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Síndrome Mielodisplasico
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un conjunto de enfermedades clonales de las células progenitoras hematopoyéticas caracterizadas por hematopoyesis ineficaz, presencia de citopenias, y alteraciones morfológicas celulares. Representan un complejo grupo de neoplasias hematológicas que comparten como características comunes la presencia de citopenias y una tendencia a evolucionar a leucemia mieloblástica aguda. La clasificación de los SMD se revisó en 2008 por la Organización M
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- 1. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS Dr. José Leonis MedicinaInterna-Hematología
- 2. Generalidades Los SMD sonun conjunto de enfermedades clonales de las células progenitoras hematopoyéticas caracterizados por: La presencia de hematopoyesis ineficaz. 1) Médula ósea (MO)normo o hipercelular. 2) Presencia de citopenias. 3) Alteraciones morfológicas celulares(dishemopoyesis).
- 3. Complejo grupo deneoplasias hematológicas de las células progenitoras hematopoyéticas que comparten como características comunes: La presencia de citopenias Una tendencia a evolucionar a leucemia mieloblástica aguda (LMA)
- 4. Generalidades Mediana de presentaciónde 70 años, y un 25% de los pacientes diagnosticados con más de 80 años. La presencia de comorbilidades es muy frecuente. Hasta el 54% presenta al menos una comorbilidad en el momento del diagnóstico. Un 24% más la desarrolla durante la evolución de su enfermedad
- 5. 30% de lospacientes evolucionan a Leucemia Mieloide Aguda (LMA) con una pobre respuesta a la quimioterapia. 30% fallece por complicaciones vinculadas a sus citopenias La tasa de incidencia: 3- 5 casos por cada 100 000 personas por año en la población general. Aumenta 50 casos por cada 100 000 personas por año después de la edad de 70 años.
- 6. La primera clasificacióndiagnóstica de los SMD fue establecida en 1982 por el grupo Franco-Americano- Británico (FAB) Revisión realizada bajo el amparo de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2002./ 2008
- 7. Es imprescindible tenerpresente que mielodisplasia no es sinónimo de SMD.
- 20. Valoración de ladisplasia Fundamental para el diagnóstico Evaluar en cada línea celular Evaluar en SP y MO ( cuantitativa y cualitativa) Calidad de la muestra: Frotis sin anticoagulante. Si no es posible: EDTA Realizar extensiones en máximo 2 horas
- 21. Diseritropoyesis Valorar 100eritroblastos Mayor o = 10% eritroblastos dismórficos: displasia eritroide OMS Sangre periférica: anisocitosis; punteado basófilo; cuerpos Howell-Jolly; anillos Cabot.
- 22. Diseritropoyesis Médula ósea: Alteracionesnucleares: multinuclearidad, picnosis, puentes internucleares, irregularidad del contorno nuclear, hiperlobulación nuclear.
- 23. Diseritropoyesis Médula ósea: Alteraciones citoplasmáticas:vacuolización citoplasmática, puentes intercitoplasmáticos, punteado basófilo, disrelación núcleo/citoplasma, distribución irregular de la hemoglobina. PAS positividad de eritroblastos Tinción de Perls: sideroblastos anillados > o= 15%
- 24. Disgranulopoyesis Valorar 200células Mayor o = 10% granulocitos dismórficos: displasia granulocítica OMS Alteraciones nucleares: (pseudo Pelger-Huet), hiposegmentación nuclear, hipersegmentación nuclear, clumping cromatínico, apéndices nucleares.
- 25. Disgranulopoyesis Alteraciones citoplasmáticas:hipogranulación, asincronismo madurativo, granulación pseudo-Chediak, cuerpos de Dohle , bastones de Auer. Gold standard: granulocitos hipolobulados agranulares
- 26. Distrombopoyesis Mayor 30 (mo)= 10% megacariocitos dismórficos: displasia megacariocítica OMS. Sangre periférica: macroplaquetas (pseudo Bernard Soulier), plaquetas hipogranuladas ( plaquetas grises), plaquetas agranuladas ( plaquetas azules)
- 27. Distrombopoyesis Valorar 30 megacariocitos Médula ósea: megacariocitos monolobulados, asincronismo madurativo, núcleos dispersos, micromegacariocitos mononucleados (núcleo excéntrico y redondo) Alteraciones de mayor grado: micromegacariocitos mononucleados, megacariocitos hipolobulados; agrupación de micromegacariocitos
- 29.
- 34. Anemia refractaria Anemia refractaria consideroblastos anillados Anemia refractaria con exceso de blastos Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación Leucemia mielomonocítica crónica Anemia refractaria Anemia refractaria con sideroblastos anillados Citopenia(s) refractaria(s) con displasia multilínea Citopenia refractaria con displasia multilínea y sideroblastos anillados Anemia refractaria con exceso de blastos tipo I Anemia refractaria con exceso de blastos tipo II Sindrome mielodisplásico sociado a del (5q) como única alteración genética Sindrome mielodisplásico no clasificable Clasificación FAB 1982 Clasificación OMS 2001 Citopenia refractaria con displasia unilínea: anemia refractaria; neutropenia refractaria; trombopenia refractaria Anemia refractaria con sideroblastos anillados Citopenia refractaria con displasia multilínea Anemia refractaria con exceso de blastos tipo 1 Anemia refractaria con exceso de blastos tipo 2 Sindrome mielodisplásico asociado a del (5q) aislada Sindrome mielodisplásico no clasisficable Clasificación OMS 2008
- 35. Citopenia refractaria condisplasia unilineal neutropenia refractaria Citopenia refractaria con displasia unilínea trombopenia refractaria Recuento neutrófilos : < 1800 cels/ mm 3 Displasia granulocítica > o= 10% Blastos en SP < 1% Blastos en MO < 5% Recuento plaquetar: < 100.000 / mm3 Displasia megacariocítica > o = 10% Blastos en SP < 1% Blastos en MO < 5%
- 36. SMD no clasificable 2001 Concepto mal definido Incluía neutropenia o trombopenia refractaria No % de displasia 2008 Sangre periférica: citopenia(s), blastos < o = 1% Médula ósea : MO hipercelular, displasia < 10% en 1 ó más líneas mieloides y una citogenética alterada presunta de SMD, blastos MO <5%, displasia unilínea con pancitopenia, pacientes con CRDU o CRDM pero 1% de blastos en SP Incidencia desconocida, pronóstico no establecido
- 37. SMD hipocelular MOhipocelular desde el diagnóstico, gral AR o AREB 5-10% de los SMD de novo, > relacionados a tratamiento Mayor frecuencia en mujeres, > evolución a LMA Diagnóstico diferencial más importante: anemia aplásica Importancia de la biopsia de MO y tipaje de blastos con CD34
- 49. Evaluación de lasituación basal
- 51.
- 58. Grupo Español deSíndromes Mielodisplásicos (GESMD) PETHEMA (Programa Español para el Tratamiento de las Hemopatías Malignas)
- 61. Gracias por suatención