Regulación molecular del desarrollo cerebral y consideraciones clínicas

UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MACHALA
UNIDAD ACADÉMICA DE CIENCIAS QUÍMICAS Y DE LA SALUD
ESCUELA DE CIENCIAS MÉDICAS
CÁTEDRA DE EMBRIOLOGÍA II
ESTUDIANTE:
- GLORIA ORTIZ
SEMESTRE: SEGUNDO SEMESTRE
PARALELO: “A”
JUNIO 2016
REGULACIÓN MOLECULAR Y
CONSIDERACIONES CLÍNICAS

 ESTABLECIMIENTO DE EJES
CORPORALES
 REGULACIÓN MOLECULAR DEL
DESARROLLO CEREBRAL
 CONSIDERACIONES CLÍNICAS:
Alteraciones Craneales
T. W. Sadler. (2012). Langman Embriología Médica. Sistema Nervioso: Líquido Cefalorraquídeo. Cap. 18. Pág. 308-313

ESTABLECIMIENTO DE LOS EJES CORPORALES
Sección sagital
nódulo primitivo
línea primitiva
Expresión de genes que
regulan los ejes craneocaudal y
dorsoventral
Cells del
futuro
extremo
craneal
OTX2, LIMI, y HESXI
Cerberus: cabeza y región cefálica
Expresión
Antagonizan BMP-4
Desplazando
mesodermo
dorsalmente 
hacia notocorda y
mesodermo
paraxial
BMP-4 (disco bilaminar)
y FGF  desplaza
mesodermo (placa
intermedia y lateral
Brachyury antagoniza BMP-
4desplazar dorsalmente el
mesodermo hacia las regiones
caudales del embrion
T. W. Sadler. (2012). Langman Embriología Médica. Tercera semana del desarrollo: Establecimiento de los ejes corporales. Cap. 5. Pág. 54

Vistas dorsales del Disco Germinativo: Establecimiento eje corporal derecho - izq.
Línea primitiva
secretado
expresión
TGF-Beta
Lado izq. Cerca nódulo
Induce formación de placa neural
Induce
m.p.l
Cara
ventral t.n
MAO
T. W. Sadler. (2012). Langman Embriología Médica. Tercera semana del desarrollo: Establecimiento de los ejes corporales. Cap. 5. Pág. 56

 REGULACIÓN MOLECULAR DEL
DESARROLLO CEREBRAL

Regulación molecular
del desarrollo cerebral
Placa neural
Genes homosecuencia
(notocorda, placa
precordal, placa
neural)
Cerebro anterior
Cerebro medio
Cerebro posterior
Durante la gastrulación
y la inducción neural
Rombencéfalo Rombómeros

Los genes HOX diseñan
el cerebro
anteroposterior
rombencéfalo

OTX1, EMX1, EMX2
PROSENCÉFALO MESENCÉFALO
Otros genes
De homosecuencia
diferenciación
Guían a la construcción de otros centros de organización
Cresta neural anterior (ANR)  entre el límite craneal de la placa neural y ectodermo no neural
ISTMO  entre mesencéfalo y rombencéfalo
diseñan el cerebro
anteroposterior en
regiones de procenséfalo y
mesencéfalo

VISTA DORSAL DE UN EMBRIÓN
DÍA 18 BORDE NEURAL ANTERIOR
Induce
regula

CENTRO DE ORGANIZACIÓN EN EL ISTMO ROMBENCEFÁLICO
Induce expresión
genes

 CONSIDERACIONES CLÍNICAS:
Alteraciones Craneales
 Holoprosencefalia (HPE)
 Síndrome de Smith-Lemli-Opitz
 Esquizoencefalia
 Meningocele, meningoencefalocele,meningohidroencéfalocele
 Exencefalia - Anencefalia
 Craneorraquisquisis
 Hidrocéfalo
 Microcefalia
ANOMALÍAS DEL SNC
 Ausencia parcial o completa del cuerpo calloso
 Ausencia parcial o completa del cerebelo
 Retraso mental

 Holoprosencefalia (HPE)  Síndrome de Smith-Lemli-Opitz
Graves: fusión de ventrículos
laterales en una sola vesícula
telencefálica
Menos graves: División del
prosencéfalo en dos hemisferios
Leves: presencia de incisivo
central
• Alteraciones craneofaciales
• Alteraciones en las extremidades
• El 5% sufre holoprosencefalia
• Anomalías en la 7-dihidrocolesterol
reductasa metaboliza a colesterol
• Señalización anómala de SHH
• Mutaciones de factores SIX3, TG(TGIF), ZIC2

 Esquizoencefalia
Grandes hendiduras en los hemisferios cerebrales, a veces
causan pérdida de tejido cerebral

 Meningocele, meningoencefalocele,meningohidroencéfalocele
Alteración en los huesos del cráneo
La parte escamosa del hueso occipital
(parcial o del todo)
Abertura del hueso occipital es pequeña
meningocele
Abertura grande parte del cerebro e incluso
ventrículo pueden penetrar la abertura dentro
del saco meníngeo meningoencefalocele y
meningohidroencefalocele
Mal cierre del tubo neural
400 ug diarios de ácido fólico

 Exencefalia - Anencefalia  Craneorraquisquisis
Parte cefálica del tubo neural no se cierra
No se forma bóveda
Cerebro mal formado expuesto
El tubo neural no se cierra en región
craneal y sup. de la médula espinal,
necrosis masiva del tejido neural
400 um diarios de acid. fólico

 Hidrocéfalo
• Acumulación de LCR dentro del sistema ventricular
• Obstrucción del acueducto de Silvio
• Los ventrículos laterales se acumula el líquido y presiona sobre el
cerebro y los huesos del cráneo

 Microcefalia
Bóveda craneal más pequeña que la normal
Alteración en el desarrollo cerebral, esta puede ser genética o
exposición de drogas o a otros teratógenos

 Ausencia parcial o completa del
cuerpo calloso
 Ausencia parcial o completa del
cerebelo
ANOMALÍAS DEL SNC
Sin demasiadas alteraciones funcionales
Ligera alteración en la coordinación
 Retraso mental
Síndrome de Down, exposición a
teratógenos (rubeola, citomegalovirus,
toxoplasmosis) alcohol.

CONCLUSION
• In conclusion the brain is designed from the anteroposterior and
dorsoventral axis together with HOX genes and genes
homosecuencia. In addition brain abnormalities depend level of
severity of the pathology.

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