Descargado 2399 veces
Subido porRogelio Lopez
Síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía aguda inmunomediada que se caracteriza por debilidad simétrica y progresiva. Afecta a 1-2 personas por cada 100,000 habitantes por año y se asocia con infecciones previas en 2/3 de los casos. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y los estudios neurofisiológicos. El tratamiento con plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa modifica la enfermedad y mejora los resultados. Algunos pacientes
En este documento
Desarrollado con IA
Descripción general del síndrome, su incidencia (1-2 casos por 100,000/año), grupos afectados y causa principal de parálisis neuromuscular.
El 66% de los casos, asociados con infecciones previas. Aumento significativo por infecciones como campilobacter.
Características clínicas, variantes, subtipos, y estudios neurofisiológicos. Importante disociación albúmino-citológica en LCR.
Métodos de tratamiento, incluyendo plasmaféresis e inmunoglobulinas IV, eficacia y pronóstico en casos severos.
Razones clínicas para el ingreso a UCI, incluyendo soporte ventilatorio, disfunción autonómica y planes de tratamiento.
Detalla la mortalidad, discapacidad, y recuperación. Importancia del enfoque multidisciplinar y manejo clínico.
Más contenido relacionado
Similar a Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Guillain-Barré
- 1. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Rogelio López Cuevas Residente de Neurología
- 2.
- 3. Generalidades • Síndrome deGuillain-Barré: – Polineuropatías agudas inmunomediadas. – Condición heterogénea = muchas variantes. • Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año: – Afecta a todos los grupos de edad. – Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20% por década de vida. – Predominio masculino. – Principal causa de parálisis neuromuscular aguda desde la erradicación de la poliomelitis. Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217 Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
- 4. Infecciones y Guillain-Barré •2/3 de los casos se asocian con un cuadro infeccioso previo: – Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en China. – Virus de Epstein-Barr: severidad moderada. – Citomegalovirus: recuperación tardía, afectación de pares craneales, compromiso respiratorio severo. – Mycoplasma pneumoniae – ¿Haemophilus influenzae? Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
- 5. Vacunas y Guillan-Barré •Sólo una vacuna ha demostrado una asociación categórica: – Vacuna de la gripe H1N1 de 1976. • Otras asociaciones poco o nada importantes: – Vacuna de la influenza de 1992-1993 y 1993-1994: • Exceso de riesgo de 1 caso por millón de vacunas. – La mediática pandemia del 2009 tampoco fue la excepción. Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
- 6.
- 7. Características Clínicas «Debilidad simétrica, progresiva, ascendente con arreflexia» • 10%: inicia con debilidad de brazos o cara. • 15%: compromiso oculomotor. • 10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. * • 50%: debilidad facial y/u orofaríngea. * • 66%: dolor en la espalda o MM. II. • 70%: disautonomía. * • 80%: parestesias; las anomalías sensitivas en el EF son poco frecuentes. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
- 8. Variantes y Subtipos Motora Variantes comunes: Sensitiva - AIDP Clínica - AMAN - AMSAN Pares craneales - Miller Fisher Autonómica Variantes raras: - Pandisautonomía aguda - Ataxia sensitiva aguda con o sin oftalmoplejía. - Debilidad faringo-cervico- Desmielinizante braquial. Neurofisiología - Diplejía facial con Axonal parestesias. Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964
- 9. Anticuerpos Variantes Anticuerpos Guillain-Barré «clásico» Ninguno Variantes axonales GM1, GD1a Miller-Fisher GQ1b, GT1a Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
- 10. Punción Lumbar -LCR • ¿Es necesaria? – Útil como herramienta complementaria en el diagnóstico diferencial. • ¿Qué hallazgos aporta en el SGB? – Disociación albúmino-citológica en LCR: • Presente en el 66% al cabo de 1 semana. • No descarta ni confirma. • ¿Cuándo hacerla? – Idealmente, previo a la administración de IGIV. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012 Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
- 11. Estudios Neurofisiológicos • Predominio«desmielinizante». – Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante inflamatoria. • Predominio «axonal»: – Neuropatía aguda axonal motora. – Neuropatía aguda axonal sensitivo-motora. • Valor pronóstico: – Ayuda a predecir el curso de la enfermedad. – Escaso aporte al enfoque terapéutico. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012 Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
- 12. Batería de exploracionesante la sospecha de un SGB • Analíticas rutinarias en sangre: – Bioquímica: excluir hipocalemia. – CK: excluir miopatías. – Electroforesis de proteínas: Déficit de IgA. • Otras exploraciones rutinarias: – Punción lumbar. – Estudios neurofisiológicos – Rx tórax: sarcoidosis, neoplasias. – ECG, monitorización cardiaca. • Pruebas a considerar: – Serologías: Lyme, VIH, «etiológicas» – Anticuerpos antigangliósidos. – ECA. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012 Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
- 13.
- 14. ¿Dónde actuar? - Fracaso respiratorio - Disfunción autonómica - Encamamiento prolongado - Proceso inmunológico subyacente: - Plasmaféresis. - Inmunoglobulina IV.
- 15. Tratamiento modificador dela enfermedad • Plasmaféresis: – Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios aleatorizados y en un metanálisis de 6 ensayos controlados. – Outcomes: • Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional. – Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días), aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días. – Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que 2. – Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012, Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798
- 16. Tratamiento modificador dela enfermedad • Inmunoglobulina Intravenosa – Misma eficacia que la plasmaféresis. – Outcomes: • Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional. – Pacientes con mayor severidad clínica podrían beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6 días mejor que 3). Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009 Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063
- 17. «La unión aveces no hace la fuerza» Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225
- 18. Tratamiento modificador dela enfermedad • Corticoides: – Hay evidencia de su falta de eficacia. – Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes): • Outcome: Grado de discapacidad. • Resultados: no hubo diferencias entre ambos grupos. – En 4 estudios pequeños: • Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría. Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 8: CD001446, Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
- 19. ¿Cuál elegir? Plasmaféresis IGIV Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días. Hemodinamia precaria Hipersensibilidad a IgIV o a Angina inestable inmunoglobulinas Contraindicaciones Derrame pericárdico homólogas (en especial en Sepsis no controlada deficiencia de Ig A con anticuerpos anti-Ig A). Hipotensión Meningitis aséptica Complicaciones Sepsis Erupción cutánea Problemas con el catéter. IRA Hiperviscosidad Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964 Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012 http://www.vademecum.es
- 20. ¿Y si nohay mejoría o incluso empeoramiento? • No hay evidencia clara. • Observar una semana después de finalizado el tratamiento elegido. – Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el tratamiento elegido inicialmente. – No se recomienda cambiar de IGIV a plasmaféresis. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
- 21. ¿Por qué ingresaun paciente con Guillain-Barré en UCI?
- 22. Motivos de ingresoen UCI • Necesidad de soporte ventilatorio: – Alteraciones de fibras motoras: • Musculatura respiratoria. • Musculatura orofaríngea. • Necesidad de vigilancia y monitorización: – Alteraciones de fibras autonómicas: • Disautonomía: arritmias, tensión arterial lábil, etc. – Curso clínico.
- 23. Fracaso respiratorio • 15-30%de los pacientes requerirán soporte ventilatorio: – Ventilación mecánica invasiva. • El deterioro respiratorio es «calle de una sola vía». • La intubación conlleva más riesgos mientras más tardía sea: – Disautonomía concomitante. – Evitar intubar en el nadir. Hughes et al. Arch Neurol. 2005; 62: 1194-1198. Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49 Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.
- 24. Predictores de IntubaciónPrecoz Lawn et al. Arch Neurol. 2001; 58:893-898 Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
- 25. Predictores de IntubaciónPrecoz En pacientes con ≥4 de los 6 predictores, el 85% requirió VM. Sharshar et al. Crit Care Med 2003; 31: 278
- 26. Disfunción autonómica • TAlábil: – Alteración de los barorreceptores – desmielinización del nervio vago. – Hiperactividad simpática – hipertensión. Riesgo de PRES. – Hipersensibilidad a drogas –hipotensión. – Clonidina, nitroprusiato, nicardipino. Bolos de morfina. • Arritmias: – Gran variedad. La taquicardia sinusal es la más frecuente. – Paroxismos vagales. • Episodios de bradicardia. Riesgo de asistolia. • Desencadenados por la succión. • Considerar marcapasos temporal si los episodios son sintomáticos o recurrentes. Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
- 27. Disfunción autonómica • Funciónbronquial: – Alteraciones de la normal dilatación/constricción bronquial. – Movilización ineficaz de secreciones. – Riesgo de atelectasias. • Íleo paralítico: – Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo. – Vigilancia: auscultación, palpación, Rx abdomen. – Nutrición parenteral, succión oral/rectal, colonoscopia descompresiva. – «Aconsejan» no usar metoclopramida. Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
- 28. Otros aspectos aconsiderar • Profilaxis de la TVP: – HBPM – Botas de compresión neumática. • Retención urinaria: – Sondaje vesical. • Dolor neuropático: – Tratamiento enfocado a la fisiopatología. – Gabapentina, carbamazepina. • Rehabilitación física y emocional: – Esenciales en la recuperación. Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
- 29. Pronóstico • Mortalidad: 5%. •Discapacidad permanente: 20%. • Caminan independientemente a los 6 meses y 1 año: 80% y 84%. • Recuperación completa al año: 60%. • Factores de mal pronóstico: – Edad avanzada. – Género masculino. – Daño axonal. Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217 Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.
- 30. Conclusiones • El síndromede Guillain-Barré continúa siendo un diagnóstico eminentemente clínico. • El amplio espectro de la enfermedad se presta para «filosofar» mucho. No hay que perder el rumbo. • La ventilación mecánica salva la vida del paciente. – Identificar a pacientes que se podrían beneficiar de una intubación precoz. • El tratamiento modificador de la enfermedad salva la calidad de vida del paciente.
- 31. Conclusiones • No haydiferencias entre plasmaféresis e inmunoglobulinas. • El enfoque multidisciplinar es esencial. • No hay estudios randomizados al respecto, pero se recomienda una cuota importante de paciencia en el manejo de estos casos.
- 32. ¡GRACIAS! =)