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- 1. Esclerose Sistêmica e Fenômenode Raynaud Disciplina de Clínica Médica - Reumatologia
- 2. Fenômeno de Raynaud •Isquemiaperiférica episódica e reversível, geralmente causada pelo frio ou emoção
- 4. Fenômeno de Raynaud •Trifásico:Palidez -> Cianose -> Hiperemia •Epidemiologia •20-30% das mulheres jovens
- 6. Fenômeno de Raynaud •Primário •Ausência de cicatriz ou úlceras digitais • Sem evidências clínicas ou laboratoriais de doenças reumáticas autoimunes • Capilaroscopia normal
- 7. Fenômeno de Raynaud •Secundário •Esclerose sistêmica • Miopatias inflamatórias • Lúpus Eritematoso Sistêmico • Sd. de Sjögren • Vasculites • Ocupacional, aterosclerose, hipotireoidismo, infecções, drogas
- 10. Fenômeno de Raynaud •Tratamento •Medidas gerais • Cessar tabagismo • Usar luvas • Medicamentos • Sintomas que interferem na qualidade de vida • Vasodilatadores
- 11. Esclerose Sistêmica •Grupo heterogêneode condições associadas à presença de espessamento e lesões cutâneas escleróticas
- 12. Esclerose Sistêmica •Classificação • Formalocalizada • Esclerose sistêmica • Forma Limitada • Forma Difusa • Esclerose sistêmica sem pele • Síndromes de Superposição
- 13. Forma Limitada •Morféia • Placasde crescimento lento no tronco ou extremidades • Graus variados de pigmentação • Morféia profunda-> forma mais agressiva que acomete derme profunda, fáscia e até músculos
- 15. Forma Limitada •Esclerodermia Linear •Mais comum em crianças e adolescentes • Banda linear de lesão esclerótica hipopigmentada ou hiperpigmentada, iniciando-se nas extremidades • Extende-se pela derme, subcutâneo, músculo e osso • Envolvimento de face ou escalpo -> Lesão “em golpe de sabre”
- 17. Esclerose Sistêmica •Epidemiologia • 4-6mulheres : 1 homem • Pouco frequente em crianças e adolescentes • Mais comum entre a 3ª e 6ª década • Fatores genéticos e ambientais
- 18. Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico •Fenômeno de Raynaud • Presente em mais de 95% dos pacientes • Complicações •Microcicatrizes •Úlceras digitais •Isquemia fixa •Gangrena seca •Autoamputação
- 20. Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico •Pele – espessamento cutâneo • Fase edematosa • Fase endurativa • Fase atrófica
- 23. Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico •Forma Limitada • Mais comum • Acometimento limitado a face e distal de extremidades •Forma Difusa • Acometimento cutâneo difuso •Esclerose sistêmica sem pele • Envolvimento visceral sem evidências de acometimento cutâneo
- 24. Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico •Forma Limitada • Síndrome CREST • C – Calcinose • R – Raynaud • E – Esofagopatia • S – Esclerodactilia • T -Telangectasia
- 27. Esclerose Sistêmica –TratoGastrointestinal •Ocorre em mais de 90% dos pacientes •Atrofia da musculatura lisa e fibrose da mucosa •Redução da abertura oral •Esôfago - Dismotilidade e DRGE •Intestino – Síndrome de má absorção, incontinência
- 28. Esclerose Sistêmica –Pulmonar •Pneumopatia intersticial • Acometimento pulmonar mais comum • Maior associação com a forma difusa • Mais comum no começo da doença • Sintomas -> dispneia progressiva aos esforços e tosse • Avaliação- Prova de função pulmonar e tomografia de tórax
- 30. Esclerose Sistêmica –Pulmonar •Hipertensão pulmonar • Maior associação com a forma limitada • Sintomas – Fadiga, dor torácica • Avaliação – Ecocardiograma (indireto); Cateterismo
- 31. Esclerose Sistêmica –Cardíaco •Pericárdio – Pericardite •Miocárdio •Arritmia
- 32. Esclerose Sistêmica –Renal •Crise Renal Esclerodérmica • Mais comum na forma difusa e no começo da doença • Sintomas – Hipertensão de início recente (hipertensão maligna) – falta de ar, cefaleia, convulsão, edema agudo de pulmão + microangiopatia (anemia + esquizócitos), trombocitopenia, insuficiência renal, proteinúria • *IECA (Captopril)
- 33. Esclerose Sistêmica –Músculo Esquelético •Mialgia e artralgia •Fraqueza muscular
- 34. Esclerose Sistêmica –Laboratório •Autoanticorpos • FAN – centromérico – forma limitada • Anti-topoisomerase I (Scl70) – forma difusa • Outros
- 35. Esclerose Sistêmica –Diagnóstico
- 36. Esclerose Sistêmica –Tratamento •Pele • Metotrexato • Ciclofosfamida • Pneumopatia intersticial • Azatioprina • Ciclofosfamida • Micofenolato • Hipertensão Pulmonar • Inibidores da fosfodiesterase • Antagonista do receptor de endotelina • Prostanóides
- 37. Esclerose Sistêmica –Tratamento •Rim •IECA •Fenômeno de Raynaud • Vasodilatadores • Bloqueadores de canal de cálcio • BRA • Inibidor da fosfodiesterase • Prostanóides • Antagonista
- 38. Esclerose Sistêmica –Tratamento •TGI •Procinéticos • Bloqueador de bomba de prótons •Casos graves • Rituximabe • Transplante de medula óssea