Riñon Patología Especial Dr. Pedro David Gonzáles (pato 3).pdf

PATOLOGÍA ESPECIAL
RIÑON
Dr. Pedro David Gonzáles

MALFORMACIONES CONGENITAS
• AGENESIA RENAL
• HIPOPLASIA
• RIÑONES ECTOPICOS
• RIÑONES DE HERRADURA

 Angenesia renal
No se desarrolla
Incompatible con la vida se
asocia con muchos trastornos
congénitos (extremidades o
pulmones)
Pero la angenesia unilateral es
una anomalía que es
compatible con la vida si no hay
alteraciones pero como
consecuencia de una hipertrofia
compensatoria puede llevar a
una nefropatía crónica

 HIPOPLASIA Renal
Es el fracaso del desarrollo
de los riñones a su tamaño
normal
No muestra cicatrización y
tiene un numero menor de
lóbulos renales seis o
menos
Si es bilateral da lugar a la
IRC

 Riñones ectópicos
Están los riñones
ubicados a niveles bajos
en el borde de la pelvis o
incluso a nivel de ella lo
que va a llevar a una
obstrucción al flujo
urinario y a sufrir
infecciones bacterianas

 Riñones de hendidura
Es la fusión de los polos
superior e inferior tiene
forma de herradura que
pasa por delante de los
grandes vasos.

DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
 Es la persistencia del riñón de
estructuras anormales
(cartílago, mesénquima
indiferenciado y túbulos
colectores inmaduros)
 Produce obtruccion
ureteropelvica, agenesia
ureteral o atresia y otras
anomalías de las vías urinarias
 Extirpación del riñón afectado

NEFROPATIAS QUISTICAS
• TRANSTORNOS HEREDITARIOS
• ADQUIRIDOS
• DESARROLLO
1.- FRECUENTES Y PLANTEAN PROBLEMAS DE DIAGNOSTICO
2.- ALGUNAS NEFROPATIAS POLIQUISTICAS CAUSAN NEFROPATIAS
CRONICAS
3.- SE CONFUNDEN CON TUMORES MALIGNOS

CLASIFICACION DE LOS QUISTES RENALES
1. DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
2. NEFROPATIA POLIQUISTICA
• E.P.AUTOSOMICA DOMINANTE(ADULTOS)
• E.P.AUTOSOMICA RECESIVA (INFANCIA)
3. ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR
• RIÑON ESPONJOSO MEDULAR
• NEFRONOPTIS
4. ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA(DIALISIS)
5. QUISTES RENALES LOCALIZADOS
6. QUISTES RENALES EN SINDROMES DE
MALFORMACIONES HERDITARIAS
7. ENFERMEDAD GLOMERULOQUISTICA
8. QUISTES RENALES EXTRAPAREQUIMATOSOS

NEFROPATIA POLIQUISTICA
AUTOSOMICA DOMINANTE ADULTOS
MULTIPLES QUISTES EN
AMBOS RIÑONES
FINAL DESTRUYEN EL PARENQUIMA Y
CAUSA INSUFICIENCIA RENAL
TRANSPLANTE O DIALISIS

AFECTAN INICIALMENTE A
LAS NEFRONAS
FUNCION RENAL
CONSERVADA
AFECTA 4 Y 5 DECADA DE
VIDA
MUTACION ALELOS GENES
PKD
MUTACIONES PKD1 85%
CASOS(MORTAL)
PKD2 15% CASOS

GENETICA Y PATOGENIA
GEN PKD1 codifica
proteína integral
policistina1
GEN PKD2 proteína
integral de membrana
policistina 2
Localizado en células
epiteliales tubulares que
revisten las nefronas distal
Localizado en todos los
segmentos de los túbulos
renales y tejidos extrarrenales
• Cada célula del riñón contiene un cilio primario no móvil
• Se proyecta hacia la luz tubular y estos cilios vigilan el cambio de
flujo del liquido
• Los cilios pueden inducir el flujo de Ca+ que realizan la formación
de quistes

MORFOLOGIA
➢ MACROSCOPICAMENTE= Aumento de tamaño bilateral, superficie
externa parece estar formado por quistes desde 3 a 4 cm.
➢ MICROSCOPICAMENTE= Nefronas funcionantes distantes quistes, los
quistes están llenos de líquidos turbios rojo o marrón, los quistes
aumentan hasta englobar los cálices

CARACTERISTICAS CLINICAS
✓ Son asintomáticos hasta que la insuficiencia renal anuncia la presencia de
la enfermedad
✓ Las hemorragias y dilatación de los quistes causan dolor
✓ La excreción de coágulos de sangre causan cólico renal
✓ Los riñones aumentan de tamaño y son evidentes a la palpación e
inducen sensación de peso
✓ Debuta con hematuria y proteinuria progresiva

NEFROPATÍA POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA
RECESIVA DE LA INFANCIA
Variantes:
• Perinatal
• Neonatal
• Del lactante
• Juvenil
Etiología: mutación
del gen PKHD1,
codifica a
fibrocistina
Fibrosis hepática
congénita: fibrosis
periportal y
proliferación de
conductillos biliares
Niños mayores
desarrollan:
hipertensión portal
con esplenomegalia

ENFERMEDADES
QUÍSTICAS DE LA
MEDULA RENAL
Riñones en
esponja medular
Complicaciones:
Calcificaciones
Hematuria
Cálculos
Nefronoptisis y
enfermedad
quística medular de
inicio en el adulto
Variantes:
Esporádica no familiar
Nefronoptisis juvenil
familiar
Displasia renal-retiniana
Etiología: mutación genes
NPH1
NPH2
NPH3

Enfermedad quística adquirida
(asociada a diálisis)
• Frecuente en pacientes con diálisis prolongada.
• se muestran quistes corticales y medulares.
• A consecuencia de una obstrucción en los túbulos
• 0.5 – 2cm diámetro, liquido claro, revestidos por
epitelio tubular hiperplasico o aplanado.
• Contienen cristales de oxalato y calcio.
• Asintomáticos. pueden sangrar hematuria
complicación: carcinona de células renales.

Quistes simples.
• Normalmente corticales.
• 1 -5 cm 10 cm
• Translucidos, rodeados por membrana lisa, gris
brillante, llenos de liquido claro.
• La hemorragia interna puede causar distensión
con dolor. Observables en radiografía
• Radiografia: Contornos lisos, generalmente
avasculares y generan señales mas a líquidos

Obstrucción de vías urinarias
(uropatia obstructiva)
• Mayor sucebtibilidad a la infeccion y calculos,
• Atrofia renal permanente en forma de
hidronefrosis o uropatía obstructiva.
• Puede ser brusca o insidiosa, parcial o completa
• En cualquier nivel de las vías urinarias.
• Por lesiones intrínsecas o extrínsecas.

Características clínicas.
• Obstrucción aguda provoca dolor por distensión del
sistema colector o de la capsula.
• Hidronefrosis unilateral parcial o completa puede
mantenerse silente por mucho tiempo.
• En obstrucción bilateral parcial presenta:
Incapacidad para concentrar la orina poliuria
nicturia
• Obstrucción bilateral completa:
Oliguria y anuria,
incompatible con la supervivencia.

 Unilaterales
 Se forman en los cálices,
pelvis renal y vejiga
 2-3 mm de diámetro
 Silentes en el interior de la
pelvis renal (hematuria)
 Los mas pequeños
obstruyen uréteres, y
producen cólicos.

 CALCULOS DE CALCIO:
oxalato cálcico y fosfato cálcico.
Asociados a hipercalcemia e
hipercalciuria o idiopática.
 CALCULOS DE FOSFATO
AMÓNICO MAGNÉSICO:
Infecciones Bacterianas, la orina
alcalina precipita sales de fosfato
amónico magnésico. Son grandes
y obstruyen riñón, uréter, vejiga.
 CALCULOS DE ÁCIDO
ÚRICO: Gota, Leucemia. Orina
con ph menos de 5,5.
 CALCULOS DE CISTINA:
defectos geneticos de la
reabsorcion renal de aminoácidos
(cistina)

 TUMORES BENIGNOS
ADENOMA PAPILAR RENAL
 Tumores pequeños menos de 0,5 cm. Bien delimitado,
se origina del epitelio tubular. Están en la corteza.
Nódulos separados bien definidos de color amarillo
grisáceo pálido. Las células son cúbicos con núcleos
centrales pequeños y regulares, citoplasma escaso y sin
atipias.

 Compuestos por diferentes porciones de
musculo liso, vasos sanguíneos, y grasa.
 Esclerosis tuberosa 25-50%
 Su importancia clínica es la tendencia a la
hemorragia espontanea.

 Son tumores compuestos
por células de amplio
citoplasma eosinofilas.
 Macroscópicamente son
tumores bien
delimitados, no
encapsulados, de color
marrón claro.
 Células eosinofilas con
numerosas mitocondrias.
 Tamaño de hasta 12 cm.

CARCINOMA DE CELULAS RENALES
(Adenocarcinoma Renal)
• Factores de Riesgo:
– Tabaco.
– Obesidad ♀.
– HTA.
– Tto. Con estrógenos no neutralizados.
– Exposición a asbesto, metales pesados.

CARCINOMA DE CELULAS RENALES
(Adenocarcinoma Renal)

• Sd. De von Hippel – Lindau:
hemangioblastomas en cerebelo y retina,
quistes renales y CCR.
• Carcinoma hereditario de células claras:
• Carcinoma papilar hereditario: tumores
bilaterales múltiples papilares.

Clasificación del CCR:
• Carcinoma de células claras.
• Carcinoma papilar.
• Carcinoma renal cromófobo.
• Carcinoma de los conductos colectores.

Carcinoma de Células Claras
• 70-80 % de Ca renales.
• Citoplasma claro o granular (no papilares).
• En cromosoma 3 (VHL).
• Gen HVL actúa como supresor tumoral.
• Célula diana: factor-1 inductor de hipoxia.

Carcinoma Papilar
• 70-80% de Ca renales.
• No se asocia a deleción de 3p.
• Forma esporádica (1,PRCC) y familiar
(7,MET).
• MET: receptor tirosin cinasa de FCH.

Carcinoma Renal Cromófobo
• 5% de Ca renales.
• Células de membrana prominente y
citoplasma eosinófilo pálido. Con halo
perinuclear.
• Crece de células intercalares de
conductos colectores.
• Parecido a oncocitoma benigno.

Carcinoma de Conductos
Colectores (Conductos de Bellini)
• 1% de neoplasias epiteliales renales.
• Origen: células de conductos colectores.
• Característica: Nidos de células malignas
inmersas en estroma fibrótica.

MORFOLOGÍA
• Neoplasias de células claras:
– En epitelio tubular proximal.
– Masas esféricas amarillo-grisáceas, blanco-
grisáceas, hemorrágicas.
• Tumores papilares:
– Túbulo contorneado distal.
– Hemorrágicos.
– Quísticos.
– Invade vena renal.

MORFOLOGÍA
• Carcinoma de células claras:
– Crecimiento trabecular o tubular.
– Células redondas con abundante citoplasma.
– Irrigado por finas ramificaciones.
• Carcinoma papilar:
– Células cúbica o columnares bajas.
– Suele haber células intersticiales espumosas.
– Muy vascularizada.

MORFOLOGÍA
• Carcinoma renal cromófobo:
– Células eosinofílicas pálidas.
– Halo perinuclear.
– Grupos de masas sólidas.
• Carcinoma de conductos colectores:
– Conductos irregulares de aspecto de
tachuela.

• 5 – 10 -→ tumores renales primarios
• Evidentes en corto tiempo
• en el flanco
Sintomatología: Hidronefritis – dolor en el flanco
• Tumores uroteliales → multiples afectan:
Características histológicas.
o focos con atipia en urotelio
o Macroscópicamente normales
↑ incidencia: nefropatías por analgésicos –balcanes

Uréteres: trayecto
retroperitoneal.
• Tumores o fibrosis
retroperitoneal→ obstrucción
• Daños en cirugías por
localización (arterias uterinas)
Estrechamientos:
• unión útero pélvica
• Entrada a la vejiga
• Cruce con vasos iliacos
Trayecto oblicuo →sirve como esfínter →
Defectos en los esfínteres (reflujo
vesiculoureteral)
Vejiga – aparato genital femenino → +
diseminación ↨

✓ Se asocian casi invariablemente
a una pelvis renal doble
totalmente diferenciada o a un
desarrollo anómalo con un
riñón grande que tiene una
pelvis parcialmente bífida que
termina en uréteres
independientes.
✓ Normalmente se unen dentro
de la pared vesical y drenan
atravez de un único orificio
ureteral.
✓ Son unilaterales
✓ Carece de significado clínico.

✓ Es un trastorno congénito
✓ Da lugar a una hidronefrosis.
✓ Se presenta en lactante, niños y es mas
frecuente en varones.
✓ Es bilateral en el 20% de los casos .
✓ Se asocia a otras malformaciones
congénitas.
✓ En los adultos la UUP es mas frecuente
en mujeres y en la mujeres suele ser
unilateral.
✓ Este problema se ha atribuido a una
anomalía de la organización de los haces
de musculo liso en la UUP.
✓ Deposito excesivo de estroma colágeno
entre las haces de musculo liso.
✓ Compresión congénita de uno de los
vasos renales.

✓ Excrecencias saculares de la
pared ureteral
✓ Son lesiones poco frecuentes y
habitualmente asintomáticas.
✓ Se detectan en estudio
radiológico.
✓ Aparecen como defectos
congénitos o adquiridos.
✓ Son importantes por que permite
la estasis de la orina e infecciones
secundarias.
✓ Puede verse dilatación
(hidroureter), elongación y
tortuosidad de los uréteres con
anomalías congénitas o como
defectos adquiridos.

INFLAMACION - URETERITIS
MORFOLOGIA:
✓ La acumulación o agregación de
linfocitos formando centro germinales de
la región subepitelial puede causar una
pequeña elevación de la mucosa y
producir una superficie mucosa granular
fina (URETERITIS FOLICULAR).
✓ En otros casos, la mucosa puede verse
salpicada por finos quistes de diámetro
variable entre 1 y 5 mm recubiertos por
urotelio aplanado (URETERITIS
QUISTICA).
8 y 10 pulgadas
(20 y 26 cm)

✓ Son de origen
mesenquimatosos en general
EL POLIPO FIBROEPITELIAL
✓ Es una lesión tumoral que se
presenta macroscópicamente como
una pequeña masa que se proyecta
ala luz a menudo en niños.
✓ Es mas frecuente en uréteres, puede
aparecer en vejiga , pelvis renal y
uretra.

✓ Se parecen a los originados en la
pelvis renal, cálices y vejiga.
✓ La mayoría son carcinomas
uroteliales.
✓ Son mas frecuentes durante la
sexta y séptima década de la
vida ,
✓ Causan obstrucción de la luz
ureteral.

En estos casos lo
significativo no es la
dilatación sino la afección
consiguiente de los riñones.

LA OBSTRUCCION UNILATERAL ES
CONSECUENCIA DE CAUSAS PROXIMALES
LA OBSTRUCCION BILATERAL SE
RELACIONA CON CAUSAS DFISTALES
COMO LA HIPERPLASIA NODULAR DE LA
PROSTATA.
Fibrosis retroperitoneal esclerosante - causa poco frecuente de estrechamiento u
obstrucción.

Cistitis Intersticial
Malacoplaquia
Metaplasia
escamosa
Metaplasia
nefrogenica

Se caracteriza clínicamente por:
Dolor suprapubico intermitente
Polaquiuria
Necesidad imperiosa
Hematuria
No infección bacteriana
Hemorragias puntiformes

Macrófagos
Cistitis
glandular
Células
caliciformes
Cistitis
quística
Quistes de 0,1-
1cm

• Urotelio escamoso
Glucógeno
• Urotelio cubico

Tumores
Uroteliales
Neoplasia
Urotelial no
invasiva
Tumores
papilares no
invasivos
Carcinoma
urotelial plano
no invasivo
Neoplasia
urotelial
invasiva
Invasión de
lamina propia
Invasión de la
muscular
propia

Tumores uroteliales (transicionales)
Papiloma exocítico
Papiloma invertido
Neoplasias uroteliales papilares de bajo potencial maligno
Cánceres uroteliales papilares de bano y alto grado
Carcinoma in situ (Cis, o carcinoma urotelial plano no invasivo)
Tumores de la Vejiga Urinaria
Carcinoma mixto
Adenocarcinoma
Carcinoma microcítico
Sarcomas

MORFOLOGIA
PATRÓN MORFOLÓGICO Papilar
Nodular o plana
Varia / forma
LESIONES PAPILARES
• Exorecencias rojas elevadas
• Tamaño variable (1 – 5 cm)
• Surgen de las paredes laterales
o posterior (base de la vejiga)
PAPILOMAS:
- Pacientes Jóvenes
- Papiloma Exofitico
Papilomas aislados como estructuras
pequeñas delicadas unidas supef a la
mucosa por un Tallo,
Constituido por tejido fibrovascular laxo
cubierto por epitelio (urotelio normal)
- Papiloma Invertido
Lesiones benignas
Curan mediante resección
Cordones anastomosados entre si
Constituido por urotelio anodino se
extiende (lamina propia)

MORFOLOGIA
Neoplasias uroteliales papilares de
bajo potencial maligno
• Urotelio Mas grueso
• Aumento del tamaño
difuso del núcleo
• No se asocian a invasión
Carcinomas Papilares Uroteliales
de bajo grado
• Células Mantienen
polaridad
• Indicios mínimos de
atipia nuclear
Carcinomas Papilares Uroteliales
de alto grado
• Células (uniones imperfectas)
• Núcleos hipercromaticos
grandes
• Anaplasia
• Perdida de polaridad
• Mayor invasión (capa
muscular)

MORFOLOGIA
Los tumores agresivos
(no solo se extienden a la pared vesical)
Mas avanzados
- Próstata
- Vesícula seminales
- Uréteres
- Retroperitoneo
Algunos producen comunicaciones
fistulosas
Vagina o el recto
Metastatizan (Ganglios Linfático Regionales)
Diseminación hematógena
(hígado, pulmón y medula ósea)

MORFOLOGIA
CARCINOMA IN SITU
(Carcinoma Uroterial plano)
Células malignas
(urotelio plano)
Diseminación pagetoide
Macroscópicamente
• Área de enrojecimiento,
granularidad o engrosamiento
de la mucosa
• Es multifocal
• Afecta mayor parte la
superficie de la vejiga y
extenderse hacia los uréteres y
uretra
• Invadir la muscular
CANCER UROTELIAL
INVASIVO
La extensión de la diseminación
en el momento del diagnostico
inicial es el factor mas
importante que condiciona la
evolución

OTROS TUMORES
EPITELIALES
CARCINOMAS
EPIDERMOIDES
PUROS
Representan del 3-7% de canceres en EE.UU y son asociados a irritacion e infeccion
Cronica de la vejiga
Carcinomas uroteliales
mixtos con áreas de
carcinomas
epidermoides
Mas frecuentes
Su grado diferenciacion varia
Invasivos fungoides
ulcerados

ADENOCARCINOMA
Son raros e histológicamente parecidos a los del aparato
digestivo
Se originan sobre restos de uraco o
Se asocian a una metaplasia intestinal extensa

CARCINOMAS
MICROCÍTICOS
Son indistinguibles de los carcinomas microciticos del
pulmon
Surgen asociados a carcinoma urotelial, epidermoide o
adenocarcinoma
Estadificacion
patologica T
del carcinoma
de vejiga
Profundida de la
invasion
AJCC/UICC
Ta No invasivo, papilar
Tis Carcinoma in situ
T1 Invasion lamina propia
T2 Invasion muscular propia
T3a Invasion extravesical microscopica
T3b Invasion extravesical
macroscopicamente evidente
T4 Invasion de estructuras adyacentes

EPIDEMIOLOGIA Y
PATOGENIA
Consumo de cigarrillo (50-80%)
Exposicion industrial a arilaminas
Infecciones por schistosoma haematobium
Analgesicos a largo plazo
Exposicion a largo plazo a ciclosfosfamida
Exposcion a radiacion

MODELO DE
CARCINOGENIA DE
VEGIJA
Dos vias:
Inicia por delecciones
en genes supresores
tumorales
9p y 9q
Dan origen a
tumores papilares
superficales
Despues pueden
adquirir mutaciones
del p53
Evulocionan a
invasion
Iniciada por
mutaciones del
p53
Conduce al CIS y
perdida del
cromosoma 9

CURSO CLINICO DEL
CANCER DE VEJIGA
Producen hematuria indolora acompañado de polaquiuria,
tenesmo y disuria
Pielonefritis o hidronefritis (cuando existe afectacion del
orificio ureteral)
El pronostico depende el grado histologico del tumor papilar
50% de los canceres se presentan con invasion a la muscular

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