Síndrome Nefrótico y Nefrítico

Síndrome Nefrótico
Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Estudios Superiores Iztacala
Equipo D:
● Barrera Cuaxospa Anayatzin
● Lozano Ramírez Josué
● Montiel Sánchez Isabel Anahí
Hospítal General Regional No. 72 IMSS
Dr. Edmundo Rivero Sánchez

Definición
Enfermedad glomerular que afecta la permeabilidad de
la pared capilar glomerular y que se maniﬁesta con:
1. Proteinuria (> 3.5 g/24 h)
2. Hipoalbuminemia (< 3.5 g/dL)
3. Edema
4. Hipercolesterolemia
5. Lipiduria
Síndrome
Nefrótico
Sx. Nefrótico
Primario:
● Forma
espontanea
● No hay
relación con
otras
enfermedades
Sx. Nefrótico
Secundario:
● Consecuencia
de otra
enfermedad
Sx. Nefrótico
Congénito:
● Infecciones in
utero
● Malformaciones
congénitas
Guía de Práctica Clínica. Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario en niños. México: IMSS.

Epidemiología
5 primeras enfermedades renales
2-7 casos por 100,000 Menores de 16 años
12-16 por 100,000 niños
Incidencia anual
Prevalencia
Sexo masculino
Edad preescolar
2-7 años de edad
Guía de Práctica Clínica. Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario en niños. México: IMSS.

Factores de riesgo
Enfermedad de Berger
Púrpura de Henoch-Schönlein
Infecciones asociadas
Lupus Eritematoso Sistemico
Vasculitis
Génetica
Sergio O Hernández-Ordóñez*. (2010). Síndrome Nefrótico. 08/02/2022, de Mediagraphic Sitio web: https://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2008/rr083e.pdf

Etiología
Idiopático(90%):
● Glomerulonefritis membranosa
● Glomerulonefritis membrano-
proliferativa
● Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria
● Enfermedad de cambios
mínimos
Congénito <3 meses
● Mutaciones genes NPHS2 (podocina),
NPHS1 (nefrina) y WT1.
Síndrome nefrótico primario Síndrome nefrótico secundario
Autoinmune:
● Lupus Eritematoso Sistémico
● Sx de Sjogren
● Artritis reumatoide
● Amiloidosis
Infecciosas:
● VIH
● Hepatitis B y C
● Sífilis
● Glomerulonefritis postinfecciosa
Hereditaria:
● Sx de Alpont
● Enfermedad de Fabry
● Sx Nefrótico Congénito
Metabólicas:
● Diabetes Mellitus II
● Obesidad Morbida
Niaudet, P.(2020) Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of nephrotic syndrome in children. En: UpToDate. Febrero 2022.
https://www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-children?search=caus
as%20de%20sindrome%20nefr%C3%B3tico&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2

Las proteínas empiezan a salir.
Normalmente la barrera permite salir proteínas de
hasta 40 Kilodaltons.
2 Mecanismos que repelen:
● La Albumina pesa 70 kilodaltons
● Se repele por la carga negativa de la
membrana y la albumina
Proteinuria
> 3.5 G/ día
Clínicamente espumosa
La proteínas en sangre disminuye, lo que causa:
HIPOPROTEINEMIA
↓ ALBÚMINA Y ↓ PRESIÓN ONCÓTICA
EDEMA
Hígado da mecanismo compensatorio
sintetizando más proteína como lipoproteínas:
HDL, VLDL ect.
Hiperlipidemia ( colesterol ) Lipiduria

Cuadro Clínico
La manifestación principal la constituye el edema.
● Edema ( Zonas de declive como las
extremidades inferiores, que
asciende a la zona genital,
abdominal y periorbitaria)
● Ascitis
● Disnea
● Edema Pulmonar ( Casos graves )
● Proteinuria 3,5 g/24 h/1,73 m2 en
adultos
● Hipoalbuminemia ( Signo Muehrcke).
● Hiperlipidemia
● Lipiduria
Ellie Kelepouris, MD, FAHA Brad H Rovin, MD. (2019). Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome. 8/02/2022, de UptoDate Sitio web:
https://www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/overview-of-heavy-proteinuria-and-the-nephrotic-syndrome?search=S%C3%ADndrome%20nefr%C3%B3tico%20&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

En los casos de edema
● Hipoalbuminemia, descenso de la presión oncótica
plasmática
● Fuga de líquido al intersticio, disminución del
volumen circulante efectivo
● Infrallenado: retención de sodio y agua mediados
por el sistema renina – angiotensina –
aldosterona y la hormona antidiurética
Teoria del sobrellenado e
infrallenado
● baja presión oncótica del plasma, agua retenida fuga
al intersticio manteniendo depleción de volumen
● Sobrellenado resistencia tubular por péptidos
natriuréticos
● favorece la retención de sodio con expansión de
volumen e inhibición SRAA
● baja presión oncótica condiciona fuga de líquido al
intersticio y la formación de edema
Departamento de Nefrología y Metabolismo Mineral. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y
Nutrición Salvador Zubirán

● Biometria hematica
● Pruebas de coagulación
● Hemograma
● Hormonas
● Electrocardiograma
● Gasometria
● Biopsia
Diagnóstico
A. Rodríguez Benot, Sindrome nefritico 2018 capitulo 90, urgencias nefrologicas
Manish K. Saha. enfermedades glomerulares primarias 2021 capitulo 39
● Examen de orina con sedimento (Proteinuria) > 3,5
g/24 h/1,73 m 2
en los adultos y 50 mg/kg/día o 40
mg/m 2
/h en niños

Biopsia
Alvarado, D. A. Á., Picón, M. A. Q., Taborda-Murillo, A., Ortiz-Arango, N., Ospina, S. O., & Arias, L. F. (2021). Microscopía electrónica en biopsias renales: una evaluación de su
utilidad en el siglo XXI. Revista Española de Patología, 54(4), 234-241.
● NO en diabéticos, diátesis hemorrágica,adelgazamiento severo de la
cortical, en hipertensos, infección activa, hidronefrosis procesos
malignos, obesidad mórbida y proteinuria que no alcanza rango
nefrótico
● síndrome nefrótico idiopático infantil
● Deterioro de la función renal
● Corticorresistente en niños
● DM con evolución atípica
● nefropatía diabética de evolución típica;
● amiloidosis diagnosticada por otros procedimientos menos agresivos

Tratamiento
● 4 a 6 g de sal ( natriuresis de, más o menos, 70 a 100
mEq/día)
● líquidos no debe superar los 1000 ml/día.
● excreción de sodio por medio de diurético, diuréticos del asa
(furosemida, bumetanida), fraccionados de dos a tres tomas
diarias
● furosemida en dosis inicial de 120 mg/día;
● dos o tres tomas diarias;
● natriuresis es insuficiente furosemida de 40 a 80 mg/día y
añadir un diurético distal hidroclorotiazida en dosis de 12,5 a
25 mg/día;
● Hipopotasemia amilorida, e reduce la excreción de potasio

Tratamiento
● disminuir la presión intraglomerular para reducir la
proteinuria
● IEC y los ARA 2 reducen la proteinuria entre un 40 y un 50%.
● La dosis del IEC (o del ARA 2) aumenta de manera progresiva
hasta alcanzar el objetivo terapéutico
● relación proteína/creatinina urinaria inferior a 1
● Atorvastatina en dosis inicial de 10 mg/día por vía oral

Complicaciones
● Insuficiencia renal crónica y aguda
● Trombosis de la vena renal
● Infecciones
● Embolia pulmonar
● Hiperlipidemia
● Desnutrición

Síndrome Nefrítico
Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Estudios Superiores Iztacala
Equipo D:
● Barrera Cuaxospa Anayatzin
● Lozano Ramírez Josué
● Montiel Sánchez Isabel Anahí
Hospítal General Regional No. 72 IMSS
Dr. Edmundo Rivero Sánchez

● presencia de hematuria y proteinuria junto con hipertensión arterial, edemas, oliguria o aumento de la
creatinina
● inflamación glomerular que resulta en una reducción de la TFG, proteinuria no nefrótica, edema e
hipertensión y hematuria con cilindros de glóbulos rojos
Deﬁnición
Adapted from Floege J et al: Introduction to glomerular disease: clinical presentations. In: Feehally J et al, eds: Comprehensive Clinical Nephrology. 6th ed. Elsevier; 2019: 184-98.e1
Rodriguez-Iturbe B, Haas M. Post-Streptococcal Glomerulonephritis. 2016 Feb 10. In: Ferretti JJ, Stevens DL, Fischetti VA, editors. Streptococcus pyogenes : Basic Biology to Clinical Manifestations
[Internet]. Oklahoma City (OK): University of Oklahoma Health Sciences Center; 2016
glomerulonefritis postinfecciosa y se
asocia con una infección previa de piel o
garganta por estreptococos del grupo A
(Streptococcus pyogenes), o en ocasiones
por estreptococos de los grupos C o G

Epidemiología
países en desarrollo fue de 9,3 casos por
cada 100.000 habitantes
en desarrollo
países se estimó en 9,5 a 28,5 casos por
100.000
Dependerá del tipo
● Post estreptococica
● Por estafilococo
● Por otras infecciones
Departamento de Patología, Centro Médico Wexner, Universidad Estatal de Ohio, Columbus, OH, EE. UU

Factores de riesgo
● Edad
● Sexo
● Antecedentes geneticos
● Personas inmunodeprimidas
● DM
● Hipertensión
● Cardiopatías
Departamento de Patología, Centro Médico Wexner, Universidad Estatal de Ohio, Columbus, OH, EE. UU

Etiología
Vega, O.. (2008). Síndrome nefrítico. Medigraphic, 3, 86-89.

Fisiopatología
Lesión glomerular
Inﬂamación
Disminución de la
ﬁltración
glomerular
Depósitos en
capilares
glomerulares
Hematuria
Proteinuria
Oliguria
Menor excreción
urinaria de Na
Edema
Hipertensión arterial
Espino, M. (2014). Síndrome nefrítico. Anales de Pediatría Continuada, 12, 1-9.

Cuadro clínico
Hematuria
Proteinuria
Edema
Hipertensión arterial
Oliguria
Malestar general
Sergio O Hernández-Ordóñez*. (2010). Síndrome Nefrótico. 08/02/2022, de Mediagraphic Sitio web: https://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2008/rr083e.pdf

Estudios Diagnósticos
Análisis de proteínas
en orina de 24 horas
Cociente
proteina/creatini
na
Analisis del
complemento
C3*
C4
C1
Serología del Streptococcus:
Anti-estreptocinasa
Anti-estreptolisina O
Anti-DNAsa B
Anti-hialuronidasa
95%
80%
Jonathan A. Bernstein, MD. (2021). Nephritic Syndrome . 08/02/2022, de Elsevier Sitio web:
https://www-clinicalkey-es.pbidi.unam.mx:2443/#!/content/clinical_overview/67-s2.0-fad94518-d689-40ea-963f-105795d92d96
Microscópica : la emisión de hematíes por campo es inferior a 100
y la orina no cambia de color.
Macroscópica : a partir de 100 hematíes por campo, la sangre se
hace visible en la orina. 1 ml de sangre en 1 litro de orina hace que
ésta adopte un color rojizo.

Estudios De Imágen
Jonathan
A.
Bernstein,
MD.
(2021).
Nephritic
Syndrome
.
08/02/2022,
de
Elsevier
Sitio
web:
https://www-clinicalkey-es.pbidi.unam.mx:2443/#!/content/clinical_overview/67-s2.
0-fad94518-d689-40ea-963f-105795d92d96

Indicaciones de
Biopsia
➔ Complemento sérico normal al inicio y bajo persistente más de un
mes después del inicio de síndrome nefrítico.
➔ Proteinuria (aumento progresivo)
➔ Enfermedad sistémica con función renal anormal, proteinuria o
hematuria dismórﬁca.
➔ Deterioro progresivo de la función renal.
➔ Disminución prolongada de C3.
➔ Recurrencia de hematuria.
<140/90 mmHg.

Diagnósticos
diferenciales
27
Patología Características
Nefropatía IgA (Berger) Antecedente de infección, hematuria recurrente,
complemento normal, IF: patron mesangial.
Púrpura de Henoch-Schonlein Afecta a la población pediátrica. Se presenta púrpura
palpable, artralgia y dolor abdominal.
Lupus Eritematoso Sistémico (LES) Eritema malar, artralgias, leucopenia, linfopenia.
Presencia de autoanticuerpos antinucleares y anti-DNA.
Granulomatosis de Wegener (Pauci) Complemento sérico normal, ANCA +
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(Sindrome de Churg-Strauss)
Ocurre entre pacientes con asma y eosinoﬁlia tisular.
ANCA +
Síndrome de Goodpasture (Anti-MBG) Hemoptisis, GNR progresiva más grave. Anti-MBG +. IF:
IgG lineal.
Nefropatía C1q Depósitos mesangiales difusos, dominantes o
codominantes de la fracción C1q de complemento, en
ausencia de un perﬁl clínico e inmunológico de LES.
Sindrome nefrótico +
Lau K. K, Wyatt R J. Glomerulonephritis. Adolesc Med 16 (2005) 67 - 85. doi:10.1016/j.admecli.2004.09.008 (edim.co)
Elsevier Point of Care. Nephritic Syndrome. Clinical Overview.(2021) Nephritic Syndrome - ClinicalKey (unam.mx)

En caso de infección presente:
Adultos
● Penicilina V (500 mg V.O. 2-3 veces al día)
● Amoxicilina (500 mg V.O. 2 veces al día)
● Claritromicina ( 250 mg V.O. 2 veces al día)
Tratamiento de Glomerulonefritis
postestreptocócica
10 Días
Otras medidas:
Restricción de ingesta de líquidos y sodio
(desde 1200 ml/m2/d hasta 400 ml/m2/d) (1.5 a 2 grs/d)
Furosemida: Dosis inicial de 1 mg / kg (máximo 40 mg)
Hemodiálisis y la diálisis peritoneal
➢ Diureticos tiazidicos

COMPLICACIONES
● Pueden ocurrir complicaciones (p. ej., encefalopatía, edema pulmonar) por
hipertensión y retención de líquidos, generalmente en el contexto de una
glomerulonefritis rápidamente progresiva.
● Dependiendo de la causa subyacente, puede resultar en daño renal irreversible y
enfermedad renal crónica
PRONÓSTICO
El pronóstico depende de la causa subyacente, la edad del paciente y las comorbilidades
● Asociado a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
● Enfermedad antimembrana basal glomerular
● Nefropatía por IgA
● Vasculitis IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
● Nefritis lúpica
● Glomerulonefritis asociada a infección

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