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Sindrome colestasico
- 1. SINDROME COLESTASICO R1 PEDIATRIAHUGO JIMENEZ CHAVEZ
- 2. DEFINICION Disminución del flujobiliar, evidencia histológica de depósito de pigmentos biliares en los hepatocitos y conductos biliares y aumento de la concentración sérica de los productos excretados en la bilis (bilirrubinas, ácidos biliares y colesterol)
- 3. … BT que aumenta>5 mg/dl/día BT en el RNAT >13 mg/dl, RNPT >15 mg/dl Ictericia prolongada, en RNAT >14 días y en RNPT > 21 días. BD >2 mg/dl o >20% de la BT.
- 5. INFECCION Por accióndirecta colestásica de toxinas bacterianas (en gram negativos, principalmente E. coli), Hepatitis neonatal por infección congénita: TORCH, parvovirus B19. Hepatitis por infección postnatal: CMV, herpes 1, 2 y 6; Coxsackie, Echovirus, Adenovirus, varicela
- 6. NUTRICION PARENTERAL El usoprolongado mayor a 15 días es un factor que predispone para el desarrollo de colestasis; se presenta aproximadamente en un 56,7% de los pacientes
- 7. Interrupción de lacirculación entero-hepática, el ayuno lleva a disminución de la producción y secreción de ácidos biliares. Disminución en la contracción de la vesícula biliar. Disminución en la producción de hormonas intestinales como la CCK Componentes tóxicos de la NPT como los fitosteroles
- 8. ATRESIA DE VIASBILIARES Primera causa de colestasis neonatal. Presentación: Ictericia tardía que inician a la segunda semana de vida Ocurre fibrosis y obliteración progresiva de la vía biliar extra hepática, que lleva a daño del parénquima y de la vía biliar intrahepática, lo que al final produce cirrosis y muerte antes de los 3 años de vida-
- 9. 90% adquirida, perinataly no sindromática 10% sindromática o embrionaria La frecuencia varía de 1 en 10,000 a 1 en 16,700 nacidos vivos; predomina levemente en mujeres: 1.4-1.7:1
- 10. TIPO 1: COLEDOCO TIPOII: CONDUCTO HEPATICO COMUN TIPO III: VIA BILIAR INTRAHEPATICA, 90% Y NO ES CORREGIBLE
- 11. Usualmente es elrecién nacido a término, que nace sano y que entre las 2 y 6 semanas de vida inicia con ictericia, hipocolia, con posterior hepatomegalia firme y esplenomegalia. Entre los 2 a 3 meses de vida hay deterioro del estado general, con hipertensión portal, progresando a cirrosis y falla hepática. Elevación de GGT como principal marcador. Elevación de BT y BD, FA y elevación de transaminasas y de la relación ALT/AST.
- 12. PRUEBAS DIAGNOSTICAS Ecografíade hígado con ayuno de 4 a 6 h: presencia de vesícula colapsada o signo de la cuerda triangular (hilio hepático hiper ecogénico)
- 13. Gammagrafía hepáticacon administración previa de fenobarbital (5 mg/kg/día por 3 a 5 días) donde se evidencia ausencia de excreción intestinal a las 24 horas. Biopsia hepática: que encuentra colestasis, proliferación ductal y fibrosis portal
- 14. Laparotomía exploratoriay realización intraoperatoria de colangiografía: único método de confirmación mediante visión directa de la vía biliar
- 15. TRATAMIENTO Portoenterostomía entre lavía biliar intrahepática permeable y un asa de yeyuno (en “Y” de Roux intestinal).
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- 19. COMPLICACION Colangitis aguda bacteriana LEVE Cefalosporina (cefuroxima/ceftriaxon ocefotaxima) + metronidazol MODERADA + Piperacilina / tazobactam GRAVE O ASOCIADO A CUIDADOS DE LA SALUD Piperacilina / tazobactam, cefepime/ceftazidima metronidazol, imipenem, meropenem o ertapenem.
- 20. SINDROME DE ALAGILLE Escasezde conductos biliares por mutación en el gen JAG1 (ubicado en el cromosoma 20), con herencia autosómica dominante Se asocia a alteraciones cardíacas, la más común es estenosis periférica de la arteria pulmonar; alteraciones vertebrales, “vértebras en mariposa”; oculares, embriotoxon posterior; y facies característica con hipertelorismo, abombamiento frontal y mentón prominente (cara triangular) Diagnóstico definitivo: identificación de la mutación o secuenciación del gen
- 22. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA FAMILIARPROGRESIVA Conforma el 10%-15% de las causas Son mutaciones de novo o heredadas de manera autosómica recesiva en los genes que codifican los sistemas de transporte de la membrana canalicular de los hepatocitos, las cuales causan alteración en la formación de bilis y mala secreción de sales biliares
- 23. Tipos de CIFP Ictericiaen el período neonatal y prurito hepatomegalia, esplenomegalia y deterioro nutricional Tipo 1 Tipo 2 Inicia en el niño más grande TIPO 3
- 24. CLINICA Ictericia: coloración amarilla dela piel. 01 Coluria: hiperpigmentación amarilla, naranjada- café, de la orina. 02 Hipocolia: decoloración parcial de las deposiciones (heces como color crema). 03 Acolia: decoloración total de las deposiciones (heces blancas). 04 Hepatomegalia. 05 Esplenomegalia. 06
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- 27. TRATAMIENTO Medicamentos quefavorecen el flujo biliar Ácido ursodeoxicólico: 10-20 mg/kg/día oral, repartido en 3 dosis Fenobarbital (3-5 mg/kg/día oral, repartido en 3 dosis) Colestiramina (0,25-0,5 g/kg/día, en 2 dosis antes de las comidas)
- 28. NUTRICION Hipercalórica: 120a 150% de las necesidades para edad. Normo proteica (2 a 3 g/kg/día). Hipoproteica, solo en caso de sospecha de metabolopatía (1 a 2 gr/kg/día). Normo grasa, enriquecido con TCM del 40 al 70% de la grasa total de la dieta. Vitaminas liposolubles: Vitamina K: 5-10 mg oral; intramuscular o intravenoso 0,2 a 0,3 mg/kg/día, 2-3 veces por semana. Vitamina E: 75-100 mg/día, oral o 0,2-0,5 mg/kg/ día parenteral o 50 U/kg/día. Vitamina D3: 1.200-5.000 UI/día, o 500 U/kg/día. Vitamina A: 5.000-10.000 UI/día oral o 1500 U/ kg/día.