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Malformaciones congénitas del intestino anterior. Dr. Igor Pardo Zapata 2017
Este documento describe las principales malformaciones congénitas del intestino cefálico, incluyendo atresias, estenosis, quistes y fístulas del esófago, estómago y duodeno. También cubre anomalías del hígado, vías biliares y páncreas como quistes hepáticos, atresia de la vesícula biliar, y enfermedad fibroquística del páncreas. Explica los defectos embriológicos subyacentes y cómo se manifiestan clínicamente cada una
En este documento
Desarrollado con IA
Se describen malformaciones congénitas del intestino anterior y su desarrollo normal.
Detalla diversas malformaciones de la faringe como quistes y fístulas branquiales.
Incluye atresia, estenosis y divertículos, así como sus implicaciones clínicas.Descripción de divertículos y estenosis pilórica hipertrófica del estómago y duodeno.
Se abordan quistes congénitos, atresia y un listado de malformaciones biliares.Discute el páncreas anular y la enfermedad fibroquística, junto a su impacto en salud.Importancia del Test de Compatibilidad Genética en la prevención de enfermedades congénitas.
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- 1. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL INTESTINO CEFÁLICO Dr. IgorPardo Zapata DOCENTE TITULAR
- 2. Objetivos • Describir lasmalformaciones congénitas más importantes que corresponden al intestino anterior. • Relacionar el defecto embriológico con casos clínicos de presentación habitual • Recordar el desarrollo normal del intestino anterior.
- 5. Faringe, esófago, estómago, duodeno(porc. prox.) Hígado biliar Páncreas Intestino cefálico-TRONCO CELIACO Duodeno (porc. distal) Yeyuno, íleon, ciego, apéndice. Colon ascendente y colon transverso (2/3 proximales) Intestino medio-MESENTERICA SUPERIOR Colon transverso (1/3 distal), colon descendente, colon sigmoide, recto y porción superior del conducto anal. Intestino caudal MESENTERICA INFERIOR
- 6.
- 7.
- 8. Malformaciones de lafaringe
- 9. Malformaciones de laFaringe Quiste cervical
- 10.
- 11. Fístulas y SenosBranquiales El seno branquial consiste en un tracto incompleto que se abre externamente y puede o no comunicarse con un quiste. Las fístulas branquiales comunican con el exterior y un espacio interno, generalmente la región bucofaríngea Malformaciones de la Hendidura Branquial
- 12. • Text Malformaciones dela Hendidura Branquial
- 13.
- 14. Malformaciones de laFaringe Restos branquiales
- 15. Fístulas faríngeas- Fístulasbranquiales
- 16.
- 17. Fistula del SegundoArco Branquial
- 25. Quiste Tirogloso oPersistencia del Conducto Tirogloso Masa Cervical en línea media A nivel de la membrana tirohioidea y en relación al hueso hioides Redonda, Bien delimitada, Lisa, No adherida, Blanda Entre 1- 3 cm de diámetro Asintomática – No dolorosa Móvil con la deglución Drenaje Infección del área afectada
- 29.
- 30.
- 32.
- 33.
- 34.
- 35.
- 36.
- 37. Malformaciones del esófago Dilatacióncardioesofágica
- 38.
- 39.
- 40.
- 41.
- 42.
- 43.
- 44.
- 45. Malformaciones del estomago Estenosispilórica hipertrófica
- 46.
- 47. Atresia y EstenosisDuodenal
- 48. Malformaciones del hígadoy vías biliares
- 49. Hígado Quiste congénito hepático Quistecongénito hepático
- 50.
- 51. Vías biliares Atresiade vesícula biliar
- 54. Vías biliares Agenesia devesícula biliar
- 55. Atresia vías biliaresno operada (5meses)
- 56.
- 57.
- 58. Falta de conductocístico
- 59. Clasificación de Atresiade Vías Biliares
- 60. Vías biliares Quiste congénitode colédoco
- 63. Conducto cístico largoConductobiliar accesorio
- 64.
- 67.
- 68. Páncreas Tejido pancreático heterotópico PULMON ESTÓMAGO AP.BILIAR BAZO EPIPLON MESENTERIO DUODENO YEYUNO – ILEON OMBLIGO SIGMOIDES COLON
- 70. Enfermedad fibroquistica delpáncreas -mucoviscidosis- Páncreas
- 71. Enfermedad fibroquistica delpáncreas -mucoviscidosis-
- 72. “Gracias al Testde Compatibilidad Genética (TCG), con un simple análisis de sangre a ambos miembros de la pareja, podemos prevenir hasta 600 enfermedades, entre ellas la Fibrosis Quística (FQ) Las Enfermedades Poco Frecuentes (EPOF) son aquellas cuya prevalencia en la población es igual o inferior a 1 en 2.000 personas. Hasta el momento se reconocen más de 8.000 y se estima que 6 de cada 100 personas nace con una de ellas.
- 73. 1. Davalos F.Embriología y Genética. 4ta ed. 2009 2. Arteaga Martinez Embriología humana y biologia del desarrollo. Ed Panamericana. Buenos Aires 2013. 3. Flores Embriología humana. Ed Panamericana. Buenos Aires 2015. 4. Carlson BM. Human embryology & developmental Biology. 2nd ed. USA: Mosby, 1999. 5. Larsen W. Essentials of human embryology. Singapore: Churchill Livingstone, 1998. 6. Moore K, Persaud TVN. Embriología Clínica. 7ª ed. México: Interamericana Mc Graw Hill, 2004. 7. Sadler TW. Embriología médica con orientación clínica. 13ª ed. Wolters Kluwer, 2016. 8. Enfermedad Fibroquística del Pancreas o Mucoviscidosis . Legión 40. 9. Malformación de las vías biliares. Dr. Jorge Godoy Lenz Cirujano Infantil Clínica las Condes Santiago – Chile. 10. Atresia de esófago. Hospital Garrahan. BIBLIOGRAFÍA
Notas del editor
- #10 Resto del seno cervical Obliteración incompleta Mas frecuente por debajo ángulo max. inf. Borde ant. del ECM
- #12 Son mas frecuentes que los quistes. Son trayectos embriológicos que resultan de la persistencia de parte de la primera y segunda hendidura branquial. Pueden ser totales cuando se extienden al orificio faríngeo, y mas frecuentemente son ciegas. Cuando son externas, el orificio se situa a lo largo del borde anterior del musculo esternocleidomastoideo, habitualmente en su tercio inferior, por el que sale una secrecion blanquecina que recuerda la saliva. Esta malformación se presenta con mayor incidencia en un lado, aunque puede ser bilaterales. Estas pueden infectarse y entonces la secreción se torna purulenta y aparece un eritema con dolor y calor en el área que la rodea.
- #13 En las fistulas branquiales, por su localización anatómica, su anamnesis y el tipo de secreción, que en algunos casos puede hacerse evidente realizando una maniobra de compresión desde el angulo de la mandibula hacia abajo, son hechos suficientes para establecer el diagnostivo. En ocasiones, en la evaluación de esta malformación esta indicado el uso de ultrasonido, fistulografía y tac, especialmente en casos con procesos infecciosos asociados.
- #15 Restos Branquiales Producto de anormalidades de cierre y reabsorción de cualquiera de los cuatro arcos y hendiduras branquiales primitivos, son responsables del desarrollo de masas, quistes y senos. Los senos branquiales aparecen como aperturas cutáneas en el ángulo de la mandíbula (primera hendidura branquial) o a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoídeo (segunda hendidura branquial). Este último es el más frecuente y habitualmente drena saliva. Los quistes branquiales aparecen en las mismas localizaciones de los senos y a veces son difíciles de diferenciar de adenopatías o de otras masas cervicales, sobretodo si están infectados. Los quistes de la primera hendidura son infrecuentes
- #16 Conductos estrechos hacia pared lat. faringe (amígdala palatina) o en la superf. cutánea 1/3 inf. de cuello por delante del ECM Persistencia de la II bolsa y/o hendidura
- #17 Conductos estrechos hacia pared lat. faringe (amígdala palatina) o en la superf. cutánea 1/3 inf. de cuello por delante del ECM Persistencia de la II bolsa y/o hendidura
- #26 tumoración nodular se localiza a lo largo del conducto tirogloso, que va desde la base de la lengua hasta la escotadura supraesternal; está unido al hueso hioides por un trayecto fistuloso. Las lesiones que se presentan en base de la lengua pueden causar obstrucción laríngea Puede causar dificultades para respirar, para tragar1 y/o malestar abdominal, especialmente si la masa se torna grande.
- #31 Falta eliminación tapón epitelial (5-6s) Polihidramnios
- #32 Los síntomas de AE pueden incluir: Coloración azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentación Tos, náuseas y asfixia con el intento de alimentación Babeo Alimentación deficiente
- #34 Recanalización incompleta (8s). Desarrollo AN surco laringotraqueal Disfagia Infecciones respiratorias Retardo crecimiento
- #38 Diametro exagerado de la porción inf. Perdida del ángulo Reflujo Insuficiencia desarrollo neuromuscular de la porción distal Resolución espontánea
- #40 Dilataciones sacciformes Hipoplasia local
- #41 Región de transición faringoesofágica. Falso divertículo formado por mucosa y submucosa que emerge de la porción posterior del músculo constrictor faríngeo. Anomalías del músculo cricofaríngeo, tales como espasmo, contracción prematura, retraso en la relajación o acalasia Disfagia, en ocasiones severa. La retención de alimentos y secreciones resulta en regurgitaciones del material no digerido y en el desarrollo de halitosis, tos, disfonía, aspiración recurrente, bronquitis y neumonía
- #42 Región de transición faringoesofágica. Falso divertículo formado por mucosa y submucosa que emerge de la porción posterior del músculo constrictor faríngeo. Anomalías del músculo cricofaríngeo, tales como espasmo, contracción prematura, retraso en la relajación o acalasia Disfagia, en ocasiones severa. La retención de alimentos y secreciones resulta en regurgitaciones del material no digerido y en el desarrollo de halitosis, tos, disfonía, aspiración recurrente, bronquitis y neumonía
- #45 Habitualmente región cardias 1-7 cm Sexo femenino Pueden ser asintomáticos Vómitos Hemorragia Infección Perforación Dolor epigástrico post brandial (cambio de postura)
- #46 Mas frecuente Sexo masculino Hipertrofia capa muscular píloro (estrato circular- músculo de Torgensen) Vómitos en proyectil Asociada a factores genéticos
- #50 Generalmente dx casual Formación vesiculosa tamaño variable y localización diversa Contenido seroso Causa: conductos biliares aberrantes - aislados
- #52 Recanalización defectuosa Ictericia Acolia Coluria Tto quirúrgico
- #55 Brote pequeño hepático no se produce La agenesia de la vesícula biliar es la malformación menos frecuente de las vías biliares. Su diagnóstico suele realizarse en el transoperatorio. Los estudios de imagen son poco efectivos para detectar esta malformación congénita. Objetivo Presentar un caso clínico diagnosticado en el transoperatorio de agenesia de la vesícula biliar, su manejo y una revisión de la literatura. Caso clínico Mujer de 62 años de edad, la cual acude a consulta por presentar cólicos biliares de repetición. El reporte de ultrasonido abdominal describe datos compatibles con colecistolitiasis. Al realizar la laparoscopia, no se identificó la vesícula biliar. Se confirmó el diagnóstico por colangiografía transoperatoria. Discusión Durante el preoperatorio es difícil identificar a pacientes con agenesia vesicular. Actualmente se recomienda abandonar la laparoscopia cuando se sospecha agenesia vesicular para evitar lesionar las vías biliares, y confirmar el diagnóstico en el postoperatorio por colangiorresonancia magnética. Conclusiones La agenesia de la vesícula biliar es una malformación poco frecuente de la vía biliar y el cirujano debe sospechar esta entidad, o bien una variante anatómica, cuando una disección es difícil o bien durante la colecistectomía por laparoscopia en la que se requiere hacer uso de la colangiografía transoperatoria, sobre todo para prevenir una lesión de la vía bilia
- #59 Vesícula drena directamente al colédoco Todo el brote se desarrolla como vesícula Cuidado en cirugía
- #61 Debilidad de pared del colédoco. Hasta 2 litros de bilis Compresión – ictericia obstructiva 80% con Ictericia Colestásica Vómitos, Dolor, Acolia, Hepatomegalia 50% con Masa Palpable Mal incremento ponderal Tríada Clásica: Presente en 30% de casos Dolor Abdominal Intermitente Ictericia Masa Palpable
- #69 Efectos mecánicos Confusión con úlcera gástrica, gastritis , colecistitis ,estenosis pilórica
- #71 1936 escrita por el Dr. Guido Fanconi de Suiza. El primer informe completo aparece en 1938 escrito por la Dra. Dorothy Andersen en el Babies and Children's Hospital de la ciudad de Nueva York. Gen recesivo Anormalidad en la secreción de moco Moco muy espeso y obstruye conductos de la glándula