PROTEINAS 
 Las proteínas son macromoléculas compuestas de 
aminoácidos. 
Las proteínas pueden estar cargada positiva o 
negativamente (de acuerdo a su composición de 
aminoácidos y el pH del medio ambiente). 
Las proteínas son los principales componentes de nuestro 
cuerpo y juegan varios roles (transporte estructurales, de 
regulación, defensa ...) 
En el diagnóstico clínico, análisis de proteínas en diversos 
líquidos biológicos se pueden realizar: la sangre (glóbulos 
rojos o en suero), orina, líquido cefalorraquídeo (LCR).
ELECTROFORESIS DE PROTEINAS 
La electroforesis es una técnica que permite la 
separación de moléculas en un soporte sometido a 
un campo eléctrico. Sus aplicaciones son 
numerosas, siendo importante su papel en el 
análisis de las proteínas presentes en el suero y 
otros líquidos biológicos. Por ello es muy útil para 
el diagnóstico y seguimiento de patologías 
relacionadas con el cáncer, la búsqueda de 
anomalías del sistema inmunitario o en el estudio 
de hemoglobinas
PRINCIPIO DE ELECTROFORESIS DE PROTEINAS 
 La electroforesis es la separación de 
moléculas cargadas en un campo eléctrico. 
Las Moléculas migran hacia el ánodo (+) o el 
cátodo (-) de acuerdo a su carga. 
Las proteínas pueden ser separados 
utilizando un medio tamponado sólido 
(electroforesis de agarosa) o en fase líquida 
(electroforesis capilar).
Fracciones proteicas
CUAL ES EL PROPOSITO DE REALIZAR UNA 
ELECTROFORESIS DE PROTEINAS 
 Para detectar anomalías en las proteínas del suero: 
Cuantitativas: aumento o disminución de algunas fracciones 
Cualitativas: la presencia de la fracción o fracciones anormales 
 Confirmar el diagnóstico patológico en asociación con otros parámetros: la 
inflamación, la hepatitis, la cirrosis o el perfil de nefrótico. 
 Identificar la presencia de una inmunoglobulina monoclonal, cuando se 
sospecha de un mieloma con signos clínicos 
 Permiten una detección precoz del mieloma asintomático. 
 Para monitorear la evolución de la enfermedad maligna o seguir la eficacia del 
tratamiento inmunosupresor.
SUERO NORMAL
PRINCIPALES PATOLOGIAS
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA 
 Disminución de las inmunoglobulinas 
policlonales en la zona gamma 
Se asocia con: 
- Parcial o total de la inmunodeficiencia 
- El tratamiento inmunosupresor 
- Enfermedad de las cadenas ligeras libres o 
mieloma no secretor
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA 
 Aumento de las inmunoglobulinas 
policlonales en la zona gamma 
Se asocia con: 
- Inflamación 
- Cirrosis 
- Infecciones subaguda y crónica
Posición de una inmunoglobulina monoclonal en 
la electroforesis de proteínas séricas
Posición de una inmunoglobulina monoclonal en 
la electroforesis de proteínas séricas 
 Proteínas monoclonales generalmente 
migran como homogéneo y banda estrecha 
(picos) 
Principalmente en la zona gamma 
Con menos frecuencia en otras zonas (beta 
o alfa-2)
SINTESIS DE INMUNOGLOBULINAS 
 Codificadas por los genes 
 Producido por plasmocitos, el paso final de la 
diferenciación de los linfocitos B. 
 Un organismo adulto puede tener 1020 moléculas 
de diferentes Ig, dando lugar a 
una policlonalidad muy alto. 
 Las células procedentes de cada linfocito B 
generan un clon de linfocitos por divisiones 
sucesivas. 
 Una respuesta inmune normal es mediado por una 
respuesta policlonal por parte de los linfocitos.
SINTESIS DE INMUNOGLOBULINAS
Policlonal-Monoclonal
Componente monoclonal
POSICIÓN DE UNA INMUNOGLOBULINA 
MONOCLONAL EN LA ELECTROFORESIS DE 
PROTEÍNAS SÉRICAS 
 Proteínas monoclonales generalmente migran como 
homogéneo y banda estrecha (picos). 
 Principalmente en la zona gamma. 
 Con menos frecuencia en otras zonas (beta o alfa-2) 
 La estimulación selectiva de algunos clones 
Oligoclonalidad 
* La producción excesiva de un clon 
monoclonalidad 
Los Ig monoclonal es un producto homogéneo a partir de un 
solo clon de células B malignas que es hiper-estimulado.
ORIGEN DE PERFILES ANORMALES IG 
 Múltiples factores: 
* Translocaciones cromosómicas 
* Pérdida de la regulación de la expresión génica 
* Inmunosupresión adquirida (tratamientos 
inmunosupresores) 
* Las infecciones virales (EBV, HTLV I, VIH ...) 
* Infecciones crónicas (VHC, Leshmaniasis) 
* La estimulación del sistema inmune 
* Enfermedades Autoinmunes 
 En estas situaciones, una proliferación aberrante de un clon 
(monoclonal Ig) o muchos clones (Igs oligoclonales o 
policlonales) 
puede ocurrir. Estas proliferaciones pueden ser transitorios.
MGUS Gammapatías monoclonales de 
significado incierto (GMSI) 
 Está presente en el 3% de la población general 
durante 50 años de edad. La prevalencia aumenta 
con la edad: 1,7% en el de 50 a 59 años de edad y 
más del 5% después de 70 años de edad 
 Gammapatía aislada, sin signos clínicos, 
descubierto por casualidad y se caracteriza por: 
* Presencia de Ig monoclonal <30 g / L 
* Células de la médula ósea plasma <10% 
* Bence Jones proteínas negativa o <1 g / L 
* Calcemia normal, Hb y creatininemia 
* Nivel normal de Igs otros 
* No hay lesiones óseas
MIELOMA MULTIPLE 
 Frecuencia: 
Forma de cáncer (1% de todos los cánceres) 15 000 personas mueren 
cada año 
60 000 casos en Europa, 250 en todo el mundo 
 Afecta a las células plasmáticas de médula ósea (linfocitos B) 
 Los síntomas 
 Sangrados 
dolor de espalda y huesos 
Aumento de la sensibilidad a infecciones 
Los síntomas tipicos de la anemia (cansancio, problemas respiratorios) 
Fracturas frecuentes e inexplicables. 
 Gammapatías se caracterizan por la presencia de una 
inmunoglobulina monoclonal en la electroforesis de proteínas 
séricas
Muchas gracias

clase 9

  • 2.
    PROTEINAS  Lasproteínas son macromoléculas compuestas de aminoácidos. Las proteínas pueden estar cargada positiva o negativamente (de acuerdo a su composición de aminoácidos y el pH del medio ambiente). Las proteínas son los principales componentes de nuestro cuerpo y juegan varios roles (transporte estructurales, de regulación, defensa ...) En el diagnóstico clínico, análisis de proteínas en diversos líquidos biológicos se pueden realizar: la sangre (glóbulos rojos o en suero), orina, líquido cefalorraquídeo (LCR).
  • 3.
    ELECTROFORESIS DE PROTEINAS La electroforesis es una técnica que permite la separación de moléculas en un soporte sometido a un campo eléctrico. Sus aplicaciones son numerosas, siendo importante su papel en el análisis de las proteínas presentes en el suero y otros líquidos biológicos. Por ello es muy útil para el diagnóstico y seguimiento de patologías relacionadas con el cáncer, la búsqueda de anomalías del sistema inmunitario o en el estudio de hemoglobinas
  • 4.
    PRINCIPIO DE ELECTROFORESISDE PROTEINAS  La electroforesis es la separación de moléculas cargadas en un campo eléctrico. Las Moléculas migran hacia el ánodo (+) o el cátodo (-) de acuerdo a su carga. Las proteínas pueden ser separados utilizando un medio tamponado sólido (electroforesis de agarosa) o en fase líquida (electroforesis capilar).
  • 5.
  • 8.
    CUAL ES ELPROPOSITO DE REALIZAR UNA ELECTROFORESIS DE PROTEINAS  Para detectar anomalías en las proteínas del suero: Cuantitativas: aumento o disminución de algunas fracciones Cualitativas: la presencia de la fracción o fracciones anormales  Confirmar el diagnóstico patológico en asociación con otros parámetros: la inflamación, la hepatitis, la cirrosis o el perfil de nefrótico.  Identificar la presencia de una inmunoglobulina monoclonal, cuando se sospecha de un mieloma con signos clínicos  Permiten una detección precoz del mieloma asintomático.  Para monitorear la evolución de la enfermedad maligna o seguir la eficacia del tratamiento inmunosupresor.
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12.
    HIPOGAMMAGLOBULINEMIA  Disminuciónde las inmunoglobulinas policlonales en la zona gamma Se asocia con: - Parcial o total de la inmunodeficiencia - El tratamiento inmunosupresor - Enfermedad de las cadenas ligeras libres o mieloma no secretor
  • 13.
  • 14.
    HIPERGAMMAGLOBULINEMIA  Aumentode las inmunoglobulinas policlonales en la zona gamma Se asocia con: - Inflamación - Cirrosis - Infecciones subaguda y crónica
  • 15.
    Posición de unainmunoglobulina monoclonal en la electroforesis de proteínas séricas
  • 16.
    Posición de unainmunoglobulina monoclonal en la electroforesis de proteínas séricas  Proteínas monoclonales generalmente migran como homogéneo y banda estrecha (picos) Principalmente en la zona gamma Con menos frecuencia en otras zonas (beta o alfa-2)
  • 17.
    SINTESIS DE INMUNOGLOBULINAS  Codificadas por los genes  Producido por plasmocitos, el paso final de la diferenciación de los linfocitos B.  Un organismo adulto puede tener 1020 moléculas de diferentes Ig, dando lugar a una policlonalidad muy alto.  Las células procedentes de cada linfocito B generan un clon de linfocitos por divisiones sucesivas.  Una respuesta inmune normal es mediado por una respuesta policlonal por parte de los linfocitos.
  • 18.
  • 19.
  • 20.
  • 21.
    POSICIÓN DE UNAINMUNOGLOBULINA MONOCLONAL EN LA ELECTROFORESIS DE PROTEÍNAS SÉRICAS  Proteínas monoclonales generalmente migran como homogéneo y banda estrecha (picos).  Principalmente en la zona gamma.  Con menos frecuencia en otras zonas (beta o alfa-2)  La estimulación selectiva de algunos clones Oligoclonalidad * La producción excesiva de un clon monoclonalidad Los Ig monoclonal es un producto homogéneo a partir de un solo clon de células B malignas que es hiper-estimulado.
  • 22.
    ORIGEN DE PERFILESANORMALES IG  Múltiples factores: * Translocaciones cromosómicas * Pérdida de la regulación de la expresión génica * Inmunosupresión adquirida (tratamientos inmunosupresores) * Las infecciones virales (EBV, HTLV I, VIH ...) * Infecciones crónicas (VHC, Leshmaniasis) * La estimulación del sistema inmune * Enfermedades Autoinmunes  En estas situaciones, una proliferación aberrante de un clon (monoclonal Ig) o muchos clones (Igs oligoclonales o policlonales) puede ocurrir. Estas proliferaciones pueden ser transitorios.
  • 23.
    MGUS Gammapatías monoclonalesde significado incierto (GMSI)  Está presente en el 3% de la población general durante 50 años de edad. La prevalencia aumenta con la edad: 1,7% en el de 50 a 59 años de edad y más del 5% después de 70 años de edad  Gammapatía aislada, sin signos clínicos, descubierto por casualidad y se caracteriza por: * Presencia de Ig monoclonal <30 g / L * Células de la médula ósea plasma <10% * Bence Jones proteínas negativa o <1 g / L * Calcemia normal, Hb y creatininemia * Nivel normal de Igs otros * No hay lesiones óseas
  • 24.
    MIELOMA MULTIPLE Frecuencia: Forma de cáncer (1% de todos los cánceres) 15 000 personas mueren cada año 60 000 casos en Europa, 250 en todo el mundo  Afecta a las células plasmáticas de médula ósea (linfocitos B)  Los síntomas  Sangrados dolor de espalda y huesos Aumento de la sensibilidad a infecciones Los síntomas tipicos de la anemia (cansancio, problemas respiratorios) Fracturas frecuentes e inexplicables.  Gammapatías se caracterizan por la presencia de una inmunoglobulina monoclonal en la electroforesis de proteínas séricas
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