болезнь бехчета
Download as PPT, PDF2 likes3,057 views
Болезнь Бехчета (ББ) — это многосистемное воспалительное заболевание, проявляющееся язвами на слизистых оболочках, поражениями глаз, кожными сыпями и другими симптомами. Эпидемиология показывает, что заболевание чаще встречается в Средиземноморье с преобладанием у мужчин. Этиология остается неясной, однако связь с инфекциями и генетическими факторами обсуждается в научных кругах.
болезнь бехчета
- 1. Болезнь БехчетаБолезнь Бехчета М.Н.ВаливачМ.Н.Валивач Научно-методический отдел.Научно-методический отдел. Павлодарский областнойПавлодарский областной диагностический центр.диагностический центр. 2004 г.2004 г.
- 2. Болезнь Бехчета (ББ) – этоБолезнь Бехчета (ББ) – это комплексное многосистемноекомплексное многосистемное воспалительное заболевание,воспалительное заболевание, которое поражает кожу икоторое поражает кожу и слизистые оболочки, орган зрения,слизистые оболочки, орган зрения, сердечнососудистую систему,сердечнососудистую систему, почки и мочеполовую систему,почки и мочеполовую систему, ЖКТ, органы дыхания, ЦНС иЖКТ, органы дыхания, ЦНС и суставы.суставы.
- 3. Турецкий дерматолог Хулуси Бехчет вТурецкий дерматолог Хулуси Бехчет в 1937 году впервые описал1937 году впервые описал симптомокомплекс, представленныйсимптомокомплекс, представленный триадой: (1) рецидивирующийтриадой: (1) рецидивирующий афтозный стоматит, (2) генитальныеафтозный стоматит, (2) генитальные язвы и (3) увеит.язвы и (3) увеит. Х.Бехчет высказал предположение оХ.Бехчет высказал предположение о связи данного заболевания ссвязи данного заболевания с герпетической инфекцией.герпетической инфекцией.
- 4. ЭпидемиологияЭпидемиология Распространенность болезни Бехчета вРаспространенность болезни Бехчета в США – 5 случаев на 100000 населенияСША – 5 случаев на 100000 населения Наибольшпя распространенность иНаибольшпя распространенность и более тяжелые формы регистрируются вболее тяжелые формы регистрируются в средиземноморье, ближнем и дальнемсредиземноморье, ближнем и дальнем востоке (1 случай на 10000 населения).востоке (1 случай на 10000 населения). Соотношение мужчины/женщины – 24:1.Соотношение мужчины/женщины – 24:1. Чаще всего заболевают в возрастеЧаще всего заболевают в возрасте старше 20 лет.старше 20 лет.
- 5. ЭтиологияЭтиология Длительное время обсуждается роль инфекцийДлительное время обсуждается роль инфекций в развитии болезни Бехчета. У больных чащев развитии болезни Бехчета. У больных чаще обнаруживают вирус герпеса простого, болееобнаруживают вирус герпеса простого, более высокие уровни антител против ВПГ, свысокие уровни антител против ВПГ, с помощью ВПГ удалось вызвать состояние,помощью ВПГ удалось вызвать состояние, похожее на болезнь Бехчета, у животных.похожее на болезнь Бехчета, у животных. Обсуждается роль и ряда других инфекций.Обсуждается роль и ряда других инфекций. Однако, у большей части больных данныеОднако, у большей части больных данные инфекции не обнаруживаются.инфекции не обнаруживаются. Генетические исследования показываютГенетические исследования показывают большую частоту HLA-B51 среди больных.большую частоту HLA-B51 среди больных. Однако болезнь Бехчета может развиваться и вОднако болезнь Бехчета может развиваться и в отсутствии данного ангтигена.отсутствии данного ангтигена. Таким образом, этиология ББ остаетсяТаким образом, этиология ББ остается неизвестной.неизвестной.
- 6. Клинические проявленияКлинические проявления На протяжении нескольких месяцев и даже лет доНа протяжении нескольких месяцев и даже лет до развития специфических симптомов болезни могутразвития специфических симптомов болезни могут отмечаться следующие жалобы:отмечаться следующие жалобы: НедомоганиеНедомогание Снижение аппетитаСнижение аппетита ПохуданиеПохудание Общая слабостьОбщая слабость Головная больГоловная боль ПотливостьПотливость Повышение и снижение температуры телаПовышение и снижение температуры тела Увеличение лимфоузловУвеличение лимфоузлов Другие неспецифические симптомы, включаяДругие неспецифические симптомы, включая ангины, тонзиллиты, миалгии и летучие артралгииангины, тонзиллиты, миалгии и летучие артралгии
- 7. Клинические проявленияКлинические проявления Чаще всего (но не всегда) болезньЧаще всего (но не всегда) болезнь начинается с появления язв вначинается с появления язв в полости ртаполости рта Позднее присоединяютсяПозднее присоединяются разнообразные симптомы соразнообразные симптомы со стороны различных органов истороны различных органов и систем.систем.
- 8. Язвы в полости ртаЯзвы в полости рта Афты у больных с ББ физикально не отличимы от афт приАфты у больных с ББ физикально не отличимы от афт при герпетическом стоматите.герпетическом стоматите. Характерно их большее количество, большая болезненность,Характерно их большее количество, большая болезненность, способность быстро увеличиваться в размерах.способность быстро увеличиваться в размерах. Язвы могут быть как поверхностными так и глубокими.Язвы могут быть как поверхностными так и глубокими. Обычно у них некротический центр желтоватого цвета иОбычно у них некротический центр желтоватого цвета и чистые края.чистые края. Они могут появляться поодиночке и группами, локализуясь вОни могут появляться поодиночке и группами, локализуясь в любых отделах слизистой рта, существовать 1-2 недели илюбых отделах слизистой рта, существовать 1-2 недели и исчезать не оставляя рубца.исчезать не оставляя рубца. Самые частые локализации – язык, губы, слизистая щек,Самые частые локализации – язык, губы, слизистая щек, десны. Реже они бывают на миндалинах, небе и зеве.десны. Реже они бывают на миндалинах, небе и зеве. Язвы имеют свойство рецидивировать с интервалами отЯзвы имеют свойство рецидивировать с интервалами от нескольких недель до нескольких месяцев.нескольких недель до нескольких месяцев.
- 10. Афты на небе
- 11. Афты на слизистой щеки
- 13. Характерны симптомы со стороныХарактерны симптомы со стороны половых органовполовых органов Язвы на гениталиях похожи на оральные афты, ноЯзвы на гениталиях похожи на оральные афты, но могут вызывать рубцевание. Они обнаруживаются умогут вызывать рубцевание. Они обнаруживаются у 56.7-97% больных.56.7-97% больных. У мужчин язвы возникают на мошонке, пенисе и вУ мужчин язвы возникают на мошонке, пенисе и в паховой области.паховой области. У женщин – на вульве, во влагалище, в шейке маткиУ женщин – на вульве, во влагалище, в шейке матки и в паховой области.и в паховой области. Язвы также могут обнаруживаться в устьеЯзвы также могут обнаруживаться в устье мочеиспускательного канала и в перианальноймочеиспускательного канала и в перианальной области.области. Может развиваться эпидидимит.Может развиваться эпидидимит. У 10.8% мужчин бывает также орхиэпидидимит.У 10.8% мужчин бывает также орхиэпидидимит.
- 18. Кожные проявленияКожные проявления Часто бывают изменения, напоминающиеЧасто бывают изменения, напоминающие узловатую эритемуузловатую эритему Папулезно-пустулезные высыпанийПапулезно-пустулезные высыпаний Высыпания, напоминающие многоформнуюВысыпания, напоминающие многоформную эритемуэритему ТромбофлебитыТромбофлебиты ЯзвыЯзвы Изменения, напоминающие синдром СвитаИзменения, напоминающие синдром Свита Буллезный некротизирующий васкулитБуллезный некротизирующий васкулит Pyoderma gangrenosumPyoderma gangrenosum
- 19. Узловатая эритема. В дерме и подкожной клетчатке на голенях и бедрах возникают болезненные узлы, кожа над которыми постепенно меняет цвет от яpко-кpасного до фиолетово- желтого
- 20. Многоформная эритема. На pазгибательных повеpхностях конечностей и слизистых оболочках -полимоpфная сетка в виде эpитемы, папул, иногда везикул и пузыpей, pасположенных кольцами.
- 21. Pyoderma gangrenosum. Маленькие гнойнички разрастаются в крупные язвы на различных частях тела. Это состояние может быть симптомом системной болезни или развивается самостоятельно.
- 22. Поражение глазПоражение глаз Поражение глаз встречается у 47-65% больных с ББ.Поражение глаз встречается у 47-65% больных с ББ. Наибольшую диагностическую значимость имеет заднийНаибольшую диагностическую значимость имеет задний увеет, то есть, васкулит сетчатки.увеет, то есть, васкулит сетчатки. Другие нарушения включают:Другие нарушения включают: - передний увеит- передний увеит - иридоциклит- иридоциклит - хориоретинит- хориоретинит - склерит- склерит - кератит- кератит - кровизлияние в стекловидное тело- кровизлияние в стекловидное тело - неврит зрительного нерва- неврит зрительного нерва - конъюнктивит- конъюнктивит - окклюзия вены сетчатки- окклюзия вены сетчатки У многих больных развивается слепотаУ многих больных развивается слепота
- 23. Реконструкция из фотографий глазного дна. Отек зрительного диска, геморрагии. Во всех четырех квадратах по периферии белые инфильтраты внутренней сетчатки. Диффузные очаги васкулита.
- 24. Гиперемия и геморрагии диска зрительного нерва, выраженный отек в нижних отделах. Васкулит в нижних квадратах сетчатки.
- 26. Поражения сосудовПоражения сосудов Поражения сосудов развиваются у 7-29%Поражения сосудов развиваются у 7-29% больных.больных. Гистологические изменения включаютГистологические изменения включают утолщение медии, расщепление эластическихутолщение медии, расщепление эластических волокон и периваскулярную инфильтрациюволокон и периваскулярную инфильтрацию округлыми клетками.округлыми клетками. Известно 4 типа поражения сосудов при ББ:Известно 4 типа поражения сосудов при ББ: окклюзия артерий, окклюзия вен, аневризмы,окклюзия артерий, окклюзия вен, аневризмы, варикоз.варикоз.
- 27. Поражение венПоражение вен Чаще всего бывают окклюзии, редкоЧаще всего бывают окклюзии, редко варикозварикоз.. Обычная локализация венозныхОбычная локализация венозных поражений:поражений: - верхняя полая вена- верхняя полая вена - нижняя полая вена- нижняя полая вена - глубокие вены бедра- глубокие вены бедра - подключичная вена- подключичная вена..
- 28. Поражение артерийПоражение артерий Бывают окклюзии и аневризмыБывают окклюзии и аневризмы.. Окклюзии чаще всего поражаются подключичные иОкклюзии чаще всего поражаются подключичные и легочные артерии. При поражении подключичинойлегочные артерии. При поражении подключичиной артерии у больного отсутствует пульс.артерии у больного отсутствует пульс. При стенозе почечной артерии может развитьсяПри стенозе почечной артерии может развиться артериальная гипертензияартериальная гипертензия.. Стеноз бедренной артерии может приводить кСтеноз бедренной артерии может приводить к перемежающейся хромоте и аваскулярному некрозуперемежающейся хромоте и аваскулярному некрозу головки бедренной костиголовки бедренной кости.. Поражение легочной артерии вызывает одышку,Поражение легочной артерии вызывает одышку, боль в груди, кашель и кровохарканьеболь в груди, кашель и кровохарканье..
- 29. АневризмыАневризмы Обычная локализация аневризмОбычная локализация аневризм при ББ:при ББ: - брюшная аорта- брюшная аорта - бедренная артерия- бедренная артерия - торакальная артерия- торакальная артерия
- 30. КТ совмещенная с аортографией показывает аневризму аорты, приведшую к эрозированию переднего края второго поясничного позвонка.
- 31. Множественные аневризмы ветвей легочных артерий с обеих сторон, особенно правой нисходящей легочной артерии.
- 32. Частично окклюзированные тромбом аневризмы правой и левой легочных артерий (A), а также периферические узловые тени в легких (B).
- 33. Нарушения со стороны ЖКТНарушения со стороны ЖКТ Нарушения со стороны ЖКТ при ББ возникаютНарушения со стороны ЖКТ при ББ возникают примерно у 10% больных и носят разнообразныйпримерно у 10% больных и носят разнообразный характер.характер. Чаще всего описываются следующие изменения:Чаще всего описываются следующие изменения: - потеря аппетита- потеря аппетита - диспепсия- диспепсия - поносы- поносы - вздутие живота и др.- вздутие живота и др. Объективными методами чаще всегоОбъективными методами чаще всего регистрируются изменения в терминальном отделерегистрируются изменения в терминальном отделе тонкого кишечника и в слепой кишке.тонкого кишечника и в слепой кишке. Эти изменения состоят в образовании язв, свищей,Эти изменения состоят в образовании язв, свищей, перфорации и др.перфорации и др.
- 34. Язвы слизистой подвздошной кишки
- 35. Язвы в подвздошной и толстой кишке, перфорация в ободочной кишке
- 36. Язвы пищевода при ББ
- 37. Крупная язва в терминальном отделе подвздошной кишки
- 38. Полипоидная масса с изъязвлением в илеоцекальном регионе, обнаруженная при колоноскопии и с помощью КТ с контрастированием
- 39. Множественные язвы в поперечно- ободочной и слепой кишке
- 40. Поражение суставовПоражение суставов Суставные нарушения бывают более,Суставные нарушения бывают более, чем у половины больных, включая:чем у половины больных, включая: - синовииты- синовииты - артриты- артриты - артралгии- артралгии - иногда бывает утренняя скованность- иногда бывает утренняя скованность Характерна множественнаяХарактерна множественная вовлеченность суставоввовлеченность суставов
- 41. Неврологические нарушенияНеврологические нарушения О неврологических нарушениях сообщается вО неврологических нарушениях сообщается в 3.2-49%3.2-49% случаевслучаев.. Самым частым симптомом бывает головнаяСамым частым симптомом бывает головная боль.боль. Неврологические проявления могут приниматьНеврологические проявления могут принимать следующие формы:следующие формы: - менигоэнцефалит- менигоэнцефалит - синдром, напоминающий рассеянный склероз- синдром, напоминающий рассеянный склероз - острый миелит- острый миелит - острое нарушение мозгового кровообращения с- острое нарушение мозгового кровообращения с параличомпараличом - псевдотумор головного мозга- псевдотумор головного мозга
- 42. Легочные нарушенияЛегочные нарушения Специфическим проявлением ББ соСпецифическим проявлением ББ со стороны легких является периодическоестороны легких является периодическое кровохарканье, которое связано с разрывомкровохарканье, которое связано с разрывом аневризм сосудов различного калибрааневризм сосудов различного калибра Описываются и другие нарушения такие какОписываются и другие нарушения такие как узловые инфильтраты и фибротическиеузловые инфильтраты и фибротические изменения, но их специфическую связь с ББизменения, но их специфическую связь с ББ еще нужно доказатьеще нужно доказать
- 43. Очаговый несегментарный субплевральный инфильтрат слева у больного с синдромом Бехчета
- 44. Легочные нарушения при ББ чаще всего связаны с сосудистой патологией Множественные двусторонние аневризмы ветвей легочных артерий
- 45. Патергический тестПатергический тест Для диагностики ББ применяют, такДля диагностики ББ применяют, так называемый патергический тест. При егоназываемый патергический тест. При его положительности диагноз ББ высокоположительности диагноз ББ высоко вероятен. Отрицательный патергическийвероятен. Отрицательный патергический тест не снимает диагноза ББ.тест не снимает диагноза ББ. Делают прокол кожи иглой от шприца наДелают прокол кожи иглой от шприца на глубину 5 мм. При положительном тесте наглубину 5 мм. При положительном тесте на месте укола через 48 часов возникаетместе укола через 48 часов возникает эритематозная папула более 2 мм в диаметре.эритематозная папула более 2 мм в диаметре.
- 46. Положительный патергический тест 1- нанесение укола 2- кожа сразу после укола 3- кожа через 24 часа 4- кожа через 48 часов
- 47. Частота отдельных клиническихЧастота отдельных клинических проявленийпроявлений Оральные язвы 96-100%Оральные язвы 96-100% Повреждения кожи, в том числе:Повреждения кожи, в том числе: Фолликулит (угри) 40-50%Фолликулит (угри) 40-50% Узловатая эритема 25-80%Узловатая эритема 25-80% Позитивный патергический тест 10-50%Позитивный патергический тест 10-50% Генитальные язвы 65-90%Генитальные язвы 65-90% Повреждения глаз 35-70%Повреждения глаз 35-70% Артриты 30-80%Артриты 30-80% Поражения ЦНС 10-50%Поражения ЦНС 10-50% Поражения ЖКТ 5-60%Поражения ЖКТ 5-60% Поражения сосудов 5-30%Поражения сосудов 5-30% Поражения легких 1-8%Поражения легких 1-8%
- 48. Лабораторные исследованияЛабораторные исследования Специфических лабораторных тестов на ББ неСпецифических лабораторных тестов на ББ не существуют. Отклонения, обнаруживаемые в анализахсуществуют. Отклонения, обнаруживаемые в анализах отражают лишь остроту процесса и вовлеченность техотражают лишь остроту процесса и вовлеченность тех или иных органов. Чаще всего регистрируются такиеили иных органов. Чаще всего регистрируются такие изменения как:изменения как: - умеренная анемия и лейкоцито- умеренная анемия и лейкоцито - ускорение СОЭ, С-реактивный белок,- ускорение СОЭ, С-реактивный белок, гипергаммоглобулинемия и другие показатели остройгипергаммоглобулинемия и другие показатели острой фазыфазы - могут быть повышены иммуноглобулины, особенно- могут быть повышены иммуноглобулины, особенно IgAIgA - ревмофактор и антинуклеарные антитела,- ревмофактор и антинуклеарные антитела, антифосфолипидные антитела, а также АНЦА обычноантифосфолипидные антитела, а также АНЦА обычно отрицательныеотрицательные
- 49. ГистопатологияГистопатология Обычно бываетОбычно бывает лимфоцитарный васкулит.лимфоцитарный васкулит. Васкулит может поражатьВаскулит может поражать сосуды всех размеров.сосуды всех размеров.
- 50. Классические гистопатологические изменения ББ с периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом (стрелки) в подслизистой венуле (треугольные стрелки)
- 51. Некротизирующий васкулит (стрелки) с диффузной лимфоцитарной инфильтрацией сосудистой стенки. Васкулит затронул артерию среднегок алибра в основании язвы слизистой оболочки (треуголиные стрелки)
- 52. Воспалительный псевдополип, развившийся по краю язвы
- 53. Диагностика болезни БехчетаДиагностика болезни Бехчета Для диагностики болезни Бехчета чащеДля диагностики болезни Бехчета чаще всего применяют два набора критериев:всего применяют два набора критериев: Международные критерии дляМеждународные критерии для классификации болезни Бехчета (1990)классификации болезни Бехчета (1990) Диагностические критерии ЯпонскогоДиагностические критерии Японского комитета по изучению синдрома Бехчетакомитета по изучению синдрома Бехчета (1987)(1987) И те и другие критерии не охватывают всехИ те и другие критерии не охватывают всех больных с ББ. Поэтому рекомендуетсябольных с ББ. Поэтому рекомендуется устанавливать диагноз ББ, если больнойустанавливать диагноз ББ, если больной удовлетворяет хотя бы одному наборуудовлетворяет хотя бы одному набору критериев.критериев.
- 54. Международные критерии для классификацииМеждународные критерии для классификации болезни Бехчета (1990)болезни Бехчета (1990) Повторные оральные язвы (обязательныйПовторные оральные язвы (обязательный симптом), которые возникали неменее 3 раз за 12симптом), которые возникали неменее 3 раз за 12 месяцев. Плюс 2 или более из следующихмесяцев. Плюс 2 или более из следующих симптомовсимптомов:: Повторные генитальные язвыПовторные генитальные язвы Поражение глазПоражение глаз - (1)- (1) Передний увеит, задний увеитПередний увеит, задний увеит (2)(2) Васкулит сетчаткиВаскулит сетчатки Поражение кожиПоражение кожи - (1)- (1) Высыпания подобныеВысыпания подобные узловатой эритеме, (2) высыпания похожие на угриузловатой эритеме, (2) высыпания похожие на угри Положительный патергический тестПоложительный патергический тест Данные изменения не находят альтернативногоДанные изменения не находят альтернативного объясненияобъяснения..
- 55. Диагностические критерииДиагностические критерии Японского комитета по изучениюЯпонского комитета по изучению синдрома Бехчета (1987)синдрома Бехчета (1987)
- 56. БОЛЬШИЕ СИМПТОМЫ:БОЛЬШИЕ СИМПТОМЫ: Повторные язвы слизистой ртаПовторные язвы слизистой рта Поражение кожи – узловатая эритема, подкожный тромбофлебит,Поражение кожи – узловатая эритема, подкожный тромбофлебит, акне, гипечувствительность кожиакне, гипечувствительность кожи Поражение глаз – иридоциклит, хориоретинитПоражение глаз – иридоциклит, хориоретинит Генитальные язвыГенитальные язвы МАЛЫЕ СИМПТОМЫ:МАЛЫЕ СИМПТОМЫ: Недеформирующий и неанкилозирующий артритНедеформирующий и неанкилозирующий артрит Илеоцекальные язвыИлеоцекальные язвы ЭпидидимитЭпидидимит Поражения сосудовПоражения сосудов Поражение ЦНСПоражение ЦНС ПОЛНЫЙ СИНДРОМ – четыре больших симптомаПОЛНЫЙ СИНДРОМ – четыре больших симптома НЕПОЛНЫЙ СИНДРОМ: (1) 3 малых симптома, (2) 2 большихНЕПОЛНЫЙ СИНДРОМ: (1) 3 малых симптома, (2) 2 больших и 2 малых симптома, (3) типичное поражение глаз + 1 большойи 2 малых симптома, (3) типичное поражение глаз + 1 большой или 2 малых симптома.или 2 малых симптома. ВОЗМОЖНЫЙ СИНДРОМ: (1) 2 больших симптома или (2) 1ВОЗМОЖНЫЙ СИНДРОМ: (1) 2 больших симптома или (2) 1
- 57. Принципы леченияПринципы лечения При язвах слизистой рта рекомендуетсяПри язвах слизистой рта рекомендуется растворять 1 таблетку тетрациклина врастворять 1 таблетку тетрациклина в небольшом количестве воды и держать вонебольшом количестве воды и держать во рту по 2 минуты 4 раза в день, а затемрту по 2 минуты 4 раза в день, а затем проглатывать.проглатывать. На оральные язвы и язвы другихНа оральные язвы и язвы других локализаций применяют кортикостероидныелокализаций применяют кортикостероидные мази. Хирургическая обработка язв примази. Хирургическая обработка язв при необходимости.необходимости. При обострениях болезни применяютПри обострениях болезни применяют системные кортикостероиды исистемные кортикостероиды и циклофосфамид или другиециклофосфамид или другие иммуносупрессанты.иммуносупрессанты.
- 58. Автор сообщения создал краткий справочныйАвтор сообщения создал краткий справочный материал по диагностике васкулитов иматериал по диагностике васкулитов и псевдоваскулитов. Найти его можно черезпсевдоваскулитов. Найти его можно через google.comgoogle.com. Для поиска наберите. Для поиска наберите валивачваливач шпаргалка по диагностике васкулитовшпаргалка по диагностике васкулитов.. Виртуальная школа для больных васкулитами.Виртуальная школа для больных васкулитами. ВВ google.comgoogle.com наберитенаберите valivach.comvalivach.com виртуальная школа для больныхвиртуальная школа для больных
- 59. Спасибо за внимание!Спасибо за внимание!