Microangiopatias trombóticas (ptt suh) hematologia

Microangiopatias trombóticas (ptt suh) hematologia

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  MICROANGIOPATIAS TROMBÓTICAS Representan ungrupo de trastornos que se caracterizan por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopatica, datos de hemolisis en los estudios de laboratorio, trombosis microvasculares.
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  PURPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA E.M KitziaAbril Piña Chan
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  DEFINICIÓN Alteración adquirida dela supervivencia plaquetaria debido al agotamiento de las plaquetas circulantes, resultado de la formación de microtrombos en las arteriolas terminales y capilares, que presentan alteraciones en el endotelio.
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  PATOGENIA FVW: • Esuna de las proteínas circulantes más grandes con un peso molecular que excede los 10000 kDa. Sánchez Luceros Analía. Actualización en Microangiopatías Trombóticas. Hematologia,2015; número Extraordinario v19: 51-58. Disponible en: http://www.sah.org.ar/revista/numeros/10-vol%2019-extraordinario.pdf Multímeros del VWF
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  •El VWF depositadoen las células es rico en ULVWF, los cuales no circulan normalmente en plasma, o lo hacen en proporción limitada constituyendo sólo 5-15% de la población circulante. •Esto se debe a que una vez liberados por la vía regulada sufren una rápida proteólisis, por ADAMTS13, que reduce el VWF a formas multiméricas de menor tamaño. FVW FVW FVW FVW FVW FVW Sánchez Luceros Analía. Actualización en Microangiopatías Trombóticas. Hematologia,2015; número Extraordinario v19: 51-58. Disponible en: http://www.sah.org.ar/revista/numeros/10-vol%2019-extraordinario.pdf E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1–331.e13. Disponible en: http://digibuo.uniovi.es/dspace/bitstream/10651/31938/1/1-s2.0- S0025775314007362-main.pdf Los multímeros del VWF son referidos de acuerdo a su tamaño como pequeños, intermedios, grandes y extragrandes
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  ADAMTS13: Es unaproteína glicosilada, codificada en el cromosoma 9q34 y producida en humanos principalmente en hígado (90%), riñón (10%) y también en placenta humana. FVW FVW FVW Anticuerp o FVW FVW FVWpP P P P P P P PP P Trombos • Anemia hemolítica microangiopática no inmune con fragmentación eritrocitaria • Trombocitopenia por consumo Sánchez Luceros Analía. Actualización en Microangiopatías Trombóticas. Hematologia,2015; número Extraordinario v19: 51-58. Disponible en E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1–331.e13. Disponible en: http://digibuo.uniovi.es/dspace/bitstream/10651/31938/1/1-s2.0- S0025775314007362-main.pdf Engrosamiento No impide acumulación de ULVWF circulantes.
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  CLASIFICACIÓ NDE MICROANGIOP ATÍAS TROMBÓTICAS: PTT hereditaria/congenita (PTTh),también llamada Síndrome de Upshaw-Schulman, es causada por mutaciones homocigotas o heterocigotas compuestas en el gen de ADAMTS13. La PTT idiopática/inmunitaria, que es la más frecuente, es provocada por el desarrollo de autoanticuerpos anti-ADAMTS13. SUH asociado a infeccion Escherichia coli O157:H7 SUHa, alteraciones genéticas del complemento Primaria s Secundari as • Fármacos: Quinina, gemcitabina, cisplatino, interferón, inhibidores de VEGF y tirosın cinasa, ticlopidina, clopidogrel, inhibidores de la calcineurina (ciclosporina, tacrolimus), anticonceptivos orales. • Conectivopatías LES, sx anti fosfolípido, esclerodermia. • Gestación: HELLP, preeclamsia. • Otras Infección por VIH; glomerulopatías; hipertensión arterial maligna; H1N1 (influenza A), neoplasias. E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1–331.e13. Disponible en: http://digibuo.uniovi.es/dspace/bitstream/10651/31938/1/1-s2.0-
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  CUADRO CLÍNICO Anemia hemolítica microangiopatica Insuficiencia renal Trombocitope nia Datos neurológicos FiebreCefalea, parestesia, disartria, afasia alteración del estado mental, alteración de la personalidad, deterioro cognitivo, accidentes isquémicos transitorios, convulsiones y coma. Accidentes vasculares cerebrales, accidentes isquémicos transitorios, infarto de miocardio, arritmia y paro cardíaco que puede presentarse en el contexto de las convulsiones Isquemia intestinal puede provocar dolor abdominal, náuseas y vómitos Pálido y en ocasiones ictérico, petequias o equimosis, purpura E. Contreras et al / Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1–331.e13. Disponible en: http://digibuo.uniovi.es/dspace/bitstream/10651/31938/1/1-s2.0- S0025775314007362-main.pdfSánchez Luceros Analía. Actualización en Microangiopatías Trombóticas. Hematologia,2015; número Extraordinario v19: 51-58. Disponible en:
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  DIAGNOSTICO La trombocitopenia sueleser más grave en los casos sin afectación renal; el reconteo plaquetario : < 20,000/mm3. La anemia hemolítica microangiopática (MAHA) es un criterio diagnóstico importante para TTP y se define por la presencia de esquistoscitos (>1%) en el frotis periférico junto con evidencia de hemólisis. LDH > BI > < Haptoglobina sérica Coombs negativo FvW > Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009 Saifan et al. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura .J Blood Disord Transfus 2012, S3:001;1-5. Disponible en: http://www.omicsonline.org/thrombotic-thrombocytopenic- purpura-2155-9864.S3-001.pdf
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  PRUEBAS DIAGNOSTICAS ESPECIFICAS Los laboratoriosespecializados pueden determinar 3 aspectos relacionados con el ADAMTS13: el antígeno, la actividad y la presencia de anticuerpos No criterio diagnostico porque los niveles pueden estar norm ADAMTS 13 niveles inferiores al 10% se considera específico para TTP, a menudo puede ser baja en insuficiencia hepática, sepsis, enfermedad renal crónica, trastornos del tejido conectivo, embarazo y otras diversas condiciones inflamatorias, pero los niveles no son tan bajos como menos del 10% de lo normal en estas condiciones. Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009 Saifan et al. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura .J Blood Disord Transfus 2012, S3:001;1-5. Disponible en: http://www.omicsonline.org/thrombotic-thrombocytopenic-purpura-2155-9864.S3-001.pdf
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  TRATAMIENTO Después del diagnosticoes preferiblemente antes de transcurridas 4-8 h desde el diagnostico, ya que el 50% de las muertes por PTT se producen durante las primeras 24 hrs; Plasmaférisis sigue siendo la parte fundamental del tratamiento de la PTT. El intercambio plasmático es de 1 a 2 volumes de plasma por día (40- 50ml/kg) Continuarse diariamente hasta que el paciente tenga plaquetas >150,00 /ml y DHL normal y por lo menos 3 días después. Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009 Saifan et al. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura .J Blood Disord Transfus 2012, S3:001;1-5. Disponible en: http://www.omicsonline.org/thrombotic- thrombocytopenic-purpura-2155-9864.S3-001.pdf
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  Infusión de plasmade 15-30(25-30) ml/kg/día para reponer la ADAMTS 13 mientras se inicia el recambio plasmático. Glucorticoides (complemento con plasmaféresis) Transfusión plaquetaria contraindicada y queda reservada ante hemorragias graves.
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  Vincristina,inmunosupresores,quimioterapia (CHOP), trasplante autólogode células progenitoras hematopoyéticas Rituximab Esplenectomía Puede ser necesaria la transfusión de eritrocitos, hemodiálisis, antihipertensivos y anticonvulsivantes. Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009
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  SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO Aparecepocos días después de una enfermedad diarreica, se presenta en cualquier edad, pero afecta principalmente a niños menores de 10 años. Toxina Shiga E. Coli 0157:H7 (80%) Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009
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  Insuficiencia renal quepuede incluir proteinuria, hematuria, hipertensión arterial, oliguria o anuria Anemia hemolítica microangiopatica Trombocitopenia Diarrea, a menudo de carácter hemorrágico ADAMTS13 normal Puede haber compromiso del sistema nervioso central como convulsiones, coma. Terapéutica con plasma es de poca utilidad Diálisis, corrección de la anemia con transfusiones, control antihipertensivo, antibiótico, control metabolico,etc. Guillermo J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de hematología. 4a ed- México, editorial Medica Paramerican;2009