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Malformaciones del tubo digestivo pedia
- 2. ETIOGENIA La atresia esofágicaes la anomalía congénita más frecuente del esófago y afecta a ≈1 de cada 4.000 neonatos, de los cuales >90% presentan una fístla traqueoesofágica (FTE) asociada. Los niños con peso <1.500 g al nacer presentan el mayor riesgo de mortalidad.
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- 4. TIPOS DE ATRESIASY FÍTULA TRAQUEOESOFÁGICA • Atresia de esófago sin fístula traqueoesofágica o tipo I. • Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal o tipo II. • Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica distal o tipos III y IV. • Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica proximal y distal o tipo IV. • Fístula traqueoesofágica sin atresia.
- 6. CLINICA Presenta hipersalivación ybabeo por la boca y la nariz después del nacimiento tos, cianosis y dificultad respiratoria. La alimentación acentúa estos síntomas, provoca regurgitación y puede causar aspiración. El niñ con una FTE aislada en ausencia de AE («fístula tipo H») puede buscar atención médica en etapas más tardías de la vida en relación con problemas respiratorios crónicos, incluidos broncoespasmo resistente y neumonías de repetición.
- 7. DIAGNOSTICO Sospechamos atresia esofágica enel neonato si aparece una dificultad respiratoria de instauración precoz y existe una incapacidad para pasar la sonda nasogástrica u orogástrica. En las radiografías simples, el extremo de la sonda aparece enrollado en espiral en el bolsillo esofágico
- 8. TRATAMIENTO Mantener una vía aéreapermeable Colocación del niño en decúbito prono minimiza la posibilidad de movimiento de las secreciones gástricas Aspiración de las secreciones Ligadura quirúrgica de FTE y la anastomosis primaria término- terminal del esófago.
- 9. PRONOSTICO La mayoría de losniños crecen normalmente y pueden llevar vidas sin alteraciones.
- 10. COMPLICACIONES Incluyen: Goteo enla anastomosis, refistulización y estenosis en la anastomosis. ERGE como consecuencia de anomalías intrínsecas de la función esofágica, que se asocia a menudo con: Vaciamiento gástrico retardado, precisa con frecuencia un tratamiento dificultoso.
- 11. HENDIDURAS LARINGOTRAQUEOESOFÁGICAS Aparecen cuando eltabique entre el esófago y la tráquea no se desarrolla totalmente, lo que conduce a un canal común defectuoso entre el faringoesófago y la luz laringotraqueal, que torna incompetente el cierre laríngeo durante la deglución o el reflujo.
- 12. CLINICA Estridor Asfixia Cianosis Aspiración de lascomidas e infecciones recurrentes del pech
- 13. D I AG N O S T I C O EL diagnóstico es difícil y generalmente requiere visualización directa del esófago y de la laringe. Cuando se realiza un estudio radiológico con contraste. T R A T A M I E N T O Reparación quirurgica
- 14. ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA Secree que el origen de la atresia duodenal es un fallo en la recanalización de la luz tras la fase sólida del desarrollo intestinal en la 4.ª y 5.ª semanas de gestación. La incidencia de este trastorno es de 1/10.000 nacimientos y representa el 25-40% de todas las atresias intestinales.
- 15. VARIACIONES La atresia duodenalpuede tomar distintas formas, entre las que se incluyen una membrana intacta que obstruye la luz. Un cordón fibroso corto que conecta dos bolsas duodenales ciegas o un hiato entre los extremos no comunicantes del duodeno. La forma membranosa de la atresia es más habitual. a de los pacientes, la obstrucción se produce distal a la ampolla de Vater.
- 16. CLINICA La principal característicade la obstrucción duodenal es el vómito bilioso sin distensión abdominal, que suele apreciarse en el primer día de vida.
- 17. DIAGNOSTICO • El diagnóstico vienesugerido por la presencia de un «signo de doble burbuja» en las radiografías abdominales simples. • Este aspecto se debe a la distensión del estómago y el duodeno proximal, que presentan aire en su interior.
- 18. TRATAMIENTO El tratamiento inicial delos lactantes con atresia duodenal consiste en la descompresión nasogástrica u orogástrica y la reposición de líquido intravenosa. La reparación quirúrgica habitual de la atresia duodenal es la duodenostomía.
- 19. MALFORMACIONES DE LABOCA LABIO LEPORINO • Fisura labial al defecto congénito que consiste en una hendidura o separación en el labio superior. El labio leporino se origina por fusión incompleta de los procesos maxilar y naso medial del embrión y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (aproximadamente, constituye el 15% de las malformaciones congénitas). Se presenta, frecuentemente, acompañado de paladar hendido. PALADAR HENDIDO • El paladar hendido se produce cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura también incluye el labio.
- 20. HIPERTROFIA CONGENITA DELPILORO Definición La estenosis hipertrófica congenita del piloro es la disminución de la luz intestinal a nivel del piloro debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro-pilorica del estomago , la cual se torna anormalmente engrosada y se manifiesta clínicamente como obstrucción al vaciamiento gástrico. • Durante las primeras semanas de la vida. • Representa la causa mas común de vómitos, de etiología obstructiva en lactantes.
- 21. HIPERTROFIA CONGENITA DELPILORO Epidemiologia
- 22. HIPERTROFIA CONGENITA DELPILORO Epidemiologia •Idiopática •Congénita •Uso de macrolidos (eritromicina) •Madre fumadora Una propuesta es una descoordinación entre el peristaltismo gástrico y la relajación pilórica, lo que lleva a una contracción gástrica contra un píloro cerrado, que causaría hipertrofia en el músculo pilórico.
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- 24. MANIFESTACIONES CLINICAS • Lactantehambriento •Bajo peso / Desnutrición •Signos de Deshidratación – Depresión de fontanelas, mucosas secas, llanto sin lagrimas, piel seca, letargia. •Signo patognomónico – Palpación de Oliva Pilórica. Palpación profunda en cuadrante superior derecho. •Signo de "Pelota de Golf" – Posterior a la ingesta de agua se hacen evidentes las ondas peristálticas en epigastrio como resultado del esfuerzo del estómago contra la obstrucción pilórica
- 25. DIAGNOSTICO USG ABDOMINAL Se diagnosticaestenosis hipertrofica congenita de piloro si: Diametro total del piloro mayor a 15-18mm Espesor muscular pilorico mayor a 3-4 mm Longitud mayor a 17mm Imagen de doble riel por estrechamiento de la luz Laboratorial Alcalosis Metabolica hipocloremica
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- 27. DIVERTÍCULOS DEL ÍLEON(DIVERTÍCULO DE MECKEL) • Es una invaginación del íleon y es una de las malformaciones más frecuentes. Su importancia radica en que estos pueden inflamarse y causar síntomas similares a la apendicitis. • • Se denomina divertículo, ya que posee todas las capas del intestino, y puede tener restos de tejido ectópico gástrico o pancreático.
- 28. ATRESIA DE YEYUNO (confrecuencia se denominan yeyunoileales). Esta es la parte media del intestino delgado. Clasificación: Tipo I: En este tipo de atresias, la mucosa y la submucosa forman una red de tejido que ocluye el lumen pero el intestino está completo en ambos lados de la obstrucción. No hay defectos en el mesenterio.
- 29. ATRESIA DE YEYUNO Clasificación: TipoII: El mesenterio está intacto , El segmento proximal termina en un saco ciego y está dilatado; se une al segmento distal, que también está cerrado, por medio de un cordón fibroso. La longitud es normal. Tipo III. Se subdivide en IIIa y IIIb. Atresia Tipo IIIa.- El mesenterio presenta un defecto en forma de “V” y la longitud es mucho menor que la normal (Síndrome del intestino corto). Dos muñones totalmente separados.
- 30. ATRESIA DE YEYUNO Clasificación: •Tipo IV: es la menos común y se caracteriza porque existen múltiples atresias de Tipo I a III, lo que le da un aspecto como de un cordón de salchichas.
- 31. CLOACA PERSISTENTE • Estamalformación consiste en la desembocadura del recto, la vagina y la uretra en un canal común. La longitud del canal cloacal es variable. De acuerdo a la clasificación de Peña se denomina "corto" al canal menor de 3 cm. de longitud y "largo" al que excede esa medida, llegando en algunos casos a 10 centímetros. En el examen físico se observa un único orificio perineal; en esta malformación suele encontrarse además la hipertrofia del capuchón del clítoris.
- 32. ANO IMPERFORADO • definición •Es un defecto congénito adquirido durante la vida embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestación en el cual hay ausencia u obstrucción del orificio anal. Se presenta en 1 de cada 5.000 bebés. Es más común en varones. • CLASIFICACIÓN DE MALFORMACIONES ANORECTALES • El recto no se comunica con el intestino grueso • Puede haber fístulas hacia la vejiga, uretra y base del pene en los varones y hacia la vagina o hacia el periné en las mujeres. • El ano presenta estrechamiento. • Ausencia del ano.
- 33. ANO IMPERFORADO CAUSAS • Sedesconoce su causa. Un bebé con ano imperforado tuviera uno o más miembros de la familia con el mismo defecto. • Asociado a malformaciones de las vías urinarias (riñón, vejiga, uréteres) en el 30%, • Lo que aumenta la gravedad y las complicaciones del ano imperforado.
- 34. SIGNOS Y SINTOMAS •Ausencia del orificio anal. • No hay paso de meconio entre las 24 a 48 horas después del nacimiento. • El meconio pasa a través de la vagina o la uretra en las mujeres y por la base del pene o el escroto o la uretra en los varones. • El abdomen del bebé distendido • Hay estreñimiento, dolor y dificultad al evacuar.
- 35. TRATAMIENTO • Se realizacirugía, que corregirá los defectos que involucran las malformaciones del recto y del ano. • Consiste en la creación de un orificio para el paso de las heces. • La cirugía se hace bajo anestesia general.
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