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Subido porAdriana Peña Zabala
Colestasis neonatal
El documento aborda la embriología y anatomía del hígado y el árbol biliar, así como las causas y diagnóstico de la colestasis y ictericia neonatal. Se discuten las variaciones anatómicas y los protocolos de diagnóstico y tratamiento, destacando el procedimiento de Kasai para atresia biliar y la importancia del manejo postoperatorio. Además, se menciona la etiopatogenia y complicaciones relacionadas con quistes del colédoco en pediatría.
En este documento
Desarrollado con IA
Presentación por la Dra. Adriana Peña en Caracas, Julio 2013, abordando temas de cirugía pediátrica.
La embriología del hígado incluye la formación del esbozo hepático y el sistema biliar intrínseco.
Descripción de los hepatocitos, conductillos intralobulillares, vena porta y arteria hepática.
Análisis de las variaciones anatómicas del conducto cístico, fuente de referencias médicas.
Introducción a la bilirrubina y su metabolismo en el cuerpo humano.
Definición de colestasis, síntomas clínicos como ictericia, con referencias a protocolos diagnósticos.
Estadísticas sobre la colestasis neonatal, causas y condiciones asociadas, como atresia biliar.
Causas infecciosas, estructurales y metabólicas de la ictericia neonatal.
Problemas de atresia de vías biliares, incidencia y tipos de atresia con posibles complicaciones.
Detección de ictericia neonatal e investigación diagnóstica mediante ecografía y colangiografía.
Procedimientos quirúrgicos para diagnosticar y tratar condiciones biliares en neonatos.
Descripción del procedimiento de Kasai para tratar la atresia biliar.
Medidas postoperatorias, nutrición y seguimiento en pacientes pediátricos tras cirugía.
Complicaciones postquirúrgicas comunes y pronóstico según diferentes tratamientos.
Etiopatogenia de los quistes del colédoco y síntomas clínicos asociados.
Técnicas de diagnóstico y opciones de tratamiento para quistes del colédoco.
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- 3. EMBRIOLOGÍA HÍGADO YVB Anatomia y embriologia del arbol biliar, ELSEVIER SAUNDERS, clinicas quirurgicas de norteamrica Surg Clin N Am 88, (2008) 1159- 1174
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- 10. CLINICA Cuadro deictericia con decoloración parcial (hipocolia) o total (acolia) de las deposiciones y coluria. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP, Hospital Infanti l Universitario La Paz. Madrid.
- 11. INCIDENCIA Se observacolestasis neonatal en 1/5.000 RN Inmadurez hepática asociada a diferentes noxas (cardiopatía,infección, cirugía, nutrición parenteral) En el RN sin patología neonatal las causas más frecuentes son atresia biliar extrahepática, déficit de alfa-1-antitripsina, síndrome de Alagille y CIFP (colestasis intrahepática familiar progresiva). Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP, Hospital Infanti l Universitario La Paz. Madrid.
- 14. CAUSAS DE ICTERICIANEONATAL Infecciosas Viral Citomegalovirus, Rubeola, Hepatitis, Herpes, Reovirus 3, coxsackie B, HIV, echovirus. Bacterial Toxo, sifilis, TBC Estructurales Atresia biliar, perforación espontanea vías biliares, quiste del colédoco. Metabólicas Deficiencia alfa 1 antitripsina, hipotiroidismo, fibrosis quística. Sistémicas Sepsis, shock, hipoperfusión
- 15. ATRESIA DE LASVIAS BILIARES Obliteración y esclerosis progresiva de los conductos biliares. Incidencia: 1 en 10000-15000 NC Predominio sexo femenino. Mayor frecuencia pacientes asiáticos Obliteración Ictericia Colestática Cirrosis biliar
- 16. ETIOLOGIA Accidente embriogénicocongénito Exposición agentes nocivos (drogas 20%) Reovirus tipo 3
- 17. FORMAS DE PRESENTACION Tipo embrionaria o fetal: 25 y 35% Poliesplenia, malrotación, vena porta preduodenal, situs inverso y ausencia de v. cava inferior. Tipo perinatal: 65 y 75 % Remanente de los conductos biliares
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- 20. DIAGNÓSTICO Ictericia neonatal> 2 semanas. Hepatomegalia Hiperbilirrubinemia BD>2 mg/dl Bilirrubina conjugada 50-80% TGO, TGP, FA GGT PT
- 21. DIAGNÓSTICO Ecografia abdominal Ausencia de vesícula biliar Vesícula biliar, anatomía ductal, parénquima hepático Cordón triangular periportal 3 mm >
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- 31. PROCEDIMIENTO DE KASAI SpurValve Válvula intussepción
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- 34. MANEJO POSTOPERATORIO Oxihood Nutrición parenteral total Descompresión gástrica ATB amplio espectro PO inmediato y durante 1er mes.
- 35. MANEJO POSTOPERATORIO Prednisolona10 mg BID luego 7mo día x 4 días Prednisona VO 2mg/Kg/d Vigilancia deposiciones Manejo nutricional Inicio VO 5-6to dia PO Formulas triglicéridos cadena mediana Suplementos vitaminas liposolubles A, D, K, E
- 36. COMPLICACIONES 1. Colangitis 90%.Colestasis biliar y bacterias 2. Cese del flujo biliar 3. Hipertensión portal: varices esofagicas, hiperesplenismo y ascitis 4. Mal absorcion de acidos grasos esenciales 5. Deficiencia de vitaminas liposolubles A, D, K y E
- 37. PRONOSTICO EDAD *<2meses* Sin tto <5% Kasai 50% <20% luego 5 años sin trasplante Trasplante 90%
- 38. QUISTE DEL COLEDOCO Etiopatogenia Desigualdad en la proliferacion epitelial durante la etapa embrionaria de oclusion del coledoco Quistes extrahepáticos se asocia a anormalidades en el conducto biliopancreático en el 92% de los pacientes,
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- 40. CLINICA Triada clasica:ictericia, dolor abdominal y masa en hipocondrio derecho en el 8% de los pacientes complicaciones: colangitis, pancreatitis, hemorragias digestivas, varices esofágicas, hipertensión portal y peritonitis biliar por rotura del quiste.
- 41. DIAGNOSTICO ecografía abdominal:más del 92% de los casos Eco -Doppler CPRE: la técnica de elección para el estudio preoperatorio Colangiografia por RMN Endoscopia virtual intraluminal: TC helicoidal + software que crea una imagen similar a la endoscopica
- 42. TRATAMIENTO resección delquiste y la anastomosis biliodigestiva con Y de Roux El tiempo quirúrgico debe ser a los 6 meses de edad en los pacientes asintomáticos, y antes de los 2 meses en pacientes sintomáticos Choledochal cyst in pediatrics: A Review of the Literature. Revista pediatrica electronica Vol 4, N° 3, Diciembre 2007