SINDROMES DEMENCIALES

Síndromes
Demenciales
Mario Chu Wong

CONCEPTO
Deterioro crónico de las funciones
superiores, adquirido (a diferencia del
retraso mental) y en presencia de un
nivel de consciencia y atención
normales (a diferencia del delirium).

Tipos de
Demencia
Corticales
Subcorticales

Enfermedad de Alzheimer
• La Enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más
frecuente de demencia en Occidente. La mayoría de los
pacientes inicia los síntomas de la enfermedad a partir
de los 65 años, aunque un debut temprano, antes de los
4 0 años, también puede ocurrir, especialmente en
aquellos casos afectados de una forma hereditaria de la
enfermedad.
• La prevalencia de la enfermedad se dobla cada cinco
años a partir de los 60, de forma que afecta a un 1 % de
los Pacientes a los 60 años, a un 2 % a los 65 años, y a
un 4 % a los 70 años.
EPIDEMIOLOGÍA

GENÉTICA Y FACTORES DE
RIESGO
• Gen de la proteína precursora amiloide
(cromosoma 21)
• Gen de la presenilina 1 (cr14) ++
• Gen de la presenilina 2 (cr1) –
• Vulnerabilidad genética.
• Edad
• Género.
• Historia de traumatismo craneal previo.

Factores protectores
• Genotipo apo-E2.
• Antiinflamatorios no esteroideos.
• Terapia estrogénica.
• Nivel educativo

Clínica
• Inicio insidioso.
• Progresión lenta (con evolución media de 8 a 10
años desde el inicio hasta la muerte)
• Periodo preclínico con errores puntuales de
memoria.
• Alteración de la memoria reciente y aprendizaje.
• Alteraciones del lenguaje.
• Dificultad en realizar dibujos, construcciones
tridimensionales, capacidad de orientación en
espacios abiertos.

• Disfunción ejecutiva, planificación o
razonamiento abstracto.
• Alteraciones de conducta, como apatía, abulia,
agitación, irritabilidad, agresividad, etc.
• Depresión, ideas y conductas paranoides.
• Fases evolucionadas hay signos
extrapiramidales (marcha torpe, postura
encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Caracterizado por
una marcada
pérdida asimétrica
de neuronas en
las regiones
anteriores de los
lóbulos frontales y
temporales.

• Se manifiesta como una demencia lentamente progresiva,
donde las alteraciones de la personalidad son los síntomas
más llamativos: dificultades en las relaciones sociales, en la
emoción, en el insight y con pérdida de las capacidades
ejecutivas.
• A medida que avanza la enfermedad, la apatía y la abulia
dominan el cuadro. Conjuntamente a estos síntomas, los
fallos en la memoria reciente y la capacidad de aprendizaje
son muy habituales. El lenguaje se ve afectado desde las
fases iniciales, pudiendo presentarse como el primer síntoma
(las llamadas afasias primarias progresivas). No aparecen
alteraciones de tipo agnosia o apraxia, como en la EA.

DEMENCIA VASCULAR
1. D. Multiinfarto: se produce por múltiples
áreas de infarto cerebral. Sospechar si es
de inicio brusco, antecedentes de ECV u
embolia cerebral bilateral recidivante.

2. Enfermedad de Binswanger:
• Llamada encefalopatía subcortical arteriosclerótica,
asociada a HTA y aterosclerosis.
• Se caracteriza por una desmielinización difusa de la
sustancia blanca subcortical con aumento del tamaño
ventricular subyacente.
• Cursa como una demencia subcortical, c on marcha
típica a pequeños pasos y base de sustentación amplia,
parálisis pseudobulbar y signos corticoespinales.

La leucoaraiosis es un
término neurorradiológico
que describe las áreas
hipodensas en la
tomografía computarizada
o hiperintensas en la RM,
de distribución
periventricular y en centro
semioval, que reflejan la
desmielinización. Es típica
de esta enfermedad, pero
no patognomónica.

DEMENCIA POR CUERPOS DE
LEWY
• Es la tercera causa de demencia en el anciano, después
de la EA y de la demencia vascular.
• Los pacientes presentan un deterioro cognitivo
lentamente progresivo de tipo frontosubcortical.
• Las fluctuaciones cognitivas son muy frecuentes, con
variaciones notables en la atención y el estado de alerta.
• Las alucinaciones visuales o presenciales son
características, así como las alteraciones del sueño
REM (en la fase de atonía muscular, la presencia de un
actividad física incesante apoya el diagnóstico).

• Se acompaña habitualmente de un parkinsonismo que,
aunque frecuentemente tiene un predominio de la clínica
rigidoacinética, con escaso temblor y mala respuesta a
la L-DOPA, puede ser indiferenciable del de la
Enfermedad de Parkinson. Es frecuente la elevada
susceptibilidad a los neurolépticos, con empeoramiento
motor y cognitivo con su uso.

CASO CLÍNICO 1
Un hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación. Ella
refiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes
alucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo,
durante el último año, los déficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez
más evidentes para ella y para otros miembros de la familia. Estos déficit,
todavía en una fase leve, implican la memoria, las habilidades matemáticas, la
orientación y la capacidad de aprender nuevas habilidades. Aunque se han
observado fluctuaciones en la capacidad cognitiva día a día o semana a semana,
es evidente un curso en declive definido.
El paciente no ha estado tomando ningún medicamento. El examen físico revela
un temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se
caracteriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de
los brazos.
¿Qué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este
hombre?

CASO CLÍNICO 2
Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de los
60 años, de deterioro intelectual, errores inexplicables en la
actividad cotidiana, descuido en la higiene personal, que lleva al
enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares, con
inmovilidad total, incontinencia de esfínteres, pérdida de peso,
convulsiones, mioclonías y muerte, podremos establecer un
diagnóstico de:

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