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Malformaciones Renales Urologia
Este documento resume las principales malformaciones renales, incluyendo anomalías de número, como agenesia y riñón supranumero; anomalías relacionadas con el ascenso anormal como riñones ectópicos; anomalías de fusión como riñón en herradura; anomalías en la rotación; y disgenesia como displasia y enfermedad quística renal. Explica la embriología renal y los tipos, causas y tratamientos de estas anomalías.
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- 1. ESCUELA SUPERIOR POLITECNICA DE CHIMBORAZO MALFORMACIONESRENALES CATEDRA: UROLOGIA DOCENTE: Dr. MARIO BRAGANZA NIVEL: 11 POR: FRANCISCO DOMINGUEZ
- 2. INDICE Embriología Anomalíasde número Anomalías relacionadas con el ascenso anormal (riñones ectópicos) Anomalías relacionadas con una fusión anormal de los riñones Anomalías en la rotación Disgenesia (displasia y enfermedad quística renal)
- 3. OBJETIVO DAR A CONOCERLAS PRINCIPALES MALFORMACIONES RENALES DE LA POBLACION EN GENERAL ENFOCADO AL MEDICO GENERAL
- 4. EMBRIOLOGIA EN LASANOMALÍAS DEL RIÑÓN ESTÁN IMPLICADOS DOS PROTAGONISTAS Y TRES EVENTOS: 1. PROTAGONISTAS A. MATERIAL NEFROGÉNICO: EN ÉSTE INCLUIREMOS EL PRONEFROS, MESONEFROS Y METANEFROS. B. YEMAS URETERALES Y CONDUCTOS DE WOLF. 2. EVENTOS A. INDUCCIÓN DE TEJIDO METANÉFRICO (IMPLICADO EN LA CONSTRUCCIÓN RENAL). B. MIGRACIÓN CEFÁLICA DE LOS RIÑONES. C. POSICIONAMIENTO DE LOS RIÑONES (PARTICIÓN Y ROTACIÓN). CUALQUIER INCIDENCIA EN ESTAS 3 FASES (QUE OCURREN EN LAS PRIMERAS 8 SEMANAS DE GESTACIÓN) ORIGINARÁ UNA ALTERACIÓN EN LA PRESENCIA, EL NÚMERO Y LA LOCALIZACIÓN DE LAS MASAS RENALES
- 5. PRONEFROS, MESONEFROS YMETANEFROS
- 6. ANOMALIAS DE NUMERO AGENESIA RENAL UNILATERAL Lo normal es que sean asintomáticos, pero se deberá buscar esta anomalía en niños con ausencia de deferente o de la cola del epidídimo o en niñas con vagina tabicada y útero bicorne. BILATERAL (Síndrome de Potter) Estos niños tienen una facies peculiar. Se produce una compresión uterina del feto (a causa del oligoamnios), lo que dará lugar a la facies característica del Potter.
- 7. ANOMALIAS DE NUMERO RIÑON SUPRANUMERARIO La mayoría son asintomáticos y un 20% se han descubierto en las autopsias. Los que se diagnostican lo harán en la tercera década de la vida y suele ser por infecciones, obstrucciones.
- 8. ANOMALIAS DEL ASENSOANORMAL DEL RIÑON RIÑON PELVICO Se sitúan en la pelvis, en oposición al sacro o por debajo de la bifurcación de la aorta. Es la localización más frecuente de los riñones ectópicos. Normalmente es unilateral y más frecuente en el lado izquierdo.
- 9. ANOMALIAS DEL ASENSOANORMAL DEL RIÑON RIÑONES ECTOPICOS LUMBARES O ILIACOS Se sitúan sobre la cresta del hueso iliaco a nivel de L2-L3. Normalmente están malrotados
- 10. ANOMALIAS DEL ASCENSOANORMAL DEL RIÑON RIÑON TORACICO Se sitúa en el mediastino posterior. Puede estar por detrás de una hernia de Bochdalek. Es una entidad muy rara (1/16.000) y se puede asociar a anomalías cardiovasculares, pulmonares y espinales
- 11. ANOMALIAS DE LAFUSION ANORMAL DEL RIÑON RIÑON EN HERRADURA La mayoría son asintomáticos toda la vida. Sin embargo, una hidronefrosis, reflujo, litiasis o tejido displásico pueden acabar necesitando cirugía debido a las infecciones recurrentes del tracto urinario, dolor o hematuria. El riñón en herradura tiene mayor riesgo de nefroblastoma y 3 ó 4 veces más riesgo de cáncer de pelvis renal.
- 12. ANOMALIAS DE LAFUSION ANORMAL DEL RIÑON ECTOPIA RENAL CRUZADA Es la segunda anomalía de fusión más frecuente. La mayoría de los casos son asintomáticos y se descubren de forma incidental. Existen varios tipos: con fusión renal (85%), sin fusión (<10%), unilateral, bilateral. Existen varios tipos según su fusión: en “S”, en “L”, con giba, en disco, ectopia superior o inferior.
- 13. ANOMALIAS EN LAROTACION El riñón malrotado no produce síntomas por sí mismo. Pero la cantidad de tejido fibrótico peripélvico, los vasos aberrantes o la arteria renal distorsionada por la rotación hace que la obstrucción en la unión pieloureteral sea más fácil. Esta estenosis dará lugar a una hidronefrosis con los síntomas clásicos (dolor agudo en flanco, o cíclico, náuseas). También puede aparecer hematuria, infección o litiasis por la estasis a ese nivel.
- 14. DISGENESIA (DISPLASIA Y ENFERMEDADQUÍSTICA RENAL) La disgenesia renal es un mal desarrollo renal que afecta a su tamaño, forma o estructura. Puede ser de tres tipos: displásica, hipoplásica o quística. DISPLASIA RENAL Es un concepto anatomopatológico. Se observan elementos primitivos de forma difusa, focal o segmentaria. Principalmente se encuentran estructuras primitivas resultado de una diferenciación metanéfrica anormal. Si aparecen quistes se denomina displasia quística. Si el riñón es displásico completamente y con preponderancia de quistes hablaremos de displasia multiquística renal. En ocasiones la aplasia renal puede ser un estadio involucionado de riñón multiquístico.
- 15. HIPOPLASIA, APLASIA HIPOPLASIAVERDADERA Cuando la hipoplasia es unilateral con el riñón contralateral normal y con hipertrofia compensatoria no suele dar clínica y se diagnóstica incidentalmente tras el estudio por otra razón o por hipertensión.
- 16. HIPOPLASIA, APLASIA OLIGOMEGANEFRONIA Es la disminución del númerode nefronas, pero con hipertrofia de cada una de ellas. Se puede asociar a otros defectos malformativos.
- 17. HIPOPLASIA, APLASIA HIPOPLASIASEGMENTARIA O RIÑÓN DE ASK-UPMARK Son riñones pequeños desarrollados como resultado de la nefropatía por reflujo y de episodios de pielonefritis repetidas Presentan hipertensión arterial, cefaleas, retinopatía y proteinuria, y suele detectarse a partir de los 10 años
- 18. HIPOPLASIA, APLASIA Hipodisplasia Se puede asociar con obstrucción uretral (válvulas de uretra posterior), o con el síndrome de Prune-Belly. En esta entidad se puede ver un orificio ureteral normal (obstructivo o no) y a veces ectópico
- 19. ENFERMEDAD QUÍSTICA Esimportante diferenciar entre multiquístico y poliquístico; el riñón multiquístico se refiere a una enfermedad displásica y dentro del término poliquístico se incluyen varias enfermedades, todas con nefronas normales sin displasia RIÑÓN MULTIQUÍSTICO Es una de las mayores causas de masa abdominal en niños, como hemos comentado. En las formas menos severas el diagnóstico se hace en la etapa adulta por dolor abdominal, hematuria, hipertensión u otra anomalía no relacionada
- 20. ENFERMEDAD QUÍSTICA RIÑÓNMULTIQUÍSTICO En los casos de bilateralidad los neonatos tienen la facies típica del síndrome de Potter por el oligohidramnios. Estos riñones pueden involucionar en la fase antenatal o postnatal llegando a no verse en ecografías posteriores. Antes se pensaba que los riñones aplásicos (que a menudo tienen uréteres atrésicos) eran una entidad diferente, pero ahora con el desarrollo de la ecografía se ve como la mayoría de los riñones aplásicos son multiquísticos involucionados.
- 21. ENFERMEDAD QUÍSTICA RIÑÓNMULTIQUÍSTICO (Tratamiento) La exéresis de estos riñones es un tema en discusión actualmente. Si se decide nefrectomía se recomienda entre los 6 y los 12 meses para evitar la hipertensión arterial, la neoplasia y en ocasiones la hematuria. El riesgo de malignización de estos riñones es muy bajo (0,1%), así como la incidencia de hipertensión arterial.
- 22. ENFERMEDAD QUÍSTICA RIÑONESPOLIQUÍSTICOS ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVA: Tiene varios grados de severidad, cuanto más pronto se diagnostique más severo será. Tienen un cierto grado de fibrosis hepática también. Si la enfermedad hepática es leve el riñón se afecta más, y viceversa ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA DOMINANTE Si se presenta en niños suele ser más agresiva. Los niños pueden tener secuencia oligoamnios - síndrome de Potter con riñones grandes. Si se presentan por encima del año de edad pueden tener los signos clínicos relacionados con la hipertensión arterial
- 23. ENFERMEDAD QUÍSTICA RIÑONESPOLIQUÍSTICOS (Tratamiento) Los niños que presentan síntomas están en una situación terminal, por lo que se recomienda la diálisis y el trasplante.
- 24. ENFERMEDAD QUÍSTICA QUISTESIMPLE RENAL No se conoce la causa, pero el hecho de que sean frecuentes en los adultos (50%) y raros en los niños (0’2%) sugiere que son adquiridos. Son lesiones benignas localizadas en la corteza y recubiertas con un epitelio sencillo. Casi ninguno provoca síntomas y se descubren de manera incidental durante la evaluación por alguna otra molestia abdominal.
- 25. ENFERMEDAD QUÍSTICA QUISTEMULTILOCULAR Es un tumor benigno unilateral. La mitad de los casos se presentan en niños, siendo más común en varones, al contrario que en los adultos, donde predominan las mujeres. El caso más común suele tener menos de 2 años y se presenta como masa abdominal. A causa de la posibilidad de ser un tumor de Wilms quístico se debe hacer una nefrectomía. Se está comenzando a efectuar cirugía renal conservativa
- 26. ENFERMEDAD QUÍSTICA ENFERMEDADQUÍSTICA MEDULAR Y RIÑÓN EN ESPONJA Son enfermedades raras y suelen presentarse en época juvenil o en adultos. Es frecuente que debuten con hematuria y fallo renal. El riñón en esponja presenta frecuentemente infecciones de repetición y nefrolitiasis. El diagnóstico se hace por ecografía y urografía. El tratamiento se limitará a la clínica
- 27. OTROS SÍNDROMES MALFORMATIVOS QUÍSTICOSQUE CURSAN CON QUISTES RENALES ESCLEROSIS TUBEROSA (enfermedad de Bourneville) Epilepsia, retraso mental y adenomas sebáceos ENFERMEDAD DE VON HIPPEL LINDAU Hemangiomblastomas cerebelosos, angiomas retinianos, quistes de páncreas, riñón, epidídimo, feocromocitoma
- 28. AGRADECIMIENTO Dr MARIO BRAGANZA TUTORDEL AREA DE UROLOGIA