P R O G R A M S T U D I I L M U P A T O L O G I K L I N I K
P R O G R A M P E N D I D I K A N D O K T E R S P E S I A L I S
F A K U L T A S K E D O K T E R A N U N I V E R S I T A S H A S A N U D D I N / R S U P D R . W A H I D I N S U D I R O H U S O D O
SLE DENGAN CHF NYHA III
EXPERTISE IMUNOLOGI
Ullifannuri Rachmi
DPJP : Dr. dr. Rachmawati Muhiddin, Sp.PK(K)
Expert : Dr. dr. Tenri Esa, M.Si, Sp.PK(K)
DATA PASIEN
2
Nama pasien : Ny. N
No. RM : 9611**
Jenis kelamin : Perempuan
Tanggal Lahir / Umur : 15-11-1990 / 31 tahun
Masuk Rumah Sakit : 06-01-2022
Keluar Rumah Sakit : 10-01-2022 (APS)
Keluhan utama : Sesak Nafas
3
DATA KLINIS : Anamnesis
• Sesak nafas sejak 3 hari yang lalu dan hilang timbul
• Sesak nafas dirasakan memberat saat aktivitas dan membaik saat beristirahat
• Demam sejak 2 hari yang lalu, membaik dengan obat penurun panas
• Batuk (frekuensi jarang)
• Rasa berdebar-debar , mual muntah disangkal
• Kedua pipi kemerahan terutama bila terpapar sinar matahari (sejak 3 bulan yll)
• Kulit disekitar mulut menghitam
• Rambut pasien mudah rontok.
• Terdapat riwayat perdarahan gusi
• Nafsu makan pasien menurun sejak 3 bulan yang lalu
• Buang air kecil lancar tidak ada keluhan. Buang air besar berwarna coklat konsistensi lunak, tidak terdapat keluhan.
• Riwayat mengikuti program KB (Keluarga Berencana) dengan suntik hormon per tiga bulan.
4
DATA KLINIS : Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum : Sakit sedang/Compos mentis/GCS E4M6V5
Status Gizi : TB = 150 cm ; BB = 45 kg ; IMT = 20 (normal)
Tanda vital : Tekanan darah = 140/90 mmHg (hipertensi)
Pernapasan = 24 x/menit (takipneu)
Nadi = 80 x/menit
Suhu = 36,8OC
Saturasi oksigen= 99%
5
DATA KLINIS : Pemeriksaan Fisik
Kepala : Konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, malar rash (+), rambut tampak
menipis, ulkus di mulut (+), makula hiperpigmentasi sekitar mulut (+)
Leher : JVP R+2 H2O, tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening
Thorax : Bunyi napas: vesikuler (+) menurun di basal bilateral, ronki basal (+/+),
wheezing tidak ada
Bunyi jantung: I/II murni reguler, bising jantung tidak ada.
Abdomen : Datar, peristaltik usus ada, kesan normal, Hepar dan lien tidak teraba
Ekstremitas : Akral hangat, edema pretibial bilateral minimal
6
DATA LABORATORIUM
Hasil Pemeriksaan Hematologi tanggal 06-01-2022
Kesan:
• Anemia normositik normokrom
• Trombositopenia
Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan
WBC 6,4 4,00 –10,00 103 /µL
RBC 2,76 4,00 – 6,00 106/ µL
HGB 7,5 12,0 – 16,0 g/dL
HCT 23 37,0 – 48,0 %
MCV 85 80 – 97 fL
MCH 27 26,5 – 33,5 Pg
MCHC 32 31,5 – 35,0 g/dL
PLT 84 150 – 400 103/ µL
RDW-CV 15,4 10,0 – 15,0 %
PDW 13,8 10,0 – 18,0 fL
MPV 8,4 6,50 –11,0 Fl
PCT 0,07 0,15 – 0,50 %
NEUT 59,30 52,0 – 75,0 %
LYMPH 26,6 20,0 – 40,0 %
MONO 12,8 2,00 – 8,00 %
EO 0,7 1,00 – 3,00 %
7
DATA LABORATORIUM
Hasil Pemeriksaan Kimia Darah tanggal 06-01-2022
Kesan:
• Azotemia
• Imbalans Elektrolit
Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan
Glukosa darah sewaktu 106 < 200 mg/dl
Ureum 87 10-50 mg/dl
Kreatinin 2,66 L (<1,3); P (<1,1) mg/dl
SGOT 18 <38 U/L
SGPT 6 <41 U/L
Natrium 131 132-145 mmol/L
Kalium 6,3 3,1-5,1 mmol/L
Clorida 118 96-111 mmol/L
8
DATA LABORATORIUM
Hasil Pemeriksaan Hemostatis tanggal 06-01-2022
Kesan:
• Dalam batas normal
Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan
PT 11,4 10-14 detik
INR 1,41
APTT 32,0 22,0-30,0 detik
Parameter Hasil Nilai rujukan
HbsAg (ICT) Non Reaktif Non Reaktif
Anti HCV (ICT) Non Reaktif Non Reaktif
Hasil Pemeriksaan Imunologi tanggal 06-01-2022
9
DATA LABORATORIUM
Hasil Pemeriksaan Kimia Darah tanggal 08-01-2022
Kesan:
• Hipoalbuminemia
Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan
Albumin 2,6 3,5 – 5,0 gr/dL
Hasil Pemeriksaan Hematologi Lain 10-01-2022
Parameter Hasil Nilai rujukan
Coomb’s Test Positif (+1) Negatif
Sel LE Positif Negatif
10
DATA LABORATORIUM
Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan
WBC 6,6 4,00 –10,00 103 /µL
RBC 2,62 4,00 – 6,00 106/ µL
HGB 6,8 12,0 – 16,0 g/dL
HCT 21 37,0 – 48,0 %
MCV 79 80 – 97 fL
MCH 26 26,5 – 33,5 Pg
MCHC 33 31,5 – 35,0 g/dL
PLT 146 150 – 400 103/ µL
RDW-CV 18,9 10,0 – 15,0 %
PDW 00,0 10,0 – 18,0 fL
MPV 00,0 6,50 –11,0 Fl
PCT 0,10 0,15 – 0,50 %
NEUT 81,8 52,0 – 75,0 %
LYMPH 15,6 20,0 – 40,0 %
MONO 2,6 2,00 – 8,00 %
EO 0,0 1,00 – 3,00 %
BASO 0,0 0,00 – 1,00 %
Retikulosit 1,10 0,00 – 0,10 103/ µL
Kesan :
- Anemia normositik normokrom
- Retikulositosis
Hasil Pemeriksaan Hematologi Tanggal 10-01-2022
11
DATA LABORATORIUM
Hasil Pemeriksaan Apusan Darah Tepi 06-01-2022
Eritrosit Normositik normokrom, anisopoikilositosis, ovalosit (+), burr cell (+),
benda inklusi (-), normoblast (-)
Leukosit Jumlah cukup, PMN > Limfosit, granulasi toksik (+), vakuolisasi (+),
hipersegmentasi (+), sel muda (-)
Trombosit Jumlah menurun, morfologi normal
Kesan - Anemia normositik normokrom dengan gambaran gangguan fungsi
ginjal disertai leukosit dengan tanda-tanda infeksi
- Transient trombositopenia
12
PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Hasil Pemeriksaan Foto Thoraks tanggal 06-01-2022
Kesan Pemeriksaan:
- Cardiomegali
- Efusi Pleura Bilateral
13
PEMERIKSAAN EKG
Hasil Pemeriksaan EKG tanggal 06-01-2022
- Sinus takikardia, HR : 128x/menit (reguler)
- Normoaxis
- ST-T changes negative
- Kompleks QRS, Interval PR normal
Hasil Pemeriksaan Echocardiography
tanggal 07-01-2022
- Normal LV Systolic Function, EF 65%
- Normal RV Systolic Function
- Mitral regurgitasi kesan moderate
- Trikuspid regurgitasi kesan moderate
- Pulmonal regurgitasi kesan mild-moderate
- Efusi Pericard Large & Efusi pleura
- View Plaque : posterior 2,28 cm, anterior 0,3 cm
14
SKORING DIAGNOSIS SLE
SLE ACR SCORE 7/11
Discoid rash 1 Pleurity 1
Malar rash 1 Hematologic disorder 1
Photosensitivity 1 Renal disorder 1
Oral ulcer 1 TOTAL 7
15
DIAGNOSIS KLINIS
Suspek SLE CHF NHYA III
Suspek Nefritis
Lupus Efusi pleura
DISKUSI
17
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)
• Penyakit inflamasi autoimun kronik
• Berbagai macam manifestasi klinis
• Kerusakan sel, jaringan & organ  ikatan autoantibodi & kompleks
imun
SLE
• Orang penderita lupus (ODAPUS) sekitar 1,5 juta orang dengan
100.000 ODAPUS baru ditemukan setiap tahunnya
Epidemiologi
• Wanita > pria (9 :1)
• Puncak usia 15-40 tahun
• Meningkat setelah pubertas, menurun setelah menopause
Insidensi
Source : Darma PAN, Saturti AIT, Kurniari KP. Karakteristik Manifestasi Klinis Pasien Sistemik Lupus Eritematosus di Poliklinik Rematologi RSUP Sanglah Periode Juni –
Spetember 2018. Jurnal Medika Udayana. 2020;9(5):29-34.
18
ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO SLE
FAKTOR GENETIK
• ↑ risiko pada saudara
kembar monozigot
• Gen  HLA-DR2, HLA-
DR3
• Komplemen C1q, C1r,
C1s, C3, C4, C2
• 33% pasien SLE 
defisiensi C1q
FAKTOR LINGKUNGAN
• Radiasi
• Sinar UV
• Merokok
• Epstein Barr virus (EBV)
 berinteraksi dengan
sel B  IFN ⍺ 
produksi plasmacytoid
dendritic cells (pDCs)
PENGARUH HORMONAL
• Estrogen & prolaktin
• ↑ proliferasi & sintesis
sel B
• Estrogen memicu
sekresi sitokin (eg: IL-2)
 ↑ diferensiasi sel B
Source : Yeoh S, Sapeta-Dias S, Isenberg D. Advances in systemic lupus erythematosus. Medicine. 2018; 46:84–92
19
PATOGENESIS SLE
Source : Osmosa. Systemic lupus erythematosus (SLE) - causes, symptoms, diagnosis & pathology.2016
20
SISTEM IMUN PADA SLE
Source : Yuliasih. Perkembangan Patogenesis dan Tatalaksana Systemis Lupus Erythematosus. 2020.
IFN Tipe I
Mitogen
activated
protein (MAP)
Efek IFN Tipe 1 :
1. Hilangnya toleransi respon
imun
2. Aktivasi autoreaktif sel T & B
TLR
21
SISTEM IMUN PADA SLE
Source : Ronnblom L & Leonard Dag. 2019. Interferon pathway in SLE: one key to unlocking the mystery of the disease. Lupus Science & Medicine.
22
MANIFESTASI KLINIS SLE
Lokasi Gambaran Klinis
Wajah Malar rash/ butterfly rash
Kulit Discoid rash (scar, kronik)
Fotosensitif Rash yang muncul di kulit bila terpapar
matahari
Mukosa (inner
membrane)
Ulkus mulut, hidungh
Serosa (outer
membrane)
Serositis (pleuritis atau efusi pleura,
pericarditis)
Joints Artritis (≥ 2 sendi)
Renal Disorders Proteinuria, diffuse proliferative
glomerulonephritis
Neurological
Disorders
Seizures, Psychosis
Source : Arthritis Rheumatol. 2019; 71(9): 1400–1412. doi:10.1002/art.40930.
23
MANIFESTASI KARDIOVASKULER PADA SLE
Sumber : Osmosa. Heart Failure. Elsevier: 2021. https://www.osmosis.org/learn/Heart_failure.
Sumber : Clement M et al. CD4þCXCR3þ T cells and plasmacytoiddendriticcells drive accelerated
atherosclerosis associatedwith systemiclupus erythematosusJournal of Autoimmunity.2015;63:59-
67.
EKG : Sinus takikardia
Tanda iskemik (-)
HR : 128x/menit (reguler)
24
CONGESTIVE HEART FAILURE
Sumber : Osmosa. Heart Failure. Elsevier: 2021. https://www.osmosis.org/learn/Heart_failure.
Heart Failure (HF)
Systolic HF
Normal Total blood
volume
(↓ ejection fraction/EF)
Inadequate blood
pumping
Diastolic HF
↓ blood volume,
↓ Stroke Volume
(Normal EF)
Inadequate blood filling
Ro Thorax : Cardiomegali Pada pasien (echocardiography) : LVEF 65%
25
CONGESTIVE HEART FAILURE
Sumber : Osmosa. Heart Failure. Elsevier: 2021. https://www.osmosis.org/learn/Heart_failure.
TD = 140/90 mmHg
SYSTOLIC HEART
FAILURE
 Diagnosis HF sudah dapat ditegakkan apabila didapatkan 2 kriteria mayor atau 1
mayor dan 2 minor
Kriteria Mayor Kriteria minor
 Paroxysmal nocturnal dyspnoe atau ortopnoe;
 Distensi vena leher;
 Ronkhi basah halus;
 Kardiomegali;
 Edema paru akut;
 Gallop S3;
 Peningkatan tekanan vena jugularis;
 Penurunan berat badan  4,5 kg dalam waktu 5
hari sebagai respon terhadap terapi;
 Refluks hepatojuguler
 Edema tungkai;
 Batuk malam;
 Dispnoe pada aktivitas (dyspnea
on exertion);
 Hepatomegali;
 Efusi pleura;
 Kapasitas vital berkurang 1/3 dari
nilai maksimal;
 Takikardi ( 120 x/menit)
14
DIAGNOSIS FRAMINGHAM
Kelas Keterangan
Kelas I
• Aktivitas fisik tidak terbatas
• Aktivitas fisik sehari-hari tidak menyebabkan sesak nafas, kelelahan/ palpitasi
Kelas II
• Aktivitas fisik terbatas ringan
• Aktivitas fisik sehari-hari menyebabkan sesak nafas, kelelahan/ palpitasi yang membaik
dengan istirahat
Kelas III
• Aktivitas fisik terbatas sedang
• Aktivitas fisik ringan menyebabkan sesak nafas, kelelahan/ palpitasi yang membaik dengan
istirahat
Kelas IV
• Tidak dapat melakukan aktivitas fisik.
• Gejala dapat dirasakan saat istirahat. Apabila aktivitas fisik dipaksakan, rasa tidak nyaman
akan semakin berat
15
KLASIFIKASI NYHA
28
CONGESTIVE HEART FAILURE AND PLEURAL EFFUSION
Sumber : Osmosa. Heart Failure. Elsevier: 2021. https://www.osmosis.org/learn/Heart_failure.
29
EFUSI PLEURA
Efusi Pleura
↑ Pleural fluid
formation
↑ permeabilitas pada
inflamasi
↑ tekanan vena (Left
sided HF/ Right Sided
HF)
↓ Plasma oncotic
pressure
(hipoproteinemia)
↓ Pleural fluid
clearance
Blokade pada
stoma limfatik
Mechanical
Compression (ex:
granuloma)
↑ tekanan vena
Cairan di pleura
Ventilasi &
Ekspansi paru
tidak optimal
↓ suara vesikular
paru, Ronkhi basal
di kedua paru
RR = 24x/m (Takipneu)
Ro Thorax : Efusi Pleura
30
MANIFESTASI HEMATOLOGI PADA SLE
Sumber : Zarychanski R, Donald S, Houston. Anemia of Chronic Disease: a Harmful disorder or an
adaptive, beneficial response?. 2008;179(4):333-337
Hb : 7,5 gr/dL
MCV : 85 fL
MCH : 27 pg
Sumber : Bashal F. Hematological Disorders in Patients with Systemic Lupus Erythematosus . The Open Rheumatology Journal,
2013, 7, 87-95
- ADT
- Anemia normositik normokrom dengan
gambaran gangguan fungsi ginjal
disertai leukosit dengan tanda-tanda
infeksi
- Transient trombositopenia
31
PENDEKATAN DIAGNOSIS ANEMIA PADA SLE
Sumber : Bashal F. Hematological Disorders in Patients with Systemic Lupus Erythematosus . The Open Rheumatology Journal, 2013, 7, 87-95
Hb : 7,5 gr/dL
MCV : 85 fL
MCH : 27 pg
Retikulosit : 1,10 x103/µL
32
COOMBS TEST
Direct Antiglobulin Test (DAT) / Direct Coomb’s test (DCT)
• Deteksi antibodi IgG atau
komplemen (C3d) pada
permukaan eritrosit yang
telah tersensititasi
• Reaksi aglutinasi
• Indikasi DAT  HDN, AIHA,
hemolitik ec reaksi transfusi
PRINSIP
Source : Blood Group Antigen and Antibodies , 2016
Pada pasien : Coombs test (+)
33
TROMBOSITOPENIA PADA SLE
Sumber : Liu X, Gorxelanny C, Schneider WS. Platelets in SkinAutoimmune Diseases. Front. Immunol. 2019.
Trombosit : 84.000 µL
Autoantibodi
terhadap
Glikoprotein
membran
trombosit
Anti-Phospholipid
Autoantibodi
against
trombopoietin
(TPO)
Anti IIb/IIIa
antibodies
Aktivasi & destruksi
trombosit
Sumber : GalanopoulosG, et al. LupusThrombocytopenia:
pathogenesisand therapeuticimplications.MeterrJ Rheumatol
2017;28(1):20-6
34
SEL LE
35
AZOTEMIA PADA SLE
Sumber : Desai R , et al. Osmosa : Nephrotic Syndrome.Elsevier : 2021.
Ur = 87 mg/dL
Cr = 2,66 mg/dL
Nefritis
lupus
Nephrotic
Syndrom
e
Proteinuria
Edema
Hiperlipidemia
Lipiduria
Nephritis
Syndrom
e
Hematuri
a
36
HIPOALBUMINEMIA PADA SLE
Albumin = 2,6 g/dL
Hipoalbuminem
ia
Impaired
synthesis
Liver disease
Malnutrition
Increased
utilization
(↑katabolisme
akibat proses
inflamasi)
IL-6, TNF - ⍺, ↑
VEGF
↑ permeabilitas
kapiler,
hipoalbumenia tidak
dapat
mempertahankan
tekanan osmotik
↓ osmolaritas
CES
H2O berpidah
dari CES ke
CIS
Pembengkaka
n sel (edema)
Excessive loss Kidney disease Proteinuria
Source : Hong W, Lin S, Zippi M, Stock S, Basharat Z, Cheng B, Pan J, Zhou M. Serum Albumin Is Independently Associated with Persistent Organ Failure in Acute Pancreatitis.Canadian Journal of
Gastroenterology and Hepatology.2017;1-10.
37
IMBALANS ELEKTROLIT PADA SLE
Sumber : Guyton and Hall, Textbook of a Medical Physiology, 2016
• Dehidrasi hipoosmotik (ec
: ↓ intake, ↑ katabolisme
akibat inflamasi)
Hiponatremia
• Sekresi K+ diregulasi oleh
Aldosteron (Sistem RAA)
• ↓ atau gangguan ekskresi
K+ pada renal disorders
Hiperkalemia
• Ekskresi Cl di renal secara
pasif bersamaan dengan
H2O dan Natrium (aktif)
Hiperkloremia
Na = 131 mmol/L
K = 6,3 mmol/L
Cl = 118 mmol/L
38
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
HEMATOLO
GI
• Anemia
• Limfopenia
• Trombositopenia
• Leukopenia
• ↑ LED
• Coombs test (+)
KIMIA
DARAH
• ↑ ureum dan
kreatinin
URINALISIS
• Proteinuria
• Hematuria
SEROLOGIS
• ANA test
• Anti-dsDNA
• Anti-Sm
• Anti-Phospholipid
• Komplemen
Source : Yuliasih. Perkembangan Patogenesis dan Tatalaksana Systemis Lupus Erythematosus. 2020.
39
ANTINUCLEAR ANTIBODY (ANA test)
Source : Dall’era M & Wofsy D. 2017. Chapter 80 - Clinical Features of Systemic Lupus Erythematosus. In: FIRESTEIN, G. S., BUDD, R. C., GABRIEL, S. E., MCINNES, I. B. &
O'DELL, J. R. (eds.) Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology (Tenth Edition). Philadelphia: Elsevier.
• Sensitivitas 95-100% (sebagai marker diagnostik)
• Metode Immunofluroscence (IF)
• Deteksi target antibodi berdasarkan pola pewarnaan ANA
• (jika ada autoantibodi terhadap antigen selain nuclear antibody akan terlihat di
bawah mikroskop membentuk pola)
• Tidak berkorelasi dengan aktivitas penyakit SLE
• Hasil tes Ana negatif tidak mengeksklusi diagnosis SLE
• Dapat ditemukan pada penyakit lain : RA, skleroderma, polimiositis,
dan tiroiditis autoimun
• Ketika ANA tes positif  identifikasi antibodi dg ANA profile test
• ANA profile test  untuk diagnostik dan prognostik
40
PEMERIKSAAN ANTIBODI PADA SLE
ANTI-Sm
(Smith)
• Target ribonucleoprotein
• Berkorelasi dengan aktivitas penyakit SLE
• Sensitivitas 5-30%, Spesifisitas 99%
• Prediktor silent lupus nephritic
Anti
dsDNA
• Pada 70% pasien SLE
• Lebih spesifik dibandingkan ANA test , namun sensitivitas lebih rendah
• Spesifisitas 95%, sensitivitas 52-70%
• Marker progresitivitas & prognosis SLE
Anti-
Phospholi
pid
• 30-40% pasien SLE
• Target protein yang berikatan dengan fosfolipid
• Terdiri dari : Anticardiolipin (false-positive pada sifilis), Lupus anticoagulant, Anti-𝛽2 Glycoprotein 1
Kompleme
n
• Defisiensi komplemen disebabkan adanya antibodi terhadap komplemen
• Anti-C1q, Anti-C3, Anti-C4
Source : Dall’era M & Wofsy D. 2017. Chapter 80 - Clinical Features of Systemic Lupus Erythematosus. In: FIRESTEIN, G. S., BUDD, R. C., GABRIEL, S. E., MCINNES, I. B. & O'DELL,
J. R. (eds.) Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology (Tenth Edition). Philadelphia: Elsevier.
41
PEMERIKSAAN AUTOANTIBODI PADA SLE
Source : Dall’era M & Wofsy D. 2017. Chapter 80 - Clinical Features of Systemic Lupus Erythematosus. In: FIRESTEIN, G. S., BUDD, R. C., GABRIEL, S. E., MCINNES, I.
B. & O'DELL, J. R. (eds.) Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology (Tenth Edition). Philadelphia: Elsevier.
42
KLASIFIKASI
SLE
–
ACR
1997
Source : Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosjs Sistemik. 2019.
No KRITERIA BATASAN
1 Ruam Malar Eritema menetap di atas area malar
2 Ruam Diskoid Bercak eritema menonjol, skuama keratotik
3 Fotosensitivitas Ruam kulit akibat paparan matahari
4 Ulkus Mulut Ulkus mulut/nasofaring , tdk nyeri
5 Artritis nonerosi Nyeri tekan, bengkak, atau efusi
6 Serositis Pleuritis (efusi pleura) ; Perikarditis (efusi pericardium)
7 Gangguan ginjal Proteinuria menetap > 0,5 gram/hari atau >3+
8 Gangguan neurologi Kejang (bukan karena obat2an / gang. Metabolik)
9 Gangguan hematologi Anemia hemolitik dg retikulositosis
Leukopenia < 4000/mm3
Limfopenia <1500/mm3
Trombositopenia < 100.000/mm3
10 Gangguan imunologi Anti-DNA (+) atau Anti-Sm (+)
Antibodi antifoslipid (+), yaitu :
- Anti-anticardiolipin IgG atau IgM yang abnormal
- Tes lupus antikoagulan (+)
- Tes serologi sifilis (+) palsu minimal 6 bulan
11 ANA Titer abnormal antibodi antinuklear
Diagnosis SLE  4 dari 11 kriteria terpenuhi dan terjadi secara simultan/serial (sensitivitas 96%; spesifisitas 96%)
43
TATALAKSANA
Sumber : Obrisca B, et al. Advances in Lupus Nephritis Pathogenesis: From Bench to Bedside . Int. J. Mol. Sci. 2021, 22, 3766
Kortikosteroid OAINS
Antimalaria
(hidroklorokuin)
Imunosupresan
(Metrotreksat,
Azatriopin,
Siklofosfamid)
Tatalaksana SLE
berdasarkan derajatnya
Terapi pada pasien
Kortikosteroid Metilprednisolon Inj 125 mg
OIANS Hidonac Inj 20 mg/mL
Antimalaria Hydroxychloroquine 200 mg tab
Terapi cairan Infus NaCL 100 mL
Terapi Eliminasi K+ Kalitake 5 g
Terapi CHF Furosemid 40 mg tab
Terapi hipertensi Ramipril 2,5 mg tab
44
RESUME
Subjektif
- Sesak nafas
- Wajah mudah kemerahan bila
terpapar sinar matahari
- Demam, batuk
- Nafsu makan berkurang
Objektif
- Hipertensi , Takipneu
- Konjungtiva anemis
- Malar rash, ulkus mulut, rambut menipis
- Rhonki basal bilateral
- Edema pretibial bilateral
Laboratorium
- Anemia Normositik normokrom
- Trombositopenia
- Azotemia
-- Imbalans elektrolit
-- Hipoalbuminemia
-- Coomb’s test (+)
-- Sel LE (+)
-- Retikulositosis
Foto Thorax PA/AP :
Cardiomegali
Efusi Pleura
EKG :
Sinus takikardia, reguler
13
PEMERIKSAAN
LANJUTAN
• - ANA IF
• - Urinalisis
• - NT pro BNP
• - Analisa cairan pleura
I.FOLLOW UP
• Darah Rutin
• Ureum, creatinin
• Albumin
• Elektrolit (Na, K, Cl)
• EKG
REKOMENDASI
TERIMA KASIH

EXPERTISE IMUN ULLI .pptx

  • 1.
    P R OG R A M S T U D I I L M U P A T O L O G I K L I N I K P R O G R A M P E N D I D I K A N D O K T E R S P E S I A L I S F A K U L T A S K E D O K T E R A N U N I V E R S I T A S H A S A N U D D I N / R S U P D R . W A H I D I N S U D I R O H U S O D O SLE DENGAN CHF NYHA III EXPERTISE IMUNOLOGI Ullifannuri Rachmi DPJP : Dr. dr. Rachmawati Muhiddin, Sp.PK(K) Expert : Dr. dr. Tenri Esa, M.Si, Sp.PK(K)
  • 2.
    DATA PASIEN 2 Nama pasien: Ny. N No. RM : 9611** Jenis kelamin : Perempuan Tanggal Lahir / Umur : 15-11-1990 / 31 tahun Masuk Rumah Sakit : 06-01-2022 Keluar Rumah Sakit : 10-01-2022 (APS) Keluhan utama : Sesak Nafas
  • 3.
    3 DATA KLINIS :Anamnesis • Sesak nafas sejak 3 hari yang lalu dan hilang timbul • Sesak nafas dirasakan memberat saat aktivitas dan membaik saat beristirahat • Demam sejak 2 hari yang lalu, membaik dengan obat penurun panas • Batuk (frekuensi jarang) • Rasa berdebar-debar , mual muntah disangkal • Kedua pipi kemerahan terutama bila terpapar sinar matahari (sejak 3 bulan yll) • Kulit disekitar mulut menghitam • Rambut pasien mudah rontok. • Terdapat riwayat perdarahan gusi • Nafsu makan pasien menurun sejak 3 bulan yang lalu • Buang air kecil lancar tidak ada keluhan. Buang air besar berwarna coklat konsistensi lunak, tidak terdapat keluhan. • Riwayat mengikuti program KB (Keluarga Berencana) dengan suntik hormon per tiga bulan.
  • 4.
    4 DATA KLINIS :Pemeriksaan Fisik Keadaan umum : Sakit sedang/Compos mentis/GCS E4M6V5 Status Gizi : TB = 150 cm ; BB = 45 kg ; IMT = 20 (normal) Tanda vital : Tekanan darah = 140/90 mmHg (hipertensi) Pernapasan = 24 x/menit (takipneu) Nadi = 80 x/menit Suhu = 36,8OC Saturasi oksigen= 99%
  • 5.
    5 DATA KLINIS :Pemeriksaan Fisik Kepala : Konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, malar rash (+), rambut tampak menipis, ulkus di mulut (+), makula hiperpigmentasi sekitar mulut (+) Leher : JVP R+2 H2O, tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening Thorax : Bunyi napas: vesikuler (+) menurun di basal bilateral, ronki basal (+/+), wheezing tidak ada Bunyi jantung: I/II murni reguler, bising jantung tidak ada. Abdomen : Datar, peristaltik usus ada, kesan normal, Hepar dan lien tidak teraba Ekstremitas : Akral hangat, edema pretibial bilateral minimal
  • 6.
    6 DATA LABORATORIUM Hasil PemeriksaanHematologi tanggal 06-01-2022 Kesan: • Anemia normositik normokrom • Trombositopenia Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan WBC 6,4 4,00 –10,00 103 /µL RBC 2,76 4,00 – 6,00 106/ µL HGB 7,5 12,0 – 16,0 g/dL HCT 23 37,0 – 48,0 % MCV 85 80 – 97 fL MCH 27 26,5 – 33,5 Pg MCHC 32 31,5 – 35,0 g/dL PLT 84 150 – 400 103/ µL RDW-CV 15,4 10,0 – 15,0 % PDW 13,8 10,0 – 18,0 fL MPV 8,4 6,50 –11,0 Fl PCT 0,07 0,15 – 0,50 % NEUT 59,30 52,0 – 75,0 % LYMPH 26,6 20,0 – 40,0 % MONO 12,8 2,00 – 8,00 % EO 0,7 1,00 – 3,00 %
  • 7.
    7 DATA LABORATORIUM Hasil PemeriksaanKimia Darah tanggal 06-01-2022 Kesan: • Azotemia • Imbalans Elektrolit Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan Glukosa darah sewaktu 106 < 200 mg/dl Ureum 87 10-50 mg/dl Kreatinin 2,66 L (<1,3); P (<1,1) mg/dl SGOT 18 <38 U/L SGPT 6 <41 U/L Natrium 131 132-145 mmol/L Kalium 6,3 3,1-5,1 mmol/L Clorida 118 96-111 mmol/L
  • 8.
    8 DATA LABORATORIUM Hasil PemeriksaanHemostatis tanggal 06-01-2022 Kesan: • Dalam batas normal Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan PT 11,4 10-14 detik INR 1,41 APTT 32,0 22,0-30,0 detik Parameter Hasil Nilai rujukan HbsAg (ICT) Non Reaktif Non Reaktif Anti HCV (ICT) Non Reaktif Non Reaktif Hasil Pemeriksaan Imunologi tanggal 06-01-2022
  • 9.
    9 DATA LABORATORIUM Hasil PemeriksaanKimia Darah tanggal 08-01-2022 Kesan: • Hipoalbuminemia Parameter Hasil Nilai rujukan Satuan Albumin 2,6 3,5 – 5,0 gr/dL Hasil Pemeriksaan Hematologi Lain 10-01-2022 Parameter Hasil Nilai rujukan Coomb’s Test Positif (+1) Negatif Sel LE Positif Negatif
  • 10.
    10 DATA LABORATORIUM Parameter HasilNilai rujukan Satuan WBC 6,6 4,00 –10,00 103 /µL RBC 2,62 4,00 – 6,00 106/ µL HGB 6,8 12,0 – 16,0 g/dL HCT 21 37,0 – 48,0 % MCV 79 80 – 97 fL MCH 26 26,5 – 33,5 Pg MCHC 33 31,5 – 35,0 g/dL PLT 146 150 – 400 103/ µL RDW-CV 18,9 10,0 – 15,0 % PDW 00,0 10,0 – 18,0 fL MPV 00,0 6,50 –11,0 Fl PCT 0,10 0,15 – 0,50 % NEUT 81,8 52,0 – 75,0 % LYMPH 15,6 20,0 – 40,0 % MONO 2,6 2,00 – 8,00 % EO 0,0 1,00 – 3,00 % BASO 0,0 0,00 – 1,00 % Retikulosit 1,10 0,00 – 0,10 103/ µL Kesan : - Anemia normositik normokrom - Retikulositosis Hasil Pemeriksaan Hematologi Tanggal 10-01-2022
  • 11.
    11 DATA LABORATORIUM Hasil PemeriksaanApusan Darah Tepi 06-01-2022 Eritrosit Normositik normokrom, anisopoikilositosis, ovalosit (+), burr cell (+), benda inklusi (-), normoblast (-) Leukosit Jumlah cukup, PMN > Limfosit, granulasi toksik (+), vakuolisasi (+), hipersegmentasi (+), sel muda (-) Trombosit Jumlah menurun, morfologi normal Kesan - Anemia normositik normokrom dengan gambaran gangguan fungsi ginjal disertai leukosit dengan tanda-tanda infeksi - Transient trombositopenia
  • 12.
    12 PEMERIKSAAN RADIOLOGI Hasil PemeriksaanFoto Thoraks tanggal 06-01-2022 Kesan Pemeriksaan: - Cardiomegali - Efusi Pleura Bilateral
  • 13.
    13 PEMERIKSAAN EKG Hasil PemeriksaanEKG tanggal 06-01-2022 - Sinus takikardia, HR : 128x/menit (reguler) - Normoaxis - ST-T changes negative - Kompleks QRS, Interval PR normal Hasil Pemeriksaan Echocardiography tanggal 07-01-2022 - Normal LV Systolic Function, EF 65% - Normal RV Systolic Function - Mitral regurgitasi kesan moderate - Trikuspid regurgitasi kesan moderate - Pulmonal regurgitasi kesan mild-moderate - Efusi Pericard Large & Efusi pleura - View Plaque : posterior 2,28 cm, anterior 0,3 cm
  • 14.
    14 SKORING DIAGNOSIS SLE SLEACR SCORE 7/11 Discoid rash 1 Pleurity 1 Malar rash 1 Hematologic disorder 1 Photosensitivity 1 Renal disorder 1 Oral ulcer 1 TOTAL 7
  • 15.
    15 DIAGNOSIS KLINIS Suspek SLECHF NHYA III Suspek Nefritis Lupus Efusi pleura
  • 16.
  • 17.
    17 SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS(SLE) • Penyakit inflamasi autoimun kronik • Berbagai macam manifestasi klinis • Kerusakan sel, jaringan & organ  ikatan autoantibodi & kompleks imun SLE • Orang penderita lupus (ODAPUS) sekitar 1,5 juta orang dengan 100.000 ODAPUS baru ditemukan setiap tahunnya Epidemiologi • Wanita > pria (9 :1) • Puncak usia 15-40 tahun • Meningkat setelah pubertas, menurun setelah menopause Insidensi Source : Darma PAN, Saturti AIT, Kurniari KP. Karakteristik Manifestasi Klinis Pasien Sistemik Lupus Eritematosus di Poliklinik Rematologi RSUP Sanglah Periode Juni – Spetember 2018. Jurnal Medika Udayana. 2020;9(5):29-34.
  • 18.
    18 ETIOLOGI DAN FAKTORRISIKO SLE FAKTOR GENETIK • ↑ risiko pada saudara kembar monozigot • Gen  HLA-DR2, HLA- DR3 • Komplemen C1q, C1r, C1s, C3, C4, C2 • 33% pasien SLE  defisiensi C1q FAKTOR LINGKUNGAN • Radiasi • Sinar UV • Merokok • Epstein Barr virus (EBV)  berinteraksi dengan sel B  IFN ⍺  produksi plasmacytoid dendritic cells (pDCs) PENGARUH HORMONAL • Estrogen & prolaktin • ↑ proliferasi & sintesis sel B • Estrogen memicu sekresi sitokin (eg: IL-2)  ↑ diferensiasi sel B Source : Yeoh S, Sapeta-Dias S, Isenberg D. Advances in systemic lupus erythematosus. Medicine. 2018; 46:84–92
  • 19.
    19 PATOGENESIS SLE Source :Osmosa. Systemic lupus erythematosus (SLE) - causes, symptoms, diagnosis & pathology.2016
  • 20.
    20 SISTEM IMUN PADASLE Source : Yuliasih. Perkembangan Patogenesis dan Tatalaksana Systemis Lupus Erythematosus. 2020. IFN Tipe I Mitogen activated protein (MAP) Efek IFN Tipe 1 : 1. Hilangnya toleransi respon imun 2. Aktivasi autoreaktif sel T & B TLR
  • 21.
    21 SISTEM IMUN PADASLE Source : Ronnblom L & Leonard Dag. 2019. Interferon pathway in SLE: one key to unlocking the mystery of the disease. Lupus Science & Medicine.
  • 22.
    22 MANIFESTASI KLINIS SLE LokasiGambaran Klinis Wajah Malar rash/ butterfly rash Kulit Discoid rash (scar, kronik) Fotosensitif Rash yang muncul di kulit bila terpapar matahari Mukosa (inner membrane) Ulkus mulut, hidungh Serosa (outer membrane) Serositis (pleuritis atau efusi pleura, pericarditis) Joints Artritis (≥ 2 sendi) Renal Disorders Proteinuria, diffuse proliferative glomerulonephritis Neurological Disorders Seizures, Psychosis Source : Arthritis Rheumatol. 2019; 71(9): 1400–1412. doi:10.1002/art.40930.
  • 23.
    23 MANIFESTASI KARDIOVASKULER PADASLE Sumber : Osmosa. Heart Failure. Elsevier: 2021. https://www.osmosis.org/learn/Heart_failure. Sumber : Clement M et al. CD4þCXCR3þ T cells and plasmacytoiddendriticcells drive accelerated atherosclerosis associatedwith systemiclupus erythematosusJournal of Autoimmunity.2015;63:59- 67. EKG : Sinus takikardia Tanda iskemik (-) HR : 128x/menit (reguler)
  • 24.
    24 CONGESTIVE HEART FAILURE Sumber: Osmosa. Heart Failure. Elsevier: 2021. https://www.osmosis.org/learn/Heart_failure. Heart Failure (HF) Systolic HF Normal Total blood volume (↓ ejection fraction/EF) Inadequate blood pumping Diastolic HF ↓ blood volume, ↓ Stroke Volume (Normal EF) Inadequate blood filling Ro Thorax : Cardiomegali Pada pasien (echocardiography) : LVEF 65%
  • 25.
    25 CONGESTIVE HEART FAILURE Sumber: Osmosa. Heart Failure. Elsevier: 2021. https://www.osmosis.org/learn/Heart_failure. TD = 140/90 mmHg SYSTOLIC HEART FAILURE
  • 26.
     Diagnosis HFsudah dapat ditegakkan apabila didapatkan 2 kriteria mayor atau 1 mayor dan 2 minor Kriteria Mayor Kriteria minor  Paroxysmal nocturnal dyspnoe atau ortopnoe;  Distensi vena leher;  Ronkhi basah halus;  Kardiomegali;  Edema paru akut;  Gallop S3;  Peningkatan tekanan vena jugularis;  Penurunan berat badan  4,5 kg dalam waktu 5 hari sebagai respon terhadap terapi;  Refluks hepatojuguler  Edema tungkai;  Batuk malam;  Dispnoe pada aktivitas (dyspnea on exertion);  Hepatomegali;  Efusi pleura;  Kapasitas vital berkurang 1/3 dari nilai maksimal;  Takikardi ( 120 x/menit) 14 DIAGNOSIS FRAMINGHAM
  • 27.
    Kelas Keterangan Kelas I •Aktivitas fisik tidak terbatas • Aktivitas fisik sehari-hari tidak menyebabkan sesak nafas, kelelahan/ palpitasi Kelas II • Aktivitas fisik terbatas ringan • Aktivitas fisik sehari-hari menyebabkan sesak nafas, kelelahan/ palpitasi yang membaik dengan istirahat Kelas III • Aktivitas fisik terbatas sedang • Aktivitas fisik ringan menyebabkan sesak nafas, kelelahan/ palpitasi yang membaik dengan istirahat Kelas IV • Tidak dapat melakukan aktivitas fisik. • Gejala dapat dirasakan saat istirahat. Apabila aktivitas fisik dipaksakan, rasa tidak nyaman akan semakin berat 15 KLASIFIKASI NYHA
  • 28.
    28 CONGESTIVE HEART FAILUREAND PLEURAL EFFUSION Sumber : Osmosa. Heart Failure. Elsevier: 2021. https://www.osmosis.org/learn/Heart_failure.
  • 29.
    29 EFUSI PLEURA Efusi Pleura ↑Pleural fluid formation ↑ permeabilitas pada inflamasi ↑ tekanan vena (Left sided HF/ Right Sided HF) ↓ Plasma oncotic pressure (hipoproteinemia) ↓ Pleural fluid clearance Blokade pada stoma limfatik Mechanical Compression (ex: granuloma) ↑ tekanan vena Cairan di pleura Ventilasi & Ekspansi paru tidak optimal ↓ suara vesikular paru, Ronkhi basal di kedua paru RR = 24x/m (Takipneu) Ro Thorax : Efusi Pleura
  • 30.
    30 MANIFESTASI HEMATOLOGI PADASLE Sumber : Zarychanski R, Donald S, Houston. Anemia of Chronic Disease: a Harmful disorder or an adaptive, beneficial response?. 2008;179(4):333-337 Hb : 7,5 gr/dL MCV : 85 fL MCH : 27 pg Sumber : Bashal F. Hematological Disorders in Patients with Systemic Lupus Erythematosus . The Open Rheumatology Journal, 2013, 7, 87-95 - ADT - Anemia normositik normokrom dengan gambaran gangguan fungsi ginjal disertai leukosit dengan tanda-tanda infeksi - Transient trombositopenia
  • 31.
    31 PENDEKATAN DIAGNOSIS ANEMIAPADA SLE Sumber : Bashal F. Hematological Disorders in Patients with Systemic Lupus Erythematosus . The Open Rheumatology Journal, 2013, 7, 87-95 Hb : 7,5 gr/dL MCV : 85 fL MCH : 27 pg Retikulosit : 1,10 x103/µL
  • 32.
    32 COOMBS TEST Direct AntiglobulinTest (DAT) / Direct Coomb’s test (DCT) • Deteksi antibodi IgG atau komplemen (C3d) pada permukaan eritrosit yang telah tersensititasi • Reaksi aglutinasi • Indikasi DAT  HDN, AIHA, hemolitik ec reaksi transfusi PRINSIP Source : Blood Group Antigen and Antibodies , 2016 Pada pasien : Coombs test (+)
  • 33.
    33 TROMBOSITOPENIA PADA SLE Sumber: Liu X, Gorxelanny C, Schneider WS. Platelets in SkinAutoimmune Diseases. Front. Immunol. 2019. Trombosit : 84.000 µL Autoantibodi terhadap Glikoprotein membran trombosit Anti-Phospholipid Autoantibodi against trombopoietin (TPO) Anti IIb/IIIa antibodies Aktivasi & destruksi trombosit Sumber : GalanopoulosG, et al. LupusThrombocytopenia: pathogenesisand therapeuticimplications.MeterrJ Rheumatol 2017;28(1):20-6
  • 34.
  • 35.
    35 AZOTEMIA PADA SLE Sumber: Desai R , et al. Osmosa : Nephrotic Syndrome.Elsevier : 2021. Ur = 87 mg/dL Cr = 2,66 mg/dL Nefritis lupus Nephrotic Syndrom e Proteinuria Edema Hiperlipidemia Lipiduria Nephritis Syndrom e Hematuri a
  • 36.
    36 HIPOALBUMINEMIA PADA SLE Albumin= 2,6 g/dL Hipoalbuminem ia Impaired synthesis Liver disease Malnutrition Increased utilization (↑katabolisme akibat proses inflamasi) IL-6, TNF - ⍺, ↑ VEGF ↑ permeabilitas kapiler, hipoalbumenia tidak dapat mempertahankan tekanan osmotik ↓ osmolaritas CES H2O berpidah dari CES ke CIS Pembengkaka n sel (edema) Excessive loss Kidney disease Proteinuria Source : Hong W, Lin S, Zippi M, Stock S, Basharat Z, Cheng B, Pan J, Zhou M. Serum Albumin Is Independently Associated with Persistent Organ Failure in Acute Pancreatitis.Canadian Journal of Gastroenterology and Hepatology.2017;1-10.
  • 37.
    37 IMBALANS ELEKTROLIT PADASLE Sumber : Guyton and Hall, Textbook of a Medical Physiology, 2016 • Dehidrasi hipoosmotik (ec : ↓ intake, ↑ katabolisme akibat inflamasi) Hiponatremia • Sekresi K+ diregulasi oleh Aldosteron (Sistem RAA) • ↓ atau gangguan ekskresi K+ pada renal disorders Hiperkalemia • Ekskresi Cl di renal secara pasif bersamaan dengan H2O dan Natrium (aktif) Hiperkloremia Na = 131 mmol/L K = 6,3 mmol/L Cl = 118 mmol/L
  • 38.
    38 PEMERIKSAAN LABORATORIUM HEMATOLO GI • Anemia •Limfopenia • Trombositopenia • Leukopenia • ↑ LED • Coombs test (+) KIMIA DARAH • ↑ ureum dan kreatinin URINALISIS • Proteinuria • Hematuria SEROLOGIS • ANA test • Anti-dsDNA • Anti-Sm • Anti-Phospholipid • Komplemen Source : Yuliasih. Perkembangan Patogenesis dan Tatalaksana Systemis Lupus Erythematosus. 2020.
  • 39.
    39 ANTINUCLEAR ANTIBODY (ANAtest) Source : Dall’era M & Wofsy D. 2017. Chapter 80 - Clinical Features of Systemic Lupus Erythematosus. In: FIRESTEIN, G. S., BUDD, R. C., GABRIEL, S. E., MCINNES, I. B. & O'DELL, J. R. (eds.) Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology (Tenth Edition). Philadelphia: Elsevier. • Sensitivitas 95-100% (sebagai marker diagnostik) • Metode Immunofluroscence (IF) • Deteksi target antibodi berdasarkan pola pewarnaan ANA • (jika ada autoantibodi terhadap antigen selain nuclear antibody akan terlihat di bawah mikroskop membentuk pola) • Tidak berkorelasi dengan aktivitas penyakit SLE • Hasil tes Ana negatif tidak mengeksklusi diagnosis SLE • Dapat ditemukan pada penyakit lain : RA, skleroderma, polimiositis, dan tiroiditis autoimun • Ketika ANA tes positif  identifikasi antibodi dg ANA profile test • ANA profile test  untuk diagnostik dan prognostik
  • 40.
    40 PEMERIKSAAN ANTIBODI PADASLE ANTI-Sm (Smith) • Target ribonucleoprotein • Berkorelasi dengan aktivitas penyakit SLE • Sensitivitas 5-30%, Spesifisitas 99% • Prediktor silent lupus nephritic Anti dsDNA • Pada 70% pasien SLE • Lebih spesifik dibandingkan ANA test , namun sensitivitas lebih rendah • Spesifisitas 95%, sensitivitas 52-70% • Marker progresitivitas & prognosis SLE Anti- Phospholi pid • 30-40% pasien SLE • Target protein yang berikatan dengan fosfolipid • Terdiri dari : Anticardiolipin (false-positive pada sifilis), Lupus anticoagulant, Anti-𝛽2 Glycoprotein 1 Kompleme n • Defisiensi komplemen disebabkan adanya antibodi terhadap komplemen • Anti-C1q, Anti-C3, Anti-C4 Source : Dall’era M & Wofsy D. 2017. Chapter 80 - Clinical Features of Systemic Lupus Erythematosus. In: FIRESTEIN, G. S., BUDD, R. C., GABRIEL, S. E., MCINNES, I. B. & O'DELL, J. R. (eds.) Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology (Tenth Edition). Philadelphia: Elsevier.
  • 41.
    41 PEMERIKSAAN AUTOANTIBODI PADASLE Source : Dall’era M & Wofsy D. 2017. Chapter 80 - Clinical Features of Systemic Lupus Erythematosus. In: FIRESTEIN, G. S., BUDD, R. C., GABRIEL, S. E., MCINNES, I. B. & O'DELL, J. R. (eds.) Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology (Tenth Edition). Philadelphia: Elsevier.
  • 42.
    42 KLASIFIKASI SLE – ACR 1997 Source : RekomendasiPerhimpunan Reumatologi Indonesia. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosjs Sistemik. 2019. No KRITERIA BATASAN 1 Ruam Malar Eritema menetap di atas area malar 2 Ruam Diskoid Bercak eritema menonjol, skuama keratotik 3 Fotosensitivitas Ruam kulit akibat paparan matahari 4 Ulkus Mulut Ulkus mulut/nasofaring , tdk nyeri 5 Artritis nonerosi Nyeri tekan, bengkak, atau efusi 6 Serositis Pleuritis (efusi pleura) ; Perikarditis (efusi pericardium) 7 Gangguan ginjal Proteinuria menetap > 0,5 gram/hari atau >3+ 8 Gangguan neurologi Kejang (bukan karena obat2an / gang. Metabolik) 9 Gangguan hematologi Anemia hemolitik dg retikulositosis Leukopenia < 4000/mm3 Limfopenia <1500/mm3 Trombositopenia < 100.000/mm3 10 Gangguan imunologi Anti-DNA (+) atau Anti-Sm (+) Antibodi antifoslipid (+), yaitu : - Anti-anticardiolipin IgG atau IgM yang abnormal - Tes lupus antikoagulan (+) - Tes serologi sifilis (+) palsu minimal 6 bulan 11 ANA Titer abnormal antibodi antinuklear Diagnosis SLE  4 dari 11 kriteria terpenuhi dan terjadi secara simultan/serial (sensitivitas 96%; spesifisitas 96%)
  • 43.
    43 TATALAKSANA Sumber : ObriscaB, et al. Advances in Lupus Nephritis Pathogenesis: From Bench to Bedside . Int. J. Mol. Sci. 2021, 22, 3766 Kortikosteroid OAINS Antimalaria (hidroklorokuin) Imunosupresan (Metrotreksat, Azatriopin, Siklofosfamid) Tatalaksana SLE berdasarkan derajatnya Terapi pada pasien Kortikosteroid Metilprednisolon Inj 125 mg OIANS Hidonac Inj 20 mg/mL Antimalaria Hydroxychloroquine 200 mg tab Terapi cairan Infus NaCL 100 mL Terapi Eliminasi K+ Kalitake 5 g Terapi CHF Furosemid 40 mg tab Terapi hipertensi Ramipril 2,5 mg tab
  • 44.
    44 RESUME Subjektif - Sesak nafas -Wajah mudah kemerahan bila terpapar sinar matahari - Demam, batuk - Nafsu makan berkurang Objektif - Hipertensi , Takipneu - Konjungtiva anemis - Malar rash, ulkus mulut, rambut menipis - Rhonki basal bilateral - Edema pretibial bilateral Laboratorium - Anemia Normositik normokrom - Trombositopenia - Azotemia -- Imbalans elektrolit -- Hipoalbuminemia -- Coomb’s test (+) -- Sel LE (+) -- Retikulositosis Foto Thorax PA/AP : Cardiomegali Efusi Pleura EKG : Sinus takikardia, reguler
  • 45.
    13 PEMERIKSAAN LANJUTAN • - ANAIF • - Urinalisis • - NT pro BNP • - Analisa cairan pleura I.FOLLOW UP • Darah Rutin • Ureum, creatinin • Albumin • Elektrolit (Na, K, Cl) • EKG REKOMENDASI
  • 46.