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malformaciones del tubo digestivo pptx
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- 2. Contenido • Embriología detubo digestivo • Introducción • Atresia esofágica • Gastrosquisis • Onfalocele
- 3. Embriología Mucosa --> Endodermo Submucosay capa muscular mesodermo 🡪 esplacnico Peritoneo Mesodermo 🡪 Mesenterio Mesodermo lateral 🡪
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- 7. Introducción Se define comoanomalía congénita a cualquier trastorno del desarrollo morfológico, estructural o funcional de un órgano, ocurrido durante la vida intrauterina, y detectado durante el embarazo, parto o en etapas posteriores de la vida.
- 8. Malformaciones de tubo digestivo Lasmalformaciones congénitas del tracto digestivo constituyen un espectro variado de patologías, que incluyen: la aparición de atresias o estenosis del tubo digestivo, duplicaciones del tracto intestinal, mal posicionamiento de estructuras o deformidades anatómicas que pueden provocar alteraciones, tanto en el periodo neonatal como a lo largo de la infancia.
- 9. Con frecuencia asociadaa una fistula a la tráquea Atresia esofágica Es una anomalía congénita en donde una proporción del esófago termina en un fondo de saco ciego.
- 10. Epidemiologia • Es de1 por cada 3500 recién nacidos vivos • Es más frecuente en varones primogénitos • Caucasicas . • Edad materna es avanzada (35 a 40 años) y se triplica en las mayores de 40. • Diabetes gestacional
- 11. Epidemiologia • El riesgode recurrencia entre los padres de un niño con AE es de 0,5 a 2%, lo que aumenta hasta el 20 % cuando más de un hijo se ha visto afectado. • Se estima que en un 72% de los casos, la AE asocia además una FTE. • La AE está asociada hasta en un 50% con malformaciones adicionales.
- 12. Tipos de atresiaesofágica (Clasificación de Gross) ▪ -> La tipo A se refiere a aquella AE en donde no hay FTE. ▪ ->La tipo B es aquella con FTE proximal y atresia distal ▪ -> La tipo C es aquella que presenta FTE distal y atresia proximal. ▪ -> La tipo D hay AE con FTE tanto distal como proximal. ▪ -> L a tipo E es aquella en donde hay FTE sin AE.
- 13. -Defectos del intestinoanterior. -Defectos genéticos de trisomías 13, 18, 21 -Defecto en la separación del esbozo pulmonar a causa de una comunicación epitelio-mesenquimal defectuosa. -VACTEREL Etiopatogénesis
- 14. Observación Ante la presenciade una persona con AE, se recomienda un tamizaje para VACTERL debido a su asociación con la AE. Este tamizaje incluye: examen físico, radiografía de tórax y de columna vertebral completa, ultrasonido de abdomen, riñones y sacro, ecocardiograma y electrocardiografía
- 15. Diagnóstico Prenatal: Polihidramnios Posnatal: Burbuja gástrica pequeñao ausente Signo del bolsón Salivación excesiva Intolerancia a la alimentación Problemas respiratorios No es posible pasar sonda nasogástrica RX . Fluroscopia
- 16. ● Mantener víaaérea permeable ● Descomprimir la bolsa proximal en el preoperatorio para evitar neumonías. ● La colocación del niño en decúbito prono ● Aspiración de las secreciones del saco ● Evitar la intubación endotraqueal. Manejo inicial
- 17. Tratamiento - RNP orecién nacidos con peso 1500 gr se realiza la corrección mas tardía, con ligadura de FT y posterior reconstrucción del esófago. - Quirúrgico: Se sospecha de una brecha amplia cuando una radiografía de abdomen no evidencia aire intraabdominal o cuando no se puede lograr la anastomosis primaria debido a un espacio mayor a 2 a 3 cm o 3 a 4 cuerpos vertebrales entre ambos cabos.
- 18. Onfalocele Es un defectocongénito de la pared abdominal anterior, a través del cual se hernia el contenido abdominal, cubierto por una membrana de tres capas (peritoneo, gelatina de warthon y amnios). 02.
- 19. Epidemiologia ● Los onfalocelesestán presentes en aproximadamente 1 de cada 1.100 embarazos ● Nacido vivo sea aproximadamente de 1 por 4.000 a 1 por 6.000. ● Edad materna <20 años y >40 años ● Anomalías cromosómicas asociadas trisomías 13, 18 y 21, síndrome de Beckwith-Wiedemann (macrosomia, onfalocele, hipoglucemia), la pentalogía de Cantrell. ● Hipoplasia pulmonar se asocia frecuentemente con onfalocele gigante.
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- 21. Patogenia Mercury Venus Se origina porun defecto más tardío en la fusión de los pliegues en la parte central, (cefálico, caudal y laterales) además se produce un fracaso en el retorno de las asas intestinales a la cavidad abdominal más allá de la semana 12ª. Defectos de la pared abdominal Dr. Jose L. Cuervo Rev. Hosp.Niños (B.Aires) 2015; 57 (278): 170-190
- 22. Diagnóstico ▪ -US persistenciade la herniación umbilical después de las 12 semanas. ▪ -Relación del diámetro transversal del onfalocele y el diámetro transversal del abdomen. ▪ -US doppler ▪ - Niveles altos de alfa-fetoproteína
- 23. Manejo Periodo prenatal: diagnósticode malformaciones asociadas y posibles cromosomopatías Seguimiento obstétrico estrecho. Tipo de alumbramiento: factores obstétricos y onfalocele gigante.
- 24. Manejo Periodo posnatal: ● Cuidarestado respiratorio ● Estabilizarlo, examen físico minucioso, radiografía de tórax, ecocardiografía. ● El defecto puede ser cubierto con gasa humedecida con solución fisiológica y una cubierta impermeabilizante de plástico.
- 25. Tratamiento quirúrgico Momento idealdel cierre Táctica quirúrgica depende de 4 factores principales: 1. Estado fisiológico del RN 2. Presencia de anomalías coexistentes graves 3. Estado del saco de cobertura 4. Magnitud del contenido eviscerado.
- 26. Tratamiento quirúrgico Cierre primario. Consisteen resecar la membrana del onfalocele, reducir todo el contenido a la cavidad abdominal y cerrar el defecto músculo aponeurótico y la piel en un solo paso. Cierre diferido o en etapas. Consiste en construir un silo extraabdominal que albergue el intestino eviscerado, con algún material protésico (usualmente una lámina de Silastic de 17 mm de espesor),
- 27. Tratamiento no quirúrgico Técnicade Grob: Topicar el con solución acuosa de mercurocromo al 2%. Técnica de De Luca: consiste en comprimir concéntrica y gradualmente el contenido eviscerado (recubierto por saco intacto) e ir reduciendo diariamente su contenido, hasta lograr una aproximación que permita el cierre quirúrgico del defecto
- 28. Gastrosquisis El término gastrosquisis(GS) procede del griego Gastro: vientre Schisis: fisura, apertura o separación Gastroschisis, que significa “vientre abierto o fisurado” Se define como un defecto de pared total, generalmente paraumbilical derecho que se asocia a evisceración del contenido intestinal en el líquido amniótico, sin saco herniario
- 29. Clasificación ● SIMPLE •COMPLICADA
- 30. Epidemiología ● 1 porcada 3.000 recién nacidos vivos. ● Con una notoria diferencia en mortalidad en países de altos vs bajos recursos, pudiendo corresponder incluso hasta un 98% en países pobres africanos, mientras que en países de altos recursos es menor al 10%. ● la frecuencia de esta malformación es más alta en México ● En la actualidad representa la cuarta causa de mortalidad en menores de 5 años. ● Raza blanca ● Hispanos
- 31. Factores asociados ● Edadmaterna joven ● Nivel socio-económico bajo ● Inestabilidad social ● Consumo de aspirina, ibuprofeno, seudoefedrina, anfetaminas, alcohol, cigarrillos, drogas ilícitas (especialmente cocaína y marihuana) ● Exposición a rayos x ● Influenza durante el embarazo, deficiencias alimentarias de caroteno y glutatión, exposición a pesticidas (especialmente nitratos y atrazina o a solventes orgánicos).
- 32. PATOGENIA • Falla enla vascularización • La involución anormal de la vena umbilical derecha o isquemia de la arteria onfalomesentérica • Daño amniótico • Fallo en el tallo de Yolk
- 33. Diagnóstico prenatal • US •La Alfa-fetoproteína • El índice de acetilcolinesterasa/pseudocolinesterasa
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- 35. Manejo prenatal El monitoreoecográfico debe ser realizado a intervalos de 3 a 4 semanas para evaluar: ▪ El crecimiento fetal, ▪ Cantidad de líquido amniótico (LA) ▪ Detectar signos de compromiso isquémico intestinal ▪ Detectar posibles anomalías asociadas que puedan influir negativamente en el resultado final, detectar Signos precoces de distress fetal ▪ Detectar posibles complicaciones fetales que puedan llevar a muerte fetal intrauterina, y puedan ser evitadas con un parto inmediato o precoz
- 36. Manejo INICIAL El intestinoexpuesto se debe colocar cuidadosamente en una bolsa de plástico transparente y estéril tras el parto. La sonda orogástrica y el sondaje rectal permiten evacuar contenidos para facilitar la posterior reducción
- 37. Manejo El manejo quirúrgicoinicial se basa en el intento de reducir el contenido herniado. Revisión de las asas -Manteniendo temperatura corporal -Mantenimiento del equilibrio hidro- electrolítico -Antibióticos endovenosos -Colocación de sonda vesical -Búsqueda de anomalías asociadas. SE LLEVA A INCUBADORA CONVENCIONAL.
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- 39. “No triunfa quienno tuvo momentos difíciles. Triunfa aquel que pasó por ellos, luchó y no se rindió” El Principito