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Sindrome Nefrótico
El documento resume el síndrome nefrótico, caracterizado por pérdida masiva de proteínas en la orina, hipoalbuminemia y edemas. Describe las clasificaciones etiológicas y histopatológicas, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y complicaciones. El tratamiento principal incluye corticoides, diuréticos, antihipertensivos y medidas para controlar infecciones y edemas.
En este documento
Desarrollado con IA
Presentación del tema por Hyalmar Plazas Castro, enfocándose en la Pediatría y el síndrome nefrótico.
Entidad clínica que incluye proteinuria, hipoalbuminemia, edema, y posible hipertensión o hematuria.
Clasificación como primario o secundario, incluyendo síndromes congénitos y causas como infecciones.
Incidencia, epidemiología y clasificaciones de los cambios histopatológicos en el síndrome nefrótico.
Alteraciones en la permeabilidad de la membrana basal, mecanismos de pérdida de proteínas y factores inmunológicos.
Efectos en edemas y lipoproteínas como resultado de la disfunción renal y cambios en la presión oncótica.
Descripción de diferentes lesiones glomerulares y su prevalencia, así como pronósticos relacionados.
Implicaciones clínicas y diagnóstico de diferentes tipos de glomerulopatías, incluyendo manifestaciones y pronósticos.
Aspectos clínicos para el diagnóstico, incluyendo síntomas como edema, hipertensión y análisis de orina.Riesgos asociados como infecciones, insuficiencia renal aguda y trombosis debido a cambios patológicos.
Pruebas paraclínicas para confirmar el diagnóstico, incluyendo análisis de orina y biopsias renales.
Estrategias de tratamiento, incluyendo medidas generales, farmacológicas y específicas para el manejo exitoso.
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Sindrome Nefrótico
- 1. SINDROME NEFRÓTICO HYALMARPLAZAS CASTRO Pediatría Universidad Surcolombiana
- 2. DEFINICION Entidad clínicacaracterizada por pérdida masiva de proteínas por la orina, que lleva a: Proteinuria mayor de 50/mg/kg/24 horas 40 mg/m 2 /hora Cociente proteína-creatinina > 2 Hipoalbuminemia Albúmina sérica < 3 g/dl Edemas Hipercolesterolemia con lipiduria Puede acompañarse de: Hematuria Hipertensión Retención de nitrogenados
- 3. DEFINICION Puede acompañarsede: hipercoagulabilidad Hematuria Hipertensión Retención de nitrogenados
- 4. CLASIFICACIÓN ETIOLOGICA PRIMARIOO IDIOPÁTICO SECUNDARIO CONGÉNITO
- 5. Síndrome Nefrótico congénitoProteinuria prenatal SN en los 3 primeros meses Secundario a infecciones congénitas TORCHS VIH forma más frecuente: Tipo Finlandés Albúmina sérica < 1 g/l Aumenta la alfa-feto-proteína en suero materno o en LA
- 6. Síndrome nefrótico secundario10-15% Infecciones: VIH, Malaria Enfermedades sistémicas: LES, Púrpura Fármacos y toxinas: AINES, IECAS Factores mecánicos: trombosis de la vena renal Tumores: Hodking
- 7. SECUNDARIO: LES PHSDiabetes mellitus Poliarteritis nodosa Amilodosis renal Falciformidad Sífilis Hepatitis B y C VIH Paludismo Hodgkin Nefritis Tumor de Wilms Leucemia Toxoplasmosis TBC Intoxicación por metales pesados Disgenesia gonadal XY Endocarditis Enfermedad del suero Trombosis renal Falla cardíaca congestiva
- 8. SINDROME NEFROTICO PRIMARIO O IDIOPATICO
- 9. Epidemiología Prevalencia: 16x 100.000 niños Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por año Preescolares: 2,5- 4 años Relación hombre-mujer 2:1 Afecta todas las razas Blancos y asiáticos: Cambios mínimos Afroamericanos: Esclerosis focal y segmentaria Blancos: Membranoproliferativa Negros: Membranosa
- 10. 85-90% No hayfactor causal o enfermedad identificada Se divide en: Cambios mínimos Mesangial difusa Cambios membranoproliferativos Glomeruloesclerosis segmentaria y focal Membranosa
- 11. FISIOPATOLOGÍA Aumento dela permeabilidad de la membrana basal < de 68.000 D Albúmina Hormonas Vitamina D Proteínas transportadoras Inmunoglobulina G Proteínas C y S Antitrombina III
- 12. Otras proteínas liberadas:Ig G Globulina ligada a tiroxina Antitrombina III Vitamina D Transferrina Factor B del complemento Infecciones Trombosis Hipocalemia Anemia Inmunosupresión
- 13. Marcadores genéticos asociadosComplejo mayor de histocompatibilidad clase I: HLA-B27, B8, B12, A11, A1: caucásicos Complejo mayor de histocompatibilidad clase II: DR7, DR8, DQw2, DQw3 Mayores recaídas con DR1 60% son atópicos, IgE elevada
- 14. Fisiopatología Etiología desconocidaMecanismo inmunológico Defecto en la inmunidad celular Linfocitos T supresores: linfoquinas que aumentan la permeabilidad de la MBG Cambios en la carga aniónica de la capa Heparán-Sulfato de la MBG Permite paso de moléculas con carga negativa Perdida de Ácido Siálico: Fusión de los podocitos en el epitelio de la MBG
- 15. Albuminuria masiva: Reducción de la presión oncotica plasmática Extravasación de agua y Na al intersticio Edema Secreción de aldosterona Mayor reabsorción de agua y sodio en el túbulo Empeoran los edemas
- 16. Hiperlipidemia: Colesterol: aumentode la síntesis hepática de lipoproteínas Disminución de la actividad de lipoproteín-lipasa Pérdida de la glicoproteína ácida por orina LDL y VLDL: aumentadas HDL normales o elevadas
- 17. LESION GLOMERULAR Aumentode la permeabilidad de la MBG Disminución de la albúmina sérica Disminución de la presión oncotica plasmática Disminución del retorno capilar periférico Aumento de la reabsorción renal de sodio Aumento del líquido intersticial FISIOPATOLOGIA:
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- 19. Lesión de cambiosmínimos Nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil Cualquier edad Más común en niños: 49,5% Menores de 6 años: 80% Glomérulos de apariencia normal Ausencia de depósitos con la inmunofluorescencia Fusión de podocitos en la capa epitelial visceral del glomérulo Gotas de grasa en las cells del túbulo proximal
- 20. Pronóstico favorable 5%desarrollan IRC Nefropatía IgM: depósitos de IgM y C3 en mesangio Mayor resistencia al tratamiento Peor pronóstico
- 21. Proliferación Mesangial Difusa5-10% Aumento difuso de la matriz mesangial Hipercelularidad Depósitos de IgM, IgG, complemento C3 Resistencia al tratamiento: 45%
- 22. Esclerosis focal ysegmentaria 7-10% Hialinosis de glomérulos Fibrosis intersiticial leve o moderada Hialinización arteriolar Atrofia tubular Depósitos de IgM, C3. C1q Microscopía: fusión y vacuolización de podocitos con colapso de las asas capilares
- 23. Clínica Hematuria macroscópicaHipertensión arterial Resistencia al tto: 70-80% Progresión a IRC: 40-60% a los 10 años
- 24. Glomerulonefritis membranoproliferativaMesangiocapilar Engrosamiento difuso de la MBG Depósitos granulares subendoteliales de IgG, IgM, C3, C4, C5, properdina, IgA Tipo I Depósitos subendoteliales y endomembranosos Tipo II Reemplazo de la lámina densa por depósitos Menos proliferación mesangial Tipo II Ausencia de depósitos de C3 y asas capilares nomales
- 25. Curso clínico agresivoHipertensión arterial Hematuria IR progresiva Hipocomplementemia persistente: 77% Frecuente en escolares y adolescentes Rara en menores de 5 años Resistencia a esteroides: 95% Peor pronóstico
- 26. Glomerulopatía membranosa <5% en pediatría Engrosamiento difuso y uniforme de la pared capilar Ausencia de proliferación celular Depósitos de IgG, C3, C5 Mediada inmunológicamente Complejos antígeno-anticuerpo Idiopática Manifestación inicial de enfermedades sistémicas Curso clínico variable IRC: 30%
- 27.
- 28. Corticosensible: Respuesta Desapariciónde los síntomas: Proteinuria < 4 mg/m 2 /h Albúmina sérica > 2,5 mg/dl Corticorresistente: Proteinuria mayor de 40 mg/m 2 /h Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl Recaídas frecuentes: Mas de 2 veces en 6 meses 4 en 1 año
- 29. Corticodependiente : 2recaídas consecutivas durante el tratamiento Recaídas antes de 14 días de la suspensión Respondedor tardío: Remisión de la proteinuria después de 4 semanas de tratamiento
- 30.
- 31. Edema Generalizado Aumentodel peso corporal > 10% Albúmina sérica < 2,5 mg/dl Activación del sistema RAA 95% Edema palpebral y de áreas de declive Ascitis, edema genital, derrame pleural Lesión de cambios mínimos
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- 33.
- 34. Oliguria Disminución delflujo plasmático renal Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h Orina con mayor osmolaridad Oscura Espumosa: proteínas
- 35. Hematuria 22.7% Másfrecuente en Esclerosis focal y segmentaria 67% Glomerulopatía membranosa 69% Membranoprolierativa es un hallazgo persistente 50% Rara en Enfermedad de Cambios Mínimos
- 36. Hipertensión arterial Cambiosmínimos: 30% 48% en otros casos GMN membranoproliferativa: Más severa Asociada a IRC
- 37. Síntomas gastrointestinales Diarreano infecciosa por edema de la pared intestinal Hepatomegalia Aumento de la síntesis de albúmina Dolor abdominal Hiporexia DNT crónica Retardo pondoestatural osteoporosis
- 38.
- 39. Infecciones Organismos encapsulados:Estreptococcus Pneumoniae Haemophilus Influenzae E. coli Peritonitis primaria Infecciones cutáneas: Erisipela Infecciones respiratorias altas Meningitis Sepsis Recaídas: virus
- 40. Insuficiencia Renal AgudaCambios mínimos Hipovolemia Aumento de la RAA Colapso circulatorio IRA pre-rrenal Edema intersticial renal: disminuye la presión de filtración reversible
- 41. Trombosis 1,8% Estadode hipercoagulabilidad Pérdida urinaria de Proteínas C, S, AT III Aumento de factores procoagulantes: Fibrinógeno Aumenta la agregabilidad plaquetaria Fenómenos tromboembólicos de vasos de mediano y grande calibre Venas cavas, renales, arterias pulmonares, femorales, cerebrales
- 42. Alteraciones endocrinas HipocalcemiaPérdida de globulinas transportadoras te tiroxina, esteroides, ceruloplasmina Zinc: respuestas inmunes alteradas Disminución de la capacidad de curación de heridas
- 43.
- 44. Paraclínicos Parcial deorina Densidad urinaria aumentada pH normal Proteinuria cualitativa >250 mg/dl ó +++ Hematuria microscópica Leucocituria Estereasas leucocitarias Células epiteliales Cilindros hialinos, granulosos, Cuerpos ovales Cilindros hemáticos
- 45. Proteinuria cuantitativa Muestraaislada Orina de 12 o 24 horas Albúmina/creatinina: 2 Proteínas > de 40 mg/m 2 /h 1000 mg/m 2 /h Albúmina sérica Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl
- 46. Lípidos Colesterol ytriglicéridos > 200 mg/dl 66% > 400 mg/dl Aumentan cuando la albúmina es > 1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisión de la proteinuria Cuadro hemático Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia microcítica hipocrómica Leucocitosis por infecciones VSG elevada
- 47. Pruebas de funciónrenal Creatinina Normal o baja por hiperfiltración Retención de nitrogenados 20% por hipervolemia intensa Electrolitos séricos Pseudohiponatremia por hiperlipidemia Hiponatremia dilucional Potasio normal Hipocalcemia
- 48. Complemento sérico GMNmembranoproliferativa: bajo Bajo: Biopsia renal Rx tórax Derrame pleural Ecografía renal Aumento de la ecogenicidad Doppler Inmunoglobulinas Determinar el tipo de lesión histopatológica IgE elevada Cultivos, rx de senos paranasales
- 49. Biopsia renal 20%la necesitan Define pronóstico Considerar otros tratamientos Indicada en: Menores de 1 año Mayores de 12 años Hipocomplementemia IR Nefritis familiar Enfermedad renal previa Hematuria e hipertensión Hematuria macoscópica Corticoressitencia Recaídas frecuentes Deterioro de la función renal progresivo
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- 51. Medidas generales HospitalizaciónEdema severo Sobreinfección Oliguria, HTA, retención de nitrogenados Dieta Bajas en sodio: 1 gr/día Carbohidratos Restricción hídrica 400-600/m 2 /día
- 52. Actividad: Antibióticos PNCAminogucósidos Vacunación Neumococo Evitar vacunas de virus vivos en recaídas Albúmina Insuficiencia prerrenal Infecciones severas Derrame pleural Edema escrotal grave Albúmina < 1,5 mg/dl
- 53. Diuréticos No seutilizan como terapia única Reducen el flujo plasmático y producen shock hipovolémico y trombosis Antihipertensivos Bloqueadores de canales de calcio Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides Otros: Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria Vitamina D Tiroxina anticoagulación
- 54. Medidas específicas CorticoidesDisminuye mortalidad en un 3% 12 a 16 semanas Prednisolona 60 mg/m 2 /día ó 2 mg/kg/día Por 4 a 6 semanas Seguidos de 40 mg/m 2 /día en días alternos Por 4 a 6 semanas
- 55. Agentes alquilantes Ciclofosfamida3 mg/kg/día por 8 sem + prednisolona Efectos adversos variados Clorambucil 0,15-0,2 mg/kg día por 8 a 12 sem + prednisolona Levamisol: Antihelmíntico con propiedades inmunoestimulantes Disminuye los requerimientos de esteroides Disminuye recaídas 50% 2,5mg/kg/día alternos 4 a 12 meses Ciclosporina A Remisión en 17- 50% de pctes resistentes a esteroides Causa dependencia 5-6mg/kg/día + esteriodes de 6 meses a 5 años
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