ENFERMEDAD QUISTBHJBLJBBBICA BILIAR RAL.pptx

Biliary Cysts, UpToDate, Jan 2025
ENFERMEDAD
QUISTICA DE LA
VIA BILIAR
D R . R A Ú L A V I L É S L Ó P E Z R 3
C I R U G Í A G E N E R A L
H O S P I T A L R E G I O N A L G E N E R A L I G N A C I O Z A R A G O Z A I S S S T E

INTRODUCCION
• Los quistes biliares, también denominados malformaciones coledocales.
• Son dilataciones quísticas que pueden presentarse de forma única o múltiple a lo largo del
árbol biliar.

Los quistes biliares se asocian con complicaciones significativas:
• Estenosis ductales
• Formación de cálculos
• Colangitis
• Pancreatitis
• Ruptura y cirrosis biliar secundaria.
• Además, algunos tipos de quistes biliares tienen un alto riesgo de malignidad.
INTRODUCCION

HISTOLOGIA
• Más comúnmente en niños, hay una pared quística densamente fibrótica con evidencia de
inflamación crónica y aguda
• En adultos, frecuentemente hay cambios inflamatorios, erosiones, distribución escasa de
glándulas de mucina y no infrecuentemente, metaplasia y neoplasia intraepitelial biliar,
precursores del colangiocarcinoma

EPIDEMIOLOGIA
• La incidencia de quistes biliares en poblaciones occidentales se ha estimado en
1:100,000 a 1:150,000
• La incidencia es mayor en algunos países asiáticos (hasta 1:1000)
• Los quistes biliares son más comunes en mujeres, con una proporción mujer :
hombre de 3:1 a 4:1
• La mayoría de los casos se han reportado en niños, aunque algunas series
modernas reportan números iguales en adultos y niños

PATOGÉNESIS
Se han propuesto varias teorías sobre la formación de quistes biliares, y es probable que ningún
mecanismo único explique todos los quistes biliares.
En muchos pacientes, una unión pancreatobiliar anómala parece desempeñar un papel importante.

PATOGÉNESIS
• Condiciones asociadas
Las anomalías del desarrollo
asociadas con quistes biliares
incluyen:
Unión pancreatobiliar anómala
Atresia biliar
Doble colédoco
Atresia duodenal
Miopatía visceral asociada a ACTG2
Atresia de colon
Ano imperforado
Malformación arteriovenosa pancreática
Vesícula biliar multiseptada
Microsomía hemifacial con anomalías extracraniofaciales (síndrome OMENS plus)
Comunicación interventricular
Hipoplasia aórtica
Ausencia congénita de la vena porta
Tejido pancreático heterotópico
Poliposis adenomatosa familiar
Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva y autosómica dominante

PATOGÉNESIS
Quistes congénitos — Los quistes congénitos pueden resultar de una proliferación desigual
de las células epiteliales biliares embrionarias antes de que la canalización del conducto biliar
esté completa .
• La infección viral fetal también puede tener un papel, ya que se ha aislado ácido ribonucleico
(ARN) de reovirus del tejido biliar de neonatos con obstrucción biliar infantil y quistes biliares
• Además, la formación de quistes puede ser el resultado
de obstrucción o distensión ductal
durante el período prenatal o neonatal.

PATOGÉNESIS
Unión pancreatobiliar anómala
• También llamada malfunción o malunión pancreatobiliar.
• La UPBA puede permitir el reflujo de jugo pancreático hacia el árbol biliar con el consiguiente
daño al epitelio biliar y la formación de quistes.
Una UPBA también puede ser un factor de
riesgo significativo para el desarrollo de
malignidad dentro de un quiste biliar o la
vesícula biliar.

PATOGÉNESIS
• La UPBA se caracteriza por una unión del conducto biliar y el conducto pancreático fuera de la pared
duodenal con un canal ductal común largo que conduce a la luz duodenal (al menos 8 mm, y a menudo
más de 20 mm, de longitud).
• Un canal común largo puede predisponer al reflujo de
jugo pancreático hacia el árbol biliar ya que la unión ductal
se encuentra fuera de la pared duodenal
y del esfínter de Oddi.

• El Tipo A fue más común en pacientes jóvenes y con dilatación biliar congénita.
• El Tipo B se asoció con mayor frecuencia a cáncer de vesícula biliar (67.7%).

– Los pacientes con un conducto de Santorini tipo "cudgel" (diámetro > 2 mm y permeable) no desarrollaron cáncer biliar.
– En cambio, el 61.1% de los pacientes con otros tipos de conducto de Santorini sí presentaron cáncer biliar.
• Incidencia de cáncer biliar:
– 51.8% de los pacientes con MPB presentaron cáncer biliar asociado (principalmente cáncer de vesícula).
– El cáncer fue más frecuente en el Tipo B y en pacientes sin dilatación biliar.

PATOGENESIS
Quistes adquiridos
Raramente los quistes
biliares tipo 1 pueden
ocurrir después de una
colecistectomía.
La estenosis del
esfínter de Oddi podría
contribuir a la
formación de quistes
en estos pacientes.
El riesgo de malignidad
biliar en tales pacientes
se desconoce.

CLASIFICACION
DE TODANI
Quistes Tipo I (50 a 85 por ciento de
los quistes)
Se caracterizan por una dilatación
quística o fusiforme del colédoco
Los quistes tipo I no afectan los
conductos biliares intrahepáticos

TODANI
• Tipo IA – Dilatación quística del colédoco, así como de parte o la totalidad
del conducto hepático común y las porciones extrahepáticas de los
conductos hepáticos izquierdo y derecho. Los quistes tipo IA se asocian con
una UPBA. El conducto cístico y la vesícula biliar surgen del conducto
común dilatado.
• Tipo IB – Dilatación focal, segmentaria de un conducto biliar extrahepático
(a menudo el colédoco distal). Los quistes tipo IB no se asocian con una
UPBA.
• Tipo IC – Dilatación fusiforme lisa (en oposición a quística)
de todos los conductos biliares extrahepáticos.Típicamente,
la dilatación se extiende desde la unión pancreatobiliar hasta
las porciones extrahepáticas de los conductos hepáticos
izquierdo y derecho. Los quistes tipo IC se asocian con una
UPBA.
• Tipo ID – Dilatación quística del conducto común y del
conducto cístico.

TODANI
QuistesTipo II
• (2 por ciento de los quistes)
• Son divertículos verdaderos de los conductos
biliares extrahepáticos.
• Pueden surgir de cualquier porción del conducto
biliar extrahepático.

TODANI
QuistesTipo III
• (1 a 5 por ciento de los quistes)
• Son dilataciones quísticas limitadas a la porción
intraduodenal del colédoco distal y también se conocen
como coledococeles
• Pueden estar revestidos por epitelio duodenal o biliar y
pueden surgir embriológicamente como duplicaciones
duodenales que involucran la ampolla.

TODANI
QuistesTipo III
• Tipo IIIA – El conducto biliar y el conducto pancreático
entran en el quiste, que luego drena en el duodeno a través
de un orificio separado.
• Tipo IIIB – Un divertículo del colédoco intraduodenal o
del canal ductal común intraampular.

TODANI
QuistesTipo IV
• (15 a 35 por ciento de los quistes)
• Se definen por la presencia de múltiples quistes
y se subdividen según su afectación de los
conductos biliares intrahepáticos:
– Tipo IVA – Dilataciones quísticas tanto
intrahepáticas como extrahepáticas.
– Tipo IVB – Múltiples quistes extrahepáticos
pero sin quistes intrahepáticos.

TODANI
QuistesTipoV
• (20 por ciento de los quistes)
• Se caracterizan por una o más dilataciones quísticas
de los conductos intrahepáticos, sin enfermedad del
conducto extrahepático.
• La presencia de múltiples dilataciones saculares o
quísticas de los conductos intrahepáticos se conoce como
enfermedad de Caroli y es parte del espectro de la
enfermedad poliquística renal autosómica recesiva.

TODANI
QuistesTipoVI
• RAROS
• Dilataciones quísticas aisladas del conducto
cístico.

MANIFESTACIONES CLINICAS
• La mayoría de los pacientes con quistes biliares se presentarán antes de los 10 años de edad
• Es más común en niños que en adultos
• La mayoría de los pacientes solo tendrán uno o dos elementos de la tríada
• Los pacientes también pueden reportar náuseas, vómitos, fiebre, prurito y pérdida de peso
Dolor
Abdominal
Masa
Palpable
Ictericia

MANIFESTACIONES CLINICAS
LACTANTES
-Ictericia
obstructiva
-Masa abdominal
Niños
-Dolor abdominal
-Náuseas/Vómitos
Adultos
-Dolor
-Fiebre,
-Náuseas/vómitos
-Ictericia

DIAGNOSTICO
• Debe considerarse un quiste biliar cuando se identifica una porción dilatada de los conductos biliares o
la ampolla en imágenes, especialmente en ausencia de evidencia bioquímica, radiológica o endoscópica
de obstrucción.
• El algoritmo de imagen sigue esta secuencia:
– Estudio inicial: Ultrasonografía (USG) o Tomografía Computarizada (TC).
– Caracterización y estandar de oro no invasivo: Colangiopancreatografía por
Resonancia Magnética (CPRM o MRCP).
– Confirmación e intervención (cuando es necesario): Colangiopancreatografía
Retrógrada Endoscópica (CPRE o ERCP) y/o Ultrasonido Endoscópico (EUS).

DIAGNOSTICO
• UltrasonografíaTransabdominal (USG)
• Sensibilidad: 71% - 97% para diagnosticar quistes biliares.
• Ventajas: Accesible, no usa radiación ionizante. Frecuentemente es
la primera prueba que sugiere el diagnóstico, especialmente en niños.
• Limitaciones:
– Puede verse limitada por el hábito corporal del paciente, gas intestinal
o estructuras superpuestas.
– Frecuentemente no detecta los quistesTipo III
(coledococeles).
– Aunque a veces puede mostrar la comunicación con el árbol biliar, esto
usualmente debe confirmarse con otras modalidades.

DIAGNOSTICO
• Tomografía Computarizada (TC)
• Capacidad: Puede detectar todos los tipos de quistes
biliares.
• Ventajas:
– Demuestra la continuidad del quiste con el árbol biliar.
– Excelente para evaluar la relación del quiste con las estructuras
vasculares circundantes (vena porta, arteria hepática).
– Es crucial para determinar la extensión de la enfermedad
intrahepática en quistes Tipo IVA yTipoV.
– Evalúa la presencia de masas o calcificaciones que sugieran
malignidad.
• Limitación: Su sensibilidad para diagnosticar UPBA es baja.

DIAGNOSTICO
• Colangiopancreatografía por Resonancia Magnética
(CPRM)
• Considerada el "estándar de oro no invasivo".
• Sensibilidad: 73% - 100% para quistes biliares.
• Ventajas Clave:
– Proporciona una excelente delineación de la anatomía del árbol
biliar y pancreático, permitiendo clasificar el tipo de quiste.
– Puede sugerir la presencia de una UPBA, aunque su sensibilidad
para esto es variable (0% - 75% en diferentes estudios).
• Limitación Principal: Es menos sensible que la
CPRE para excluir obstrucción biliar leve o para detectar
cálculos pequeños distales.

DIAGNOSTICO
• Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE
o ERCP)
• Considerada el "estándar de oro diagnóstico“
• Sensibilidad: Hasta 100% para diagnosticar quistes biliares.
• Ventajas Clave:
– Mejor modalidad para diagnosticar y caracterizar la UPBA.
– Permite la toma de biopsias
– Es terapéutica

DIAGNOSTICO
• Gammagrafía Hepatobiliar (HIDA Scan)
• Rol Principal: Confirmar que la lesión quística
se comunica con el árbol biliar.
• Mecanismo: Se inyecta un radiofármaco (Tc-99m
HIDA) que es captado por los hepatocitos y
excretado en la bilis.
• Hallazgo Positivo: Un área fotopénica (que no
capta el radiofármaco) que se va llenando
progresivamente con el radiotrazador en imágenes
tardías (>2 horas) y muestra acumulación persistente.

TRATAMIENTO
• El tratamiento depende del tipo anatómico, extensión y
estado clínico del paciente, pero el objetivo universal es
la resección completa del epitelio quístico y la
restauración del flujo biliar fisiológico.

TRATAMIENTO
Tratamiento médico (soporte)
• No existe terapia farmacológica definitiva. El manejo médico se limita a:
• Tratamiento de colangitis aguda: antibióticos de amplio espectro (cefalosporinas de 3ª
gen + metronidazol o piperacilina/tazobactam), hidratación y soporte.
• Drenaje biliar urgente (ERCP o drenaje percutáneo) si hay colangitis grave o sepsis.
Una vez estabilizado el paciente, se realiza la resección definitiva.

TRATAMIENTO
Tratamiento endoscópico
• La endoscopia tiene un papel limitado pero relevante:
• En tipo III (coledococele), la esfinterotomía endoscópica o resección transendoscópica del quiste intraduodenal es el tratamiento de
elección, con buenos resultados y bajo riesgo.
• También puede emplearse como puente terapéutico para drenaje biliar en colangitis severas o para extracción de cálculos antes de la
cirugía definitiva.

TRATAMIENTO QUIRURGICO
QuistesTipo I y IV
• Se recomienda la escisión quirúrgica completa con el
objetivo de eliminar todo el tejido quístico cuando sea
posible
• Riesgo de malignidad asociado con estos quistes.
• La escisión del quiste puede reducir complicaciones
como colangitis recurrente, colelitiasis coledocolitiasis
y pancreatitis.

• La resección de quistes extrahepáticos
usualmente se acompaña de
hepaticoyeyunostomía enY de Roux para
proporcionar drenaje biliar desde el hígado

• QuistesTipo IV Intrahepáticos
• A menudo se someten a hepatectomía
parcial para la escisión de la porción
intrahepática del quiste, y
reconstrucción con
hepaticoyeyunostomía enY de Roux
hiliar amplia.

QuistesTipo II
• Estos quistes pueden eliminarse con
escisión simple .
• Los quistes con presentaciones
complicadas (incluyendo ictericia o
malignidad en el quiste) pueden
requerir una resección más extensa

• QuistesTipoV —
• El tratamiento para quistes tipoV es en gran parte de soporte y está dirigido a lidiar con
problemas como colangitis recurrente y sepsis.
• Algunos pacientes con quistes tipoV eventualmente requerirán trasplante hepático.
• QuistesTipoVI Hay pocos datos disponibles para guiar el manejo de estos quistes raros,
pero parece razonable aconsejar la resección quística completa dada la asociación de los
quistes tipos I y IV con malignidad.

Tipo Tratamiento quirúrgico
I
Resección completa del colédoco extrahepático +
hepaticoyeyunostomía enY de Roux (derivación
bilioentérica amplia). Incluye colecistectomía.
II
Diverticulectomía con cierre primario o reconstrucción si el
defecto es grande.
III
Resección endoscópica o transduodenal si grande o sospecha
de malignidad.
IVA
Resección extrahepática + hepatectomía segmentaria si la
afectación intrahepática es localizada; trasplante hepático si
difusa o con cirrosis.
IVB
Resección completa del componente extrahepático +
hepaticoyeyunostomía.
V (Caroli)
Hepatectomía segmentaria si limitada; trasplante hepático si
difusa, con fibrosis o colangitis recurrente.

OBJETIVO
• Comparar los resultados entre la cirugía laparoscópica y la cirugía robótica
asistida para la excisión de quistes de colédoco, evaluando:
• Tiempo operatorio.
• Estancia hospitalaria.
• Complicaciones postoperatorias.

METODOLOGIA
• Búsqueda sistemática en 5 bases de datos (1995-2021).
• 6 estudios retrospectivos incluidos (484 pacientes totales):
– 307 pacientes en grupo laparoscópico (63.43%).
– 177 pacientes en grupo robótico (36.57%).
– Tres estudios en adultos y tres en niños.

RESULTADOS
Variable Resultado Significancia Estadística
Tiempo Operatorio
Mayor en cirugía robótica
(MD: -57.52 min; IC 95%: -
67.17 a -47.87)
p < 0.00001
Estancia Hospitalaria
Menor en cirugía robótica
(MD: 0.95 días; IC 95%: 0.56 a
1.35)
p < 0.00001
Complicaciones
Postoperatorias
Sin diferencias significativas
entre grupos (fuga biliar,
infección, sangrado,
colangitis, estenosis, etc.)
p > 0.05 en todos los casos
Dolor Postoperatorio
Menor uso de analgesia en
grupo robótico (reportado en
un estudio)
p < 0.001
Hallazgos Principales (Meta-Análisis)

CONCLUSION
• La cirugía robótica se asocia con una estancia hospitalaria más corta y es segura y
factible.
• La cirugía laparoscópica presenta un tiempo operatorio menor.
• No hay diferencias significativas en las complicaciones postoperatorias entre ambas
técnicas.
• Ambas approaches son equivalentes en resultados a corto y largo plazo.

RIESGO DE MALIGNIDAD
• Los quistes biliares se asocian con un mayor riesgo de cáncer, particularmente colangiocarcinoma.
•
• En general, la incidencia de cáncer se reporta en el rango de 10 a 30 por ciento con una edad media al diagnóstico de 32 años
• Riesgo 20 a 30 veces mayor de colangiocarcinoma en quistes biliares en comparación con la población general
El cáncer es más común
en pacientes mayores y
en aquellos con quistes
tipo I y IV.
El riesgo de cáncer
parece ser menor en
pacientes con quistes
tipo II o III
Quistes tipoV tienen un
riesgo moderado de
cáncer, pero debido a la
naturaleza intrahepática
de los quistes

PRONOSTICO Y SEGUIMIENTO
• Tras la resección completa, el pronóstico es excelente, con
supervivencia mayor al 90–95%.
• El riesgo de malignidad residual persiste debido a la
posible presencia de epitelio displásico remanente,
especialmente en los tipos I y IV.
• Se recomienda seguimiento de por vida con:
• Ecografía o MRCP anual o bianual,
• Evaluación clínica y bioquímica (FA, bilirrubina, GGT),

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