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Subido porReina Hadas
Unidad IX metabolismo de nucleótidos
El documento describe las bases nitrogenadas y sus funciones en el organismo. Explica que las bases purínicas son la adenina y la guanina, mientras que las pirimidínicas son la citosina, la timina y el uracilo. Luego resume los pasos de la síntesis de novo y la vía de recuperación de las purinas y pirimidinas, así como algunos trastornos relacionados con defectos enzimáticos en estas rutas. Finalmente, detalla la síntesis de desoxirribonucleótidos a partir de los ribonucleótid
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- 1. Universidad de Oriente Núcleo de Bolívar Escuela de Ciencias de la Salud Prof. Zulay Castillo Pérez
- 2. Base nitrogenada Nucleótido Azúcar 1 o más grupos fosfato Nucleósido Base nitrogenada Azúcar Bases Púricas Bases Pirimidínicas Adenina Citosina Guanina Timina Uracilo
- 4. Base Nucleósido Nucleótido Adenosina Adenilato Adenina Desoxiadenosina Desoxiadenilato Guanosina Guanilato Guanina Desoxiguanosina Desoxiguanilato Citidina Citidilato Citosina Desoxicitidina Desoxicitidilato Timidina Timidilato Timina Desoxitimidina Desoxitimidilato Uracilo Uridina Uridilato
- 5. Monómeros deADN y ARN ATP transporte y fuente de alta energía AMPc y GMPc señales reguladoras 2° mensajeros. Parte de coenzimas NAD, FAD y NADP Parte de S-adenosilmetionina, dador de metilos Intermediarios de alta E Metabolismo de H de C:UDP-glu y UDP-gal Síntesis de lípidos: CDP-acilglicerol
- 6. Ingesta Nucleoproteínas Enzimas proteolíticas pancreáticas (ácidos nucléicos) Ribonucleasas y Desoxirribonucleasas (mononucleótidos) Nucleotidasas y Fosfatasas (Nucleósidos) Nucleósidos Fosforilasa intestinal Absorción Bases púricas y pirimidínicas. Se catabolizan casi totalmente sin usar
- 7. Se realiza mediantedos mecanismos: Sintesis de novo. Consiste en una serie de 10 reacciones donde hay un gasto elevado de ATP para la formación de IMP (Inosina monofosfato). Vía recuperativa de bases púricas. En este caso bases preformadas (origen exógeno o de recambio de ácidos nucléicos) pueden ser reutilizadas con ahorro de energía. Activación de PRPP PRPP es el dador de ribosa fosfato de los nucleótidos, su síntesis es dependiente de ATP y de ribosa 5-fosfato. En este paso se invierten 2 ATP
- 8. Inversión de ATPpor esta vía Síntesis del PRPP 2 ATP 2° paso 1 ATP 4° paso 1 ATP 5° paso 1 ATP 7° paso 1 ATP
- 10. Formilglicinamida ribonucleótido Glicinamida Fosforribosilamina ribonucleótido Paso limitante Formilglicinamidina ribonucleótido 5-Aminoimidazol 5-Aminoimidazol 4N-succinocarboxilato Aminoimidazol 4-Carboxilato ribonucleótido ribonucleótido ribonucleótido 5-Aminoimidazol 4-Carboxilato ribonucleótido 1. Glutamina fosforribosil-pirofosfato amidotransferasa 2. Glicinamida ribonucleótido sintasa 3. Glicinamida ribonucleótido transformilasa 4. formilglicinamida sintasa 5. aminoimidazol ribonucleótido sintasa 10 Inosinato 6. aminoimidazol ribonucleótido carboxilasa 5-Formamidoimidazol 7. succinilaminoimidazolcarboxamida ribonucleótido sintasa 4-Caroxamida 8. adenilosuccinato liasa ribonucleótido 9. aminoimidazol carboxamida ribonucleotido transformilasa 10. IMP ciclohidrolasa
- 11. CO2 respiratorio Aspartato C6 C5 N7 Glicina N1 C8 C2 N5, N10 – Metenil- C4 tetrahidrofolato N3 N9 Ribosa-P N10 – formil- tetrahidrofolato Amida de la glutamina
- 12. IMP Adenilosuccinato sintasa IMP deshidrogenasa Adenilosuccinasa GMP sintasa Adenilato Guanilato quinasa quinasa Nucleósido difosfato Nucleósido difosfato quinasa quinasa
- 15. Las purinas libresque provienen de la dieta o del recambio de nucleótidos pueden ser usadas en las vías de salvataje o reciclaje en estas reacciones la purina debe fosforribosilarse a expensas de PRPP. Representa un mecanismo de ahorro de energía en la síntesis de nucleótidos purínicos. En la primera reacción de reciclaje interviene la enzima adenina fosforribosil transferasa (APRTasa): Adenina + PRPP AMP + PPi La segunda enzima de salvataje es la Hipoxantina- guanina fosforribosil aminotransferasa (HGPRTasa: Hipoxantina + PRPP IMP + PPi Guanina + PRPP GMP + PPi
- 17. Gasto energético derecuperación 2 ATP De la síntesis de PRPP 90 % de las purinas libres son Recuperadas y recicladas
- 19. Naturaleza del Desorden Enzima Defectuosa Síntomas defecto PRPP sintasa Aumento de actividad Gota HGPRTasa Deficiencia Hiperuricemia Glucosa-6-fosfatasa Deficiencia Vómitos, diarreas, candidiasis Sindrome de generalizada, infecciones recurrentes HGPRTasa Ausencia de la enzima Lesch Nyhan crónicas, SCID y muerte temprana si no hay tratamiento Sindrome de Primeros meses de vida. Diarrea frecuente, alteración del crecimiento, Inmunodeficiencia Adenosin desaminasa Ausencia de la enzima neumonía, otitis, sepsis e infecciones Combinada (ADA) cutáneas. Infecciones persistentes por Severa (SCID) organismos oportunistas Primeros años de vida con problemas Purina Nucleósido Deficiencia inmunológicos, neurológicos (retraso Inmunodeficiencia Fosforilasa (PNP) mental y espasticidad muscular) y alteraciones del desarrollo Cólico nefrítico: dolor intenso, asociado Adenina fosforribosil Ausencia de la enzima a nauseas, vómitos, sudoración y Litiasis renal transferasa (APRTasa) sensación de hinchazón abdominal. Hematuria. Litiasis renal. Existe hiperuricemia e Ausencia de la enzima Xantinuria Xantina oxidasa hipouricosuria. Casos de mejora espontánea. Enfermedad de Aumenta indirectamente la producción de Glucosa-6-fosfatasa Deficiencia de la enzima Von Gierke ácido úrico por acumulación de G-6-P
- 20. Sintesis de novo.Consiste en una serie de 6 reacciones, para la formación de UMP (uridina monofosfato). Con inversión total de 4 ATP (2 en formación de PRPP y 2 en formación de carbamoil fosfato) Vía recuperativa de bases pirimídicas. En este caso bases preformadas (origen exógeno o de recambio de ácidos nucléicos) pueden ser reutilizadas con ahorro de energía. Activación de PRPP PRPP es el dador de ribosa fosfato de los nucleótidos, su síntesis es dependiente de ATP y de ribosa 5-fosfato. En este paso se invierten 2 ATP
- 22. Carbamoil Dihidro- aspartato orotato 1. Aspartato transcarbamilasa 2. Dihidroorotasa 3. Dihidroorotato DH 4. Orotato fosforribosil transferasa (OMP sintasa) 5. OMP descarboxilasa (UMP sintasa) Orotidina monofosfato Uridina monofosfato
- 23. Pirimidina fosforribosil transferasa Orotato+ PRPP OMP + P Pi Uracilo + PRPP UMP + P Pi Timina + PRPP TMP + P Pi
- 25. Carbamoil Dihidro- aspartato orotato Aciduria Orótica Orotidina monofosfato Uridina monofosfato
- 26. β-alanina -aminoisobutirato
- 27. Se sintetizanpor reducción de ribonucleótidos difosfato. El OH en 2 de la ribosa es sustituido por H. La reacción es catalizada por Ribonucleótido Reductasa. El donador electrónico es el NADPH y estos electrones son transferidos vía tiorredoxina o glutarredoxina. La síntesis culmina con la fosforilación de los dNDPs a dNTPs
- 28. Nucleósido monofosfato quinasa GMP+ ATP GDP + ADP Mg++ Nucleósido difosfato quinasa GDP + ATP GTP + ADP Mg++