales que el individuo posee, las cuales provocan una afectación en la autonomía personal y en el desarrollo del niño. El terapeuta ocupacional a través de técnicas específicas de manejo y facilitación preparará y guiará al niño en la actividad funcional, ajustándose a las necesidades individuales de éste para que pueda participar lo más plenamente posible Los principales fundamentos que componen dicho modelo son: el control del tono. Por lo general se debe enfocar en lo postural, la modificación de los patrones patológicos y la facilitación de patrones motrices adecuados para la función, preparando al niño para la adquisición de una mayor variedad de respuestas y habilidades funcionales, que les posibilite una vida más autónoma. El terapeuta ocupacional, junto al equipo, desarrollará el programa de tratamiento individual de forma continua con el fin de prevenir y modificar las alteraciones que presenta el niño. A través de este tratamiento continuado el niño desarrollará su programa sensoriomotor explorando y aprendiendo a través del juego, el movimiento, la alimentación y se inicia en la socialización con sus iguales a través del juego en grupo. Los materiales con los que se debe contar para realizar las sesiones de terapia ocupacional en Atención Temprana son: salas de estimulación sensorial, material didáctico para el trabajo individual adecuado a cada edad, material adecuado para evaluación, mesas y sillas especializadas para niños, colchonetas, espejos, camillas, pizarras, bipedestadores, andadores, triciclos, balones de Bobath, espalderas, escalera y rampa, paralelas, materiales específicos de motricidad(pelotas, rulos, etc.), materiales propios de manipulación y materiales específicos de desarrollo cognitivo.
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  6 VENTAJAS Si lahidrocefalia si es tratada a tiempo no es mortal sin embargo dejara secuelas que muy posiblemente sean pocas sin embargo en todo caso los pacientes deben ser atendidos por equipos multidisciplinarios para hacer a correcta evaluación de los mismos. 7 DESVENTAJAS Como en todos los casos las enfermedades que afectan la función cerebral deben ser tratadas y diagnosticadas de forma rápida y efectiva para minimizar las secuelas que pueda conllevar esta enfermedad