Descargado 831 veces
Subido porJhonny Freire Heredia
Patologia de Riñon
1. El documento resume diferentes malformaciones congénitas y enfermedades quísticas del riñón, incluyendo agenesia renal, hipoplasia renal, riñones ectópicos, riñones de hendidura, displasia renal multiquística, nefropatía poliquística autosómica dominante y recesiva, enfermedad quística de la médula renal, enfermedad quística adquirida, quistes renales simples y obstrucción de vías urinarias. 2. También describe tumores
Más contenido relacionado
La actualidad más candente
Patologia de Riñon
- 1. Universidad Técnica deMachala Facultad de Ciencias Químicas y de la Salud Escuela de Medicina Patología Humana Tema: Integrantes: Astudillo Martín Ayala Ingrid Cabanilla Alejandra Calozuma Paul Córdova Anya Delgado Diego Freire Jhonny Gonzales Alexandra Guerra Ángel Jiménez Julissa Juca Kerly Mendoza Genésis Morán Bryan Morocho Andrés El Riñón
- 2. MALFORMACIONES CONGENITAS • • • • AGENESIA RENAL HIPOPLASIA RIÑONESECTOPICOS RIÑONES DE HERRADURA
- 3. Angenesia renal No sedesarrolla Incompatible con la vida se asocia con muchos trastornos congénitos (extremidades o pulmones) Pero la angenesia unilateral es una anomalía que es compatible con la vida si no hay alteraciones pero como consecuencia de una hipertrofia compensatoria puede llevar a una nefropatía crónica
- 4. HIPOPLASIA Renal Es elfracaso del desarrollo de los riñones a su tamaño normal No muestra cicatrización y tiene un numero menor de lóbulos renales seis o menos Si es bilateral da lugar a la IRC
- 5. Riñones ectópicos Están los riñones ubicados aniveles bajos en el borde de la pelvis o incluso a nivel de ella lo que va a llevar a una obstrucción al flujo urinario y a sufrir infecciones bacterianas
- 6. Riñones de hendidura Esla fusión de los polos superior e inferior tiene forma de herradura que pasa por delante de los grandes vasos.
- 7. DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA Esla persistencia del riñón de estructuras anormales (cartílago, mesénquima indiferenciado y túbulos colectores inmaduros) Produce obtruccion ureteropelvica, agenesia ureteral o atresia y otras anomalías de las vías urinarias Extirpación del riñón afectado
- 8.
- 9. NEFROPATIAS QUISTICAS • TRANSTORNOSHEREDITARIOS • ADQUIRIDOS • DESARROLLO 1.- FRECUENTES Y PLANTEAN PROBLEMAS DE DIAGNOSTICO 2.- ALGUNAS NEFROPATIAS POLIQUISTICAS CAUSAN NEFROPATIAS CRONICAS 3.- SE CONFUNDEN CON TUMORES MALIGNOS
- 10. CLASIFICACION DE LOSQUISTES RENALES 1. DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA 2. NEFROPATIA POLIQUISTICA • E.P.AUTOSOMICA DOMINANTE(ADULTOS) • E.P.AUTOSOMICA RECESIVA (INFANCIA) 3. ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR • RIÑON ESPONJOSO MEDULAR • NEFRONOPTIS 4. ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA(DIALISIS) 5. QUISTES RENALES LOCALIZADOS 6. QUISTES RENALES EN SINDROMES DE MALFORMACIONES HERDITARIAS 7. ENFERMEDAD GLOMERULOQUISTICA 8. QUISTES RENALES EXTRAPAREQUIMATOSOS
- 11. NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE ADULTOS MULTIPLESQUISTES EN AMBOS RIÑONES FINAL DESTRUYEN EL PARENQUIMA Y CAUSA INSUFICIENCIA RENAL TRANSPLANTE O DIALISIS
- 12. MUTACION ALELOS GENES PKD AFECTANINICIALMENTE A LAS NEFRONAS FUNCION RENAL CONSERVADA AFECTA 4 Y 5 DECADA DE VIDA MUTACIONES PKD1 85% CASOS(MORTAL) PKD2 15% CASOS
- 13. GENETICA Y PATOGENIA GEN PKD1 proteína policistina1 codifica integral Localizado en células epitelialestubulares que revisten las nefronas distal GEN PKD2 proteína integral de membrana policistina 2 Localizado en todos los segmentos de los túbulos renales y tejidos extrarrenales • Cada célula del riñón contiene un cilio primario no móvil • Se proyecta hacia la luz tubular y estos cilios vigilan el cambio de flujo del liquido • Los cilios pueden inducir el flujo de Ca+ que realizan la formación de quistes
- 14. MORFOLOGIA MACROSCOPICAMENTE= Aumento detamaño bilateral, superficie externa parece estar formado por quistes desde 3 a 4 cm. MICROSCOPICAMENTE= Nefronas funcionantes distantes quistes, los quistes están llenos de líquidos turbios rojo o marrón, los quistes aumentan hasta englobar los cálices
- 15. CARACTERISTICAS CLINICAS Sonasintomáticos hasta que la insuficiencia renal anuncia la presencia de la enfermedad Las hemorragias y dilatación de los quistes causan dolor La excreción de coágulos de sangre causan cólico renal Los riñones aumentan de tamaño y son evidentes a la palpación e inducen sensación de peso Debuta con hematuria y proteinuria progresiva
- 16. NEFROPATÍA POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVADE LA INFANCIA Variantes: • • • • Perinatal Neonatal Del lactante Juvenil Fibrosis hepática congénita: fibrosis periportal y proliferación de conductillos biliares Etiología: mutación del gen PKHD1, codifica a fibrocistina Niños mayores desarrollan: hipertensión portal con esplenomegalia
- 17. ENFERMEDADES QUÍSTICAS DE LA MEDULARENAL Riñones en esponja medular Complicaciones: Calcificaciones Hematuria Cálculos Nefronoptisis y enfermedad quística medular de inicio en el adulto Variantes: Esporádica no familiar Nefronoptisis juvenil familiar Displasia renal-retiniana Etiología: mutación genes NPH1 NPH2 NPH3
- 18. Enfermedad quística adquirida (asociadaa diálisis) • • • • Frecuente en pacientes con diálisis prolongada. se muestran quistes corticales y medulares. A consecuencia de una obstrucción en los túbulos 0.5 – 2cm diámetro, liquido claro, revestidos por epitelio tubular hiperplasico o aplanado. • Contienen cristales de oxalato y calcio. • Asintomáticos. pueden sangrar hematuria complicación: carcinona de células renales.
- 19. Quistes simples. • Normalmentecorticales. • 1 -5 cm 10 cm • Translucidos, rodeados por membrana lisa, gris brillante, llenos de liquido claro. • La hemorragia interna puede causar distensión con dolor. Observables en radiografía • Radiografia: Contornos lisos, generalmente avasculares y generan señales mas a líquidos
- 20. Obstrucción de víasurinarias (uropatia obstructiva) • Mayor sucebtibilidad a la infeccion y calculos, • Atrofia renal permanente en forma de hidronefrosis o uropatía obstructiva. • Puede ser brusca o insidiosa, parcial o completa • En cualquier nivel de las vías urinarias. • Por lesiones intrínsecas o extrínsecas.
- 22. Características clínicas. • Obstrucciónaguda provoca dolor por distensión del sistema colector o de la capsula. • Hidronefrosis unilateral parcial o completa puede mantenerse silente por mucho tiempo. • En obstrucción bilateral parcial presenta: Incapacidad para concentrar la orina poliuria nicturia • Obstrucción bilateral completa: Oliguria y anuria, incompatible con la supervivencia.
- 24. Unilaterales Se forman enlos cálices, pelvis renal y vejiga 2-3 mm de diámetro Silentes en el interior de la pelvis renal (hematuria) Los mas pequeños obstruyen uréteres, y producen cólicos.
- 25. CALCULOS DE CALCIO: oxalatocálcico y fosfato cálcico. Asociados a hipercalcemia e hipercalciuria o idiopática. CALCULOS DE FOSFATO AMÓNICO MAGNÉSICO: Infecciones Bacterianas, la orina alcalina precipita sales de fosfato amónico magnésico. Son grandes y obstruyen riñón, uréter, vejiga. CALCULOS DE ÁCIDO ÚRICO: Gota, Leucemia. Orina con ph menos de 5,5. CALCULOS DE CISTINA: defectos geneticos de la reabsorcion renal de aminoácidos (cistina)
- 26. TUMORES BENIGNOS ADENOMA PAPILARRENAL Tumores pequeños menos de 0,5 cm. Bien delimitado, se origina del epitelio tubular. Están en la corteza. Nódulos separados bien definidos de color amarillo grisáceo pálido. Las células son cúbicos con núcleos centrales pequeños y regulares, citoplasma escaso y sin atipias.
- 27. Compuestos por diferentesporciones de musculo liso, vasos sanguíneos, y grasa. Esclerosis tuberosa 25-50% Su importancia clínica es la tendencia a la hemorragia espontanea.
- 28. Son tumores compuestos porcélulas de amplio citoplasma eosinofilas. Macroscópicamente son tumores bien delimitados, no encapsulados, de color marrón claro. Células eosinofilas con numerosas mitocondrias. Tamaño de hasta 12 cm.
- 29.
- 30. CARCINOMA DE CELULASRENALES (Adenocarcinoma Renal) • Factores de Riesgo: – Tabaco. – Obesidad ♀. – HTA. – Tto. Con estrógenos no neutralizados. – Exposición a asbesto, metales pesados.
- 31. CARCINOMA DE CELULASRENALES (Adenocarcinoma Renal)
- 33. • Sd. Devon Hippel – Lindau: hemangioblastomas en cerebelo y retina, quistes renales y CCR. • Carcinoma hereditario de células claras: • Carcinoma papilar hereditario: tumores bilaterales múltiples papilares.
- 34. Clasificación del CCR: • • • • Carcinomade células claras. Carcinoma papilar. Carcinoma renal cromófobo. Carcinoma de los conductos colectores.
- 35. Carcinoma de CélulasClaras • • • • • 70-80 % de Ca renales. Citoplasma claro o granular (no papilares). En cromosoma 3 (VHL). Gen HVL actúa como supresor tumoral. Célula diana: factor-1 inductor de hipoxia.
- 37. Carcinoma Papilar • 70-80%de Ca renales. • No se asocia a deleción de 3p. • Forma esporádica (1,PRCC) y familiar (7,MET). • MET: receptor tirosin cinasa de FCH.
- 39. Carcinoma Renal Cromófobo •5% de Ca renales. • Células de membrana prominente y citoplasma eosinófilo pálido. Con halo perinuclear. • Crece de células intercalares de conductos colectores. • Parecido a oncocitoma benigno.
- 41. Carcinoma de Conductos Colectores(Conductos de Bellini) • 1% de neoplasias epiteliales renales. • Origen: células de conductos colectores. • Característica: Nidos de células malignas inmersas en estroma fibrótica.
- 42.
- 43. MORFOLOGÍA • Neoplasias decélulas claras: – En epitelio tubular proximal. – Masas esféricas amarillo-grisáceas, blancogrisáceas, hemorrágicas. • Tumores papilares: – Túbulo contorneado distal. – Hemorrágicos. – Quísticos. – Invade vena renal.
- 44. MORFOLOGÍA • Carcinoma decélulas claras: – Crecimiento trabecular o tubular. – Células redondas con abundante citoplasma. – Irrigado por finas ramificaciones. • Carcinoma papilar: – Células cúbica o columnares bajas. – Suele haber células intersticiales espumosas. – Muy vascularizada.
- 45. MORFOLOGÍA • Carcinoma renalcromófobo: – Células eosinofílicas pálidas. – Halo perinuclear. – Grupos de masas sólidas. • Carcinoma de conductos colectores: – Conductos irregulares de aspecto de tachuela.
- 46. • 5 –10 - tumores renales primarios • Evidentes en corto tiempo • en el flanco Sintomatología: Hidronefritis – dolor en el flanco • Tumores uroteliales multiples afectan: Características histológicas. o focos con atipia en urotelio o Macroscópicamente normales ↑ incidencia: nefropatías por analgésicos –balcanes
- 49. Uréteres: trayecto retroperitoneal. • Tumoreso fibrosis retroperitoneal obstrucción • Daños en cirugías por localización (arterias uterinas) Estrechamientos: • unión útero pélvica • Entrada a la vejiga • Cruce con vasos iliacos Trayecto oblicuo sirve como esfínter Defectos en los esfínteres (reflujo vesiculoureteral) Vejiga – aparato genital femenino + diseminación ↨
- 52. Se asociancasi invariablemente a una pelvis renal doble totalmente diferenciada o a un desarrollo anómalo con un riñón grande que tiene una pelvis parcialmente bífida que termina en uréteres independientes. Normalmente se unen dentro de la pared vesical y drenan atravez de un único orificio ureteral. Son unilaterales Carece de significado clínico.
- 53. Es un trastornocongénito Da lugar a una hidronefrosis. Se presenta en lactante, niños y es mas frecuente en varones. Es bilateral en el 20% de los casos . Se asocia a otras malformaciones congénitas. En los adultos la UUP es mas frecuente en mujeres y en la mujeres suele ser unilateral. Este problema se ha atribuido a una anomalía de la organización de los haces de musculo liso en la UUP. Deposito excesivo de estroma colágeno entre las haces de musculo liso. Compresión congénita de uno de los vasos renales.
- 54. Excrecencias sacularesde la pared ureteral Son lesiones poco frecuentes y habitualmente asintomáticas. Se detectan en estudio radiológico. Aparecen como defectos congénitos o adquiridos. Son importantes por que permite la estasis de la orina e infecciones secundarias. Puede verse dilatación (hidroureter), elongación y tortuosidad de los uréteres con anomalías congénitas o como defectos adquiridos.
- 55. INFLAMACION - URETERITIS MORFOLOGIA: La acumulación o agregación de linfocitos formando centro germinales de la región subepitelial puede causar una pequeña elevación de la mucosa y producir una superficie mucosa granular fina (URETERITIS FOLICULAR). 8 y 10 pulgadas (20 y 26 cm) En otros casos, la mucosa puede verse salpicada por finos quistes de diámetro variable entre 1 y 5 mm recubiertos por urotelio aplanado (URETERITIS QUISTICA).
- 56. Son de origen mesenquimatosos engeneral EL POLIPO FIBROEPITELIAL Es una lesión tumoral que se presenta macroscópicamente como una pequeña masa que se proyecta ala luz a menudo en niños. Es mas frecuente en uréteres, puede aparecer en vejiga , pelvis renal y uretra.
- 57. Se parecena los originados en la pelvis renal, cálices y vejiga. La mayoría son carcinomas uroteliales. Son mas frecuentes durante la sexta y séptima década de la vida , Causan obstrucción de la luz ureteral.
- 58. En estos casoslo significativo no es la dilatación sino la afección consiguiente de los riñones.
- 59. LA OBSTRUCCION UNILATERALES CONSECUENCIA DE CAUSAS PROXIMALES LA OBSTRUCCION BILATERAL SE RELACIONA CON CAUSAS DFISTALES COMO LA HIPERPLASIA NODULAR DE LA PROSTATA. Fibrosis retroperitoneal esclerosante - causa poco frecuente de estrechamiento u obstrucción.
- 60.
- 61. Se caracteriza clínicamentepor: Dolor suprapubico intermitente Polaquiuria Necesidad imperiosa Hematuria No infección bacteriana Hemorragias puntiformes
- 62.
- 63.
- 64. Tumores Uroteliales Neoplasia Urotelial no invasiva Tumores papilares no invasivos Carcinoma urotelialplano no invasivo Neoplasia urotelial invasiva Invasión de lamina propia Invasión de la muscular propia
- 65. Tumores de laVejiga Urinaria Tumores uroteliales (transicionales) Papiloma exocítico Papiloma invertido Neoplasias uroteliales papilares de bajo potencial maligno Cánceres uroteliales papilares de bano y alto grado Carcinoma in situ (Cis, o carcinoma urotelial plano no invasivo) Carcinoma mixto Adenocarcinoma Carcinoma microcítico Sarcomas
- 66. MORFOLOGIA PATRÓN MORFOLÓGICO Varia /forma Papilar Nodular o plana LESIONES PAPILARES • • • Exorecencias rojas elevadas Tamaño variable (1 – 5 cm) Surgen de las paredes laterales o posterior (base de la vejiga) PAPILOMAS: - Pacientes Jóvenes - Papiloma Exofitico Papilomas aislados como estructuras pequeñas delicadas unidas supef a la mucosa por un Tallo, Constituido por tejido fibrovascular laxo cubierto por epitelio (urotelio normal) - Papiloma Invertido Lesiones benignas Curan mediante resección Cordones anastomosados entre si Constituido por urotelio anodino extiende (lamina propia) se
- 67. MORFOLOGIA Neoplasias uroteliales papilaresde bajo potencial maligno Carcinomas Papilares Uroteliales de bajo grado Carcinomas Papilares Uroteliales de alto grado • Urotelio Mas grueso • Aumento del tamaño difuso del núcleo • No se asocian a invasión • Células Mantienen polaridad • Indicios mínimos de atipia nuclear • Células (uniones imperfectas) • Núcleos hipercromaticos grandes • Anaplasia • Perdida de polaridad • Mayor invasión (capa muscular)
- 68. MORFOLOGIA Los tumores agresivos (nosolo se extienden a la pared vesical) Algunos producen comunicaciones fistulosas Vagina o el recto Metastatizan (Ganglios Linfático Regionales) Diseminación hematógena (hígado, pulmón y medula ósea) Mas avanzados - Próstata - Vesícula seminales - Uréteres - Retroperitoneo
- 69. MORFOLOGIA CARCINOMA IN SITU (CarcinomaUroterial plano) Células malignas (urotelio plano) Diseminación pagetoide CANCER UROTELIAL INVASIVO La extensión de la diseminación en el momento del diagnostico inicial es el factor mas importante que condiciona la evolución Macroscópicamente • • • • Área de enrojecimiento, granularidad o engrosamiento de la mucosa Es multifocal Afecta mayor parte la superficie de la vejiga y extenderse hacia los uréteres y uretra Invadir la muscular
- 70. OTROS TUMORES EPITELIALES CARCINOMAS EPIDERMOIDES PUROS Representan del3-7% de canceres en EE.UU y son asociados a irritacion e infeccion Cronica de la vejiga Mas frecuentes Carcinomas uroteliales mixtos con áreas de carcinomas epidermoides Su grado diferenciacion varia Invasivos fungoides ulcerados
- 71. ADENOCARCINOMA Son raros ehistológicamente parecidos a los del aparato digestivo Se originan sobre restos de uraco o Se asocian a una metaplasia intestinal extensa
- 72. CARCINOMAS MICROCÍTICOS Son indistinguibles delos carcinomas microciticos del pulmon Surgen asociados a carcinoma urotelial, epidermoide o adenocarcinoma Profundida de la invasion Ta Estadificacion patologica T del carcinoma de vejiga AJCC/UICC No invasivo, papilar Tis Carcinoma in situ T1 Invasion lamina propia T2 Invasion muscular propia T3a Invasion extravesical microscopica T3b Invasion extravesical macroscopicamente evidente T4 Invasion de estructuras adyacentes
- 73. EPIDEMIOLOGIA Y PATOGENIA Consumo decigarrillo (50-80%) Exposicion industrial a arilaminas Infecciones por schistosoma haematobium Analgesicos a largo plazo Exposicion a largo plazo a ciclosfosfamida Exposcion a radiacion
- 74. MODELO DE CARCINOGENIA DE VEGIJA Dosvias: Dan origen a tumores papilares superficales Inicia por delecciones en genes supresores tumorales Iniciada por mutaciones del p53 9p y 9q Despues pueden adquirir mutaciones del p53 Conduce al CIS y perdida del cromosoma 9 Evulocionan a invasion
- 75. CURSO CLINICO DEL CANCERDE VEJIGA Producen hematuria indolora acompañado de polaquiuria, tenesmo y disuria Pielonefritis o hidronefritis (cuando existe afectacion del orificio ureteral) El pronostico depende el grado histologico del tumor papilar 50% de los canceres se presentan con invasion a la muscular