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Glaucoma congenito
Este documento resume la información sobre el glaucoma congénito y juvenil. Resume las definiciones, epidemiología, clasificaciones, signos y síntomas, diagnóstico diferencial y tratamiento de ambas condiciones. Explica que el glaucoma congénito afecta a 1 de cada 10,000-15,000 recién nacidos y se diagnostica generalmente al nacer o durante el primer año de vida. El glaucoma juvenil se diagnostica entre los 4 y 40 años y suele presentar goniodisgenesias. Ambos requieren tratamiento con láser,
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- 2. Glaucoma Congénito.1 decada 10 000 a 15 000.Mas en gitanos eslovacos es 1 de 250.Ceguera 2% al 15%.AV. 20/50 en el 50% de los casos.Bilateral 75% a 80%.Mas en mujeres 65%.Diagnosticados cerca del nacimiento 25%.El 75% durante el primer ano de vida.
- 3. Definición.Alteración a niveldel ángulo iridocorneal que con lleva una disminución en el drenaje del humor acuoso con la consiguiente elevación de la PIO.Además de dañar el N.O, provoca un aumento de los diámetros cornéales y de la longitud axial del ojo.
- 4. Herencia.Autosomico recesivo.Herencia multifactorial.GenGLC3. (2 loci)GLC3A en 2p21
- 5. GLC3B en 1p36Gendel citocromo P4501B1 (CYP1B1).causa principal de mas de 80% de los casos familiares.
- 6. Patogenia.Displasia o trastornoembrionario iridocorneal y forma parte de las neurocristopatias.Reabsorción defectuosa del tejido mesodérmico, el cual tapiza el ángulo llegando en ocasiones hasta la línea de Schwalbe.El tejido mesodérmico patológico tiene aspecto de un tejido esponjoso de trabeculaspequeñas y compactas.Puede estar recubierto por una fina membrana trasnlucida. (Barkan).
- 7. Patogenia.Inserción alta deliris. Esta unida la base del iris a la línea de Schwalbe.Procesos ciliares están desplazados anteriormente por el alargamiento del globo ocular.Espolón escleral en ocasiones no esta desarrollado, con lo que las fibras longitudinales del musculo ciliar se insertan directamente en la malla trabecular
- 9. Clasificación.Clasificación de Shaffer-Weiss.Glaucomacongénito primario o Infantil.Glaucoma asociado con anomalías congénitas oculares o sistémicas.Aniridia. Pierre Robin.
- 10. Sturge-Weber. Homocistinuria.
- 11. Neurofibromatosis. Goniodisgenesia.
- 12. Marfan. Lowe.
- 13. Microcornea. Esferofaquia.
- 14. Rubeola. Anomaliascromosomicas.Glaucomas secundarios a otras enfermedades oculares. Tumores.
- 15.
- 16. Traumatismos.Clasificación de Hoskinsy Shaffer.Trabeculodisgenesias aisladas.Iridodisgenesias. Hipoplasia, anomalias de los vasos iridianos, anomalias estructurales del iris.Corneodisgenesias. Defectos en la cornea.Periféricas: Axenfeld.
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- 19. Anomalías de tamaño:microcornea y megalocornea.
- 23. Signos y Síntomas.Signoscardinales.Epifora.
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- 26. Buftalmia.Epifora: es activapor estimulación del V par.Fotofobia: mas en la luz diurna (signo de Stancovic).Blefaroespasmo: consecuencia de los reflejos anteriores y patología corneal. Tinte celeste azulado.Calixto y Carvalho.Primera: edema superficial epitelial.
- 27. Segunda: edema centraly paranquimatoso.
- 28. Tercera: edema difusototal.
- 29. Buftalmia: incremento dela longitud axial del globo ocular por encima de lo esperado a la edad del niño. Paredes esclercorneales distensibles por el aumento de la PIO.Coloración azulada mas a nivel del limbo esclerocorneal.Eje anteroposterior puede llegar hasta 32mm.
- 30. Distención excesiva dela cornea puede producir roturas en la membrana de Descemet que se conoce como estrías de Haab.Centro o periferia.Raro en mayores de 3 anos.Perdida de la solución de continuidad en la estructura de la membrana de Descemet condiciona la hidratación del estroma corneal, produciendo edema corneal y perdida de la transparencia.
- 32. Red vascular palpebralsuele estar mas marcada, las pestanas son mas largas y arqueadas.Signo de Saraux-Manzitti.La tortícolis glaucomatosa inclinación de la cabeza hacia el lado del ojo mas afectado.
- 33. Examen bajo anestesiageneral.
- 34. Tonometría.5mmHg por debajode la PIO del adulto y aumenta de acuerdo a la edad.
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- 37. Gonioscopia.El seno camerulardel niño presenta dos formas clínicas fundamentales:La persistencia del ligamento pectíneo.
- 38. La aplasia-hipoplasia delligamento pectíneo.Fondo de Ojo.La papila del niño con HTO se excava rápidamente.Al bajar la PIO la excavación se revierte. Signo Manzitti-Shaffer.
- 39.
- 40.
- 42. Dr. Carlos Grau.GLAUCOMAJUVENIL.
- 43. Definición.Diagnostico en unaedad considerada temprana.Desde los 4 anos de edad hasta antes de los 40 anos.El glaucoma juvenil que presenta goniodisgenesias en mayor o en menor grado como manifestación de alteraciones en el desarrollo del ángulo iridocorneal.El aspecto gonioscopico es totalmente normal, pudiendo tratarse de GPAA con una presentación temprana.
- 44. Epidemiologia.Prevalencia 0.7%.Relación igualen sexos.Herencia. Autosomica dominante.Denominado glaucoma hereditario juvenil.
- 45. Clínica.Presenta escasa sintomatología.Granincidencia de patología ocular asociada: miopía, estrabismos, nistagmo, ambliopías.Tonometría. PIO basal media 32mmHg.Papila: la excavación es mayor, concéntrica y mas profunda, con atrofia peripapilar.
- 46. Goniscopia.Las goniodisgenesias masfrecuentes.Limbo corneal opaco.
- 47. Línea de Shwalbecon frecuencia irregular, prominente, nacarada.
- 48. Canal de Schlemmraramente identificable 10%.
- 49. Espolón escleral estapoco desarrollado.
- 50. Banda ciliar noes visible por la malla uveal.
- 51. La inserción deiris suele ser mas anterior de lo normal.
- 52. Estroma periférico deliris adelgazado, áreas de hipoplasia.
- 53. Malla trabecular anchay amplia.
- 54. Adherencias anteriores dela periferia del iris.
- 55. Grado de pigmentaciónes muy variable.
- 57. Tratamiento.Terapia con laser.Trabeculoplastiacon laser Argón.
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- 60.
Notas del editor
- #3 Glaucoma Infantil.
- #5 Goniodisgenesias se heredan de forma dominante.
- #7 Insericion del Mus. Ciliar hace que las trabeculas estan mas compactas.
- #9 Vista etiologicamente.Glaucoma afaquico. Despues de la cirugia de catarata congenita. Invasion de vitreo en el seno camerular o por bloqueo pupilar por presencia vitrea.
- #10 Mal pronostico.
- #11 1 anomalia de Axenfeld. Embriotoxon post.2 Sx. Rieger corectopia hipoplasia iris.3 Sx rieger.4 anomalia de peters leucoma central bilateral.
- #15 Puede estas compensado o descompensado.Secundarios al aumento de la PIO.
- #18 Ojo de buey.
- #22 Medicion de diametros corneales.Paquimetria.
- #23 Para Sampaolesi.
- #24 Transparencia o no de la cornea, desgarros en membrana de descemet.FIG. opacidad en un recien nacido.
- #26 El seno camerular continua desarrollandose hasta los 2 anos.Buscar membrana de Barkan (celofan) o ligamento pectineo.Restos mesodermicos
- #27 La usencia del tejido conectivo en la lamina cribosa.Refraccion (miopia), ultrasonido, eje axial, paquimetria, foto de fondo de ojo, HRT.
- #28 Dacrioestenosis congenita.Trauma obstetrico.
- #29 Goniotomia: ideal para trabeculodisgenesias persistencia del Lig. Pectineo. 3 ocaciones. Mas utilizada.Trabeculotomia: eleccion en la hipoplasia del ligamento pectineo. Cornea no trasparente.Implantes de valvulas Molteno de un solo plato. Ultimamente Ahmed.
- #30 IAC buen perfil de seguridad y eficacia. Via oral dosis 10mg/kg/dia. En cortos periodos.Betabloqueadores a segundo plano por los efectos secundarios, betaxolol dosis bajas.Agonistas alfas por inmadurez barrera hematoencefalica, depresion del SNC.
- #32 Juvenil Open Angle Glaucoma JOAG.
- #33 GLC1A el mas conocido que codifica la proteina miocilina.Prueba positiva al MYOC/TIGR al marcador.
- #35 Buscar la presencia de goniodisgenesias.Es fundamental.
- #36 1 excavacion profunda glaucoma juvenil y atrofia peripapilar.2 excavacion glaucomatosa profunda y lamina cribosa.3 atrofia del estroma iridiano con signos de hipoplasia.4 hipoplasia iridiana periferica visible
- #37 1 hipoplasia en todo el estroma iridiano2 procesos iridianos con insercion anterior.3 banda trabecular con abundante pigmento.