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Subido porCarolina Ochoa
Megacolon congénito
El documento describe la enfermedad de Hirschsprung (EDH), una anomalía congénita que afecta el colon y causa estreñimiento. Se caracteriza por la ausencia de células nerviosas ganglionares en parte del intestino grueso, lo que impide que las heces se muevan correctamente. Los síntomas incluyen retardo en la evacuación, distensión abdominal, vómitos y diarrea. El diagnóstico se realiza mediante estudios radiográficos y biopsias, y el tratamiento es quirúrgico para elim
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- 2. Es la ultima porción del aparato digestivo, en el se siguen absorbiendo nutrientes y agua de los alimentos que han sido ingeridos. Sirve como contenedor para el material de desecho. Colon se divide en cuatro segmentos: Colon ascendente. Colon transverso. Colon descendente. Colon sigmoide.
- 3. Es una anomalía congénita, que afecta principalmente al recto sigmoides debido a la ausencia de células ganglionares. Su frecuencia es de 1 por cada 5000 RN vivos.
- 4. células nerviosas que se llaman células ganglionares les indican a los músculos del intestino que empujen las heces a través del intestino fuera del cuerpo. EDH no tiene estas células nerviosas en una parte del intestino. En consecuencia, las heces no se mueven en forma adecuada a través del intestino. Lo que determina estreñimiento, dilatación e hipertrofia de colon.
- 5. Existe tendencia familiar; actualmente se puede considerar su transmisión es de tipo multifactorial o poligenico. Si un miembro de la familia esta afectado existe riesgo para otros miembros. Visitas regulares de control medico para la detección temprana con apoyo de asesoramiento genético. Ambiente. No se le ha demostrado participación.
- 6. Ocurre una diferenciación de las células ganglionares derivadas de la cresta neural a nivel de la pared intestinal, entre la semana 7 y 8 de gestación; además de este proceso se verifica en sentido craneocaudal. En la EDH, el curso de la migración caudal de las células ganglionares queda interrumpido en algún punto.
- 7. Aumento progresivo de la presión intracolonica fuerza la resistencia de la válvula ileocecal, lo que induce a una distensión secundaria del intestino delgado y a una retención gástrica. Un reservorio de tamaño creciente, que absorbe el efecto retrogrado con efecto propulsivo de las contracciones colonicas. Esto da como resultado la retención fecal.
- 8. Síndrome de Down. Neurocrestopatias. Defectos de tabiques cardiacos. Neoplasia endocrina múltiple de tipo 2a
- 9. Lo primero que llama la atención es tratarse generalmente de niños nacidos a termino con peso superior a 2.500 kg. Puede haber manifestaciones desde el primer día de vida (70% de los casos).
- 10. RETARDO EN LA PRIMERA EVACUACIÓN. Primer síntoma que consiste en que el bebe no es capaz de expulsar el meconio durante las primeras 48 horas de vida.
- 11. DISTENSIÓN ABDOMINAL. Resultadode la ingestión de aire e inadecuado transito intestinal. Puede haber: Hipertimpanismo. Asas intestinales visibles o palpables en pared abdominal. Aumento de perístalsis. Dificultad respiratoria.
- 12. VOMITO. Puede estar precedidoo acompañado de bilis o ser francamente fecaloide.
- 13. DIARREA. En algunas ocacionesla primera manifestación es la diarrea, la cual es persistente y suele alternarse con estados suboclusivos.
- 14. ENTEROCOLITIS. Evacuaciones congrandes cantidades de moco y con frecuencia de sangre llevando al paciente a un estado de desequilibrio hidroelectrolitico y de toxicidad que no pocas veces causa muerte por lo violento del cuadro.
- 15. PERFORACIÓN INTESTINAL. En laetapa neonatal es cuando puede tener lugar una perforación intestinal, suele ocurrir en un segmento estrecho aganglionar. Colon sigmoide, ciego.
- 16. Una vez establecidala sospecha clínica de la patología existen diferentes métodos para llegar al diagnostico como: RADIOGRÁFICO (Rx simple de abdomen y estudio de colon por enema baritado).
- 17. La radiografía simple de abdomen busca dilatación de asas intestinales por presencia de niveles hidroaéreos bajos, ausencia de gases en el recto. El enema baritado es un recurso muy útil, aun cuando en los primeros días de vida puede no ser definitivo.
- 18. HISTOPATOLÓGICO (biopsia por punción, succión). La biopsia rectal tomada adecuadamente constituye un elemento definitivo para confirmar el diagnostico de aganglionosis.
- 19. Hidratación por Vía periférica o Central (para Presión Venosa Central). Reposición Hidroelectrolítica. Sonda Vesical. Sonda Rectal. Antibioticoterapia.
- 20. Cirugía la cual se quita el segmento de intestino enfermo (agangliónico) y se realiza un descenso de intestino normal. Lo ideal es que los niños se traten con una sola operación. Sin embargo algunos pacientes van a necesitar antes del descenso una derivación intestinal llamada colostomía con la finalidad de aliviar temporalmente la obstrucción.