Downloaded 12 times
More Related Content
Similar to Kongenital kalp hastaliklarinda siniflamalar ozel tanimlar dr. zeynep eyileten
Kongenital kalp hastaliklarinda siniflamalar ozel tanimlar dr. zeynep eyileten
- 1. KONJENİTAL KALP HASTALIKLARINDA SINIFLAMALARVE ÖZEL TANIMLAR Prof. Dr. Zeynep EYİLETEN Ankara Üniversitesi Kalp Damar Cerrahisi Öğretim Üyesi
- 2. ”İSİM DEDİĞİMİZ NEDİRKİ? GÜL DEDİĞİMİZ ŞU ŞEY, KOKAR BAŞKA BİR İSİMLE DE, AYNI GÜZELLİKTE “ “What’s in a name? That which we call a rose by any other name, would smell as sweet” William Shakespeare
- 4. SEGMENTAL/SEQUENTİAL YAKLAŞIM 1- Visseroatriyalsitus 2- Ventriküler looping 3- Büyük damarların birbiriyle ilişkisi 4- Atriyoventriküler/ Ventriküloarteriyel ilişki 5- Kalbin toraks içindeki pozisyonu
- 5. MORFOLOJİK SAĞ ATRİYUM -Septumdalimbus fossa ovalis bulunur -Geniş tabanlı, üçgen appendajı var -Serbest duvarda kaba pektinat kaslar ve krista terminalis var -SVC ve İVC’yı ve koroner sinüsü alan atriyumdur
- 6. MORFOLOJİK SOL ATRİYUM -Septumdaostium sekundum var -İnce uzun appendajı var - Pektinat kaslar ince, krista terminalis yok - Pulmoner venleri alan atriyumdur
- 7. MORFOLOJİK SAĞ VENTRİKÜL -Triküspit-Pulmonerdevamlılık yok -Müsküler RVOT (infundibulum) var -Septal ve parietal band var -Septal kordal yapışma var -Kaba apikal trabekülasyonlar var -Septal yüzey kaba -Kesit yüzü kresentik -Duvarı ince -Triküspit kapak açılır
- 8. MORFOLOJİK SOL VENTRİKÜL -Mitral-aortikdevamlılık var -Müsküler-valvüler LVOT var (infundibulum yok) -Septal parietal band yok -Septal yüzey düz -Kesit yüzü sirküler -Serbest duvarı kalın -MV açılır -Septal kordal yapışma yok -RA-LV arası AV septum var
- 9. 1-VİSSEROATRİYAL SİTUS “S”…situs solitus(normal) “I”…situs inversus (ayna görüntüsü) “A”…situs ambiguus = izomerizm (S+I+ visseral heterotaxy)
- 10. Bilateral RA Sıklıkla dalakyok Bilateral sağ taraflı yapılar Kısa eparteriyel bronkus Bilateral 3 loblu akciğer SAĞ İZOMERİZM (ASPLENİ SENDROMU) Eşlik eden lezyonlar: Ortak AV kanal,DORV,TGA,TAPVD, Subpulmoner darlık/atrezi,
- 11. SOL İZOMERİZM (POLİSPLENİSENDROMU) Bilateral LA Genellikle polispleni Bilateral sol taraflı yapılar (2 loblu akciğer ve uzun hiparteriyel bronkus) Eşlik eden lezyonlar : İnterrupted İVC + azygos devamlılığı, PAPVD,ASD
- 12. PRİMİTİF KALP TÜPÜNDELOOPING
- 13. 2- VENTRİKÜLER LOOPİNG -”D”-Loop…sağel topolojisi -“L”-loop…sol el topolojisi (conj.corrected TGA) Normalde morfolojik RV, morfolojik LV’ün sağında ve önündedir Ventriküler inversiyonda; RV, LV’ün solunda ve posterioründedir
- 14. Criss-Cross kalp:Superoinferior ventriküller+AVdiskordans RV inkomplet gelişmişse anterosuperior yerleşimlidir LV inkomplet gelişmişse posteroinferior yerleşimlidir
- 15. 3- BÜYÜK ARTERLERİNBİRBİRİYLE İLİŞKİSİ -”S”…situs solitus (normal) -”I”…situs inversus (ayna görüntüsü) -”D”…(D-TGA)…Aorta pulmoner arterin sağında -”L”…(L-TGA)…Aorta pulmoner arterin solunda -”A”…(A-TGA)…Aorta pulmoner arterin önünde -
- 16. Sağ lateral aorta (TOF) Sağanterior aorta (D-TGA) Sol anterior aorta (DILV) BÜYÜK ARTERLERİN BİRBİRİYLE İLİŞKİSİ
- 17. NORMAL KALP…{S,C,C,L} (Situs solitus,konkordan AV bağlantı, konkordan VA bağlantı, sol arkus aorta) VAN PRAAGH SINIFLAMASI (1984) NORMAL KALP…{S,D,S} (Situs solitus, D-looping, normal ilişkili büyük arterler) ANDERSON SINIFLAMASI (1991)
- 18. Komplet TGA KARIŞIKLIK YARATABİLİR DORVDOLV Komplet TGA DORV DOLV AYNA GÖRÜNTÜLERİ
- 19. 4-ATRİYOVENTRİKÜLER İLİŞKİ Konkordan (normal)Diskordan (corr.TGA)Biventriküler kapte AV ilişki
- 20. Tek ventriküllü kalpteAV ilişki
- 21. AV kapaklarda straddlingve overriding -Straddling: Bir taraf AV kapak kordasının karşı tarafa yapışması -Mutlaka VSD eşlik eder -Overriding: IVS’un AV kapağın altına doğru kayması
- 22. VENTRİKÜLER DENGE Hipoplazik LVHipoplazik RV -Pul.atrezi -Tri.atreziVentrikül kısımları gelişmiş mi? -inlet (Triküspit atrezide gelişmemiş) -outlet (DOLV’de gelişmemiş) -sinüs
- 23. 5- Ventriküloarteriyel ilişki(konkordans/diskordans) Conj.corrected TGA AV diskordans VA diskordans
- 24.
- 25.
- 26. Semilüner kapaklarda overriding/straddling Aortkapakta overriding (TOF) Pulmoner kapakta overriding (TGA) Straddling var Overriding yok
- 27. ARKUS AORTA POZİSYONU Sağarkus aortaya en sık eşlik eden lezyon - TOF
- 28. KALP VE APEKSİNPOZİSYONU LEVOKARDİ & LEVOVERSİYON (normal kalp) DEXTROKARDİ & DEXTROVERSİYON
- 29.
Editor's Notes
- #2 eskiden çok yüksek mortaliteye sahip olduğuna inanılan kompleks konjenital kalp hastalıkları bugün konjenital kalp cerrahisi uygulanan merkezlerinde giderek daha yaygın biçimde ve başarıyla tedavi edilebilmektedir.o nedenle kalp cerrahları ve kardiyologlar arasında etkili iletişim kurabilmek için bu kompleks defektlerin anatomik özelliklerinin tanımlama ve sınıflamasında evrensel bir ortak dilin kullanılması giderek daha önemli hale gelmişştir.bu veritabanlarının oluşturulması açısından da öneemli
- #3 Siniflandirmamizin amaci ismi siniflandirmak degil yapiyi siniflandirmaktir
- #8 TV-PV devamlılığı yok.parietal ve septal bandlar müsküler septumöu oluşturur Anatomik olarak korrekted malpozisyonda ve DOLV’de bazen infundibulum solda olabilir
- #9 DILV’de septal yüz 4 papiller adale nedeniyle kaba trabeküler görünebilir
- #10 Situs ambiguusta,normalde asimetrik olması gereken yapılar, simetriktirviseral heterotaksi vartdır Normalde morfolojik RA(venöz atriyum) morfolojik LA’un(arteriyel atriyum), morfolojik RV, morfolojik LV’ün sağındadır Viseral heterotaxy.torakal ve abdominal organlarda lateralizasyon bozulmuştur. Sag bronş eparterişyel, sol bronş hiparteriyel
- #11 normalde sol tarafta olması gereken organlar olmayabilir Apexte situs inversus-atriyum ortak-ventrikül ortak-SVC solda-bilateral PDA –PV’ler anormal vertikal ven aracılığıyla brakiosefalik vene açılıyor(TAPVD
- #12 Koronal ve 3 boyutlu CTA
- #13 Kalp tupu inflow caudalden, outflow cranialden olur. Caudaldeki 2 boynuz daha sonra sinus venozusu o da sag atriyumu olusturur. Cranialden iseortak arteriyel trunkus gelisir. (ventrikül tarafından bakıldığında) looping saat yöönünde olur ve atriyumlar dorsale ventrikuller ventral kisma gecer
- #14 D-loopingde Sağ AV kapaktan ventriküle doğru baktığuımızda septal yapılar soldadır, L-loopingde sağdadır Ventrikuler looping genelde sola dogrudur
- #16 Axial MIP; maximum intensity projection Rekonstrüksiyonlu 3 boyutlu CT
- #17 D-TGA;ventriküloarteriyel diskordans, atriyoventriküler konkordans var. aorta PA’in önünde ve solundadır Klasik komplet TGA’da :atriyumlar situs solitus, ventriküler D loop ve Ao, PA’in sağındadır.(SDD) L-TGA’DA :atriyoventriküler ve ventriküloarteriyel diskordans var.(RA…MV…LV…PA)(PV…LA…TV…RV…Ao)ATRİYAL SİTUS SOLİTUS VE VENTRİKÜLER Lloop VE BÜYÜK ARTERDE İNVERSİYON VAQR.ao, PA’in solunda(SLL)
- #19 Corrected TGA da atriyumlar situs solitus+ hem ventriküller hem büyük arterlerde inversiyon.aorta pa’in solundadır Klasik komplet TGADA
- #21 T. Atrezi DILV
- #22 AV diskordanslı hastada straddling(1.şekil) Kreste,IVS’a veya serbest duvara yapışabilir
- #25 Pul.atrezide PV yoktur. PDA ve kollateraller yoluyla akciğee kan gider. RV hipoplaziktir.
- #26 DORV;Ao ve PA morfolojik RV’den çıkar.genellikle subaortik VSD eşlik eder
- #29 Kalbin sol hemitoraksta yer almasına levodkardı, apeksin sola bakmasına levoversiyon denir toraksın sağında yerleşip apeksin sağa bakmasına dextrokardi, dextroversiyon denir.