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MALFORMACIONES RENALES - CATEDRA DE UROLOGIA.pptx
- 1. Universidad De Guayaquil Facultadde Ciencias Médicas Medicina Cátedra de UROLOGIA MALFORMACIONES CONGENITAS RENALES, URETERALES, VAGINA, URETRALES, PENE, ESCROTALES, TESTICULARES. Estudiante: • Sanchez Rigchag David • Emily Sabando Docente: • Dra: Lopez Grupo: MED-S-CO-10-1 Ciclo: 2023-2024 CII
- 2.
- 3. Malformaciones del parénquima renal Factoresgenéticos. Hay varios genes relacionados con el desarrollo de alteraciones en el parénquima renal, como los genes EYA1 y SIX1, FRAS1 y PAX2.. Factores ambientales. La exposición a agentes teratogénicos y las deficiencias de ciertos nutrientes está relacionada con ACRTU. La administración prenatal de inhibidores de la enzima conversiva de angiotensina (IECA) y bloqueadores de los receptores de la angiotensina II está relacionada con hiperplasia yuxtaglomerular desarrollo anormal nefrona displasia hipoplasia, AR, disgenesia tubular renal y enfermedades quísticas
- 4. Hipoplasia renal La hipoplasiaes una entidad en la que se observan menor número de cálices y nefronas, pero sin componentes displásicos ni embrionarios, el riñón es estructuralmente normal, a diferencia de la displasia renal. El diagnóstico de hipoplasia se establece cuando coexisten los siguientes criterios Reducción del tamaño renal 2 desviaciones estándar de la media según la edad. Exclusión de daño renal con ácido dimercaptosuccínico-Tc 99m (DMSA). En casos de hipoplasia renal unilateral, hipertrofia compensadora del riñón contralateral.
- 5. Displasia renal • Elriñón displásico es el resultado de una diferenciación metanéfrica anormal, observándose elementos primitivos de forma difusa, focal o segmentaria. • La displasia renal puede ser uni o bilateral y su prevalencia es de 2- 4/1.000 nacimientos • Pueden presentarse asociados a otras anomalías del tracto urinario, como hidronefrosis, duplicaciones renoureterales, megauréter Displasia multiquística • Se refiere a una enfermedad displásica y la poliquistosis renal es una afección que incluye varias enfermedades. • El tejido renal normal está reemplazado por múltiples quistes de diferentes tamaños, separados por una cantidad variable de parénquima displásico. Estos riñones no son reniformes ni tienen sistema calicial de drenaje. • Su incidencia es de 0,3-1/1.000 nacidos vivos y la mitad de ellos se diagnostican prenatalmente
- 6. Poliquistosis renal autosómica recesiva Sepueden distinguir 2 formas en función de que la enfermedad se presente en el periodo perinatal o durante la infancia. Su prevalencia oscila entre 1/5.000 a 1/40.000 recién nacidos vivos, pero un 50% muere en las primeras horas o días por uremia o fallo respiratorio En los neonatos, los riñones están aumentados de tamaño pero mantienen su forma normal. El riñón presenta dilataciones quísticas fusiformes radiales de la médula a la corteza. El tejido intersticial está moderadamente incrementado Después del periodo neonatal, los riñones disminuyen de tamaño, los quistes se hacen menos prominentes y la fibrosis intersticial aumenta a medida que lo hace la insuficiencia renal. Los pacientes tienen cierto grado de fibrosis hepática. Generalmente, si la enfermedad hepática es leve, el riñón se afecta más y viceversa. La herencia es autosómica recesiva y el gen se aloja en el brazo corto del cromosoma 16.
- 7. Poliquistosis renal autosómica dominante Sepresenta en 1/500 a 1/1.000 recién nacidos y su herencia es autosómica dominante. De forma típica, se presenta en adultos entre 30 y 50 años El riñón puede llegar a ser enorme por el crecimiento de los quistes. Estos varían en tamaño y, aunque los cálices y la pelvis son normales, pueden estar distorsionados por la compresión ejercida por los quistes A medida que la enfermedad avanza, el parénquima renal llega a ser sustituido por los quistes. Suelen ser bilaterales
- 8. Agenesia renal se caracterizapor la ausencia de parénquima renal y se origina por una disrupción en el desarrollo metanéfrico en una fase temprana En su patogenia están implicados múltiples factores, como las mutaciones de genes implicados en el desarrollo renal (Ret o GDnf), y agentes teratogénicos, como el ácido retinoico y la cocaína La enfermedad con la que más frecuentemente coexiste es el RVU, que se presenta en el 37% de los pacientes con AR unilateral. Su incidencia es de 1/2.900 nacimientos y la AR unilateral representa el 5% de las malformaciones renales Otras anomalías asociadas frecuentemente son la estenosis de la unión pieloureteral (6-7%) y la estenosis de la unión ureterovesical (11-18%).
- 9. Disgenesia tubular renal Secaracteriza por la ausencia o un escaso desarrollo de los túbulos proximales. La fisiopatología de la enfermedad no está clara, pero se ha observado que se origina en fetos por alguna de estas 3 circunstancias: Entidad autosómica recesiva (OMIM 267430). Exposición a fármacos IECA. En el feto donante en los casos de síndrome de transfusión feto-fetal. La mayoría de los pacientes mueren en periodo perinatal por la hipoplasia pulmonar y la secuencia Potter.
- 10. Ectopia renal Se estimauna incidencia de 1 por cada 1.000 autopsias. Ocurre cuando el riñón no asciende desde la pelvis hacia la fosa renal (a nivel de la segunda vértebra lumbar). Se sitúan en su lado, pero se asientan en una mala posición. En el riñón ectópico hay también una falta de rotación de anterior a medial, situándose por tanto la pelvis más anterior. Si cruzan la línea media se denomina ERC La ERC puede presentarse con o sin fusión al riñón contralateral. El aporte arterial del riñón ectópico varía y puede provenir de la arteria iliaca, de la aorta y en algunas ocasiones de la arteria hipogástrica.
- 11. Riñón en herradura Su incidencia oscila entre 1/400 y 1/800 recién nacidos vivos, según diferentes series. Consiste en 2 masas renales situadas verticalmente en la línea media o a uno de sus lados, unidas por un istmo de parénquima o fibrosis que cruza la línea media En el 90% de los casos están unidos por el polo inferior y generalmente esta unión o istmo está situada en la parte baja del abdomen, por delante de los grandes vasos y debajo de la unión de la arteria mesentérica inferior y la aorta La fusión se produce antes de que los riñones asciendan desde la pelvis a su posición normal en la fosa renal, generalmente antes de la quinta semana de gestación. La hidronefrosis puede llegar a ser obstructiva en el 30% de los casos El aporte vascular del istmo es proporcionado por un vaso aislado y puede provenir de la aorta
- 12. Estenosis de launión pieloureteral Es la causa más frecuente de obstrucción en el tracto urinario superior. La incidencia de hidronefrosis es del 1-1,4% en recién nacidos. la mayoría de los casos se diagnostican prenatalmente como hidronefrosis. Si no es detectada intraútero, se puede manifestar en niños como masa abdominal palpable, infección urinaria, hematuria o molestias gastrointestinales. Para su diagnóstico se debe efectuar una ecografía. En los casos detectados prenatalmente, esta se realiza a partir de los 3-7 días de vida Si en la ecografía se ve dilatación ureteral, realizamos una cistografía miccional seriada (CUMS) para descartar RVU (33% de los casos)
- 13. Megauréter congénito El términomegauréter es un término descriptivo para un uréter dilatado (mayor de 7mm). El megauréter primario se debe a una alteración funcional o anatómica que afecta a la unión ureterovesical megauréter obstruido y no refluyente megauréter no obstruido y refluyente megauréter refluyente y obstructivo megauréter no refluyente y no obstructivo El megauréter no refluyente y obstructivo primario está producido por una anomalía en la musculatura distal del uréter con una hipoplasia de las fibras musculares y una hipertrofia de las fibras intersticiales de colágeno Cuando la orina refluye pero drena sin complicaciones hacia la vejiga, hablamos de un megauréter refluyente no obstructivo si no se objetiva ni reflujo ni obstrucción pero se evidencia un uréter dilatado, se trata de un megauréter no refluyente ni obstructivo
- 14. Ureterocele Consiste en unadilatación quística del segmento intravesical del uréter. El 80% se asocia al polo superior de un riñón duplicado y el 60% tiene un orificio ectópico en la uretra. La manera más frecuente de presentación es como infección urinaria en los primeros meses de vida Otra forma menos frecuente de manifestación es la obstrucción de la uretra, aunque en niñas constituye la causa más frecuente de obstrucción uretral.
- 15. Ureter ectópico Se hablade uréter ectópico cuando el orificio ureteral acaba en una posición caudal a su inserción normal en el trígono. se localiza en el trayecto de formación de los conductos mesonéfricos. implica que en niños el meato se puede situar desde la región uretral de los conductos eyaculadores hasta el epidídimo y en las niñas desde el cuello vesical hasta la uretra, vagina o más infrecuente el cérvix o el útero
- 16. Reflujo vesicoureteral Es elflujo retrógrado anormal de la orina vesical hacia el tracto urinario superior a través de una unión urétero vesical incompetente, de forma primaria con base genética o de forma secundaria por obstrucción en la salida de la vejiga. Parece que el RVU sin contaminación bacteriana y a baja presión no produce ningún daño a nivel renal, pero en presencia bacteriana representa un factor de riesgo para el desarrollo de pielonefritis. Su incidencia se calcula entre el 0,4 y el 1,8% en niños aparentemente sanos y del 25 al 50% en los que han tenido un cuadro de pielonefritis
- 17. Válvulas de uretraposterior Las VUP son la causa más frecuente de obstrucción congénita a la salida vesical en el niño, dando lugar a un amplio espectro de daños en todo el tracto urinario Las válvulas son membranas obstructivas en la luz de la uretra, que se extienden desde el veru montanum distalmente Solo ocurren en varones y son la primera causa de fallo renal y trasplante en la población pediátrica. La incidencia es de 1/5.000-8.000 varones. Últimamente, se ha referido en 1/1.250 en ecos fetales •--Persistencia de la membrana urogenital con una anormal canalización de la uretra. •–Sobrecrecimiento de los pliegues ureterovaginales. •–Anormal integración de los conductos de Wolf dentro de la uretra posterior, que se insertarían de manera anormal en la parte anterior de la cloaca, dando como resultado unos pliegues más gruesos, más
- 18. Extrofia vesical La extrofiavesical es una compleja anomalía congénita que engloba alteraciones en el sistema musculoesquelético, en el aparato genitourinario y en el tracto intestinal. La extrofia de vejiga generalmente está incluida dentro del complejo extrofia- epispadias y está formada por un espectro de malformaciones embriológicas que incluye: •Epispadias: la placa uretral está total o parcialmente abierta en la superficie dorsal del pene. •Extrofia vesical clásica: la placa vesical está abierta en la parte inferior del abdomen y la uretra es epispádica •Extrofia de cloaca: la placa vesical y la porción ileocecal están unidas y abiertas, mostrándose como una placa única en la región inferior del abdomen.
- 19. HIPOSPADIAS Tipos de Hipospadias: MalformacionesUretrales Se trata de una malformación en la que el meato uretral es ectópico Etiología: Inadecuada produccion de androgenos Balanico Peneano Penoescrotal
- 20. HIPOSPADIAS DISTAL HIPOSPADIASPROXIMALES HIPOSPADIAS ESCROTALES
- 21. Signos y síntomas Etiología Frecuentement e asociadoa extrofia vesical El meato se encuentra en posición dorsal. EPISPADIAS Incontinencia Reflujo urinario Infección urinaria Desarrollo inadecuado del hueso púbico
- 22. El divertículo uretrales la formación de un saco entre la uretra y la vagina, cubierto por mucosa uretral. Clasificación: congénitos y adquiridos DIVERTICULO URETRAL Factores de riesgo Traumatismo pelvico Multiparidad
- 23. Parafimosis La agenesia, la duplicacióny el linfedema del pene son anomalías menos frecuentes Fimosis: Prepucio que recubre todo el glande y no se puede retraer Malformaciones Genitales Masculinas
- 24. Hidrocele congénito: Colecciónde liquido en el escroto MALFORMACIONES TESTICULARES Y ESCROTALES Agrandamiento indoloro del escroto
- 25. Criptorquidia : Es laanomalía en la que el testículo no ha terminado de descender a la bolsa escrotal antes de los 6 meses de edad. Puede ser unilateral o bilateral.
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- 27. HIPOPLASIA Uno de los2 testículos están disminuidos de tamaño MONORQUIA Ausencia de 1 de los 2 testículos HIPERTROFIA Uno de los 2 testículos esta aumentado de tamaño. Se suele ver cuando se existe monorquia ANORQUIA Ausencia de los 2 testículos
- 28. INTERSTICIAL Entre el Oblicuo mayory Subcutáneo PERINEAL En el rafe medio TRANSVERSAL Las 2 en la misma bolsa escrotal ECTOPIA Cuando la situación del testículo no esta a lo largo del trayecto original de descenso.