Tumores Ováricos de Células Germinales Christian Alexis Vela Acuña Residente III
Estructuras Anatómicas
Características Aparición en edad temprana Se encuentran en estadío I al momento del diagnóstico Buen pronóstico por su alta sensibilidad a quimioterapia
Epidemiología Constituyen el 5% de casos de cáncer de ovario  O.4 x 100,000 mujeres en países occidentales Las malignidades de ovario de la niñez y la adolescencia (1% cáncer de ovario se dx. en estos grupos)
Estadío y Sobrevida
Signos y Síntomas Historia de dolor abdominal (1 mes) Abdomen subagudo (distensión capsular del tumor) o agudo (ruptura, torsión, hemorragia) Irregularidades Menstruales ¼ de los casos asintomáticos Hallazgo incidental de una masa pélvica al examen físico o ultrasonografía
Pruebas de Laboratorio Hematología completa Análisis de función hepática hCG y AFP En pacientes con amenorrea primaria, cariotipo preoperatorio
Marcadores Tumorales
Imágenes Ultrasonografía doppler TAC abdominal completa Radiografía de tórax (metástasis)
Clasificación WHO Nogales 2003
Histogénesis Células germinativas primitivas migran del saco vitelino a la cresta gonadal Disgerminomas -> neoplasia primitiva sin potencial para diferenciación Carcinoma Embrionario -> células multipotenciales -> embrionario o extraembrionario
Histogénesis
Histogénesis
Primitivos
Disgerminoma 50% de los TCG malignos El tumor ovárico maligno más frecuente en el embarazo 5% detectados en mujeres cariotípicamente anormales (Síndrmes Turner, Klinefelter, Swyer) Disgenesia gonadal -> Gonadoblastomas
Disgerminoma 15 – 20% son bilaterales 5% hCG elevada por presencia de sincitiotrofoblasto DHL es el marcador útil para monitoreo Tx: Estadificación quirurgica adecuada + salpingooforectomía unilateral -> conservación de fertilidad Recurrencia 5-10% en ovario contralateral
Disgerminoma Tx. quirúrgico conservador no afecta la sobrevida -> quimioterapia Son los tumores de mejor pronóstico, incluso en estadíos avanzaos II-IV con quimioterapia basada en platino (Bleomicina – Etopósido - Cisplatino)
Estadío y Sobrevida
Tumor del Saco Vitelino 20% de los TCG malignos Predominantemente Unilateral 1/3 sPremenarquia Cuerpos de Schiller Duval patognómicos Productores de AFP Es el TCG con las más alta letalidad Tx: Quimioterapia sin importar estadío Crecimiento rápido, extensión peritoneal y diseminación hematógena a pulmones
Tumor del Saco Vitelino Estadíos II al IV sobrevida menor al 10% Factores de mal pronóstico: Estadío inicial, enfermedad residual y ascitis
Carcinoma Embrionario Edad promedio 14 a ños Productores de hCG 75% producen AFP
Poliembrioma Análogos al embrión Son el puente entre los tumores primitivos y los diferenciados (teratoma) Considerado los teratomas más inmaduros Si hay componentes de sincitiotrofoblasto o saco vitelino se vuelven productores de hCG y AFP
Coriocarcinoma Similar al coriocarcinoma gestacional con metastasis a ovario, pero peor pronóstico La distinción la da la detección de componentes de células germinativas hCG elevado, lo cual puede inducir precocidad sexual en pacientes prepuberales y menometrorragia
Teratoma
Teratoma Inmaduro 20% de los TCG malignos Compuestos de tejidos de las tres capas germinales. Predominantemente tejido neuroectodermal. Marcadores tumorales negativos, a menos que se encuentren tejidos de otros TCG
Teratoma Inmaduro Calificados en grado I, II y III según cantidad de tejido inmadura neural O´connor y Norris =) alto y bajo.
TRATAMIENTO
Tratamiento Tx. estadificación completa y minuciosa, SOU (no afecta pronóstico) Laparoscopía =) Estadío I SOB si paridad satisfecha Linfadenectomía fundamental para disgerminomas
Tratamiento Biopsias de omento y peritoneo fundamentales en tumor de saco vitelino y teratomas inmaduros Si no es posible excisión completa =) citorreducción Valorar riesgo/beneficio en citorreducción por la buena sensibilidad de los TCG a la quimioterapia
Seguimiento Clínico, radiológico y serológico cada 3 meses durante los primeros 2 años 90% de recurrencias ocurren durante los primeros 2 años Cirugía de segunda vista =) Teratomas inmaduros con implantes maduros benignos resistentes a quimioterapia
Quimioterapia Disgerminomas estadío IA y teratomas inmaduros IA grado 1 no la requieren Estadíos superiores y cualquier otro tipo histológico deben ser tratados con esquemas a base de platino. Régimen estándar: curso de 5 días de bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP)
Quimioterapia Resección incompleta o recurrencia  =) al menos 4 cursos
Embarazo Disgerminomas 1-2 % de masas anexiales resecadas en el embarazo Estadificación quirúrgica BEP aparentemente seguro en el embarazo Atrasar tratamiento hasta el puerperio?
Gonadoblastoma Término introducido en 1953 Son neoplasias benignas de células germinativas Pacientes con gónadas disgenéticas Virilización, cromosoma Y en cariotipo (90%), Sx de Turner, Klinefelter y Swyer 40% sufren transformación maligna
Gonadoblastoma Células Germinales/Estroma del cordón sexual Germinales -> Disgerminoma Cordón sexual -> Celulas: Granulosa Inmadura, Sertoli, Leydig y luteinizadas  No metastatizan Tumor bilateral en el 50% de los casos TX.  SOB  vía laparotomía o laparoscopía
GRACIAS

Tumores ovaricos de celulas germinales

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    Tumores Ováricos deCélulas Germinales Christian Alexis Vela Acuña Residente III
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    Características Aparición enedad temprana Se encuentran en estadío I al momento del diagnóstico Buen pronóstico por su alta sensibilidad a quimioterapia
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    Epidemiología Constituyen el5% de casos de cáncer de ovario O.4 x 100,000 mujeres en países occidentales Las malignidades de ovario de la niñez y la adolescencia (1% cáncer de ovario se dx. en estos grupos)
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    Signos y SíntomasHistoria de dolor abdominal (1 mes) Abdomen subagudo (distensión capsular del tumor) o agudo (ruptura, torsión, hemorragia) Irregularidades Menstruales ¼ de los casos asintomáticos Hallazgo incidental de una masa pélvica al examen físico o ultrasonografía
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    Pruebas de LaboratorioHematología completa Análisis de función hepática hCG y AFP En pacientes con amenorrea primaria, cariotipo preoperatorio
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    Imágenes Ultrasonografía dopplerTAC abdominal completa Radiografía de tórax (metástasis)
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    Histogénesis Células germinativasprimitivas migran del saco vitelino a la cresta gonadal Disgerminomas -> neoplasia primitiva sin potencial para diferenciación Carcinoma Embrionario -> células multipotenciales -> embrionario o extraembrionario
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    Disgerminoma 50% delos TCG malignos El tumor ovárico maligno más frecuente en el embarazo 5% detectados en mujeres cariotípicamente anormales (Síndrmes Turner, Klinefelter, Swyer) Disgenesia gonadal -> Gonadoblastomas
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    Disgerminoma 15 –20% son bilaterales 5% hCG elevada por presencia de sincitiotrofoblasto DHL es el marcador útil para monitoreo Tx: Estadificación quirurgica adecuada + salpingooforectomía unilateral -> conservación de fertilidad Recurrencia 5-10% en ovario contralateral
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    Disgerminoma Tx. quirúrgicoconservador no afecta la sobrevida -> quimioterapia Son los tumores de mejor pronóstico, incluso en estadíos avanzaos II-IV con quimioterapia basada en platino (Bleomicina – Etopósido - Cisplatino)
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    Tumor del SacoVitelino 20% de los TCG malignos Predominantemente Unilateral 1/3 sPremenarquia Cuerpos de Schiller Duval patognómicos Productores de AFP Es el TCG con las más alta letalidad Tx: Quimioterapia sin importar estadío Crecimiento rápido, extensión peritoneal y diseminación hematógena a pulmones
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    Tumor del SacoVitelino Estadíos II al IV sobrevida menor al 10% Factores de mal pronóstico: Estadío inicial, enfermedad residual y ascitis
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    Carcinoma Embrionario Edadpromedio 14 a ños Productores de hCG 75% producen AFP
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    Poliembrioma Análogos alembrión Son el puente entre los tumores primitivos y los diferenciados (teratoma) Considerado los teratomas más inmaduros Si hay componentes de sincitiotrofoblasto o saco vitelino se vuelven productores de hCG y AFP
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    Coriocarcinoma Similar alcoriocarcinoma gestacional con metastasis a ovario, pero peor pronóstico La distinción la da la detección de componentes de células germinativas hCG elevado, lo cual puede inducir precocidad sexual en pacientes prepuberales y menometrorragia
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    Teratoma Inmaduro 20%de los TCG malignos Compuestos de tejidos de las tres capas germinales. Predominantemente tejido neuroectodermal. Marcadores tumorales negativos, a menos que se encuentren tejidos de otros TCG
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    Teratoma Inmaduro Calificadosen grado I, II y III según cantidad de tejido inmadura neural O´connor y Norris =) alto y bajo.
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    Tratamiento Tx. estadificacióncompleta y minuciosa, SOU (no afecta pronóstico) Laparoscopía =) Estadío I SOB si paridad satisfecha Linfadenectomía fundamental para disgerminomas
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    Tratamiento Biopsias deomento y peritoneo fundamentales en tumor de saco vitelino y teratomas inmaduros Si no es posible excisión completa =) citorreducción Valorar riesgo/beneficio en citorreducción por la buena sensibilidad de los TCG a la quimioterapia
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    Seguimiento Clínico, radiológicoy serológico cada 3 meses durante los primeros 2 años 90% de recurrencias ocurren durante los primeros 2 años Cirugía de segunda vista =) Teratomas inmaduros con implantes maduros benignos resistentes a quimioterapia
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    Quimioterapia Disgerminomas estadíoIA y teratomas inmaduros IA grado 1 no la requieren Estadíos superiores y cualquier otro tipo histológico deben ser tratados con esquemas a base de platino. Régimen estándar: curso de 5 días de bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP)
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    Quimioterapia Resección incompletao recurrencia =) al menos 4 cursos
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    Embarazo Disgerminomas 1-2% de masas anexiales resecadas en el embarazo Estadificación quirúrgica BEP aparentemente seguro en el embarazo Atrasar tratamiento hasta el puerperio?
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    Gonadoblastoma Término introducidoen 1953 Son neoplasias benignas de células germinativas Pacientes con gónadas disgenéticas Virilización, cromosoma Y en cariotipo (90%), Sx de Turner, Klinefelter y Swyer 40% sufren transformación maligna
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    Gonadoblastoma Células Germinales/Estromadel cordón sexual Germinales -> Disgerminoma Cordón sexual -> Celulas: Granulosa Inmadura, Sertoli, Leydig y luteinizadas No metastatizan Tumor bilateral en el 50% de los casos TX. SOB vía laparotomía o laparoscopía
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